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30/07/2013
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Daniel Waetge
UFRJ
Hipertensão Arterial Pulmonar
Algoritmo de tratamento
2013
1973 20081998 2003
Simpósios em HP
JACC 2004
Algoritmo 2003
30/07/2013
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Algoritmo 2008
ESC/ERJ Guidelines 2009
Anticoagulação oral
Circulation 1984. 4 (70) 580-587
Anticoagulação
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Anticoagulação
Anticoagulação
Arthritis Research and Therapy 2012; 14: R213
Predictors of mortality in connective tissue disease-associated PAH: a cohort study.
∅ warfarin
warfarin
Anticoagulação
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The Journal of Rheumatology 2012 (39) 2. 276-285
Anticoagulação
August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES
Grupos: EXE 10 x 13 EDU
24-30 sessões de 30-45 min de caminhada na esteira
Após 10 semanas
TC6M 56 ± 45 m p = 0.002
Tempo p/ intolerância ao exercício 1.9 ± 1.3 min p = 0.001
Carga de trabalho 26 ± 23 W p = 0.004
QoL
SF-36v2
CAMPHOR
6/8 domínios
5/6 domínios
p < 0.05
Nenhuma melhora observada após EDU
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Ali A Weinstein et al. Respiratory Medicine 2013 (107) 778-784
Effect of aerobic exercise training on fatigue and
physical activity in patients with PAH
Ambulatory Rehabilitation Improves Exercise Capacity
in Patients With Pulmonary Hypertension
Benjamin Fox et al. Journal of Cardiac Failure 2011(3)17:196-200
EHJ Advance Access published August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES
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• 1. Planejamento / Distribuição das unidades
• 2. Processo de habilitação
• 3. Estrutura Assistencial Especializada
• 7. Recursos Humanos
• 8. Instalação e estrutura física
Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP
AJRCCM VOL 173 2006
Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France
Humbert, et al. AJRCCM 2006 (173)
Teste Agudo de Vasorreatividade
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Terapia Combinada
Terapia Combinada (B)
EstudoTerapia
em uso
Terapia
acrescentada
Pacientes
(n)
Duração
do estudo
Endpoint
primário
BREATHE-2 ∅ Bosent -Epoprost 32 16 sem RVP
STEP Bosentan Iloprost 67 12 sem TC6M
PACES Epoprostenol Sildenafil 264 16 sem TC6M
COMPASS-1 Bosentan Sildenafil 45 1 dia RVP
EARLY Sildenafil Bosentan 28 26 sem RVP e TC6M
PHIRST Bosentan Tadalafil 400 16 sem TC6M
TRIUMPH-1 Bosent ou Sildfl Treprostinil inalado 200 12 sem TC6M
FREEDOM-C Bosent ou Sildfl Treprostinil VO 300 16 sem TC6M
COMPASS-2 Bosent ou Sildfl Sildenafil 250 Evento final Piora clínica
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Terapia Combinada (A)
Estudo Classe Droga Outra terapia (n) Pcnts Duração Desfechos
SERAPHIN ERA MACITENTAN
IPD-5
Prostaciclinas
(VO, SC, Inal)
742 3 anosMorbidade
Mortalidade
PATENTsGC
(Ox N)RIOCIGUAT
ERA
Prostaciclinas
(VO, SC, Inal)
363 2 anosTC6M
CF
Stümper et al. Heart 2003;89:1227-1230.
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Grupo UNIFESP
Septostomia atrial
0
250
500
750
1.000
1.250
1.500
1.750
2.000
2.250
2.500
2.750
Nu
mb
er
of
Tra
nsp
lan
ts
Transplant Year
CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx
ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (n)
0
20
40
60
80
100
% o
f Tra
nsp
lan
ts
Transplant Year
CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx
ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (%)
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Resumo
• Anticoagulação
• Reabilitação física
• Centros de Referências
• Teste de vasorreatividade
• Terapia Combinada
• Septostomia - Tx de Pulmão