Post on 13-Dec-2018
Curso de Capacitação e Atualização em Triagem Neonatal
FIBROSE CÍSTICA
• Distúrbio funcional das glândulas exócrinas acometendo,
principalmente, os PULMÕES e PÂNCREAS, mas acomete também o
intestino, fígado, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor.
• Alteração em um único gene na membrana celular - CFTR
Bloqueio da reabsorção do cloro nas glândulas sudoríparas,tornando o suor hipertônico.
Aumento da viscosidade do MUCO das secreções exócrinas
FIBROSE CÍSTICA
Foto: Cartilha Roche
TRANSMISSÃO HEREDITÁRIA
UMA EM CADA 4 (25%)
de que a criança não tenha FC
nem seja portadora
DUAS EM CADA 4 (50%)
de que a criança seja portadora
UMA EM CADA 4 (25%)
de que a criança realmente
tenha FC
Mutação mais comum DF508. No Brasil : até 48% de portadores
DIAGNÓSTICO
• Exame: dosagem da tripsina imunorreativa (TIR) empapel-filtro (3º ao 5º dia)
Interpretação
• Resultado de 1ª amostra 70 ng/ml: alterado
• Resultado de 2ª amostra alterado e/ou coleta commais de 45 dias de vida: Teste do suor (padrãoouro)
• Teste do suor
• Resultado 60 mEq/ml positivo (consulta médica)
• Duvidoso: -
• RN: ≥ 30 a <60 mEq/L
• Outra faixa etária: ≥ 40 a < 60 mEq/mL
Suor salgado
PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tosse crônica
Diarréia crônica
Desnutrição
CAUSAS X SINTOMAS
Destruição progressiva e irreversível do parênquima pulmonar e destruição maciça do parênquima
pancreático.
▪ Doença pulmonar (90%)
▪ Perda progressiva da função pulmonar
▪ Tosse crônica
▪ Lactente chiador
▪ Pneumonias de repetição
▪ Bronquiectasias
▪ Infecções por bactérias patogênicas como
S. aureus e P. aeruginosa
▪ Insuficiência do pâncreas exócrino
▪ Diarréia crônica,
▪ Fezes volumosas, brilhantes,
gordurosas e fétidas (85 a 90%).
▪ Esteatorréia
▪ Desnutrição grave
MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
Hipoalbuminemia
Prolapso retal
HepatomegaliaCirrose hepática Baqueteamento digital
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DESNUTRIÇÃO
▪ Demanda calórica basal
aumentada (120 a 150%VCT);
▪ Aumento da demanda
calórica pela doença
pulmonar crônica;
▪ Má-absorção por insuficiência
pancreática;
▪ Anorexia durante as
exacerbações da doença
pulmonar.
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TRATAMENTO
EnzimasDieta hipercalórica e hiperprotéica
Monitoramento da infecção bacteriana e
Antibioticoterapia precoce Fisioterapia respiratória
Consulta no centro de referência
Suplementação vitamínica ADEK
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GASTROSTOMIA
• Indicada quando o paciente não alcança os parâmetrosindicados para: ganho de peso, ingestão insuficiente, gastocalórico, dentre outros.
• Invasivo, mas garante aumento de calorias na dieta.
• Família x procedimento
• Sucesso na maioria dos casos;
• Bomba de infusão (SES);
• Dieta enteral (SES);
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PROTOCOLO DE ATENDIMENTO NO CENTRO REFERÊNCIA (CR)
• Consultas (equipe multidisciplinar)
0 a 1 ano de idade: mensal
> 1 ano de idade: 3/3 meses ou por demanda (exacerbações e/ou novacolonização)
• Aspirado traqueal ou Coleta de Escarro (fisioterapeuta)
Todas as consultas no CR
OBS: caso a criança saiba escarrar, o escarro é colocado em um potinho.
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FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO
1- AMBULATÓRIO, ENFERMARIAS E CEAPS:• Enfermagem, coordenação clínica do ambulatório, todos os profissionais
envolvidos na assistência e acolhimento.
2- TRATAMENTO PRECOCE DE NOVAS INFECÇÕES POR BACTÉRIASPATOGÊNICAS:
coleta de aspirado traqueal ou escarro (fisioterapeuta)
Enviado para laboratório= citologia, citometria, cultura, antibiograma.
Acadêmico de medicina: Resultados dos exames
Médico do ambulatório: Avaliação do histórico de infecções e prescrição, se necessário de antibióticos.
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FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO - SCT
Receita médica - antibióticosMédico do
Ambulatório de FC
SCT – contato com UBS e nova data de consulta
Profissionais da UBS repassa receita e nova data de consulta para família
Enfermeiro(a) do SCT
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ESTUDO DE CASO• M.C.P.S – DN: 11/06/2011 – 2 anos e 3 meses
• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)
• Cuidadora: avó.
• Mãe: Distúrbio mental grave, gestação de 2º estupro,
• História:
• Avó (analfabeta), > 60 anos, não traz às consultas com frequência;• Baixo peso, anasarca, uso frequente de bala de O2,
• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?)• Criança com internações frequentes (antibioticoterapia, anasarca, alterações
nos exames hepáticos, pneumonias de repetição) - melhora significativa nasinternações
• Avó busca receitas vencidas próximo à data da consulta, mas não vem àconsulta;
• Avó cansada de ficar nas internações;• Casa em condições precárias de higiene e infraestrutura;• Baixa condições financeiras – aposentadoria
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ESTUDO DE CASO
• A.P.M.S. – DN: 10/09/2007 – 6 anos
• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)
• Cuidadora: mãe (23 anos), gestação estupro (?), confusa, mãe aos 17anos, outro filho sem FC.
• História:
• Mãe traz a criança às consultas;• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p<3), IMC (p<3) – desde o
nascimento• Mãe há pouco tempo mora sozinha com os 2 filhos, mas antes morava na
casa da avó com mais umas 6 pessoas, pai da criança envolvida com uso etráfico de drogas
• Indicação de gastrostomia desde 1 ano de idade, mas mãe nunca permitiu;• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística• Visita domiciliar de assistente social do HC e NUPAD• Último aspirado traqueal: P. aeruginosa
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ESTUDO DE CASO
• Y.C.R.L – DN: 17/05/2009 – 4 anos 5 meses
• Mora em zona rural – longe da cidade
• Cuidadora: mãe, filha única, analfabeta.
• História:
• Mãe traz a criança às consultas;• Mãe guarda todas as informações na memória e sabe falar do tratamento na
consulta• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p=3), IMC (p>3) – desde o
nascimento• Gastrostomia realizada com 1 ano de idade;• Bomba de infusão (uso correto)• 400mL/noite = dieta enteral = 600 calorias/noite• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística• Poucos problemas pulmonares
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AÇÕES DA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE
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AÇÕES DA APS
• Reconhecer a importância de cobrar e entregar o resultado do teste do
pezinho – Técnico ou Aux. de Enfermagem e ACS
• Realizar busca ativa de recém-nascidos que ainda não realizaram o Teste do
Pezinho e também daqueles que necessitam de realizar nova coleta - ACS
• Conhecer os pacientes com diagnóstico de Fibrose Cística da sua área de
abrangência - ACS
• Realizar visita domiciliar quando necessário – ESF
• Implantar e executar o calendário de acompanhamento da pessoa com FC na
UBS e verificar a regularidade do acompanhamento no Centro de referência -
ESF
• Fazer a busca ativa dos pacientes que faltaram às consultas agendadas - ACS
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AÇÕES DA APS
• Entender a importância do uso do antibiótico na profilaxia das infecções na
criança com FC, bem como realizar a vigilância da criança em uso de
antibiótico – Equipe de Enfermagem e ACS
• Verificar o uso da profilaxia com antibiótico ao atender a família de uma
criança com FC – Enfermeiro ou Médico da ESF
• Realizar a contagem e conferência de medicamentos/enzimas/suplementos -
ESF
• Dar urgência no pedido de medicamentos/suplementos/enzimas nas
Gerências ou Superintendências Regionais de Saúde – Enfermeiro ou Médico
da ESF
• Orientar à família da necessidade do acompanhamento regular à UBS e
também nos eventos agudos (porta de entrada do sistema e coordenação do
cuidado) – Enfermeiro ou Médico da ESF
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AÇÕES DA APS
• Acompanhar o calendário de vacinações básicas e especiais, garantindo que
não haja atraso vacinal – Técnico ou Aux. de Enfermagem ou Enfermeiro
• Compreender a importância da vacinação para as pessoas com FC - ESF
• Conhecer e orientar quanto ao fluxo de imunobiológicos especiais
• Entender a importância da descrição dos eventos agudos (relatório) para o
centro de referência que acompanha a pessoa com FC
• Avaliar a criança após internação e reforçar orientações fornecidas pelo
hospital – Enfermeiro ou Médico da ESF
• Reconhecer sinais e sintomas de infecção pulmonar - ESF
• Orientar uso e higienização de nebulizadores para família – Equipe de
Enfermagem e ACS
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AÇÕES DA APS
• Solicitar vaga para internação urgente em hospital caso esteja com
dificuldade respiratória e estabilizar a criança antes da transferência,
transportando-a com segurança – Enfermeiro e Médico
• Informar ao centro de referência sobre intercorrências e solicitar
informações sobre a necessidade de antecipação de consulta – Enfermeiro
ou Médico da ESF
• Reforçar portabilidade da carteira de identificação (futuramente) do
paciente para garantir agilidade no acesso e informações clínicas - ESF
• Reconhecer a importância da fisioterapia na prevenção das infecções - ESF
• Conhecer e orientar os familiares e pacientes sobre as técnicas de
fisioterapia – Fisioterapeuta (NASF) ou Enfermeiro
• Encaminhar como urgência e acompanhar os pedidos de exames especiais
solicitados para assegurar que serão realizados - Enfermeiro
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AÇÕES DA APS
Desenvolver ações para o aprendizado da prática do autocuidado – Técnico e
Aux. de Enfermagem e ACS
Implementar na unidade de saúde as ações de vigilância à saúde da pessoa
com FC e ações que visem à melhoria da adesão ao tratamento - ESF
Saber da importância da orientação de dieta hipercalórica no seguimento da
UBS – ESF e/ou Nutricionista (NASF)
Orientar quanto ao uso da bomba de infusão – Enfermeiro e Técnico e Aux.
de Enfermagem
Compreender a necessidade do cadastramento da pessoa com FC em outros
programas da UBS e outros serviços, quando necessário - ESF
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OBRIGADA!!!!E-mail: michelle@nupad.ufmg.br
(31)3244-6402