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CIPAC - APESC

• AP04-2445 – masculino, 79 anos com tumoração renal.

• Macro: Rim pesando 250 gramas e medindo 11 x 7,5 x 4 cm ,contendo múltiplas pequenas formações císticas,sendo a maior irregularmente lobulada medindo 7 x 6 cm com parede constituída por tecido brancacento, firme e homogêneo com focos de calcificação havendo no interior líquido de aspecto hemorrágico e presença de material avermelhado, necrótico.

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•Hipóteses diagnósticas

CIPAC - APESCImunoistoquímica

• AE1/AE3: +• 35betaH11: +• Vimentina: +• CD 10: -• HMB45: -• CD31: -• Cromogranina: -• Sinaptofisina: -

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• Consulta:

• Dr. Michal Michal

• Adenoma Metanéfrico Microcístico

CIPAC - APESCDIAGNÓSTICO DEFINITIVO

• ADENOMA METANÉFRICO

• variante microcística

REVISÃO DA LITERATURAADENOMA METANÉFRICO

• Tumor renal epitelial raro

• Componente epitelial do tumor de Wilms

• Sinonímia: Nefroma Nefrogênico, Tumor Renal Metanefróide, Adenoma “Nefroblastoma like”

REVISÃO DA LITERATURAAspectos Clínicos

• Relato de 50 casos do AFIP ( 22 anos)• 5 a 83 anos media de 41 anos mediana

de 44 anos.• 36 F e 14 M• Sem diferenças raciais• 20 assintomáticos (6 com policitemia -

12%)

REVISÃO DA LITERATURA Aspectos Clínicos

• 11 dor abdominal ou no flanco

• 5 hematúria

• Massa palpável em 5

• 3 com febre

• 5 com hipertensão sendo que 1 ficou normotenso após nefrectomia.

• 10/23 calcificação

REVISÃO DA LITERATURAMacroscopia

• Sólido

• 0,3 a 15 cm - média 5,5 cm

• Sem predileção por lado ou localização no rim.

• Calcificações

• Cápsula: presente, ausente ou parcial

REVISÃO DA LITERATURAMacroscopia

• Cistos em 6 casos. 1 caso totalmente cístico

• Cinza a amarelo

• Mole ou firme

• Necrose e hemorragia são comuns

REVISÃO DA LITERATURA Microscopia

Pequenos ácinos separados por estroma acelular

REVISÃO DA LITERATURA Microscopia

• Cordões e túbulos

REVISÃO DA LITERATURA Microscopia

• Componete papilar (50%), glomerulóide

Psamomas

REVISÃO DA LITERATURA Microscopia

• Microcistos

• Estroma edematoso• Hialinizado • Pouco celular

• Alterações regressivas

REVISÃO DA LITERATURA Imunoistoquímica

• EMA negativo

• Citoqueratina (AE1/AE3) positiva

REVISÃO DA LITERATURAEvolução

• Sem recidivas ou metástases

• Policitemia desaparece com a retirada do tumor

REVISÃO DA LITERATURADiagnósticos Diferenciais

• Nephroblastoma

• Carcinoma de células renais

• Adenoma

• Hamartoma

• Paraganglioma

REVISÃO DA LITERATURAReferências Bibliográficas

• Martin L, Justrabo E, Michel F, Billerey C, Yaziji N. L’adénome métanéphrique du rein. Ann Pathol., 1998;18(2): 120-124.

• Davis CJ,Barton JH, Sesterhenn IA, Mostofi FK. Metanephric Adenoma. Am J surg. Pathol., 1995;19(10):1101-1114.

• Fajardo GB, Sierra JM, Sanchez EH, Lopez LG, Gonzalez JB, Moyano AS, Estevez LR. Adenoma metanéfrico y carcinoma de células claras ipsilaterales. Experiencia personal y revisión de la literatura. Arch. Esp. Urol., 2003;56(5):479-484.

REVISÃO DA LITERATURAReferências Bibliográficas

• Muir TE, Cheville JC, Lager DJ. Metanephric Adenoma, Nephrogenic Rests, and Wilms’ Tumor. Am J Surg Pathol. 2001; 25(10):1290-1296.

• Fielding JR, Visweswaran A, Silverman SG, Granter SR, Renshaw AA. CT and Ultrasound features of metanephric adenoma in adults with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr. 1999;23(3):441-444.