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FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECSESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS
INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS
BRASÍLIA, JUNHO DE 2007
Docente: Dra. Luciana SugayDocente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. XimenesAlunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino GalloGermano Adelino Gallo www.paulomargotto.com.br
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
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CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
ELETRÓLITOS
Na+:............154 mEq/L;K+:.............. 4,7 mEq/L;Cl-:.............. 98 mEq/L;
FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECSESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS
INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS
BRASÍLIA, JUNHO DE 2007
Docente: Dra. Luciana SugayDocente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. XimenesAlunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino GalloGermano Adelino Gallo
FISIOPATOLOGIA:
Desequilíbrio entre neurotransmissores:○ Glutamato;○ Aspartato;○ GABA.
Mais comum em crianças (imaturidade neuronal);
Imaturidade da substância negra;
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Descargas neuronais atípicas Hiperexcitabilidade Convulsão
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
Fatores genéticos são responsáveis em 20% dos casos (cromossomos 6, 8, 20 e 21);
Fatores orgânicos: Gliomas; Hamartromas; Gliose; Malformações arteriovenosas.
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
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CONCEITOS:
Convulsão: Perturbação paroxística involuntária da função cerebral, manifestando-se por redução da consciência, atividade motora anormal e alterações comportamentais, sensitivas e autonômicas.
** Crises Epilépticas: “Sinais e/ou sintomas transitórios devidos à atividade anormal excessiva ou síncrona de neurônios cerebrais”.
** Epilepsia: “Distúrbio cerebral causado por predisposição persistente do cérebro a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, caracterizada pela ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica” .
Status Epilepticus: crise contínua com duração maior que 30 minutos.
** FONTE: Consenso terminológico da associação brasileira de epilepsia. Ultima revisão: setembro de 2006 – Porto Alegre – RS.
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
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CLASSIFICAÇÃO:
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
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PARCIAL SIMPLES
Duração: 10 a 20 segundos;
Sinais motores são mais comuns;
Movimentos tônicos e clônicos;
Envolvimento de face e membros;
Não há perda de consciência;
Pode ocorrer aura;
Podem ser confundidas com tiques.
CONVULSÕES PARCIAISCONVULSÕES PARCIAIS
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INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
PARCIAL COMPLEXA
Ocorre comprometimento de consciência;
Pode ocorrer aura;
Difícil diagnóstico em lactentes;
Presença de automatismos alimentares (50 a 75% dos casos);
Associada a generalização secundária;
TC e IRM podem evidenciar alterações em lobo temporal.
CONVULSÕES PARCIAISCONVULSÕES PARCIAIS
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ENCEFALITE DE RASMUSSEN
Encefalite inflamatória subaguda;
Pode levar à epilepsia parcial contínua;
Geralmente antes dos 10 anos de idade;
Convulsões focais precedidas por febre;
Seqüelas: hemiplegia, hemianopsia, afasia;
Doença progressiva, geralmente autolimitada;
Fisiopatologia: aumento da atividade de glutamato por autoanticorpos.
CONVULSÕES PARCIAISCONVULSÕES PARCIAIS
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CRISE DE AUSÊNCIA
Interrupção repentina da atividade motora ou da fala, associada com tremulação palpebral;
Incomum antes dos 5 anos de idade;
Raramente persistem por mais de 30s;
Podem ocorrer várias vezes durante um dia;
Hiperventilação por 3-4 min costuma iniciar uma crise;
Atípicas: mioclonia (face, dedos e membros), podendo ocorrer perda do tônus corporal;
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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CONVULSÕES PARCIAISCONVULSÕES PARCIAIS
CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA
Pode suceder uma convulsão parcial;
Pode ocorrer aura;
Perda súbita da consciência;
Alguns casos: grito lancinante e estridente;
FASE TÔNICA: Contrações de toda a musculatura corporal (cianose e apnéia);
FASE CLÔNICA: Contrações rítmicas alternadas com relaxamento de toda a musculatura corporal;
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA
FASE PÓS-ICTAL• Respiração abrupta;
• Estado semicomatoso ou sono (30min a 2h);
• Vômitos e cefaléia bifrontal intensa;
CAUSAS:• Febre baixa associadas à infecções;
• Fadiga excessiva;
• Estresse emocional;
• Drogas (psicotrópicos, teofilina e metilfenidato);
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Contrações musculares breves e simétricas; Repetitivas; Perda do tônus corporal; Causas múltiplas;
CLASSIFICAÇÃO:
○ Mioclonia benigna da lactância;
○ Mioclonia típica da segunda infância;
○ Epilepsia mioclônica complexa;
○ Epilepsia mioclônica juvenil;
○ Epilepsia mioclônica progressiva.
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Mioclonia benigna da Lactância
• Inicia-se durante a lactância;
• Movimentos mioclônicos em pescoço, tronco e membros;
• EEG normal;
• Cessa até 2 anos de idade;
• Não é indicada anticonvulsoterapia.
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Mioclonia típica do início da segunda Infância
• Crianças normais antes do primeiro episódio;
• Idade de início: 6 meses a 4 anos;
• 1/3 dos pacientes com história de epilepsia na família;
• Prognóstico favorável a longo prazo;
• 50% dos pacientes livram-se após alguns anos;
• Problemas de aprendizado e linguagem são comuns
(acompanhamento multidisciplinar).
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Epilepsias mioclônicas complexas
○ Grupo heterogêneo de distúrbios;
○ Prognóstico reservado;
○ 1/3 dos pacientes com história de atraso de marcos de desenvolvimento;
○ Comum história de encefalopatia hipóxico-isquêmica no período perinatal;
○ Achados extrapiramidais e microcefalia são comuns;
○ Convulsões persistentes;
○ Retardo mental e alterações comportamentais em 75% dos casos.
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz)
○ Geralmente inicia-se entre 12 e 16 anos;
○ Corresponde por 5% de todas as epilepsias;
○ Possível causa genética: cromossomo 6;
○ Espasmos mioclônicos pela manhã;
○ Com o avançar da idade surgem convulsões tônico-clônicas generalizadas;
○ Exame neurológico normal;
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS
Epilepsias mioclônicas progressivas
○ Etiologia genética;
○ Prognóstico sombrio;
○ DOENÇA DE LAFORA
Idade de início: 10 a 18 anos de idade;No início aparecem convulsões tônico-clônico generalizadas;Mais tarde surgem os episódios mioclônicos;Comuns sinais cerebelares e extrapiramidais;Doença autossômica recessiva (cromossomo 6).
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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ESPASMOS DO LACTENTE
Iniciam-se entre 4 e 8 meses de idade; Contrações simétricas entre cabeça, tronco e membros; Três tipos de espasmos: flexores, extensores e mistos; Ocorrem durante o sono e vigília; Classificados em criptogênicos e sintomáticos; Tipo criptogênico: bom prognóstico; Tipo sintomático: retardo mental em 80-90% dos casos.
CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
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Raramente evoluem para epilepsia; Remitem espontaneamente sem tratamento; Tipo de convulsão mais comum na infância; Excelente prognóstico; Raras antes dos 9 meses e depois dos 5 anos de idade; Incidência de 3 a 4% em crianças pequenas; Forte história familiar envolvida (predisposição genética:
cromossomos 8 e 19);
CONVULSÕES FEBRISCONVULSÕES FEBRIS
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CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Temperatura de 39ºC ou maior; Geralmente tipo tônico-clônica generalizada; Duração de segundos a 10 minutos; Período pós-ictal de sonolência; Obrigação médica em investigar a causa da febre; Recorrência em 50% dos casos;
CONVULSÕES FEBRISCONVULSÕES FEBRIS
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ANAMNESE
○ Idade do paciente;
○ Tipo de convulsão (caracterizar);
○ Desenvolvimento neuropsicomotor;
○ História de trauma ou ingestão de substância;
○ Ocorrência de aura, perda de consciência ou incontinência;
○ Recorrência;
○ História familiar.
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
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CONVULSÕES FEBRISCONVULSÕES FEBRIS
EXAME FÍSICO
○ Presença de febre e hepatoesplenomegalia;
○ Exame neurológico: investigar alterações de sensibilidade, coordenação, motricidade, marcha, reflexos, sinais meníngeos, Babinski).
EXAMES COMPLEMENTARES
○ Glicemia de jejum;
○ Eletrólitos, incluindo Ca++ e Mg++;
○ EEG;
○ IMAGEM: TC e IRM (suspeita de lesão intracraniana);
○ Exame de LCR: suspeita de infecção, hemorragia subaracnóidea ou distúrbio desmielinizante.
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
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Realizado através de anticonvulsivantes;
Conduta expectante:
Convulsão afebril;
História familiar negativa;
Exame físico e EEG normais;
Família cooperativa e esclarecida.
+
+
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TRATAMENTOTRATAMENTO
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CONDUTA INICIAL
A, B, C; Oxigenação; Posicionamento; Estabelecer acesso venoso; Benzodiazepínicos:
○ Diazepam;○ Lorazepam.
Casos de difícil controle:○ Fenobarbital;○ Fenitoína.
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TRATAMENTOTRATAMENTO
DROGAS UTILIZADAS:
Benzodiazepínicos:○ Diazepam;○ Clonazepam;○ Nitrazepam;○ Clobazam.
Carbamazepina; Fenobarbital e primidona; Etossuximida; Gabapentina; Lamotrigina;
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TRATAMENTOTRATAMENTO
DROGAS UTILIZADAS:
Fenitoína; Acido valpróico; Tiagabina; Topiramato; Vigabatrina; ACTH;
Dieta cetogênica; Cirurgia para epilepsia; Aconselhamento dos pais.
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TRATAMENTOTRATAMENTO
TRATAMENTO ESPECÍFICO
CONVULSÕES PARCIAIS (simples e complexas):○ Carbamazepina;○ Fenitoína;○ Fenobarbital;○ Ácido valpróico;○ Primidona.○ Clonazepam;
CONVULSÕES GENERALIZADAS
○ Ausência: Ácido valpróico; Clonazepam; Etossuximida; Nitrazepam.
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TRATAMENTOTRATAMENTO
CONVULSÕES GENERALIZADAS
○ Tônico-clônico generalizadas: Fenobarbital; Ácido valpróico; Carbamazepina; Fenitoína; Primidona.
○ Espasmos do Lactente: ACTH. Clonazepam; Nitrazepam; Vigabatrina;
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TRATAMENTOTRATAMENTO
CONVULSÕES GENERALIZADAS
○ Epilepsia mioclônica complexa: Acido valpróico; Benzodiazepínicos; Dieta cetogênica.
○ Epilepsia mioclônica juvenil: Excelente resposta ao ácido valpróico;
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TRATAMENTOTRATAMENTO
CONVULSÕES FEBRIS
Pesquisa cuidadosa da causa da febre; Uso de antipiréticos; Tranqüilização dos pais; Diazepam oral (recorrência).
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TRATAMENTOTRATAMENTO
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TRATAMENTOTRATAMENTO