Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Dr. Adolfo Schweikart S.Hospital Del Salvador

Dr. Adolfo Schweikart S.Hospital Del Salvador

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Generalidades

Patogenia: Anormalidad de la malla trabecular

Incidencia: 1 caso por 10.000 nacimientos

Pronóstico: Causa importante de ceguera infantil

Generalidades

Patogenia: Anormalidad de la malla trabecular

Incidencia: 1 caso por 10.000 nacimientos

Pronóstico: Causa importante de ceguera infantil

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Edad de comienzo:

nacimiento 30%primer año de vida 85%

Sexo: 65% hombres

Bilateral: 75%

Herencia: autosómica recesiva

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito• Sospecha clínica por médico no

oftalmólogo

• Epifora• Fotofobia• Blefaroespasmo• Alteración rojo pupilar• Ojos grandes megalocornea• Cornea opaca

Blefaroespasmo

Epifora

Megalocornea

Glaucoma CongénitoGlaucoma CongénitoConfirmación diagnóstico por Oftalmólogo

Síntomas:

•Examen bajo anestesia •Presión intraocular elevada•Buftalmo•Edema corneal•Estrías de Haab•Fondo de ojo: papila excavada •Gonioscopía alterada•Ecografía: medir longitudinal axial del globo

epíforafotofobiaBlefaroespasmo

Presión Ocular Elevada

Exámen bajo Sedación

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Enfermedades que pueden presentar glaucoma en la infancia:

•Síndrome de la rubeola congénita•Aniridia•Síndrome de Axenfeld-Rieger•Anomalía de Peters•Neurofibramotosis•Síndrome Sturge - Weber

Anomalía de Peters

Aniridia

Síndrome de Sturge-Weber

Glaucomas pediátricos secundariosGlaucomas pediátricos secundariosFacomatosis: Síndrome Sturge WeberFacomatosis: Síndrome Sturge Weber

Glaucoma CongénitoGlaucoma CongénitoDiagnóstico diferencial

Obstrucción conducto lagrimal: epífora secreción

Corneas grandes: megalocorneaalta miopía

Rotura membrana descemet: trauma del parto

Opacificación cornealDistrofia endotelial hereditaria congénita

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Manejo

Derivación urgenteTratamiento quirúrgico

goniotomíatrabeculotomía

Exito 80-90%

Cirugía Ocular

Goniotomía

Trabeculotomía

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Seguimiento

• Control a largo plazo• Mantener presión intraocular rango normal• Prevención ambliopía

Prevención de Ambliopía

Glaucoma CongénitoGlaucoma Congénito

Conclusión

1. Importancia del diagnóstico precoz2. Tratamiento quirúrgico3. Seguimiento de por vida

Generalidades

• El glaucoma congénito se define como una anormalidad de la malla trabecular, causando presión intraocular elevada, edema corneal y daño del nervio óptico.

• La incidencia es de un caso de glaucoma por cada 10.000 recién nacidos, pero puede ser mayor en comunidades con alta frecuencia de consanguinedad.

• El pronóstico visual ha mejorado en los últimos años por el diagnóstico más precoz de parte de los médicos no oftalmólogos, derivación rápida y tratamiento quirúrgico.

• Sin embargo, es una causa importante de ceguera infantil. Estudios en escuelas de ciegos en Chile indican que son causa entre 3 y 18% de los casos.

Edad de comienzo:

• La gran mayoría de los pacientes (85%), presentan los síntomas durante el primer año de vida y el 30% de los casos en el periodo de recién nacido. Es más frecuente en el sexo masculino con un 65%.

• Afecta a ambos ojos en un 75% de los casos. Su herencia es autosómica recesiva, sin embargo un porcentaje importante se presenta como casos esporádicos.

• Un oftalmólogo general, habitualmente puede ver un caso de glaucoma congénito cada 5 años.

Sospecha clínica por médico no oftalmólogo:

• Un médico no especialista en oftalmología, debería sospechar el diagnóstico en todo niño que presente epífora, fotofobia, blefaroespasmo. Si además presenta megalocornea y/o corneas opacas, el paciente debe ser derivado en forma urgente al oftalmólogo.

Confirmación diagnóstica por oftalmólogo:• El médico oftalmólogo, confirma los hallazgos clínicos anteriores y debe

realizar un examen bajo anestesia (ketamina, dormonid) donde consignara.

• presión intraocular elevada (valor normal) en R N < 12 mmHg.

• Buftalmo; el diámetro corneal normal de un recien nacido es habitualmente menor de 10.5mm. Se debe sospechar de diámetros corneales mayores de 12 mm en el primer año de vida.

• Las estrías de Haab son roturas de la membrana de descemet que puede asociarse a edema corneal generalizado.

• Gonioscopía puede revelar una inserción anterior del iris. No es específico.

• Fondo de ojo: alta sospecha de glaucoma frente a nervio óptico con excavación papilar > 0.3 y especialmente si existe asimetría entre los ojos.

• Por último, es importante medir en forma periódica la longitud axial del globo, que habitualmente está aumentada, en estos casos.

Enfermedades que pueden presentar glaucoma en la infancia:

• Hecho el diagnóstico de estas enfermedades como sindrome de Rubeola congénita, sindrome Stuger Weber, aniridia, sindrome Axenfeld - Rieger, neurofiltromatosis, etc. El clínico debe ir en forma dirigida a descartar un glaucoma congénito.

• Es necesario destacar que en países en vías de desarrollo, una causa importante de glaucoma congénito prevenible es el sindrome de reubeola congénita.

• En Chile, por el esquema de vacunación a mujeres de edad fértil, esta enfermedad a disminuido sus tasas considerablemente.

Diagnóstico diferencial:

• Un niño con obstrucción lagrimal presente epífora, pero sin fotofobia edema corneal y los otros síntomas de glaucoma.

• Megalocornea: habitualmente con diámetros corneales de 14-16 mmHg. Pero, no presentan signos de glaucoma como presión intraocular elevada, excavación papilar aumentada, estrías de Haab, etc.

• Trauma del parto: habitualmente después de uso de forceps,, se puede apreciar algún grado de edema corneal con rotura de membrana de descemet habitualmente verticales. No hay presión intraocular elevada, buftalmo ni alteraciones del nervio óptico.

• Distrofia endotelial hereditaria congénita.Se presenta desde el periodo de recien nacido hasta el primero e incluso segundo año de vida como un edema corneal, bilateral, difuso, simétrico. Puede coexistir con fotofobia y blefaroespasmo. Sin embargo la presión intraocular es normal, no hay estrías de Haab ni daño del nervio óptico.

Manejo:

El manejo del paciente con glaucoma congénito es quirúrgico. El tratamiento médicose reserva como una medida temporal mientras se prepara el paciente para la cirugíay/o como medida coadyuvante.

Los medicamentos más utilizados son:• acetazolamida 10mg/hg• Betabloqueadores: Timolol y/o betaxolol 0.25%• Dorzolamida• Pilocarpina 1%• Latanoprost• Brimonidina: está contraindicado en niños porque pueden presentar depresión del S.N.S.

(bradicardia, hipotensión, hipotermia, hipotonía, fatiga, apnea)

Estos medicamentos deben ser usados con cautela, con la menor dosis y concentración posibles,atentas a sus reacciones adversas y tratar de disminuir su absorción sistémica, ocluyendosistemáticamente la vía lagrimal en forma mecánica. (digital)

Las técnicas quirúrgicas empleadas son la goniotomía que requiere cornea clara y trabeculotomía,que puede ser realizada en cornea edematosas.

El control de la enfermedad se logra con una cirugía en un 60% aumentando a 80 o 90% en 2 cirugías. En casos refractarios se puede utilizar cirugías con válvulas de drenaje, ciclofotocoagulación ytrabeculectomía con antiproliferativos.

Seguimiento:

• Un paciente con diagnóstico de glaucoma congénito, una vez operado, debe ser controlado de por vida con el fin de mantener su presión intraocular a niveles normales.

• Pesquizar complicaciones como opacidades corneales, desprendimientos de retina, estrabismo, vicio de refracción, especialmente miopías por crecimiento axial del globo ocular.

• En suma, hay que estar muy atento a prevenir la ambliopía.

Conclusión:

• El médico pediatra y el oftalmólogo, debe estar capacitado para el diagnóstico precoz de esta enfermedad.

• El tratamiento quirúrgico tiene buenos resultados y los niños deben ser seguidos de por vida con el fin de no sólo mantener la presión intraocular en rangos normales, sino que mantener la función visual y prevenir la ambliopía.