HEMANGIOMAS

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR(MAV)

HEMANGIOMAS

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR(MAV)

Dr. Zacharias Calil HamúCirurgião Pediátrico

Goiânia GOzachs@terra.com.brwww.birthmark.org

Dr. Zacharias Calil HamúCirurgião Pediátrico

Goiânia GOzachs@terra.com.brwww.birthmark.org

HEMANGIOMAS

• São lesões proliferativas que se caracterizam por um aumento do “turnover” das células endoteliais;

• Usualmente após o nascimento;

• Crescimento rápido;

• Involução com o passar dos anos;

• Má formação de um grupo de anomalias vasculares.

MÁ FORMAÇÕES VASCULARES (MAV)

São erros na morfogênese da

população de células do endotélio

vascular maduro.

CLASSIFICAÇÃO

•CLÍNICA;

•HISTOLÓGICA;

•HEMATOLÓGICA;

•RADIOLÓGICA;

•ESQUELÉTICA.

HISTOLOGIA

• HEMANGIOMAS : ENDOTÉLIO VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE CÉLULAS, MEMBRANA BASAL MULTILAMINADA.

• MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA BASAL FINA.

HEMANGIOMAS

• Mais comum tumor benigno da infância;• 12% dos Caucasianos, 1 ano de idade;• Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos;• Prematuros < 1000 g = 30 %;• Sinais precoces evidentes ao nascimento:

EritemaEquimosesMancha pálidaPápulas vermelhasTelangectasias

HEMANGIOMAS

• Mais freqüente no sexo feminino 5x;

• 60% na região cervicofacial , 15% na superfície corpórea ;

• 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais: SUPERFICIAIS – Strawberries;

PROFUNDO - Azul claro;

VISCERAL - Hepatomegalia, ICC, Estridor.

HISTÓRIA NATURAL - HEMANGIOMAS

• PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA;

• LESÃO ERITEMATOSA TELANGIECTASIA;

• FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO RÁPIDO;

COLORAÇÃO = STRAMBERRY;

• MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA;

• CRESCIMENTO 4 – 8 MESES.

HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO

• 1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ;

• 50 % - 5 ANOS;

• 70 % - 7 ANOS;

• 90 % - 9 ANOS;

• 10% - 12 ANOS;

• TUMOR RESIDUAL;

• PERDA DE PELE;

• TELANGIECTASIAS, CICATRIZES.

DIAGNÓSTICO – IMAGENS

• 93% = CLÍNICO

• ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO

• REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO

T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS

MÚSCULOS = HIPOINTENSA

T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA

• TC

• ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO

• FLEBOGRAFIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MACULAR STAINS:

• 40% RN;

• ANGEL KISS, PICADA DE INSETO;

• PESCOÇO;

• GLABELLA;

• PÁLPEBRA;

• REGIÃO FRONTAL.

• CAPILAR;

• VENOSA;

• ARTERIAL;

• LINFÁTICA;

• MISTA = MAIORIA .

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) FLUXO

• ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS;

FAV;

• BAIXO FLUXO : CAPILARES;

VENOSAS;

LINFÁTICAS (LM) .

MAV

• ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO;

• TURNOVER NORMAL;

• NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI

PROLIFERATIVO;

• NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA;

• HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS;

• TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO.

MAV

• COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE;

• CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA;

• SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS = PUBERDADE E GRAVIDEZ;

• INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO;

• NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE = GRANDE DIFERENÇA .

GRANULOMA PIOGÊNICO

LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA:

• PELE;

• MUCOSA;

• 6 - 7 ANOS;

• SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA;

• MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES;

• SESSÍL OU PEDICULADO;

• ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO;

• DOENÇA DO BAND – AID.

HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORM

• KASABCH – MERRIT

MORTALIDADE ALTA = 50% ;

• DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

SEVEROS;

• CRESCIMENTO RÁPIDO.

COMPLICAÇÕES

• ULCERAÇÃO;• INFECÇÃO;• AMBLIOPIA;• DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL);• PROPTOSIS;• ESTRABISMO;• OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR;• OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO;• ICC;• EFEITOS PSICOLÓGICOS;• SANGRAMENTO.

TRATAMENTO

• OBSERVAÇÃO;

• FOTOGRAFIA;

• VISITAS REGULARES .

TRATAMENTO

• ESTERÓIDES

PREDNISONA - PREDNISOLONA

2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas gradual;

• INJEÇÃO INTRALESIONAL

Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias;

• INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de superfície corpórea / dia / subcutâneo, vários meses.

TRATAMENTO

• EXCISÃO CIRÚRGICA:

OBSTRUÇÃO ;

ULCERAÇÕES ;

GRANDES HEMANGIOMAS QUE NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ;

• OK432 .

TRATAMENTO

• LASERTERAPIA:

FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE;

• EMBOLIZAÇÃO;

• QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA:

CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA;

• RADIOTERAPIA;

• CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO

- DIÓXIDO DE CARBONO;

• COMPRESSÃO.

A maior recompensa A maior recompensa do nosso trabalho não do nosso trabalho não

é o que nos pagam é o que nos pagam por ele, mas aquilo por ele, mas aquilo

em que ele nos em que ele nos transforma.transforma.

(John Ruskin)(John Ruskin)

Dr. Zacharias Calil Hamú

Cirurgião Pediátrico

Goiânia GOzachs@terra.com.brwww.birthmark.org

OBRIGADO!