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Relato de caso: Relato de caso: Síndrome Hemolítico-Urêmica Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica: Atípica: Diagnóstico Precoce e EvoluçãoDiagnóstico Precoce e Evolução..
LEILIANE FERREIRA SAMPAIO
Orientadora: Sylvia Maria Leite Freirewww.paulomargotto.com.br
MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA 2012-2013
HOSPITAL MATERNO INFANTIL. BRASÍLIA-DF 26/11/13
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
•Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é caracterizada:- Anemia hemolítica microangiopática, - Trombocitopenia, - Doença renal.
•Menores que 5 anos.
•Principal causa de IRA em crianças menores de 3 anos.
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Introdução
•SHU:-Forma típica: Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli
Produtora de Toxina Shiga.
-A forma atípica:Não relacionado à toxina Shiga. Associada a diversos fatores.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
Introdução
•Criança de 1a3m, sexo masculino, hígida.
•Atendimento inicial: - Febre, tosse e cansaço há 6 dias,- Em tratamento por pneumonia com amoxicilina.
•Exame solicitado:-Rx de tórax pneumonia extensa
Internação (O₂, P.cristalina)Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-
Urêmica Atípica: Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e
Evolução.Evolução.
Descrição do caso
•3º DIH piora do estado geral + palidez cutânea -Alteração das transaminases, -Anemia,-Leucocitose com desvio à esquerda.
•Evoluiu com:-Piora do desconforto respiratório, -Crise convulsiva, -Epistaxe,-Diarréia sanguinolenta. Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-
Urêmica Atípica: Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e
Evolução.Evolução.
Descrição do caso
HD: Síndrome HemolíticoUrêmica Atípica
HD: Hepatite Transinfecciosa
•ATB Ceftriaxona,•Exames laboratoriais:-Retenção de escórias nitrogenadas,-Acidose metabólica importante.
•Evoluiu com:-Queda do nível de consciência,-Anúria.
Descrição do caso
Indicado:- IOT,-Diálise,-UTI.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
•ATB Ceftriaxona,•Exames laboratoriais:-Retenção de escórias nitrogenadas,-Acidose metabólica importante.
•Evoluiu com:-Queda do nível de consciência,-Anúria.
Descrição do caso
Indicado:- IOT,-Diálise,-UTI *
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
•4º DIH Cateter de Tenckhoff (Diálise peritoneal)•5º DIH Diurese + Melhora progressiva do quadro
•Alta Hospitalar: 28ºDIH
•Hoje com 1ano e 10 meses:
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
Descrição do caso
13º DIH- Enfermaria de Nefrologia-Diálise por mais 12 dias (D15 total)
- Assintomático,- Função renal inalterada,- Acompanhamento na nefrologia pediátrica.
Referências:DIH : Dia de Internação hospitalar *** : Realizado no dia da Alta da Unidade de Terapia Intensiva * : Realizado antes do início da diálise ● : Realizado 1 dia antes da Alta hospitalar ** : Realizado 1 dia após o início da diálise ●● : Realizado 66 dias após a Alta hospitalar
Tabela 01:
Descrição do caso
•Caso descrito é compatível com SHU:-Lactente;-Anemia hemolítica, -Trombocitopenia,-Doença renal
Referências:DIH : Dia de Internação hospitalar
Comentários
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
Evolução Rápida
•Apresentação clínica :
•A forma típica:- 80-90% dos casos, Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli ( frequentemente sanguinolenta)
Produtora de Toxina Shiga.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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JAMA, March 14, 2012—Vol 307, No. 10Hemolytic Uremic Syndrome
- Esporádico, mas pode ocorrer em epidemias. -Contaminação por transmissão fecal-oral:Alimentos contaminados;Pessoa-pessoa;
-Bom prognóstico,-Resolução espontânea entre 1 a 3 semanas do início da doença.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
Comentários
•A forma atípica:-Rara 10% dos casos, -Não relacionado à toxina Shiga, -Associado a diversos fatores:
- Pior prognóstico,. Fase aguda: mortalidade + morbidade,. 50% dos casos Insuficiência renal +diálise.
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•14-30% de SHU atípica infecção por S. pneumoniae;
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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• Mais jovens, • mais suscetíveis a necessitar de diálise, • taxa de mortalidade mais elevada.
SHU ATÍPICA:
Lesão celular Circulação da enzima neuramidase
Expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich)
plaquetas, hemácias e células endoteliais
Reação Antígeno-Anticorpo: Dano Endotelial, Hemólise e Agregação Plaquetária
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:•Caso relatado: - Diagnóstico prévio de pneumonia comunitária Provável etiologia pneumocócica
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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Evolução rápida+
Provável Doença Pneumocócica+
Dano renal progressivo com necessidade de diálise
Forma de SHU Atípica
-Anterior à tríade, -Sem outras comorbidades.
SHU ATÍPICA:•Estudos de coorte: Franceses --- 23% Italianos --- 28%
Episódio de diarréia sanguinolenta Não elimina a HD de SHU atípica
•Caso: - Não havia diarréia anterior à descompensação,-Episódio único de diarréia sanguinolenta.
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU Atípica precedida por Diarréia
SHU ATÍPICA:•Pacientes com mutação genética:-Qualquer idade,-Pior prognóstico Recorrência da doença, Progressão para IRC, Falha após transplante renal.
•Normalmente esta etiologia não está relacionada à infecção por Streptococcus pneumoniae .
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•Mais de 50% dos casos,•Herdada ou adquirida, •Principal forma conhecida:
Deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento(Fator H, fator I , Cd46)
Excessiva ativação do complemento
Dano endotelial. Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•Caso: - Sem alterações no C3 ou C4 (não foi realizado a pesquisa dos demais marcadores)
*** S. pneumoniae na SHU atípica não é comum com alteração no sistema complemento.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•Tratamento:-Urgência (primeiras 24h após o DX),
-Não há tratamento específico,
-Terapia de suporte é decisiva:. Aporte hídrico, . Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos e trombocitopênicos,. Início precoce de diálise, quando indicado.
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença
Fundamental no tratamento de SHU atípica.
•Porém em doença desencadeada por pneumococo...
Comentários
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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SHU ATÍPICA:
•A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença
Fundamental no tratamento de SHU atípica.
•Porém em doença desencadeada por pneumococo...
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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Contra-
indicada
Fornece novos anticorpos
SHU ATÍPICA:•Caso:-Tratamento Antibioticoterapia, De suporte, Diálise precoce.
•A plasmaférese não estava indicada diante do provável agente desencadeante.
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Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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- Risco de sequela renal,- Melhorar prognóstico.
SHU ATÍPICA:•Novas opções de tratamento são os inibidores de complemento como o eculizumab.
-Anticorpo monoclonal recombinante, C5b (peptídeo pró-inflamatório)
-Impede a clivagem de C5 em C5b C5b-9
(complexo citotóxico de ataque à membrana)
Etapa essencial para SHU atípica por desregulação do sistema complemento.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review.
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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•Caso:-Criança evoluiu bem após a diálise,-Segue assintomático,-Função renal inalterada.
Compatível com SHU atípica sem alteração genéticas (prognósticos semelhantes aos quadros típicos)
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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•Apresentamos este caso clínico:
Terapia de Suporte Agressiva e Eficaz
Importância do Conhecimento dessa Doença
em nosso meio
Diagnóstico Precoce
Desfecho FavorávelRedução de Possíveis
Sequelas
Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.
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• Agradeço a Deus pelo Dom da Vida e por todas as graças e oportunidades recebidas,
• Agradeço a minha Família pelo Amor Incondicional e Companheirismo em todas as etapas de minha vida,
• Agradeço à Familía HMIB que é uma família linda que tenho orgulho de participar e com quem aprendi tantos ensinamentos na medicina e na vida. ‘’Verdadeiros humanos com coração de ANJOS”!
Obrigada!Obrigada!
Agradecimentos:
• 1. Banerjee S. Hemolytic Uremic Syndrome - Review article. Indian pediatrics 2009 Dez; Vol 46.
• 2. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011 Dez; 6:60.
• 3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster J. Robbins and Cotran - Pathologic basic of Disease. 8th ed. [S.I.]: Elsevier; 2010.
• 4. Mandell GL, Bennet JE, Dolin R. Mandell, Douglas, and Bennett’s - Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. [S.I.]: Churchill Livingstone; 2009.
• 5. Niaudet P. Treatment and prognosis of Shiga Escherichia coli (STEC) Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) in children. Up To Date 2013 Jul.
Referências Bibliográficas:Referências Bibliográficas:
• 6. Barbosa AP, D’Elia C. Condutas de urgência em Pediatria. 1ª ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2006.
• 7. Niaudet P. Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin associated (typical) hemolytic uremic syndrome in children. Up To date 2013 Mar.
• 8. Estra D, Wetzels JFM, Volokhina EB, Van Den Heuvel LP, Van de Kar NCAJ. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review. The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3.
• 9. Hirt-Minkowski P, Dickenmann M, Schifferli JA. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Update on the complement System and What is New. Nephron Clinical Practice 2010 Jan; 114: p 219-235.
Referências Bibliográficas:Referências Bibliográficas:
• 10. Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL, Brenner BM. Brenner and Rector's The Kidney. 9 th ed. [S.I]: Elsevier; 2012.
• 11. Niaudet P. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Children. Up To Date 2012 Aug.
• 12. Niaudet P. Overview of Hemolytic Syndrome in Children, Up To Date 2013 Jul.
• 13. Copelovitch L, Kaplan BS. Streptococcus pneumonia - Associated Hemolytic Uremic Syndrome: Classification and the Emergence of Serotype 19A. American Academy of Pediatrics 2010 Dez; p 125-174.
Referências Bibliográficas:Referências Bibliográficas:
• 14. Herrero-Morín JD, Fernández N, Santos F, Rey C, Málaga S. Casos Clínicos: Síndrome Hemolítico Urémico Asociado a Neumonía Neumocócica. Nefrología 2007; Vol 27, n 4.
• 15. Venuto CA. Síndrome Hemolítico Urêmica: Doença negligenciada ou pouco compreendida? Brasília. Monografia de Especialização em Pediatria - HMIB; 2009. Disponível em www.paulomargoto.com.br em MONOGRAFIAS-2009
Referências Bibliográficas:Referências Bibliográficas:
Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença negligenciada ou pouco compreendida?Autor(es): Camila Amaral Venuto