Doença de Paget

O que é ??

Introdução:Células de Paget;

A doença de Paget (pronúncia pêidjet);

descrita originalmente por Sir James Paget, cirurgião inglês(em 1877);

Uma doença sistêmica, osteíte derfomante ;

Pode ocorre nos ossos,na mama e extramamária

Células de Paget células neoplásicas na epiderme do

complexo aréolo-papilar, principalmente ocupando a camada profunda da epiderme.

Doença de Paget nos ossosEsta anormalidade no equilíbrio entre

formação e degradação óssea causa distorção de ossos.

Doença de Paget nos ossossítios comprometidos são: vértebras, ossos

longos dos membros inferiores, pélvis e crânio

Doença de Paget na mamase caracteriza por infiltrar a epiderme da

região do mamilo e aréola

Doença de paget na mama

Esta é uma forma rara de cancro da mama e aparece na parte exterior do seio;

Doença de paget extramamária

Uma neoplasia cutânea rara que ocorre em idosos. Ele se desenvolve mais freqüentemente em mulheres e envolve predominantemente áreas contendo glândulas apócrinas, especialmente a vulva, escroto e áreas perianais. Histologicamente por infiltração da derme por células malignas (células de Paget).

DPEM do escroto mostrando as células de Paget na epiderme

Doença de Paget extramamáriaDoença de Paget extra-mamária fenda  glútea

Doença de paget na vulvaRelato de um Caso:

A cirurgia realizada foi: vulvectomia radical

Causas: -->  Fatores ambientais e hereditários podem facilitar o

surgimento da afecção;

--> Fatores inflamatórios;

--> Fatores endócrinos;

--> Pode ou não estar relacionada com carcinoma intramamário;

--> A doença de Paget da vulva e da região perianal é condição rara;

--> Menopausa;

Sintomas-->Dores ósseas;-->Rigidez; Cansaço;-->Aumento do perímetro craniano;-->Deformação dos membros;--> Perda da audição;-->Fraturas frequentes;--> Apresentam um desenvolvimento lento e

sutil;Eritema;pele espessada, aspera e rugosa

pequenas vesiculas, exsudação serosa e sanguinolenta;

 Ardencia e prurido;Inversão mamilar;

Diagnóstico --> Radiografias;--> Exames laboratoriais ;--> Exame físico.--> Exame histopatológico;-->Cintilografia óssea ;-->Mamografia ;--> Citológico ou biópsia ;--> Colpocitologia;

Tratamento Aspirina, outras drogas anti-inflamatórias não

esteróides e analgésicos comuns (acetaminofeno);

Mastectomia;Alendronato;Bifosfanato e Analgésico, além do Ácido

Zoledrônico Calcitonina do Salmão;Na vulva excisão local; vulvectomia;Etidronato;PamidronatoAlgumas vezes, a cirurgia é necessária;

Epidemiologia No Brasil (Recife,pernambuco);Segunda mais comum nos EUA;com idade maior

que 60 anos;Mais em homens que em mulheres ;Cerca de 14% a 25% dos familiares ;A mamária entre 60 e 70 anos de idade ;Na vulva nos Eua de 1973-77, era superior aos 35

anos, época de 1985-87 era inferior aos 35 anos;