+

Apresentação:Bárbara Linhares, Camilla Quirino, Fernanda Tolentino, Lorena Gondim, Mayra Martins

Coordenação: Paulo Lassancewww.paulomargotto.com.br

Brasília, 18 de março de 2015

Hérnia diafragmática congênita: onde e qual é a evidência?

+Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) Defeito congênito letal (1 em 3000 nascidos vivos) – altamente imprevisível

Melhora da sobrevida

• Diagnóstico intraútero• Parto em centros especializados, coordenados por equipes

multidisciplinares• Implantação de estratégias de ventilação que visam evitar o

barotrauma pulmonar• Registros nacionais e internacionas de CDH – novos estudos

que ajudam no desempenho da equipe hospitalar

+

O FETO com CDH

+O Feto com CDH

Diagnóstico pré-natal (80%) Acompanhamento por uma Equipe Multidisciplinar

(cirurgião pediátrico, neonatologista, obstetra e ginecologista)

Indução do trabalho de parto para o mais próximo do termo possível, idealmente 38 semanas, para evitar que a paciente entre em trabalho de parto em um local sem estrutura

Excluir anomalias congênitas Ultrassom, Eletrocardiograma, com ou sem

ressonância magnética Amniocentese com cariótipo

+Feto com CDH

"fígado up" 45% sobrevivência"fígado down" 74% de sobrevivência

+Intervenção fetal e Seleção do Caso

+Intervenção fetal e seleção do caso

Inicialmente, interesse na reparação fetal da HDC cirurgia aberta.

Jay Wilson demostrou (cordeiros): pulmões hipoplásicos em CDH poderiam ser estimulados a crescer com a oclusão da traquéia fetal

Harrison et al (São Francisco) 1º ensaio clínico sobre a Oclusão Traqueal sobrevivência de 73% X 77% em fetos de “alto risco” com cuidados convencionais

ESTUDOS SUPENSOS POR COMITÊS de ÉTICA

+Intervenção fetal e seleção do caso

12 anos depois Especialistas europeus em Medicina Fetal Fetoscopic endotracheal occlusion FETO

FETO é um procedimento experimental muito debatido entre os estudiosos

Pacientes Alto Risco O/E LHR <27% + “liver up”

Os estudos clínicos a respeito do FETO serão publicados brevemente

+O nascimento e manejo pós-natal

+O nascimento e o manejo pós-natal

O nascimento deve ocorrer em um centro especializado, com indução do parto via vaginal

(não há consenso) próximo a 38ª semana (maturação pulmonar).

Intubação seletiva e ventilação “gentil” evitar BAROTRAUMA e estabilizar paciente para posterior correção cirúrgica.

Não indicar cirurgia de urgência.

+O nascimento e o manejo pós-natal

Para todos os RN sonda nasogástrica (distensão gástrica) e acesso vascular seguro (Medicações + nutrição parenteral total)

Após estabilidade do RN exame físico minuscioso (excluir anomalias associadas).

A radiografia de tórax confirma o diagnóstico e o ecocardiograma exclui patologias cardíacas associadas.

+Diagnóstico-pós-natal "Late presenting CDH"

+

Diagnóstico no pós-parto

A despeito da imagem pré-natal, 20-30% dos pacientes com CDH não são diagnosticados! (20-30%) Tais casos podem ser apresentar no período

neonatal imediato ou nos primeiros dias de vida Assintomáticos por mais tempo

Desconforto respiratório leve Problemas de alimentação Risco potencial para o infarto do intestino por

encarceramento das vísceras em tórax

+

Diagnóstico Ruídos hidroaéreos no tórax Diminuição da entrada de ar no lado afetado,

desvio de mediastino Radiografia tórax Pode exigir estudo contrastado do trato

gastrintestinal superior

+

Estabilização

+

A ventilação “suave” Hipercapnia permissiva

Um dos principais avanços na gestão da CDH Redução da lesão pulmonar iatrogênica de

barotrauma Evitar alta pressão inspiratória das vias

aéreas Redução da necessidade de ECMO

(oxigenação por membrana extracorpórea)

+

+Outras terapias – ECMO, óxido nítrico e sildenafil

+Outras terapias – ECMO, óxido nítrico e sildenafil

ECMO tratamento da insuficiência respiratória e da crise de hipertensão pulmonar na HDC irresponsiva a terapias convencionais. Hoje, há diminuição na utilização do ECMO na HDC por não

haver demonstração de benefícios significativos.

Óxido Nítrico – Não foi demonstrado benefício (sem redução de ECMO e da mortalidade).

Sildenafil (vasodilatador inespecífico pulmonar por bloqueio da fosfodiesterase V) – A absorção errática por via oral do Sildenafil constitiu um problema. O uso do SildenafIl, EV tem sido testado com resultados encorajadores, na Austrália (Bialkowski A et al, 2013).

+

Cirurgia

+Cirurgia

A HDC já foi considerada uma emergência cirúrgica (pós-parto).

Hoje, a estabilização pré-operatória é de grande importância.

OTIMIZAR O STATUS RESPIRATÓRIO E CARDÍACO

A cirurgia clássica apresenta-se com uma incisão subcostal com o conteúdo herniário retornando para a cavidade abdominal e consequente reparação do defeito diafragmático

Em 60% a 70% dos casos, fechamento primário do diafragma pode ser realizado.

+Cirurgia

Nos demais pacientes, uma prótese (diferentes materiais) deve ser usada para correção do defeito.

Há necessidade de reparação da prótese em mais de 50% dos pacientes (crescimento).

Alguns estudos recentes demonstram baixos índices de falha em pacientes portadores de próteses GORE-TEX.

+Cirurgia

Técnicas minimamente invasivas no reparo diafragmático vêm sendo discutidas.

Potenciais benefícios incluem redução da dor pós-operatória

Em Liverpool, demonstrou-se altos índices de hérnias recorrentes em técnicas minimamente invasivas.

+Cirurgia

Não está mais indicada a colocação de rotina de um dreno pleural intercostal após a correção cirúrgica da HDC.

Poucas indicações de cirurgia de Ladd em casos onde não há rotação intestinal.

+

Morbidade

MORBIDADE

Quilotórax complicação precoce pós-operatória mais comum

Pneumótorax (se apresenta om deterioração súbita cardiorrespiratória). No entanto, cautela no diagnóstico, (falso diagnóstico devido a hipoplasia).

Sindrome Compartimental Abdominal (SCA): risco pode ser minimizado com a redução da Pressão Intra-abdominal através de uma correção na parede abdominal. Fatores de risco: grande defeito no tamanho ou a

necessidade de uma tela.

Fatores de risco para recorrência da hérnia diafragmática: grande tamanho e necessidade do

uso de reparo (pode ocorrer em até 50%)

+Resultados e seguimentos a longo prazo

Resultados e Seguimentos a longo prazo

Sobrevida de 40 a 80% em diferentes países

Em centros especializados - sobrevida > 85% (50% nos anos 90)

Criação de uma "nova população” indivíduos necessitam de cuidado a longo prazo, seguimento em clínicas especializadas multidisciplinares

+

A Função respiratória

FUNÇÃO RESPIRATÓRIA

A função respiratória pode estar diminuída devido a hipoplasia pulmonar (pré-natal) e lesão secundária à ventilação mecânica agressiva (pós-natal).

Alta prevalência de Doença Pulmonar Crônica (DPC) tão alta como 50%, ocorrendo naqueles pacientes que alto risco (reanimação ao nascer, necessidade de ECMO)

DPC e infecções respiratórias recorrentes falha de crescimento.

Estudos têm demonstrado que a função pulmonar pode melhorar quando os sobreviventes chegam à adolescência e idade adulta.

+

O Refluxo Gastroesofágico

RGE

Comum nos pacientes com CDH grave (liver up) que necessitaram de ECMO, de reparo cirúrgico.

Dificuldade de alimentação + consumo reduzido de calorias

Pode agravar comprometimentos respiratórios devido a aspiração recorrentes.

Tratamento pode ser medicamentoso ou com realização fundoplicatura (com o uso do tratamento medicamentoso, 10% necessitam de fundoplicatura) para melhorar os sintomas e minimizar a morbidade.

Mecanismo:distorção da anatomia normal protetora da junção gastroesofágica e a presença de pequena dismotilidade esofageana primeiramente proposta por Stolar et al (1990)

+

Neurodesenvolvimento

Neurodesenvolvimento

Deficit motor e cognitivo são comumente vistos no HDC;

Estudos de follow up desses paciente a longo prazo notou-se a presença de atraso no desenvolvimento em 30-70% dos pacientes;

Recentes estudos, relataram, aos 3 anos de idade, nestes pacientes:73% com diferentes graus de atraso motor, 60% com distúrbios na linguagem e 10% com problemas sensoriais e auditivos (Davis PG et al e Nobuhara KK et al)

Relaciona-se a morbidade neurológica está a hipóxia secundária neonatal, ao uso de ECMO e aminoglicosídeos

+Ciências básicas e direções futuras

Ciências básicas e direções futuras Estudos do crescimento de pulmões normais

e anormais: Nitrofeno indução da hipoplasia Terapias com fator de crescimento e

corticosteroides pré natal como uma terapia para resgatar a maturação pulmonar

A tecnologia da medicina regenerativa pode fazer crescer um novo pulmão?

Ciências básicas e direções futuras

Hipótese Retinóide – etiologia e patogenia explicada por deficiência de vitamina

Avanços genéticos estão constantemente se movendo para identificar novos genes a fim de descobrir novos caminhos para potencial terapêutico

Novos descobrimentos ainda estão por vir

Precisaremos esperar para ver...

Obrigada!!!

“A mente que se abre a uma nova ideia jamais voltará ao seu tamanho original.”

Albert Einstein

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto

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Hérnia Diafragmática, Ainda um Desafio!

Apesar de anos de progresso na assistência perinatal, a hérnia diafragmática congênita (HDC) grave continua a ser

um desafio clínico. Controvérsias incluem quase todas as facetas de cuidados

clínicos: a definição de HDC grave pelos critérios pré-natal e pós-natal, intervenção cirúrgica fetal, manejo do ventilador, o controle da hipertensão pulmonar, o uso de oxigenação por membrana extracorpórea, considerações

cirúrgicas e o seguimento a longo prazo. Avanços provavelmente só serão possíveis através da partilha de

experiências, a colaboração entre as instituições e terapias inovadoras no âmbito de ensaios clínicos multicêntricos

bem desenhados.

Controvérsias no manuseio da severa hérnia diafragmática congênita (HDC)

Autor(es): Danzer E, Hedrick HL. Apresentação: Paula Abdo

      

Posição do fígado Indicador isolado mais confiável de gravidade e mortalidade. Determinado por ultrassonografia (USG) ou ressonância

magnética (RM). Fígado intratorácico + HDC Esq: defeito grande + herniação

precoce hipoplasia pulmonar grave

Hipertensão Pulmonar O calcanhar de Achilles A mais frequente causa da indicação de oxigenação por

membrana extracorpórea Decorre de:

-Menor massa pulmonar

-Menor quantidade de terminações da árvore respiratória

-Menor quantidade de bronquíolos terminais e alvéolos

-Menor superfície de troca alveolar

Pontos Práticos

Indicadores prognósticos pré-natal para hérnia diafragmática congênita (HDC) incluem posição do fígado, razão área do pulmão pulmão para circunferência da cabeça (LHR),observada/esperada LHR e volume pulmonar pela ressonância magnética

Indicadores de prognóstico pós-natais incluem escore clínico logo após o nascimento, tamanho do defeito no momento da operação,necessidade de reparo e biomarcadores.

Estratégias ventilador visam a proteção pulmonar.

ECMO é atualmente o tratamento mais eficaz para a hipertensão pulmonar associada à HDC.

Crianças com HDC exigem prolongada assistência multidisciplinar.

Hérnia diafragmática congênita (HDC), ainda um desafio

(hipertensão pulmonar)

Encontro em Fortaleza, 26 de março de 2015

(Apresentação ainda em preparação!)

Paulo R. Margotto

Prof. da Escola de Medicina da Universidade Católica de Brasília

pmargotto@gmail.com

www.paulomargotto.com.br

A severidade da HDC se deve a hipoplasia pulmonar (20 milhões de alvéolos para 1,2

milhões), devido à compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas

vísceras deslocadas para o tórax;

O fígado é particularmente nocivo ao crescimento do pulmão.

Os efeitos da compressão afetam tanto o parênquima alveolar como o aumento da

espessura da parede dos vasos

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Margotto,PR

Bargy F et al avaliaram AO LONGO DE 15 ANOS o padrão das lesões pulmonares dos fetos com HDC ao longo da gestação.

Este estudo morfológico foi conduzido em 134 fetos humanos com idade gestacional entre 22 a 40 semanas. Cada feto foi dissecado dentro de 2 horas pós-morte

Foram estudados os pulmões tanto direito como esquerdo

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)

     

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Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Comparação entre os grupos com Hérnia diafragmática congênita e o grupo controle. Na cor cinza, os fetos com hérnia diafragmática congênita Observem: -sem diferenças entre os pesos dos pulmões entre os dois grupos entre 22-26 semanas se idade gestacional. -a partir de 30 semanas de gestação, o peso do pulmão direito tornou-se significativamente menor no grupo com HDC em relação ao grupo controle

Em outras palavras, a hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma

anatômica.

Idade Gestacional 38 semanas 2 dias

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

Causas do óbito: asfixia perinatal grave / óbito com 1 hora de vida/ SEM DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Anatomia Clínica: Hérnia diafragmática

Marina Barbosa, Raquel C. Almeida, Paulo R. Margotto            

Idade Gestacional: 33 semanas

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

Causa do óbito: perfuração cardíaca pelo PICC

Correção cirúrgica com 4 dias de vida!

Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de inserção periférica. Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar

Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

      

Idade gestacional: 34 semanas e 4 dias

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

Causa do óbito: complicações pós-operatórias

Correção cirúrgica com 2 dias de vida!

Sessão de Anatomia Clínica:Hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Tatiane Melo de Oliveira, Fernanda Laiza, Paulo R. Margotto, Ana Quirino, Regina Maria de Araújo Fróz

      

Ecocardiograma com 24 h de vida e seriado

(semanalmente)

Avaliação de: -hipertensão pulmonar (HP)

-DISFUNÇÃO de VENTRÍCULO DIREITO

Predição prognóstica a curto prazo:

-a maioria da HP resolve entre 1-3 semanas

-severa hipertensão HP com 2 semanas:

-biomarcador de severa doença

-preditor de mortalidade e morbidade pulmonar

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

A melhora da HP é um objetivo crucial a ser conseguido no manuseio da HDC

(O CALCANHAR DE ACHILLES)

Lusk, 2015; Danzer e Hedrick, 2014

Hipertensão pulmonar

O objetivo: estabilização pulmonar pré-operatória

O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar:

-recém-nascidos tolerando bem a ventilação gentil, sob mínima quantidade de NOi, pressão arterial média igual a IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h

Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs. A maioria das correções hoje é feita entre o primeiro e o quinto dia de vida (um número considerável de bebês sofrem a correção após o quinto dia de vida).

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

Intervenção cirúrgica

Margotto. PR, 2013

Não aplicar dreno torácico de rotina

(o espaço será preenchido aos poucos e imperceptívelmente, por líquido).

No com piora clinica associada a velamento de hemitórax com desvio de mediastino: derrame descompensador

-quilotórax na maior parte dos casos.

- punção evacuadora e diagnóstica.NÃO DRENO

Só depois de três punções que se colocaria  o dreno.

Segundo Casaccia et al, o quilotórax pode aparecer sem lesão cirúrgica do ducto, mas por pequenos linfáticos que se

rompem quando a pleura se expande.

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio

Intervenção cirúrgica

Efusão pleural requerendo drenagem na hérnia diafragmática congênita: Incidência, etiologia e tratamento

G. Casaccia, F. Crescenzi, S. Palamides, O. A. Catalano, P. Bagolan. Apresentação: Isabel Cristina Leal, Paulo R.Margotto

           

Obrigada!

Ddas Camilla, Bárbara, Mayra, Fernanda, Lorena, Ângelo e Dr. Paulo R. Margotto