13 - Rabdomiossarcomas Pediátricos – Experiência Recente de um Serviço
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7/30/2019 13 - Rabdomiossarcomas Peditricos Experincia Recente de um Servio
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Rabdomiossarcomas
Peditricos
Maria Joo SerraInterna de Radioterapia
15.12.2012
IPOCFG, EPEServio de Radioterapia
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Introduo
Tumor maligno de tecidos moles com origem no msculo esqueltico
Rabdo - forma de basto Myo-msculo
Clula precursora do msculo estriado-Rabdomioblasto
Pode surgir em qualquer localizaomesmo onde o
msculo esqueltico no tipicamente encontrado
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o sarcoma de tecidos moles + comum nascrianas
Introduo
~5% tumores malignos peditricos> 50% so diagnosticados emcrianas
EUA - 350novos casos/ano
Incidncia anual (< 20 anos) - 4.3/ 1 0000000
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Epidemiologia
Raa
IncidnciaR.Caucasiana - 4.4 por milho
R. Negra - 1.3 por milho
Idade
Distribuio bimodal
2-6 anosadolescncia
Sexo 1.5; 1
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Etiologia
Neurofibromatose
Sndrome de Li-Fraumeni
Sndrome Beckwith- Wiedman
Sndrome CostelloSndrome de Rubinstein- Taybi
Sndrome do carcinoma basal do nevus de
Gorlin
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Histologia
Embrionrio
Alveolar
Indiferenciad
oPleomrfico/Anaplsico
NOS
+ comum
3 variantesClssica (50%)Botriide (6%)Fusocelular (3%)
2 variantesClssicaSlida
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Histologia
Embrionrio
Alveolar
Indiferenciado
NOS
+
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Pleomrfico/Anaplsico
Variante Clssica
EmbrionrioVariante Botriide e Fusocelular
Prognstico
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Clnica
Tecido sseo
Localizao Incidncia
Cabea e Pescoo 28%
Extremidades 24%
Genito-Urinrio 18%
Tronco 11%
rbita 7%
Retroperitoneu 6%
Outras 3%
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Clnica
Apresentao Clnica
Varivel
Local
Idade
Metastizao distncia
Massa indolor
Eritema cutneo sobrejacente
Mais comum ...
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Clnica
Clnica naApresentao
Tumorcomprimir asestruturas adjacentes
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Clnica
Metastizao
Os sarcomas metastizam
porvia hematognea...
Ser sempre assim
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Clnica
Metastizao
Depende da localizao inicial
C&P- Raro ( 50% se ,> 10 anos, localizao paratesticular
Impacto negativono prognstico
Ganglionar
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Clnica
Metastizao
< 25%metastizao evidente ao diagnstico
~50%tem metastizao nica(+ pulmo)
Outros: medula ssea (30%), osso (30%),carcinomatose peritoneal(16%), pleura (13%)
Metastizao cerebrale visceral rara
Distncia
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Estadiamento e Avaliao de Risco
Diferente dos outros tumores slidos ...
Extenso Tumoral
+
...LocalizaoTipo de Resseco
Histologia
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Estadiamento e Avaliao de Risco
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Estadiamento e Avaliao de Risco
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Estadiamento e Avaliao de Risco
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Tratamento
Qt InduoCitorreduo
metstases micro/macroscpicas
CirurgiaExequvel ?
RadioterapiaDoena residual microscpica
Genericamente ...
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Tratamento
Cirurgia
Objectivo:exrese da doena localizadacombons resultados estticos e funcionais
1. No exequvel
2. Envolve :rbita , Vagina,
Bexiga, Tracto Biliar
Bipsia Diagnstica+
Qt InduoLinfadenectomia
Se gg palpveisou adenomeglias Exrese
Rotina?Depende do local do tumor primrio
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Tratamento
RadioterapiaArma teraputica importante
Controlo localquando h doena residual microou macroscpica(CG II e III)
Timingptimo e a sequncia ainda noforam definidos
Geralmente aps 3 a 4 ciclos de Qt
Exceptotumores paramenngeoscomextenso intracraniana(2
semanas)
Planeamentos 3D
RT 3D conformacional
Protes ?
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Tratamento
Radioterapia
PTV= extenso tumoral +/- gg envolvidos + margem 2 cm
1 fr./dia
1.8-2Gy/fr.
4 a 6 semanas
Antigamente doses entre 55 a 60 Gy...
< 3 anosTratamento individualizado
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Tratamento
Radioterapia
Embrionrio, qql localizao No fazRT
Alveolarou Indiferenciado 36 Gy
CG I
Doses 41.4-45 Gy
CG II, N0 36 Gy + Qta
CG II, N1
> 41.4 Gy + Gg
CG II
Todos !!!
Doses 45-50.4 Gy
rbita 45 Gy Todos os outros 50.4Gy
CG III
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Tratamento
Radioterapia
+/- extenso intracraniana
Doses at55 Gy
PTV> 50,4 Gylocalizao primria + meninges adjacentes +/- extensointracraniana + 2 cm
Extenso intracranianainiciar RTat 2 semanasaps diagnstico
Puno Lombar +Irradiao do neuro-eixo
Metstases cerebrais Irradiao holocraniana
Paramenngeos
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Tratamento
Quimioterapia
Resumo ... Baixo Risco2 citostticos
VincristinaDactinomicina
Orbita, paratesticular, C&P(no paramenngeo)
Outros 3 citostticos
Vincristina
DactinomicinaCiclofosfamida
Adio outros citostticos(doxorrubicina, cisplatina, etoposido, ifofosfamida ou melfalan)
No alterou prognstico
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Caso Clnico
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Caso Clnico
TC Toraco-Abdomino-Plvico- ... bexiga distendida com sonda
de Folley, destacando-se a presena de volumosa lesoexpansiva (4,5x4x3cm), slida, heterognea no lmen,aparentemente na dependncia do pavimento vesical, nosendo individualizvel em relao prstata. ...
PET- Sem alteraes hipermetablicas sugestivas de actividade
loco-regional e distncia.
Identificao
Diagnstico
Menino, 3 anos
Rabdomiossarcoma embrionrio da bexiga(subtipo botriide ?)
ECDs
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Caso Clnico
Cistoscopia(bipsia)Qt induoCirurgia(resseco subtotal>90%; sem evidncia de neoplasia)RadioterapiaTratamento
Texto
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Condies Dose-Volume
Recto V40Gy < 35%(93.13%)
Bexiga V50Gy < 55%(99.6%)Fmur D/E V50Gy