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2005 2005 Transfusão em Transfusão em hemoglobinopatias hemoglobinopatias Fórum Permanente e Interdisciplinar de Saúde Fórum Permanente e Interdisciplinar de Saúde Atualização em Hemoterapia Atualização em Hemoterapia Simone Cristina O. Gilli Simone Cristina O. Gilli

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20052005

Transfusão em Transfusão em

hemoglobinopatiashemoglobinopatias Fórum Permanente e Interdisciplinar de SaúdeFórum Permanente e Interdisciplinar de Saúde

Atualização em HemoterapiaAtualização em Hemoterapia

Simone Cristina O. GilliSimone Cristina O. Gilli

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EritropoeseEritropoese

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HemáciasHemácias

Hemácias: discos bicôncavos, vida média de 120 dias mantém a Hb Hemácias: discos bicôncavos, vida média de 120 dias mantém a Hb no estado de transportadora de O2 durante todo esse tempono estado de transportadora de O2 durante todo esse tempo

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HemáciasHemácias 3 principais componentes hemácias:3 principais componentes hemácias:

• Membrana:Membrana:

Interação com tecidos para o transporte de OInteração com tecidos para o transporte de O22

Proteção da oxidação da HbProteção da oxidação da Hb

Manutenção do meio osmótico da célula Manutenção do meio osmótico da célula

• Vias metabólicas:Vias metabólicas: NADHNADH

2,3 - DPG 2,3 - DPG

• HemoglobinaHemoglobina

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AnemiaAnemia• Anemia: síndrome funcionalmente caracterizada pela concentração de Hb Anemia: síndrome funcionalmente caracterizada pela concentração de Hb

abaixo do normalabaixo do normal

• Causa importante de morbidade e mortalidade no mundoCausa importante de morbidade e mortalidade no mundo

• Definição de anemia: considerar idade, sexo, raça.Definição de anemia: considerar idade, sexo, raça.

• De modo geral adulto: H< 13,0 g/dlDe modo geral adulto: H< 13,0 g/dl

M< 12 g/dlM< 12 g/dl

crianças de 6 meses a 6 anos < 11 g/dl crianças de 6 meses a 6 anos < 11 g/dl

6 a 14 anos< 12 g/dl6 a 14 anos< 12 g/dl

• Fisiopatologia complexa : diminuição da produçãoFisiopatologia complexa : diminuição da produção

aumento destruiçãoaumento destruição

perdaperda

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AnemiaAnemia

• Anemias hereditárias:Anemias hereditárias:

Metabolismo das hemácias:Metabolismo das hemácias:

G-6-P-DG-6-P-D

Deficiência de piruvato kinaseDeficiência de piruvato kinase

Membrana: Membrana:

esferocitoseesferocitose

eliptocitoseeliptocitose

Hemoglobina: hemoglobinopatias Hemoglobina: hemoglobinopatias

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HemoglobinopatiasHemoglobinopatias

• Hemoglobinopatias: variantes estruturais das Hemoglobinopatias: variantes estruturais das

hemoglobinashemoglobinas

• Anemia falciforme e Talassemias: mais Anemia falciforme e Talassemias: mais

importantes defeitos hereditários na síntese importantes defeitos hereditários na síntese

das cadeias das cadeias e e da globina da globina

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NEJM, 341(2):99-109

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Anemia falciformeAnemia falciforme• Mutação em homozigose: 1nt GAT Mutação em homozigose: 1nt GAT GTT exon 1 GTT exon 1

gene gene globina globina

• Molécula tende a polimerização em condição de Molécula tende a polimerização em condição de

hipoxigênação aumentando a viscosidade hipoxigênação aumentando a viscosidade

intracelular e deformando a célula intracelular e deformando a célula

• Conseqüências: desidratação celular, adesão ao Conseqüências: desidratação celular, adesão ao

endotélio, vaso oclusão e injúria de reperfusãoendotélio, vaso oclusão e injúria de reperfusão

• Anemia: aumento da destruição eritrocitáriaAnemia: aumento da destruição eritrocitária

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40%, mais comum cças40%, mais comum cças

Episódios de dorEpisódios de dor >70%>70%AVCAVC 10% crianças10% criançasSindrome torácica agudaSindrome torácica agudaPriaprismoPriaprismo 10 a 40 % dos homens10 a 40 % dos homensDoença hepáticaDoença hepática < 2%< 2%Seqüestro esplênicoSeqüestro esplênico Cças < 6 anosCças < 6 anosAbortamento espontâneoAbortamento espontâneo 6% mulheres6% mulheresUlcera pernasUlcera pernas 20% adultos20% adultosOsteonecroseOsteonecrose 10 a 50% dos adultos10 a 50% dos adultosRetinopatia proliferativaRetinopatia proliferativa Raro SS, 50% SCRaro SS, 50% SCInsuficiência renalInsuficiência renal 5 a 20% dos adultos5 a 20% dos adultosAnemiaAnemia Ht: 15 a 30% HbSHt: 15 a 30% HbSColeletíaseColeletíase Maioria dos adultosMaioria dos adultosCrise aplástica agudaCrise aplástica aguda Parvovírtus B19Parvovírtus B19

Tipo de complicaçãoTipo de complicação CaracterísticasCaracterísticas

Infecções : strepto pneumoniaeInfecções : strepto pneumoniaeSalmonellaSalmonellaE coliE coli

SepsisSepsisOsteomieliteOsteomieliteITUITU

Anemia FalciformeAnemia Falciforme

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Anemia FalciformeAnemia Falciforme

• Apesar da transfusão:Apesar da transfusão:

• ser parte integrante do tratamento desde 1930ser parte integrante do tratamento desde 1930

• reverter ou prevenir efeitos da anemia, vaso-reverter ou prevenir efeitos da anemia, vaso-

oclusão ou ambosoclusão ou ambos

• melhorar capacidade de transporte do Omelhorar capacidade de transporte do O22

• diluir HbSdiluir HbS

• sua indicação é criteriosa, porque?sua indicação é criteriosa, porque?

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Anemia falciformeAnemia falciforme

Programas de transfusão crônica em pacientes com Programas de transfusão crônica em pacientes com

anemia falciforme: risco considerável de iatrogenia anemia falciforme: risco considerável de iatrogenia

e complicações do procedimento e complicações do procedimento

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Viscosidade x liberação de OViscosidade x liberação de O22

• Liberação de OLiberação de O22::

volemia sangüineavolemia sangüinea

viscosidade: Ht HbSviscosidade: Ht HbS

perfusão vascularperfusão vascular

afinidade da Hb ao afinidade da Hb ao

oxigêniooxigênio

Blood, 81(5):1109-1123

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Plano TransfusionalPlano Transfusional

Transfusões simples: aumento saturação e Transfusões simples: aumento saturação e

transporte Otransporte O22

Transfusões crônicas: diminuição dos níveis de HbSTransfusões crônicas: diminuição dos níveis de HbS

Exsangüíneo transfusão manual ou eritrocitaferese: Exsangüíneo transfusão manual ou eritrocitaferese:

ajuste rápido HbSajuste rápido HbS

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Transfusão na Anemia Transfusão na Anemia falciformefalciforme

AgudasAgudas CrônicasCrônicas

Fase aguda AVCFase aguda AVC Profilaxia da recorrência de AVCProfilaxia da recorrência de AVC

Sd torácica agudaSd torácica aguda Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar

ICC refratária a tratamentoICC refratária a tratamento

Seqüestro esplênicoSeqüestro esplênico Seqüestro esplênico em çça < 3 anosSeqüestro esplênico em çça < 3 anos

PriaprismoPriaprismo

Crise aplásticaCrise aplástica

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The Cochrane Library, Issue 2, 2005The Cochrane Library, Issue 2, 2005

AVC x transfusãoAVC x transfusão

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The Cochrane Library, Issue 2, 2005. OxfordThe Cochrane Library, Issue 2, 2005. Oxford

Transfusão x pre operatórioTransfusão x pre operatório

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Transfusion programTransfusion program Pregnancy outcomesPregnancy outcomes OR (95% CI) *OR (95% CI) *

OligohydramniosOligohydramnios 0.11 (0.01—1.09)0.11 (0.01—1.09)

SCD association withSCD association withplacental changesplacental changes

0.59 (0.14—2.47)0.59 (0.14—2.47)

Intrauterine growthIntrauterine growthretardationretardation

0.74 (0.16—3.41)0.74 (0.16—3.41)

Premature birthPremature birth 4.46 (0.96—20.75)4.46 (0.96—20.75)

Pregnancy inducedPregnancy inducedhypertensionhypertension

0.74 (0.16—3.41)0.74 (0.16—3.41)

ProphylacticProphylactic

transfusions (n=17)transfusions (n=17)

Vaginal x cesarean deliveryVaginal x cesarean delivery 0.74 (0.16—3.41)0.74 (0.16—3.41)

OligohydramniosOligohydramnios 0.18 (0.02—1.69)0.18 (0.02—1.69)

Placental changesPlacental changes 1.03 (0.25—4.30)1.03 (0.25—4.30)

Intrauterine growthIntrauterine growthretardationretardation

0.64 (0.13—3.14)0.64 (0.13—3.14)

Premature birthPremature birth 8.12 (1.37—47.88)**8.12 (1.37—47.88)**

Pregnancy inducedPregnancy inducedhypertensionhypertension

0.64 (0.13—3.14)0.64 (0.13—3.14)

ErythrocytapheresisErythrocytapheresis

(n=14)(n=14)

Vaginal x cesarean deliveryVaginal x cesarean delivery 0.64 (0.13—3.140.64 (0.13—3.14

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• Leucodepletado: evitar RFNHLeucodepletado: evitar RFNH

aloimunização HLAaloimunização HLA

• Fenotipagem extendida: Rh, K, Fy e JkFenotipagem extendida: Rh, K, Fy e Jk

• HbS: negativoHbS: negativo

• Lavado: casos de reação urticariformeLavado: casos de reação urticariforme

HemocomponenteHemocomponente

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Anemia falciformeAnemia falciforme

• Dificuldades cumulativas dos programas de Dificuldades cumulativas dos programas de

transfusão crônica em pacientes com anemia transfusão crônica em pacientes com anemia

falciforme:falciforme:

• Aceitação ao tratamento propostoAceitação ao tratamento proposto

• Seleção do componente fenotipadoSeleção do componente fenotipado

• Reações transfusionais agudas e tardiasReações transfusionais agudas e tardias

• Acesso venosoAcesso venoso

• Complicações da eritrocitafereseComplicações da eritrocitaferese

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Dificuldades na transfusãoDificuldades na transfusão

Sistema RhSistema Rh

Sistema KellSistema Kell

Sistema DuffySistema Duffy

Sistema KiddSistema Kidd

Distribuição racial de alguns antígenos eritrocitários - HemocentroDistribuição racial de alguns antígenos eritrocitários - Hemocentro

Antígeno Negros BrancosAntígeno Negros Brancos

E E 21,7% 21,7% 74,9% 74,9% C C 52,8% 52,8% 65,3% 65,3% e e 97,7% 97,7% 96,2% 96,2% c c 82,9% 82,9% 69,2%69,2%   K K 4,4% 6,8% 4,4% 6,8%   Fya Fya 38,4% 38,4% 41,6%41,6% Fyb Fyb 46% 46% 74,1%74,1% Jka 82,7% Jka 82,7% 77,2%77,2% Jkb 62% Jkb 62% 73,1%73,1%

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Complicações da transfusãoComplicações da transfusãoAnemia falciformeAnemia falciforme

Reações transfusionais agudas: Reações transfusionais agudas:

RFNHRFNH

Reação urticariformeReação urticariforme

HipertransfusãoHipertransfusão

Reações hemolíticasReações hemolíticas

Reações transfusionais tardias:Reações transfusionais tardias:

InfecçõesInfecções

Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

AloimunizaçãoAloimunização

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Complicações da transfusãoComplicações da transfusãoAnemia falciformeAnemia falciforme

• Síndrome hiper-transfusão:Síndrome hiper-transfusão:

aumento rápido Ht:aumento rápido Ht:

hiperviscosidadehiperviscosidade

sobrecarga volumesobrecarga volume

• Hiper-hemólise:Hiper-hemólise:

crise vaso-oclusivacrise vaso-oclusiva

reticulocitopeniareticulocitopenia

paciente geralmente com vários aloanticorpospaciente geralmente com vários aloanticorpos

piora da anemia após transfusão:piora da anemia após transfusão:

supressão da eritropeoesesupressão da eritropeoese

Hemólise “bystander”: citólise induzida resposta imune Hemólise “bystander”: citólise induzida resposta imune

alo-ag levando a lise de células que não contém o antígeno, alo-ag levando a lise de células que não contém o antígeno,

inclusive autólogasinclusive autólogas

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Complicações da transfusãoComplicações da transfusãoAnemia falciformeAnemia falciforme

• AloimunizaçãoAloimunização

Sistema RhSistema Rh75%75%

OutrosOutros10%10%

Sistema KiddSistema Kidd3%3%

Sistema DuffySistema Duffy

6%6%

Sistema KellSistema Kell6%6%

• Pacientes aloimunizados com anemia falciforme atendidos Pacientes aloimunizados com anemia falciforme atendidos

no Hemocentro de Campinas no Hemocentro de Campinas

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TalassemiaTalassemia

• Risco transfusional justificado na Risco transfusional justificado na talassemia talassemia

• Paciente é dependente de transfusãoPaciente é dependente de transfusão

• Problema:não transfundir adequadamenteProblema:não transfundir adequadamente

• Início das transfusões baseia-se mais em parâmetros Início das transfusões baseia-se mais em parâmetros

clínicos e tem 3 principais objetivos:correção da anemia, clínicos e tem 3 principais objetivos:correção da anemia,

supressão da eritropoese e inibição da absorção de ferro supressão da eritropoese e inibição da absorção de ferro

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TalassemiaTalassemia

• Classificação: Classificação: e e talassemia talassemia

talassemia: 180 mutações descritastalassemia: 180 mutações descritas

• Aumento 10 vezes da eritropoese com 95% de Aumento 10 vezes da eritropoese com 95% de

ineficiênciaineficiência

• Resultado: excesso de cadeias Resultado: excesso de cadeias

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TalassemiaTalassemia

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TalassemiaTalassemia

• Protocolos transfusionais: várias mudanças nos últimos 40 Protocolos transfusionais: várias mudanças nos últimos 40

anos.anos.

• Até década de 60: transfusões ocasionaisAté década de 60: transfusões ocasionais

• A partir de 1960: Hb 8-9,0 g/dlA partir de 1960: Hb 8-9,0 g/dl

• Década de 80 hipertransfusão ou supertransfusão: Hb basal Década de 80 hipertransfusão ou supertransfusão: Hb basal

11,0 g/dl 11,0 g/dl

• Atualmente Hb pre-transfusão: 9,5 g/dl Atualmente Hb pre-transfusão: 9,5 g/dl

• 85 (esplenectomizado) a 140 ml/kg/ano (não 85 (esplenectomizado) a 140 ml/kg/ano (não

esplenectomizado) hemáciasesplenectomizado) hemácias

• Na prática: 1-3U de CH de 2 a 4 semanasNa prática: 1-3U de CH de 2 a 4 semanas

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Complicações da transfusãoComplicações da transfusão• Infecções relacionadas a transfusão:Infecções relacionadas a transfusão:

HCV:HCV: 70% pacientes > 25 anos 70% pacientes > 25 anos ((Vichinsky,Blood, 2004Vichinsky,Blood, 2004)) clearence viral maior (33%) que a população infectada (10-clearence viral maior (33%) que a população infectada (10-

20%)20%) HIV:HIV:

alta mortalidade(25% em 6 anos)alta mortalidade(25% em 6 anos) 12% em 198412% em 1984 2,9% em 19902,9% em 1990 1,8% em 1998 1,8% em 1998 (Prati D,Vox Sang,2000)(Prati D,Vox Sang,2000)

GBV-C:GBV-C: 33% entre talassemicos italianos33% entre talassemicos italianos

Parvovírus B19Parvovírus B19 CMVCMV Yersínia enterocolíticaYersínia enterocolítica

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Complicações Complicações da da transfusãotransfusão

AloimunizaçãoAloimunização

Lancet, 337 (2): 277-280Lancet, 337 (2): 277-280

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

NEJM, 341(2):99-109

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

• Eritropoese ineficaz+ transfusão+ baixa Eritropoese ineficaz+ transfusão+ baixa

excreção+ aumento da absorção excreção+ aumento da absorção

• Acúmulo: 0,5mg/kg/diaAcúmulo: 0,5mg/kg/dia

• Ferro é resultante do catabolismo das hemácias Ferro é resultante do catabolismo das hemácias

no SREno SRE

• Ferro liberado excede a capacidade de ligação da Ferro liberado excede a capacidade de ligação da

transferrina = NTBItransferrina = NTBI

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

• Terapia quelante: a soluçãoTerapia quelante: a solução

• Quelante ideal: Quelante ideal:

especificidade e afinidadeespecificidade e afinidade

PM suficiente para boa absorção sem PM suficiente para boa absorção sem

toxicidadetoxicidade

manter balanço negativomanter balanço negativo

boa aceitaçãoboa aceitação

baixo custobaixo custo

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

• Quelantes: DFO o padrãoQuelantes: DFO o padrão

grande avidez pelo ferrogrande avidez pelo ferro

inativação metabólica do ferroinativação metabólica do ferro

Previne e reverte doença miocárdica e CHPrevine e reverte doença miocárdica e CH

Efeitos adversosEfeitos adversos

Baixa aceitação Baixa aceitação

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

• Quelantes orais:sucesso limitadoQuelantes orais:sucesso limitado

• Deferiprone (L1): questões controversas:Deferiprone (L1): questões controversas:

habilidade em uniformizar o balançohabilidade em uniformizar o balanço

efetividadeefetividade

associação com fibrose hepáticaassociação com fibrose hepática

agranulocitose agranulocitose

• Vantagem: adesãoVantagem: adesão

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Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro

• Combinação de terapias: hipótese shuttleCombinação de terapias: hipótese shuttle

• Efeito aditivo ou sinérgico: DFO mobiliza o ferro Efeito aditivo ou sinérgico: DFO mobiliza o ferro

celular para a corrente sangüinea onde é celular para a corrente sangüinea onde é

transferido ao L1transferido ao L1

• Ótima aceitaçãoÓtima aceitação