A fibrose cística

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 Fibrose Cística Definição Também é conhecida como fibrose quística, FC ou mucoviscidose O nome fibrose cística refere-se à característica cicatrizante (fibrose) e à formação de cistos no interior do pâncreas, identificada, pela primeira vez, na década de 1930. Uma doença hereditária comum, que afeta todo o organismo, causando deficiências progressivas e, frequentemente, levando à morte prematura. É uma disfunção d as glândulas exócrinas sendo esta uma característica patogenica predominante, em que se observam alterações no transporte de eletrólitos através da membrana apical das células epiteliais dessas glândulas, resultando em secreções mucosas e viscosas que causam obstruções dos ductos de diversos orgãos, levando a uma tríade clássica: Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPCO) Eletrolíticos anormalmente elevados no suor Insuficiência pancreática. O comprometimento pulmonar antecipa o prognóstico, conferindo um elevado grau de mortalidade. A combinação de muco viscoso e limpeza mucociliar diminuída, determina fenomenos obstrutivos levando a constantes infecções que contribuem para a diminuição da função pulmonar conduzindo eventualmente à morte em casos mais avançados. Epidemiologia É mais comum e fatal na raça branca e entre caucasianso. Uma em 25 pessoas descendentes de europeus carrega um gene para fibrose cística.  Aproximadamente 30 000 americanos possuem FC, fazendo desta uma das doenças hereditárias mais comuns. INCIDÊNCIA Tem causa variável de acordo com a população estudada, sendo razoável a incidência de um para 2.500 (1/2.500), com freqüência de um portador do gene em 40 pessoas na raça branca (1/40).

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Fibrose Cística

Definição

Também é conhecida como fibrose quística, FC ou mucoviscidose

O nome fibrose cística refere-se à característica cicatrizante (fibrose) e àformação de cistos no interior do pâncreas, identificada, pela primeira vez, nadécada de 1930.

Uma doença hereditária comum, que afeta todo o organismo, causandodeficiências progressivas e, frequentemente, levando à morte prematura.

É uma disfunção das glândulas exócrinas sendo esta uma característicapatogenica predominante, em que se observam alterações no transporte deeletrólitos através da membrana apical das células epiteliais dessas glândulas,resultando em secreções mucosas e viscosas que causam obstruções dosductos de diversos orgãos, levando a uma tríade clássica:

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPCO) Eletrolíticos anormalmente elevados no suor Insuficiência pancreática.

O comprometimento pulmonar antecipa o prognóstico, conferindo umelevado grau de mortalidade. A combinação de muco viscoso e limpeza

mucociliar diminuída, determina fenomenos obstrutivos levando a constantesinfecções que contribuem para a diminuição da função pulmonar conduzindoeventualmente à morte em casos mais avançados.

Epidemiologia

É mais comum e fatal na raça branca e entre caucasianso.

Uma em 25 pessoas descendentes de europeus carrega um gene parafibrose cística. 

Aproximadamente 30 000 americanos possuem FC, fazendo desta umadas doenças hereditárias mais comuns.

INCIDÊNCIA

Tem causa variável de acordo com a população estudada, sendorazoável a incidência de um para 2.500 (1/2.500), com freqüência de um

portador do gene em 40 pessoas na raça branca (1/40).

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A doença é pouco freqüente na raça negra um para 17 mil negrosamericanos (1/17.000) e rara em orientais um para 90 mil (1/90000).

Apesar disso a fibrose cística ocorre em todas as raças.

Fisiopatologia

Uma mutação no gene chamado regulador de condutânciatransmembranar de fibrose cística (CFTR). Esse gene intervém na produção dosuor, dos sucos digestivos e dos mucos. Apesar de a maioria das pessoas nãoafetadas possuírem duas cópias funcionais do gene, somente uma énecessária para impedir o desenvolvimento da fibrose cística. A doençadesenvolve-se quando nenhum dos genes atua normalmente. Portanto, afibrose cística é considerada uma doença autossômica recessiva.

É uma doença genética autossómica (não ligada ao cromossoma x) recessiva(que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do parafectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas,nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).

O cromossoma afectado é o cromossoma 7, sendo este responsável pelaprodução de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódiopelas membranas celulares.

A proteína afectada vais ser a CFTR (regulador de condutânciatransmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal decloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal deiões de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfícieepitelial das células da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer então uma alteração notransporte dos iões de cloro através das glândulas exócrinas apicais,resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro,fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes maisviscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao

interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que seencontra no interior do ducto da glândula exócrina.

Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afectado pelapatologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa.Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco,conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vaiser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crónica nospulmões.

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É uma situação grave que pode também afectar o aparelho digestivo e outrasglândulas secretoras, causando danos a outros orgãos como o pâncreas, ofígado e o sistema reprodutor.

Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendobactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

No tracto gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete oprocesso digestivo, levando a uma má função intestinal devido a umainsufeciência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dosintestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruircompletamente a glândula.

As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivaressegregam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal.

A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denomiadas D.P.O.C(doença pulmonar obstrutiva crónica) que se caracterizam por haver umaobstrução crónica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação.

Quando se utiliza o termo DPCO está-se a referir a todas as doençaspulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crónica (tosse produtivana maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar(quando muitos alvéolos estão destruidos e os restantes ficam com o seufuncionamento alterado), asma brônquica e bronquietcasias.

CONSEQUÊNCIAS

A nível do Sistema Respiratório e Pulmonar pode ocorrer: 

1. O bloqueamento das vias respiratórias durante curtos ou longos períodos,ocasionalmente com perda da função das áreas pulmonares subjacentes(atelectasias);

2. O estreitamento parcial das vias respiratórias, ocasionando tecido

pulmonar hiperinsuflado;3. Um processo degenerativo alveolar causado por inflamações (pneumoniae efisemas) ou enzimas (proteases);

4. Inflamações e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumoniaintersticial, fibrose pulmonar).

Dependendo da gravidade das alterações pulmonares pode ocorrer ainsuficiência respiratória parcial ou global.

1. Insuficiência parcial: através de hiperventilação (respiração acelerada) semantém a pressão parcial normal do oxigênio na circulação sanguínea;com isso cai a pressão parcial de CO2.

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2. Insuficiência global: a pressão parcial sangüínea de oxigênio estádiminuída, e de CO2 está aumentada

Na Fibrose Cistica a quantidade de água da secreção brônquica é diminuídadesde o nascimento e torna-se espessa, aderindo mais às paredes brônquicas.

A limpeza brônquica fica dificultada, tendo como consequência as sucessivasinfecções do trato respiratório.

Além disso, encontramos frequentemente naFibrose Cisticapacientes comhipersensibilidade brônquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo damusculatura lisa dos brônquios (bronco-constrição, bronco-espasmo). Ambosos fatores são acompanhados de impedimentos mecânicos do transporte dasecreção.

Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do

paciente com FC e sua aparência externa mais cedo ou mais tarde. O que maischama a atenção é a dilatação do tórax no início que se encontra emhiperinsuflação passageira e vai se fixando nesta posição. O esterno se abaúlapara frente, o diafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão epor isso, o abdome se contrai .Resultam alterações torácicas típicas (cifose,tórax em forma de barril).

A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (taquipnéia) edificultada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais de falta deoxigênio, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo, às

vezes mostra sinais de cianoses.

A nível do Pâncreas

As secreções espessas bloqueiam os conductos pancreáticos e produzemdilatações quísticas. Produzem-se câmbios degenerativos e fibróticos nopâncreas e as enzimas pancreáticas essenciais (tripsina, amilase e lipase) sãoincapazes de participar na absorção e digestão de alimentos.

A nível do Sistema Biliar

O bloqueio biliar e a fibrose são frequentes e ―avançam‖ de forma progressivapara produzir um tipo de cirrose biliar.. A infecção hepática é extensa e podeocorrer também hipertensão ―portal‖ e ―esplenomegalia‖. A ―ictenicia‖ pode ser uma evidência de obstrução da vesícula biliar.

A nível das glândulas não productoras de muco

As secreções das glândulas salivares e sudoríparas têm uns níveisanormalmente altos de sódio e cloro.

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Prognóstico

Não há cura para a FC e a maioria dos portadores morrem ainda jovens — muitos entre os 20 e 30 anos por insuficiência respiratória. Ultimamente tem-serecorrido ao transplante de pulmão para conter o avanço da doença. Hoje com

a evolução de medicamentos para a doença, as pessoas estão vivendo emtorno de 50 à 60 anos.

Nos últimos anos tem-se conseguido aumentar a esperança de vida destaspessoas, mas no entanto é dificil a sobrevivência após os 30 anos.

De um modo geral, os pacientes tratados em centros de Fibrose Cistica, porequipas treinadas em atender, dar seguimento e prevenir complicações, têmmelhor prognóstico. Observa-se também uma melhoria quando o diagnóstico etratamento são precoces, antes dos danos pulmonares importantes.

O prognóstico individual varia conforme a gravidade clínica e dependebasicamente da doença pulmonar e da idade em que se fez o diagnóstico.

Evolutivamente, têm melhor prognóstico os pacientes com uma recuperaçãonuticional adequada, após a suplementação enzimática. Os que apresentamhemoptises recorrentes, pneumotorax, insuficiência respiratória e cardíaca, temprognóstico reservado.

Nos pacientes com cirrose biliar, sangramento gastrointestinal, ascite ehiperesplenismo são de prognósticos muito grave.

As perspectivas actuais são voltadas para os avanços genéticos com odescobrimento do gene da fibrose cística. Actualmente, é possível fazer umdiagnóstico pré-natal da doença, e além disso é possível definir geneticamenteos heterozigotos. Será viável, num futuro próximo, realizar o tratamento dogene da Fibrose Cistica defeituoso, pelo menos a nível de trato respiratório,pela transferência de genes exôgenos, via vectores virais.

Diagnóstico

Indivíduos com fibrose cística podem ser diagnosticados antes do nascimentoatravés do exame genético ou no princípio da infância pelo teste do suor.

Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cística foraminstituídos em 1979 e tinham por base o diagnóstico precoce e a possibilidadede alterar a evolução da Doença, no paciente afetado, pela instituição de

medidas de apoio e terapia profilática, além da oportunidade de prevenir,através do aconselhamento genético, a expansão da prole de pais afetados.

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Mundialmente implantado, o rastreamento tem demonstrado uma incidênciavariada em determinadas partes do mundo.

Para diagnóstico da Fibrose Cistica são necessários pelo menos dois dosquatro critérios básicos:

+ Doença pulmonar supurativa crônica.+ Insufici ência pancreática.+ Níveis elevados de sódio e cloro no suor.+ História familiar de mucoviscidose.

A suspeita de Fibrose Cistica é feita através dos sintomas apresentados e dahistória familiar do indivíduo, confirmando-se o diagnóstico através da dosagemde sódio e cloro no suor, pelo método de Gibson e Cooke. Valores de cloroacima de 60 mEq/l firmam o diagnóstico, enquanto valores entre 40 e 60 mEq/lsão duvidosos, estando indicada a repetição do exame. Valores inferiores a 40mEq/l são considerados normais. A dosagem de sódio e cloro no suor temsensibilidade diagnóstica de aproximadamente 98%.

Além do exame de suor, a doença pode ser identificada através de exame desangue, DNA e também através do exame do pezinho.

O exame do pezinho é de extrema importância para a identificação de diversasdoenças genéticas, entre elas a Fibrose Cistica, que é considerada aprincipal doença diagnosticada pelo teste, pois é a mais comum entre asdoenças genéticas graves da infância. Este exame contribui para quea Fibrose Cistica seja tratada o quanto antes, pois caso contrário o portadormorre antes de chegar à adolescência.

Outros dados podem auxiliar no diagnóstico desta doença como:hipodesenvolvimento pondo-estatural, presença de cristais de sódio na testa ,prostração ao calor, pan-sinusite, polipose nasal, aspermia ou íleo meconial.Sendo Fibrose Cistica uma doença muito pleomórfica, a sintomatologia clínicapode variar amplamente conforme o grupo etário ao diagnóstico.

FATORES DE RISCO

Os factores de risco para as DPCO poderão ser:

  Tabagismo;  Poluição atmosférica;  Actividade profissional (mais frequente em profissões que implicam

exposição de poeiras orgânicas ou inorgânicas, ou gases tóxicos,principalmente os isocianatos);

  Infecções respiratórias víricas (principalmente pneumonias virais);

  Factores familiares (exposição ao fumo do tabaco no ambiente domésticona infância; deficiência do inibidor da alfa 1 antitripsina).

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Manifestações Clínicas

A dificuldade para respirar é o sintoma mais sério e resulta das infecções no

pulmão crônicas que são tratadas, mas apresentam-se resistentes aosantibióticos e a outras medicações. A grande quantidade de outros sintomas,incluindo sinusite, crescimento inadequado, diarreia e infertilidade, são efeitosda FC em outras partes do corpo.

Em relação ao aparelho digestivo, ocorre insuficiência pancreática, porobstrução dos ductos excretores da glândula, ocasionando síndrome de má-absorção, cirrose biliar, obstrução intestinal distal por estase fecal e,frequentemente, refluxo. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com FibroseCistica apresentam a primeira manifestação digestiva da doença logo ao

nascimento, quando ocorre o íleo meconial (obstrução intestinal nos primeirosdias após o nascimento) .

A doença pulmonar na fibrose cística é caracterizada por infecçãoendobrônquica associada a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPCO).

Na esfera genital, observa-se obstrução congênita dos vasos deferentes empraticamente todos os pacientes do sexo masculino. Nas mulheres, o mucocervical espesso e com características bioquímicas alteradas actua como―espermicida‖, resultando em infertilidade. 

Entre os sintomas otorrinolaringológicos da Fibrose Cistica, descreve-se aprodução de secreção salivar espessa ainda na infância, com dilatação efibrose dos ductos glandulares.

A ocorrência de otite média nas crianças com Fibrose Cistica não é superior àobservada em crianças normais.

A doença nasossinusal é a manifestação otorrinolaringológica clássicadaFibrose Cistica, com elevada frequência de polipose nesses indivíduos,quer na infância quer na idade adulta. A ocorrência de sintomas nasossinusaisé bastante variável, segundo os dados de literatura. Alguns estudosencontraram sintomas de rinorréia e obstrução nasal em mais de 65% dosindivíduos afetados, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos indivíduospermaneciam assintomáticos.

As principais causas de óbito entre os pacientes com Fibrose Cistica são ainsuficiência respiratória e o cor pulmonale, além da desnutrição resultante dasíndrome de má-absorção.

Resumindo, os principais sintomas relatados pelos indivíduos com FibroseCistica são:

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  Ausência de mecónio nos dois primeiros dias de vida;  Atraso no crescimento;  Infecções respiratórias persistentes como a pneumonia e sinusite;  Respiração difícil;  Insuficiência respiratória;  Insuficiência cardíaca;  Expectoração excessiva com muco;  Tosse:  Sibilâncias;  Progressiva diminuição de resistência física;  Perda de peso;  Pele azulada;  Pele salgada;  Unhas em forma de baqueta de tambor;  Barriga em forma de barril;  Diminuição da capacidade reprodutora.

Tratamento

É muito importante fazer periodicamente o exame de espirometria e de culturado escarro (catarro).

Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com adescoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem semresposta e o tratamento específico ainda é muito vago.

Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível, em centrosespecializados de Fibrose Cística, por uma equipa multidisciplinar constituídapor um médico especialista, com experiência nesta área e nesta patologia, comassistência principalmente de fisioterapeutas e de um dietista.

O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da

doença.Os objetivos da equipa são a manutenção adequada da nutrição ecrescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicaçõespulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicosocial.Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com FibroseCistica e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade devida.

O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração deantibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e àsdeficiências nutricionais.

Dietas

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É fundamental desmistificar a restrição de gorduras. A dieta deve serhipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando asnecessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais,respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal.

Os pacientes com Fibrose Cistica têm necessidades calóricas elevadas, pelopróprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção.Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades paraa faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Istoé mais importante que o cálculo apurado da dieta.

Nos pacientes Fibrose Cistica é recomendável o dobro do normal de ingestãoprotéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras.A mal nutrição tem repercussões directas no agravamento da doença pulmonare, por isso, muitas vezes há indicações de terapêutica de suporte mais

agressiva, como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Terapia de Insuficiência Pancreática

É baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos.Actualmente, são disponíveis preparados com alta potência enzimática,protegidos da desnaturação ácida no estômago pelo revestimento entérico dasmicroesferas.

A liberação das enzimas do revestimento entérico é um processo complexo,

afectado pelo esvaziamento gástrico, tamanho das partículas e característicasde dissolução, pH e sais biliares. Por estas razões pode ser útil, nos pacientescom esteatorréia persistente e adequada reposição enzimática, aadministração de bicarbonato de sódio com o preparado enzimático oral.

Deficiências Vitamínicas e Minerais

Os pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro docorrentemente recomendado, isto é, vitamina A, vitamina D e vitamina EVitamina K é administrada durante antibioticoterapia prolongada e na doença

hepática com cirrose e hipertensão portal.

O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre eexercícios físicos.

Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nascrianças com mal nutrição protéica.

Terapêutica Inalatória de Broncodilatores

B2 adrenérgicos  – Além de promoverem broncodilatação, melhoram obatimento ciliar e clearence do muco. A desvantagem é predispor ao colapso

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das vias aéreas (Zack, 1990). (orientar-se pela prova de função pulmonar).Brometo de ipratropium – Não parece superior ao b2 adrenérgicos. O papel davia colinérgica não está bem esclarecido na Fibrose Cistica e a avaliaçãodesta droga demonstra broncodilatação extremamente variável.

Mucolíticos

Acetilcisteína  – É activa na mucólise, na presença de DNA e debris nasecreção pulmonar. Não tem eficácia clínica comprovada e pode, comfrequência, acarretar broncoespasmo.

Drogas Moduladoras do Transporte Iônico

Amiloride – Um diurético que, utilizado por via inalatória, bloqueia a reabsorção

de sódio, aumentando sua concentração e, consequentemente, t a de água nasecreção brônquica, diminuindo a sua viscosidade. Indicado na prevenção dodeclínio da função pulmonar. Um problema a ser resolvido é a curta duração daacção (uma hora ), o que implica numerosas inalações.

DNAse Humana Recombinante

A infecção crônica pulmonar promove grande influxo de leucócitospolimorfonucleares nas vias respiratórias. Com a degranulação e morte celularhá liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas

secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é umaenzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco efacilitando a expectoração.

Técnicas fisioterapêuticas  

Em relação à intervenção da fisioterapia neste tipo de patologia, o objectivofundamental é a prevenção e a desobstrução das vias aéreas desde as viasdistais até às proximais.O tratamento baseia-se em várias técnicas: drenagempostural, percussão manual e mecânica, vibração. Tosse, drenagemautogénica, técnica de expiração forçada (TEF), técnica do ciclo activo darespiração, flutter e a ventilação espontânea em pressão positiva contínua(CPAP).

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Drenagem Postural

A drenagem de secreções tem como princípio a acção da gravidade.

O posicionamento e os graus de inclinação vão variar de acordo com a área dopulmão a ser drenada. O posicionamento deve ser capaz de possibilitar que aacção da gravidade actue na drenagem do excesso de secreções, fazendocom que estas se desloquem das ramificações brônquicas segmentares paraas lobares e a partir destas para os brônquios principais e traqueia parafinalmente sendo posteriormente eliminadas pela tosse. No entanto, astécnicas de vibração, percussão, técnica de expiração forçada entre outraspodem estar associadas à drenagem postural.

Percussão manual e mecânica

A percussão toráxica proporciona a propagação de ondas de energia mecânicaaplicadas na parede toráxica dos pulmões. Pensa-se que com esta oscilação eum consequente aumento da pressão intratoráxica, as secreções possam serdeslocadas das paredes brônquicas e drenadas para zonas mais proximaissendo depois mais fácil a sua remoção.

No que diz respeito à percurssão manual, esta pode ser contínua ouintermitente.

A contínua é realizada com as duas mãos e permite uma maior eficácia no

deslocamento do muco que a percussão intermitente, devido a uma maiorfrequência.

Relativamente ao uso do percursor mecânico, existe uma maior independênciado paciente no tratamento, sendo possível praticá-lo em casa.

Vibração

Esta técnica consiste na aplicação de movimentos ritmados que se aplicam nafase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório para se conseguir odeslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas depequeno calibre para as de maior calibre, onde serão mais facilmenteeliminadas através da tosse.

Tosse

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A tosse é uma acção reflexa de defesa do organismo e tem como funçãoremover substâncias estranhas e secreções acumuladas na árvore brônquica.Em pessoas que não possuam uma doença broncopulmonar, a tosseraramente acontece e nesse caso, o sistema mucociliar é o responsável pelalibertação das secreções.Quando a quantidade de secreção aumenta, como

em doenças em que ocorre hipersecretividade, a tosse torna-se ummecanismo adicional para a limpeza mucociliar.

No paciente com Fibrose Cística, o mecanismo da tosse está alterado devido àfalta de hidratação das secreções espessas que se implantam às paredesbrônquicas. Além disso, muitos destes pacientes possuem hiperreactividadebrônquica, e o aumento da pressão intratoráxica ou a turbulência do fluxo de arleva ao colapso das vias aéreas e como consequência o fluxo expiratório e otransporte de secreções é interrompido.

A tosse dirigida deve serensinada ao paciente visando diminuir ascaracterísticas da tosse da tosse espontânea, auxiliando a produção de umatosse efectiva voluntária. O paciente deve ser ensinado a um posicionamentoadequado que ajude no momento da tosse e a exercícios de controlo derespiração (ACBT), que ajudam a assegurar que as fases de inspiraçãoprofunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias aéreas.

Drenagem autogénica

É uma forma de auto drenagem em que se utiliza uma sequência de técnicas

respiratórias, alterando a velocidade e a profundidade da ventilação,promovendo oscilações ao nível brônquios.

O objectivo é obter um fluxo expiratório máximo nos brônquios e com issodeslocar as secreções das regiões mais distais do pulmão para as maiscentrais onde poderá ser expectorada.

Consiste em inspirações e expirações lentas e controladas, que começam noVRE e vão até ao VRI. É dividida em 3 fases: o desprendimento periférico dassecreções, a acumulação das secreções nas vias aéreas de grande calibre e o

transporte das secreções das vias aéreas de grande calibre até à boca. No finalde cada inspiração há uma pausa de 2 a 3 segundos, que é bastanteimpostante para manter as vias aéreas abertas por um maior período detempo.

No entanto, esta técnica possui desvantagens nomeadamente a idade dopaciente e a difícil compreensão (o fisioterapeuta deve exemplificar e explicarmuito bem a técnica).

Técnica de Expiração Forçada (TEF)

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É uma técnica que consistede um ou dois huffing´s ou expiração forçadaseguida de um período de relaxamento e de respiração diafragmáticacontrolada. As secreções mobilizadas alcançam as vias aéreas mais superiorese um ou dois huffing´s ou a tosse são solicitadas e necessárias para aexpectoração.

Esta técnica tem como objectivo ajudar na mobilização das secreções atravésda manipulação das pressões toráxicas e da dinâmica das vias aéreas.

Técnica do ciclo activo da respiração

Consiste na combinação de técnicas de controlo da respiração, exercícios deexpansão toráxica associados ou não, a vibração, percurssão e a técnica deexpiração forçada.

Flutter

O flutter é um aparelho composto por uma esfera de metal de alta densidadeque repousa num cone de plástico circular e uma tampa em vários orifícios.Essa esfera de metal oferece resistência ao ar expirado, abrindo e fechando apassagem de ar. Promovendo uma pressão positiva expiratória, uma vibraçãooscilatória da parede brônquica e a acleração intermitente do fluxo expiratório.

O flutter para além da sua efectividade na remoção das secreções, promoveuma maior independência no tratamento diário do paciente.

Ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP)

Este método consiste na auto aplicação de uma pressão positiva na expiraçãoatravés de uma máscara onde é acoplada uma válvula, na qual a resistênciaexpiratória será afixada. Devido a pressão positiva expiratória, um maiorvolume de ar chega às vias aéreas periféricas durante a inspiração, evitando ocolapso e permitindo a movimentação do ar pela mucosa devido ao aumentoda ventilação colateral. O aumento da pressão desloca o muco em direcçãodas vias aéreas centrais onde podem ser eliminados.

È uma técnica muito eficaz na limpeza das secreções, na melhoria dacapacidade residualfuncional e na saturação de O2.

DIAGNÓSTICO DE ENFERMAGEM?

INTERVENÇÂO DE ENFERMAGEM?

CONCLUSÂO

A fibrose cística é uma doença genética com prognóstico reservado que

desencadeia complicações diversas ao longo dos anos, sendo as complicaçõespulmonares as que acabam por predizer a expectativa do paciente. È de

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extrema importância o diagnóstico precoce para determinar as conductas quepossibilitam uma maior efectividade da patologia em causa, evitando ouminimizando as complicações que geralmente conduzem à morte. Torna-secada vez mais evidente a importância da fisioterapia respiratória através dastécnicas de limpeza brônquica, na melhoria da qualidade de vida e prognóstico

desses pacientes. No entanto ainda existem dúvidas no que diz respeito àstécnicas mais eficazes