ACNES FULMINANTE

8/3/2019 ACNES FULMINANTE

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INTRODUÇÃOA acne fulminans é uma forma rara, exuberante e

grave de acne vulgar, de início agudo, acometendo principal-

mente adolescentes do sexo masculino.1 Caracteriza-se pelo

aparecimento de lesões inflamatórias dolorosas, em geral no

dorso e tórax, que rapidamente se tornam ulcerativas e

curam deixando cicatriz. Acompanha-se de manifestações

clínicas sistêmicas, tais como febre, astenia, mialgias, artral-

gias, e laboratoriais (anemia, leucocitose com neutrofilia e

aumento da velocidade de hemossedimentação). Sua etiopa-

togênese é desconhecida, embora evidências apontem para

um possível fenômeno imunomediado.2

Os autores apresen-tam dois casos clínicos de acne fulminans.

INTRODUCTION

Acne fulminans is a rare, exuberant and serious form

of acne vulgaris, presenting acute onset, that mainly involves

male adolescents.1 It is characterized by the appearance of

painful inflammatory lesions located in general on the back

and thorax. These rapidly become ulcerated and leave scars

on healing. They are accompanied by systemic manifesta-

tions, such as: fever, asthenia, myalgia, arthralgia and labo-

ratorial manifestations (anemia, leukocytosis with neutrophi-

lia and an increased erythrocyte sedimentation rate).

Its etiopathogenesis remains unknown, although evidence

points to a possibly immunomediated phenomena.2

The authors present two clinical cases of acne fulminans.

Recebido em 08.06.2000. / Received in June, 08th of 2000.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 30.01.2001. / Approved by the Consultive Council and accepted for publication in January, 30 st of 2001.* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Pernambuco. / Work done at “Dermatology Service of the Pernambuco Faculty of Medical Sciences.”

1-3 Médica dermatologista. / Doctor, dermatologist.4 Livre-Docente; Doutor em Dermatologia. Professor Adjunto; Chefe do Serviço. / Professor; Ph.D Dermatology, Professor; Head of Service.5 Preceptora de Dermatologia. / Preceptor of Dermatology.6

Professora Auxiliar de Dermatologia. / Assistent Professor of Dermatology.

©2001 by Anais Brasileiros de Dermatologia.

Caso Clínico / Case Report

Acne fulminans: relato de dois casos clínicos *

Acne fulminans: two case reports *

Ana Elisabete Simões de Sousa1 Emmanuel Rodrigues de França4

Luciana Vianna Lócio2 Cecília Azevedo5

Sérgio Palma3 Silvana Cavalcanti6

Resumo: A acne fulminans é um tipo raro e grave de acne vulgar, de etiologia desconhecida, que

acomete principalmente jovens do sexo masculino. Inicia-se de modo súbito e está associada a mani-

festações sistêmicas importantes. Os autores descrevem dois casos clínicos de acne fulminans efazem uma revisão de seus aspectos clínicos e fisiopatológicos, e do tratamento, com o intuito de

obter melhor entendimento do curso clínico e prognóstico dessa doença.

Palavras-chave: Acne vulgar; terapêutica.

Summary: Acne fulminans is a rare type of acne vulgaris, of unknown etiology, involving mainly young

males. Onset is abrupt and is related to important systemic manifestations. The authors describe two

clinical cases of acne fulminans and its clinical aspects, physiopathologic features and treatment are

reviewed, leading to a better understanding of the clinical course and prognosis of this disease.

Key words: Acne vulgaris; therapeutics.

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(3):000-000, mar./abr. 2001.

Souza, Lócio, Palma, França, Azevedo & Cavalcanti 1



2 Souza, Lócio, Palma, França, Azevedo & Cavalcanti


RELATO DOS CASOSCaso n. 1

E.E.S., de 16 anos, do

sexo masculino, natural e

procedente de Caruaru, PE,

apresentava história prévia

de acne na face há um ano,

tendo realizado tratamento com medicações tópicas sem

melhora. Há dois meses evoluiu com piora súbita do aspec-

to das lesões e sua disseminação; simultaneamente, apre-sentava febre, astenia e artralgia. Ao exame dermatológico

observava-se a presença de lesões ulcerocrostosas, exube-

rantes e exsudativas, localizadas na região da face e tronco,

e em menor quantidade nos membros superiores e inferio-

res (figuras 1 A e B, e figura 2).

Quanto aos exames complementares, o hemograma

evidenciou leucocitose (13.200) com desvio à esquerda e

velocidade de hemossedimentação elevada; o fator antinu-

clear foi negativo; a bioquímica, normal, e a radiografia do

tórax não mostrou alterações. Cultura de secreção da lesão

cutânea foi positiva para Enterococcus faecalis, e a biópsia

da pele mostrou quadro histopatológico compatível com odiagnóstico de acne fulminans: presença de infiltrado infla-

matório misto (composto por neutrófilos e linfócitos) com

envolvimento perivascular e perifolicular (Figura 3 A).

Após a confirmação do diagnóstico, o paciente foi

medicado com eritromicina 500mg

de seis em seis horas por 10 dias e

prednisona na dose diária de 60mg

por via oral durante cerca de oito

semanas, apresentando melhora do

quadro clínico, com remissão da

febre e involução das lesões derma-

tológicas.

Caso n. 2R.O.B., de 16 anos, do sexo

masculino, natural e procedente de

Recife, PE, queixava-se de pústulas

na face (Figura 3 B) e tronco há dois

meses, associadas a febre, dores

CASE REPORTS

Case 1

E.E.S ., male, 16 years

of age, born and resident in

Caruaru, Pernambuco State,

presented a prior history of

acne in the face for one year

and attempted topical medi-

cations without improvement. Two months ago, this coursed

with a sudden exacerbation and dissemination of the

lesions; while simultaneously presenting fever, asthenia and arthralgia. At the dermatological exam, exuberant and exu-

dative ulcerative and crusted lesions were observed locali-

zed on the face and trunk and to a lesser degree along the

upper and lower members (Figures 1A and B and figure 2 ).

Regarding the complementary exams: hemogram

showed leukocytosis (13,200) with a left deviation and ele-

vated erythrocyte sedimentation rate; antinuclear factor

was negative; normal biochemistry; and chest radiography

showed no alterations. Culture of secretion from the lesion

tested positive for Enterococcus faecalis and skin biopsy

showed a histopathological picture compatible with a diagno-

sis of acne fulminans: presence of a mixed inflammatoryinfiltrate (composed of neutrophiles and lymphocytes) with

perivascular and perifollicular involvement (Figure 3 A).

Following confirmation of the diagnosis, the patient

was medicated with 500mg erythromycin every six hours

for 10 days and 60mg/day oral

prednisone for approximately eight

weeks. He presented an improve-

ment in the clinical picture, with

normalization of the fever and

involution of the dermatological

lesions.

Case 2

R.O.B., aged 16 years, male,

born and resident in Recife,

Pernambuco State, complaining for

two months of pustules in the face

(Figure 3 B) and trunk, associated

Figura 1 A: Lesões

ulcerocrostosas na face

Figure 1A: Ulcerative

and crusted lesions

in the face

Figura 1 B: Lesões

ulcerocrostosas no tronco

Figure 1 B: Ulcerative and

crusted lesions in the trunk

A B

Figura 2: Lesões

ulcerocrostosas nos mem-bros inferiores

Figure 2: Ulcerative and

crusted lesions in the

inferior members





articulares e perda de oito quilos de peso corporal. Há cerca

de duas semanas, surgiram placas eritêmato-crostosas e

exsudativas localizadas no tronco (Figura 4), membros

superiores (Figura 5) e inferiores.

O hemograma evidenciou discreta leucocitose

(12.000) com neutrofilia e velocidade de hemossedimenta-

ção elevada. Os exames sorológicos para sífilis (VDRL e

FTA-abs) e Aids (ELISA para HIV-1 e HIV-2) foram nega-tivos. Apesquisa micológica das lesões foi negativa; o teste

de Mantoux mostrou-se não reator, e a radiografia do tórax

foi normal. O exame histopatológico da pele demonstrou as

alterações características da doença: presença de infiltrado

celular dérmico perivascular e perianexial composto por

neutrófilos e eosinófilos (Figura 6).

Após a confirmação do diagnóstico, o paciente foi

submetido a antibioticoterapia oral (tetraciclina 500mg de

seis em seis horas por 30 dias), ao uso de glicocorticóide

sistêmico (prednisona 40mg por dia durante dois meses),

associados ao tratamento

tópico com peróxido de ben-zoíla a 5%. Três semanas

depois apresentou melhora

clínica das lesões.

with fever, articular pain and loss of eight kilos of body

weight. Approximately two weeks previously, erythematous

and crusted and exudative plaque appeared, located in the

trunk (Figure 4) and upper (Figure 5) and lower members.

Hemogram showed discreet leukocytosis (12,000)

with neutrophilia and elevated erythrocyte sedimentation

rate. Serological exams for syphilis ( VDRL and FTA-abs)

and Aids ( ELISA for HIV -1 and HIV -2) were negative.Mycological test of the lesions was negative; mantoux test

showed no reactivity, and the chest x-ray was normal.

Histopathological exam of the skin demonstrated the dis-

ease's characteristic alterations: presence of perivascular

and periadnexal dermal cellular infiltrate comprising of

neutrophiles and eosinophiles (Figure 6).

After diagnostic confirmation, the patient was sub-

mitted to oral antibiotic therapy (500mg tetracycline every

six hours for 30 days) and to systemic glucocorticoid

(40mg prednisone once daily for two months), associated

to topical treatment with 5%

benzoyl peroxide. Threeweeks later he presented cli-

nical improvement of the

lesions.

A B

Figura 3 A: Infiltrado inflamatório composto por neutrófilos e

linfócitos, com envolvimento perivascular e perifolicular

Figure 3 A: Inflammatory infiltrate comprised of neutrophiles and

lymphocytes, with perivascular and perifollicular involvement

Figura 3 B: Lesões inflamatórias na face / Figure 3 B:Inflammatory lesions in the face

Figura 4: Placas eritêmato-crostosas e exsudativas no tronco

Figure 4: Exudative, erythematous and crusted

plaque in the trunk

Figura 5: Placas eritêmato-

crostosas e exsudativas no

membro superior direito

Figure 5: Exudative,

erythematous and crusted plaque

in the right upper member



4 Souza, Lócio, Palma, França, Azevedo & Cavalcanti


DISCUSSÃOA acne vulgar é entidade bas-

tante comum, que acomete cerca de

85% dos adolescentes.3 Na maioria

dos casos, a doença é discreta, e os

pacientes não procuram o dermatol-

ogista.

A acne fulminans é uma enti-dade devastadora e rara, representada

por acne ulcerativa febril com início

súbito e sintomas sistêmicos, que

acomete principalmente adolescentes brancos do sexo mas-

culino,4 como nos casos referidos.

Sua etiopatogênese permanece obscura, com prová-

veis mecanismos inflamatórios e imunológicos revelados

por hipergamaglobulinemia, depleção do sistema comple-

mento, presença de complexos imunes circulantes.2

Reações de hipersensibilidade celular retardada ao

Propionibacterium acnes estão aumentadas durante o curso

da acne inflamatória grave e podem estar envolvidas em sua patogênese.5 Altos níveis de testosterona durante a puberda-

de podem ser uma importante causa da acne fulminans e

podem explicar por que essa doença acomete quase exclu-

sivamente adolescentes do sexo masculino, como nos casos

relatados. Acne ulcerativa foi observada em três garotos que

fizeram tratamento a longo prazo para alta estatura com

altas doses de testosterona.6 Acne fulminans também pode

ser induzida pela isotretinoína; as doses e os intervalos entre

a medicação e as manifestações agudas variam. Seu curso e

tratamento não são diferentes da acne fulminans comum.7

No entanto, esse raro efeito adverso do tratamento com a

isotretinoína precisa ser mais bem elucidado.Clinicamente, caracteriza-se por erupção papulono-

dular, eritematosa, na face e no tronco, que rapidamente

progride para lesões ulcerativas, crostosas, exuberantes e

exsudativas, com tendência confluente, deixando cicatrizes.

Acompanha-se com freqüência de sinais e sintomas sistê-

micos (febre, astenia, mal-estar, artralgia, mialgia) e altera-

ções laboratoriais (anemia, leucocitose com neutrofilia,

aumento da velocidade de hemossedimentação), tendo sido

as mesmas manifestações encontradas nos pacientes aqui

relatados. A ocorrência de lesões ósseas é rara, mas bem

reconhecida, e biópsias ósseas são freqüentemente realiza-

das para descartar malignidade ou infecção.1

Embora pare-çam ser transitórias, causam desconforto considerável ao

DISCUSSION

Acne vulgaris is a common

entity, that involves some 85% of

adolescentes.3 In most cases the

disease is discreet and the indivi-

duals do not consult a dermatologist.

Acne fulminans is a devasta-

ting and rare entity, represented by feverish ulcerative acne with sud-

den onset and systemic symptoms

that mainly involves Caucasian

male adolescents,4 as in the cases described above.

Its etiopathogenesis remains unknown, though pro-

bably involving inflammatory and immunological mecha-

nisms as revealed by hypergammaglobulinemia, depletion

of the complement system, presence of circulating immune

complexes.2 Tardive cellular hypersensitivity reactions to

Propionibacterium acnes increases during the course of

serious inflammatory acne and may be involved in its

pathogenesis.5

High testosterone levels during pubertycould be an important cause of acne fulminans and may

explain why the disease almost exclusively involves male

adolescents, as in the case reports. Ulcerative acne was

observed in three boys undergoing long-term therapy for

tall stature with elevated doses of testosterone.6 Acne fulmi-

nans can also be induced by the isotretinoin; although the

doses and period between medication and acute manifesta-

tions vary. Its clinical course and treatment do not differ

from common acne fulminans.7 However, this rare side

effect triggered by isotretinoin therapy requires further

elucidation.

Clinically, it is characterized by papulonodular erythematous eruptions in the face and trunk that quickly

progress to exuberant, exudative and crusted ulcerative

lesions, which tend to confluence and leave scars. It is fre-

quently accompanied by systemic signs and symptoms

(fever, asthenia, indisposition, arthralgia and myalgia) and

laboratorial alterations (anemia, leukocytosis with neutro-

philia and increased erythrocyte sedimentation rate), i.e.

presenting the same manifestations found in the patients

described in the case reports. The occurrence of bone

lesions is rare, but well recognized, and bone biopsy is fre-

quently performed to discard the hypothesis of malignancy

or infection.1

Although apparently transitory, they causeconsiderable discomfort to the patient. Radiographic exams

Figura 6: Infiltrado

celular dérmico

perivascular e

perianexial, composto

por neutrófilos e

eosinófilos

Figure 6: Perivascular

and periadnexal dermal

cellular infiltrate,

comprised of

neutrophiles and

eosinophiles





are not defined nor show the presence of osteolytic regions

in the painful bones.8 In the two cases under discussion the

patients did not report bone complaints.

In histopathological terms, it is characterized by the

presence of inflammatory dermal infiltrate, comprising of

neutrophiles and lymphocytes, with a perivascular and perifollicular location. This is compatible with the results

from the biopsies of the patients in question. It can also pre-

sent as leukocytoclastic vasculitis.

The required therapeutic regimen includes the use of

systemic or intralesional glucocorticoids (to prevent new

crises) in association with oral antibiotics. Similar treat-

ment was provided for the patients in the above case

reports. Systemic glucocorticoids quickly improve the skin

lesions and systemic symptoms, although these tend to

relapse when the dosage is decreased. Thus they should be

maintained for a period varying from two to four months

and, soon after, slowly reduced.9

The use of oral syntheticretinoid has been revolutionizing the management of seri-

ous acne that is resistant to treatment. Isotretinoin is also

beneficial for these patients, but it is probably not the trea-

tment of choice and should be initiated after use of corti-

coid.3 The drug acts as a potent anti-inflammatory in addi-

tion to its sebostatic function and, probably, affects the

follicular keratinization pattern.10,11

Although the prognostic after treatment is satisfac-

tory, the cutaneous lesions usually leave scars and milia.12

CONCLUSION

Acne fulminans is a serious disease that is extremelyrare in Brazil, with etiopathogenesis still no totally clarified.

Recent studies have shown that the combination of glucocor-

ticoids and systemic antibiotics constitutes an effective treat-

ment in the early stages of the disease, but isotretinoin has

proved to be necessary for its long-term control.13 In this

work, the authors describe two clinical cases of acne fulmi-

nans in male adolescents, with exuberant dermatological

lesions and good therapeutic response after antibiotic mana-

gement and systemic corticoid. Since it is a disease with a

sudden onset and rapid clinical course, the importance of its

diagnosis and precocious treatment must be emphasized,

with the objective of reducing its significant morbidity.

paciente. Os exames radiográficos não são definidos nem

podem mostrar a presença de áreas osteolíticas nos ossos

dolorosos.8 Nos dois casos em discussão os pacientes não

relataram queixas ósseas.

Histopatologicamente, caracteriza-se pela presença de

infiltrado inflamatório dérmico composto por neutrófilos e lin-fócitos, de localização perivascular e perifolicular, compatíveis

com o resultado das biópsias dos pacientes em questão. Pode

também apresentar-se como vasculite leucocitoclástica.

O regime terapêutico necessário inclui o uso de gli-

cocorticóides sistêmicos ou intralesionais (para a prevenção

de novas crises), além de antibióticos orais. Tratamento

similar foi preconizado para os pacientes aqui relatados. Os

glicocorticóides sistêmicos melhoram rapidamente as

lesões da pele e os sintomas sistêmicos, embora esses ten-

dam a recidivar quando sua dosagem é diminuída. Devem,

portanto, ser mantidos por período variável de dois a quatro

meses e, em seguida, lentamente reduzidos.9

O uso do reti-nóide sintético oral tem revolucionado o manuseio da acne

grave resistente ao tratamento. A isotretinoína é também

benéfica para esses pacientes, mas provavelmente não é o

tratamento de escolha e deve ser iniciada após o uso do cor-

ticóide.3 Ela age como potente antiinflamatório em adição a

sua conhecida função de sebostático e, provavelmente, tem

efeito no padrão de queratinização folicular.10,11

Embora o prognóstico após o tratamento seja satisfató-

rio, as lesões cutâneas geralmente deixam cicatrizes e milia.12

CONCLUSÃO

Acne fulminans é doença grave, extremamente rarano Brasil, com etiopatogenia ainda não totalmente elucida-

da. Estudos recentes mostraram que a combinação de glico-

corticóides e antibióticos sistêmicos constitui tratamento

efetivo nos estágios precoces da doença, mas a isotretinoína

tem sido necessária para seu controle a longo prazo.13 Neste

trabalho, os autores relatam dois casos clínicos de acne ful -

minans em adolescentes do sexo masculino, com lesões der-

matológicas exuberantes e boa resposta terapêutica após a

administração de antibiótico e corticóide sistêmicos. Por ser

doença de início e evolução rápidos, deve-se enfatizar a

importância do diagnóstico e tratamento precoces, com o

objetivo de diminuir sua morbidade significativa.

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