AMBIGUIDADE SEXUALAMBIGUIDADE SEXUAL

Componentes na Determinação SexualDiferenciação SexualAmbiguidade Sexual

Definição Categorias

Componentes na determinação sexualComponentes na determinação sexual

CariótipoGonadasFenótipoFactor psicosocial

Componentes na determinação sexualComponentes na determinação sexual

A Identidade sexual é resultado de:

sexo genético

sexo gonadal

genitalia interna

genitalia externa

caracteristicas sexuais secundária

* Papel atribuido pela sociedade

Diferenciação SexualDiferenciação Sexual

Sexo CromossomicoO sexo Genético (XX/XY) é estabelecido no momento da fertilização do óvulo

Sexo GonadalÉ determinado basicamente por factores codificados por genes no cromossoma Y, (ex. SRY q determina a diferenciação em testículo).Translocações de uma SRY do crom Y para X na meiose das cels germinativas produze:Homem 46XX e mulher 46XY

As gonadas começam a desenvolver-se por volta da 5 semana.

Com 6 semanas da vida fetal as gonadas são indiferenciadas mas bipotenciais

Ductos de Wolff e Muller existem dos dois lados.

A Genitalia externa tambem é indiferenciada

Sexo fenotípico A diferenciação sexual fenotípica masculina

é orientada pela função do testiculo fetal

Na ausência do testículo ocorre a diferenciação feminina independentemente do sexo genético ( não é necessário o ovário fetal para a diferenciação feminina)

O testículo produz HAM e testosterona

A diferenciação sexual é dirigida por vários genes. Difetenciação testicular por um gene determinante único (FDT) no crom Y e SRY (Região Deteerminante do Sexo)

Ambiguidade SexualAmbiguidade SexualDefinição:

Quando a genitalia torna-se semelhante ao do sexo cromossomico oposto tornando a detrminação sexual difícil ou mesmo impossível

Resulta de uma acção Androgénica excessiva ( de ingestão ou

produção)num embrião-feto destinado a ser feminino Inadequada de androgeno ( defeito na sintese,

conversào periférica ou orgão alvo) no embrião-feto masculino.

CategoriasCategorias

Pseudo-Hermafrodetismo FemininoPseudo-Hermafroditismo MasculinoHermafrodetismo Verdadeiro

Pseudo-Hermafrodetismo FemininoPseudo-Hermafrodetismo Feminino

• Cariótipo 46xx• Gonada feminina• Diferenciação dos ductos Mullerianos em

Útero, Trompas e 1/3 superior da Vagina• Virilização da genitalia feminina –

hipertrofia do clítores, fusão da proeminência lábio escrotais

* Exposição excessiva a androgenos

                                                                 

   

                                                                    

                             

Etiologia Hipertrofia congenita da Suprarenal Deficiencia da aromatase fetal Uso de drogas pela gestante

(progestínicos)

Hipertrofia congenita da SuprarenalHipertrofia congenita da Suprarenal

Distúrbio Autossomico Recessivo resultam em defeitos enzimáticos necessários a sintese de cortisol levando a virilização de latentes de sexo feminino

O defeito mais comum é a deficiência da 21-hidroxilase

O locus da 21-hidroxilase situa-se no braço curto do crom 6

Pseudo-Hermafroditismo MasculinoPseudo-Hermafroditismo Masculino

Cariótipo 46xy Gonada masculina Virilização incompleta

Etiologia Sindr de Insensibilidade aos Androgenos Deficiência de produção da Testosterona

Sindrome de Insensibilidade aos Sindrome de Insensibilidade aos AndrogenosAndrogenos Testículos secretam androgénoshá

insensibilidade dos orgão alvos aos androgenos resultante de ausência ou de receptores especificos

Orgãos genitais externos femininos aparentemente normais mas vagina em fundo de saco, não tem útero nem trompas uterinas

Pode haver pequena hipertrofia do clítores ao nascimento

Hermafrodetismo VerdadeiroHermafrodetismo Verdadeiro

Cariótipo variavel e anormal Gonadas de tecido Testicular e Ovariano