Ana Paula Monteiro R5 CIPE-HMIB

Brasília, 9 de abril de 2015www.paulomargotto.com.br

Hérnia diafragmática congênita: experiência alemã

Introdução Alemanha a partir de 1998 Centralização de todas as hérnias

diafragmáticas congênitas (HDC) complicadas , coletando 325 RN.

Esta série relata 244 RN de 2002 à 2007

Hoje grandes defeitos são detectados precocemente por meio da ultrassonografia (USG) e ressonância nuclear magnética (RNM).

Embriologicamente se desenvolve entre 8ª - 12ª semana. O septo transverso separa a cavidade torácica da abdominal. Há também as pregas pleuroperitoneais.

Células precursoras de músculo migram para esta membrana. HDC à esquerda (87% versus 11% à direita), predominante

posterior. Em 2% são bilaterais.

Defeitos dorsais Hérnia de Bochdalek Defeitos anteriores Hérnia de Morgagni.

Defeito na muscularização verdadeira HDC (há um saco herniário)

Hipoplasia muscular Eventração diafragmática.

O momento do desenvolvimento do defeito Duração na compressão pulmonar.

Grandes defeitos lobo hepático E, estômago, baço e intestino em posição intra-torácica compressão precoce e desvio do mediastino.

Etiologia

Maioria (70%) são esporádicas. Em 20% dos casos : drogas teratogênicas e def. de Vit A.

São encontrados também em trissomias : 13, 18, 21 (8%).

Síndromes genéticas: Beckwith -Wiedemann, Denys -Drash .

Condições familiares são raras: 2%.

Mutações gênicas: deleção 4p, 8q, 15q.

Fisiopatologia Perda da função pulmonar e alterações estruturais como

rarefação dos brônquios e vasos pulmonares, bem como espessamento da membrana alveolar.

Hipertrofia da camada média dos vasos pulmonares periféricos.

Todas estas crianças sofrem de hipertensão pulmonar persistente.

Estratégia para reduzir a resistência vascular pulmonar são medicamentos como óxido nítrico (NO), sildenafil e milrinona.

Nos grandes defeitos, a cavidade abdominal pode não crescer tanto. Na reacomodação pode afetar fluxo sanguíneo mesentérico.

Defeito diafragmático precoce vem associado à má rotação intestinal e não fixação mesentério.

Trânsito duodenal pode estar bloqueado devido à “Kinking” .

Incidência A incidência é de 1: 2.500-3.000 nascidos vivos.

Estes números podem ser imprecisos devido elevada taxa mortalidade intra-útero.

A taxa de sobrevida manteve-se em torno de 50% por décadas (mesmo com todo avanço nos cuidados intensivos neonatais).

Prognóstico está cada vez mais relacionado às malformações (encontradas em 40%).

Volume pulmonar fetal versosidade gestacional e pacientes mortos por HDC e controles

Sintomas após o nascimento Tamanho do defeito e o momento da herniação importante

na apresentação precoce dos sintomas.

RN com insuficiência respiratória O2 e ventilação (máscara) infla estômago e intestino causando compressão pulmonar e mais desvio mediastinal. Alto risco de pneumotórax!!

Pequenos defeitos Aparecer com aumento da pressão intra-abdominal, acompanhado de dor e problemas no trânsito intestinal.

Rx Tórax imagem arredonda com ar (às vezes líquido). Diagnóstico diferencial com cisto .

Diagnóstico

USG alta qualidade mostra a HDC precocemente no pré-natal.

Relação pulmão/cabeça fetal (LHR) importante fator prognóstico.

Após 20ª semana medida acurada do volume pulmonar planejar parto em um centro terciário (com possibilidade de ECMO).

Fator prognóstico pré-natal Diagnóstico antes da 25ª sem e presença do estômago e lobo hepático

E pior prognóstico.

Estatisticamente 93% RN sem fígado herniado sobrevivem. Taxa declina para 43% se lobo hepático Esquerdo está intratorácico.

Na 28ª sem. o limite p/ grupo de risco LHR= 1.2 e vol Pulmonar =10ml

Na 34ª sem. LHR normal de 1.8-3.0

Normalmente LHR > 1.5 Não tem fígado herniado e não necessita de ECMO.

Baixo peso ao nascer, polidrâmnio, hidropsia discutível para fatores prognóstico.

Na 34ª sem. LHR < 1.4 centro referência terciário.

Diagnóstico pós-natal

Abolição dos sons respiratórios no tórax afetado.

Rx simples indica se estômago ou outros estão intratorácico.

HDC associada com malformações cardíacas (30-40%) e também às Sd genéticas.

Má rotação intestinal leva à sinais clínicos (20-30%).

Malformações adicionais: sequestro pulmonar, baço acessório, duplicação intestinal, rim policístico e hidronefrose.

Cirurgia fetal Harrison e Soper: pioneiros no desenvolvimento da cirurgia

fetal.

Oclusão da traquéia bloqueia saída de secreção pulmonar acúmulo leva à expansão . Entre 26-28ª sem. Duração de 6 sem. (LHR de 0.7 para 1.8).

Deprest : experiência em oclusão traqueal endoluminal por fetoscopia.

Ao se retirar o balão no momento do parto EXIT (TERAPIA EX-ÚTERO INTRAPARTO))

Algoritmo da terapia Estimativa do volume pulmonar na 34ªsem :

Casos não complicados de parto espontâneo após 38ª sem:

Pressões de ventilação > 25 cmH2O , PEEP > 3-5 dano pulmonar .

Frequências ventilatórias de 80/min, T ins/exp de 1:2, sem auto PEEP.

São as regras da ventilação “suave”. Insucesso HFOV .

Hipercapnia até PaCO2 de 70mmHg e acidose respiratória até pH de 7.2.

NO ofertado sempre que PaO2 pós ductal < 80 mmHg.

Oxigenação e pressão arterial monitorados.

Catecolaminas necrose celular hepática.

Sedação fentanil e midazolam .

Quando PaO2 > 80 mmHg e reduzem fluxo pelo ducto arterioso normocapnia 24/48 hs operação .

“Lua de mel” Tempo após o nascimento que o RN parece estar bem antes da queda da oxigenação e da circulação. (esgotamento da força de bombeamento do VE)

Indicações da ECMO Após 15 anos com 240 RN com HDC:

PaCO2 > 100 mmHg ou PaO2 < 40 mmHg Não sobrevive.

Riscos ECMO: - Embolização/infarto pulmão ou cérebro por coágulos ou bolha de ar.

Etapas do fechamento Laparotomia mediana transversal melhor exposição. Borda

muscular dorsal pode estar oculta.

Fechamento com fio inabsorvível 3.0/4.0 .

Fechamento primário sob tensão maior espaço intra-torácico e menor cavidade ABD com pressão elevada.

Fechamento com tela em formato cônico melhor que rafia sob tensão:

Este estudo mostrou que “kinking” duodenal não é raro (16%). Quando isto ocorre o duodeno é liberado (manobra de Kocher). Passagem de sonda enteral.

É discutido a fundoplicatura profilática nos grandes defeitos .

A maioria dos especialistas não usam dreno de tórax.

Dificuldade de acomodação das estruturas intra-abdominais pode ser necessário tela na incisão abdominal. Reduzir a compressão da veia cava melhorar o retorno venoso.

Deterioração súbita de RN em ventilação com HDC Pneumotórax.

Suturas de grandes defeitos próx hiato/esôfago lesão ducto torácico: quilotórax (28%).

Suturas sob tensão ou ruptura da tela hérnia recorrente em 14%.

Crescimento durante seus primeiros 12-24 meses hérnia secundária pode ocorrer devido pequena borda muscular que não cresceu. Localização paraesofágica ou posterior tela cobre novo defeito (mantendo tela anterior).

Acompanhamento ambulatorial a cada 3 meses nos seus primeiros anos.

Resultados

Durante décadas a taxa de sobrevivência era em torno de 50%. Diagnóstico pré e pós-natal, cuidados neonatais intensivos e ECMO tx aumentaram.

Este centro alemão mostrou uma taxa de 86,5% . E de 71% naqueles que utilizaram ECMO.

Estudos tardios redução da capacidade pulmonar, propensão à escoliose, alteração no desenvolvimento neurológico (45%) além de menor crescimento com baixo peso nos primeiros 2 anos.

Em resumo boa qualidade de vida é o objetivo. O sucesso em casos difíceis é otimizado em centros terciários, cujo encaminhamento é de responsabilidade dos ginecologistas, neonatologistas e cirurgiões pediatras.

ABSTRACT

Obrigada, boa noite !

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto

Consultem também! Aqui e Agora!

:: Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio (hipertensão

pulmonar) (Encontro em Fortaleza, 26/3/2015)

Autor(es): Paulo R. Margotto

    

-Qual seria a idade gestacional mais ideal para o nascimento destes RN?(consultem o estudo de Bargy et al sobre crewcimento pulmonar na HDC)

-Como se propõe o atual manejo da hipertensão pulmonar grave na HDC (o calcanhar de Achilles) À LUZ DA ECOCADIOGRAFIA FUNCIONAL? Dobutamina/noradrenalina/sildenafil/milrinona

A Terapia Intraparto Ex-Útero (EXIT: ex utero intrapartum therapy) é uma técnica de nascimento permitindo o estabelecimento o funcionamento das vias aéreas altas, enquanto o feto permanece na circulação útero placentária. Diferente de uma cesariana, o tempo entre o anestésico e o clampeamento do cordão é propositalmente prolongado para permitir procedimentos adicionais necessários para estabelecer vias aéreas seguras. O procedimento objetiva preservar o fluxo de sangue para o útero por um período de tempo prolongado, de modo que um procedimento cirúrgico pode ser seguramente realizado sobre o feto. Isto é conseguido através do relaxamento do útero e a manutenção do volume do útero. Altas concentrações de anestésicos inalatórios em conjunto com tocolíticos adicionais são utilizadas para proporcionar o relaxamento uterino. A fim de manter o volume uterino, apenas a cabeça e parte superior do tronco são retiradas para o abdome materno (veja figura 1). O líquido amniótico perdido é substituído com uma amnioinfusão aquecida contínua de solução fisiológica de manter o volume do útero e prevenir separação placentária.

Terapia ex-útero intraparto Moldenhauer JS. Realizado por Paulo R. Margotto            

PORTANTO.....O nascimento por via EXIT deve ser considerado

quando diagnóstico pré-natal aumenta a preocupação com o comprometimento das vias aéreas ou instabilidade cardiorrespiratória neonatal. Orquestração cuidadosa dos cuidados materna e fetal através de uma equipe multidisciplinar experiente permite um tempo adequado no bypass placentário para otimizar o resultado para ambos. Assim, o procedimento EXIT muda uma situação potencialmente catastrófica para uma controlada, com abordagem cirúrgica de salva-vida, para o nascimento e transição neonatal