Anemia Falciforme - Complicações - Giulianna de Sousa B. Araujo – R1 Orientadoras: Dra Elza Dra...

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Anemia Falciforme Anemia Falciforme - Complicações - - Complicações - Giulianna de Sousa B. Araujo Giulianna de Sousa B. Araujo – R1 – R1 Orientadoras: Dra Elza Orientadoras: Dra Elza Dra Maristela Dra Maristela Dra Mariana Dra Mariana Brasília, 11 de julho de 2008 Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF www.paulomargoto.com.br

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Anemia FalciformeAnemia Falciforme- Complicações -- Complicações -

Giulianna de Sousa B. Araujo – Giulianna de Sousa B. Araujo – R1R1

Orientadoras: Dra ElzaOrientadoras: Dra Elza Dra Dra

MaristelaMaristela Dra Dra

MarianaMarianaBrasília, 11 de julho de 2008

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DFwww.paulomargoto.com.br

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IntroduçãoIntrodução Doença falciforme: anemia hemolítica Doença falciforme: anemia hemolítica

hereditária autossômica recessiva, hereditária autossômica recessiva, caracterizada por um tipo de caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada hemoglobina mutante designada hemoglobina S (Hb S), que provoca hemoglobina S (Hb S), que provoca distorção dos eritrócitos, fazendo-os distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”.tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”.

Anemia falciforme (SS), Anemia falciforme (SS), HbS/Betatalassemia e as duplas HbS/Betatalassemia e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.heterozigoses Hb SC e Hb SD.

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IntroduçãoIntrodução OMS: 2500 crianças portadoras de doença OMS: 2500 crianças portadoras de doença

falciforme por ano no Brasil.falciforme por ano no Brasil.– 20% não atingem os 5 anos de idade.20% não atingem os 5 anos de idade.

HbS HbS 2 a 6% da população brasileira e 6 2 a 6% da população brasileira e 6 a 12% da população afrodescendentes.a 12% da população afrodescendentes.

MS (junho/2001): triagem neonatal MS (junho/2001): triagem neonatal obrigatória para HbS em todo território obrigatória para HbS em todo território brasileiro brasileiro teste do pezinho. teste do pezinho.

RJ e MG (dados da triagem): traço RJ e MG (dados da triagem): traço falciforme em 1 de cada 21 nascidos vivos falciforme em 1 de cada 21 nascidos vivos e doença falciforme em 1 de cada 1200 e doença falciforme em 1 de cada 1200 nascidos vivos.nascidos vivos.

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DiagnósticoDiagnóstico Eletroforese de Hemoglobina associado Eletroforese de Hemoglobina associado

a dosagem de Hb fetal e da Hb Aa dosagem de Hb fetal e da Hb A22

Triagem neonatal: especificidade e Triagem neonatal: especificidade e sensibilidade acima de 90%.sensibilidade acima de 90%.– Detecta todos os vários tipos de Detecta todos os vários tipos de

hemoglobina: F, A, S, C, D.hemoglobina: F, A, S, C, D. Sem doença: FASem doença: FA Traços heterozigotos: FAS, FAC, FAD.Traços heterozigotos: FAS, FAC, FAD. Doença falciforme: FS, FSC, FSD.Doença falciforme: FS, FSC, FSD.

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ComplicaçõesComplicações Crises Álgicas Crises Álgicas

InfecçõesInfecções

Crises de Sequestro Crises de Sequestro EsplênicoEsplênico

Crises AplásticasCrises Aplásticas

Síndrome Torácica AgudaSíndrome Torácica Aguda

Síndrome da Embolia Síndrome da Embolia GordurosaGordurosa

Acidente Vascular CerebralAcidente Vascular Cerebral

Complicações OcularesComplicações Oculares

Fígado e Vias BiliaresFígado e Vias Biliares

Ossos e ArticulaçõesOssos e Articulações

Complicações RenaisComplicações Renais

Complicações CardíacasComplicações Cardíacas

PriapismoPriapismo

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Crises ÁlgicasCrises Álgicas

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Crises ÁlgicasCrises Álgicas Complicações mais freqüentes.Complicações mais freqüentes. Vaso-oclusão da microvasculatura da medula Vaso-oclusão da microvasculatura da medula

óssea.óssea. Obstrução do fluxo sanguíneo por hemácias Obstrução do fluxo sanguíneo por hemácias

falcizadas falcizadas redução do fluxo redução do fluxo hipóxia reginal e hipóxia reginal e acidose acidose falcização falcização isquemia isquemia mediadores mediadores inflamatórios inflamatórios dor. dor.

Primeira manifestação (maioria): dactilite Primeira manifestação (maioria): dactilite (síndrome mão-pé), crianças de 6 meses a 2 anos.(síndrome mão-pé), crianças de 6 meses a 2 anos.

Pode afetar qualquer parte do corpo, Pode afetar qualquer parte do corpo, principalmente extremidades, abdome e costas.principalmente extremidades, abdome e costas.

Intensidade variável da dor, pode ser severa.Intensidade variável da dor, pode ser severa.

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Fatores de RiscoFatores de Risco DesidrataçãoDesidratação PalidezPalidez Alterações climáticasAlterações climáticas Fatores psicológicosFatores psicológicos Vômitos recorrentesVômitos recorrentes

Febre > 38ºCFebre > 38ºC Aumento de volume articularAumento de volume articular Sintomas pulmonares agudosSintomas pulmonares agudos Sintomas neurológicosSintomas neurológicos PriapismoPriapismo Processos álgicos que não se resolvem com Processos álgicos que não se resolvem com

analgésicos comunsanalgésicos comuns

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CondutaConduta Objetivos:Objetivos:

– Eliminar fatores precipitantesEliminar fatores precipitantes– Promover repousoPromover repouso– Assegurar boa hidratação e analgesia Assegurar boa hidratação e analgesia

adequadaadequada

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CondutaConduta Internação:Internação:

– Fatores de riscoFatores de risco– Dor abdominalDor abdominal

Avaliação pela cirurgiaAvaliação pela cirurgia– Edema articular agudo ou suspeita de Edema articular agudo ou suspeita de

osteomieliteosteomielite– Dor não resolveu após 8 horas da Dor não resolveu após 8 horas da

instalação da analgesiainstalação da analgesia

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CondutaConduta Investigação laboratorial:Investigação laboratorial:

– Hemograma com reticulócitos.Hemograma com reticulócitos.– Febre Febre protocolo da febre protocolo da febre– Sintoma respiratórios Sintoma respiratórios rotina específica rotina específica– Suspeita de osteomielite ou artrite: Rx Suspeita de osteomielite ou artrite: Rx

da área afetada e cintilografia se da área afetada e cintilografia se necessário, punção aspirativa, cultura, necessário, punção aspirativa, cultura, avaliação do ortopedista.avaliação do ortopedista.

– Dor lombar: EAS + urocultura + Dor lombar: EAS + urocultura + antibiograma.antibiograma.

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CondutaConduta Tratamento:Tratamento:

– Tratar prontamente a dorTratar prontamente a dor– Reduzir o medo e a ansiedadeReduzir o medo e a ansiedade– Retirar a causa desencadeanteRetirar a causa desencadeante– Estimular a ingestão oral de líquidosEstimular a ingestão oral de líquidos– Repouso relativoRepouso relativo– Evitar mudanças bruscas de temperaturaEvitar mudanças bruscas de temperatura– Aquecimento das articulações acometidasAquecimento das articulações acometidas

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CondutaConduta Tratamento:Tratamento:

– Hidratação parenteral se a dor for Hidratação parenteral se a dor for moderada a severa: 3 a 5 litros por dia em moderada a severa: 3 a 5 litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades diárias adultos e 1,5 vezes as necessidades diárias em criançasem crianças

– Reavaliação periódicaReavaliação periódica– Em alguns casos podem ser necessários Em alguns casos podem ser necessários

uso de narcóticosuso de narcóticos– Se analgesia não controlar dor, iniciar anti-Se analgesia não controlar dor, iniciar anti-

inflamatórioinflamatório

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Tratamento AmbulatorialTratamento Ambulatorial Avaliar escala de dorAvaliar escala de dor

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Tratamento AmbulatorialTratamento Ambulatorial Dor leve (1 a 3):Dor leve (1 a 3):

– Dipirona 4/4hDipirona 4/4h– Suspender após 24h sem dor.Suspender após 24h sem dor.

Dor moderada (3 a 6):Dor moderada (3 a 6):– Dipirona 4/4h + AINE (ex: diclofenaco 8/8h)Dipirona 4/4h + AINE (ex: diclofenaco 8/8h)– Retirar AINE após 24h sem dor, manter Retirar AINE após 24h sem dor, manter

dipirona 4/4h por mais 24h.dipirona 4/4h por mais 24h.– Retorno da dor Retorno da dor retornar AINE, emergência retornar AINE, emergência

de referência.de referência.

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Tratamento AmbulatorialTratamento Ambulatorial Dor intensa (6 a 10):Dor intensa (6 a 10):

– Dipirona 4/4h + codeína 4/4h Dipirona 4/4h + codeína 4/4h (intercalados) AINE 8/8h(intercalados) AINE 8/8h

– Após 24h sem dor, retirar dipirona, Após 24h sem dor, retirar dipirona, manter codeína + AINEmanter codeína + AINE

– Após 24h, retirar codeína, manter AINE Após 24h, retirar codeína, manter AINE por 24h.por 24h.

– Se retorno da dor: retornar AINE, Se retorno da dor: retornar AINE, emergência de referência.emergência de referência.

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Tratamento na EmergênciaTratamento na EmergênciaDOR de 1 a 6DOR de 1 a 6Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar corretamente?corretamente?

DOR de 6 a 10DOR de 6 a 10Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar corretamente?corretamente?

NÃONÃO SIMSIM NÃONÃO SIMSIM

Passar DIPIRONA EV e Passar DIPIRONA EV e AINEAINE

Melhora após 6h: ALTA Melhora após 6h: ALTA (com dipirona + AINE)(com dipirona + AINE)

Não melhora após 1 h Não melhora após 1 h associar CODEÍNA VO e associar CODEÍNA VO e internarinternar

AINE + DIPIRONA EV + AINE + DIPIRONA EV + CODEÍNA OU TRAMALCODEÍNA OU TRAMAL

Melhora após 6 h: alta Melhora após 6 h: alta (com dipirona + AINE (com dipirona + AINE + codeína)+ codeína)

Piora: INTERNAR, Piora: INTERNAR, suspender opióide suspender opióide fraco e acrescentar fraco e acrescentar MORFINAMORFINA

MORFINA 0,1 mg/Kg/dose MORFINA 0,1 mg/Kg/dose EV, repetir se não EV, repetir se não melhorar após 30 min e melhorar após 30 min e manter de 4/4 hsmanter de 4/4 hs

Melhora após 6 h: ALTA Melhora após 6 h: ALTA (com dipirona + AINE + (com dipirona + AINE + codeína)codeína)

Piora após 6 h: MORFINA Piora após 6 h: MORFINA infusão contínuainfusão contínua

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Tratamento na InternaçãoTratamento na Internação Hidratação venosa Hidratação venosa Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV) Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV)

e AINE EV (diclofenaco de 8/8h).e AINE EV (diclofenaco de 8/8h). Avaliar necessidade de passar morfina para Avaliar necessidade de passar morfina para

infusão contínua.infusão contínua. Identificar fator desencadeante.Identificar fator desencadeante. Oximetria de pulso.Oximetria de pulso. Investigar Síndrome Torácica AgudaInvestigar Síndrome Torácica Aguda Avaliar transfusão em caso de anemia intensa Avaliar transfusão em caso de anemia intensa

ou queda maior de 20% do valor de base.ou queda maior de 20% do valor de base.

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ObservaçõesObservações O uso de OO uso de O2 2 não mostrou relevância clínica e não mostrou relevância clínica e

não deve ser indicado de rotinanão deve ser indicado de rotina11.. Transfusões não devem ser feitas de Transfusões não devem ser feitas de

rotinarotina1,2,31,2,3.. Pacientes com anemia falciforme não Pacientes com anemia falciforme não

possuem maior propensão à dependência de possuem maior propensão à dependência de narcóticos do que qualquer outro paciente narcóticos do que qualquer outro paciente que precise de analgesia potenteque precise de analgesia potente2,32,3..

NÃO TER MEDO DE USAR OPIÓIDES, O MAIS NÃO TER MEDO DE USAR OPIÓIDES, O MAIS IMPORTANTE É RETIRAR A DOR DO IMPORTANTE É RETIRAR A DOR DO PACIENTEPACIENTE1,21,2..

1- Emergências Clínicas Baseadas em Evidências. Editora Atheneu, São Paulo, 2006.2-Sickle Cell Disease in Childhood: Part II. Diagnosis and Treatment of Major Sickle Cell Disease in Childhood: Part II. Diagnosis and Treatment of Major Complications and Recent Advances in Treatment. Sep 15;62(6):1309-14, 2000.Complications and Recent Advances in Treatment. Sep 15;62(6):1309-14, 2000.

3- Hoffman: Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Copyright 2005.

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Síndrome Torácica Síndrome Torácica AgudaAguda

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Síndrome Torácida AgudaSíndrome Torácida Aguda Infiltrado pulmonar novo na presença de Infiltrado pulmonar novo na presença de

febre ou sintomas respiratórios.febre ou sintomas respiratórios. Dor torácica aguda e intensa, febre, tosse Dor torácica aguda e intensa, febre, tosse

e dispnéia moderada a grave, hipercapnia e dispnéia moderada a grave, hipercapnia e hipoxemia intensa.e hipoxemia intensa.

Crises álgicas podem anteceder o episódio Crises álgicas podem anteceder o episódio em 1 ou 2 semanas.em 1 ou 2 semanas.

Causas: vaso-oclusão pulmonar, infecção, Causas: vaso-oclusão pulmonar, infecção, embolia de medula óssea necrótica, embolia de medula óssea necrótica, seqüestro pulmonar.seqüestro pulmonar.

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Exames laboratoriaisExames laboratoriais Rx de tóraxRx de tórax Hemograma com reticulócitosHemograma com reticulócitos Gasometria arterial em ar ambienteGasometria arterial em ar ambiente Hemocultura, BAAR e cultura de escarro Hemocultura, BAAR e cultura de escarro

(se possível)(se possível) Títulos para Títulos para Mycoplasma pneumoniaeMycoplasma pneumoniae (se (se

possível)possível) Cintilografia cardíaca: quando existem Cintilografia cardíaca: quando existem

sintomas torácicos com Rx de tórax normalsintomas torácicos com Rx de tórax normal ECG (opcional)ECG (opcional) Estudos virais (opcional)Estudos virais (opcional)

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CondutaConduta InternaçãoInternação OxigênioOxigênio

– Se PaO2 < 80mmHg na gasometria arterial.Se PaO2 < 80mmHg na gasometria arterial. Hidratação: necessidades basaisHidratação: necessidades basais

Não hiperhidratar.Não hiperhidratar. Antibioticoterapia EV:Antibioticoterapia EV:

– Escolha: ceftriaxona com oxacilina ou cefuroximaEscolha: ceftriaxona com oxacilina ou cefuroxima– Associar eritromicina se suspeita de MycoplasmaAssociar eritromicina se suspeita de Mycoplasma

Controle da dor.Controle da dor.– Evitar uso excessivo de opiódes.Evitar uso excessivo de opiódes.

Prevenção de atelectasia.Prevenção de atelectasia.– Fisioterapia respiratória.Fisioterapia respiratória.

Toracocentese: se derrame pleural.Toracocentese: se derrame pleural. Controle da gasometria arterial.Controle da gasometria arterial. Corticóide e broncodilatadores (?)Corticóide e broncodilatadores (?)

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CondutaConduta Indicações de exsanguíneotransfusão Indicações de exsanguíneotransfusão

parcial:parcial:– PaO2 menor que 70 mmHgPaO2 menor que 70 mmHg– Queda de 25% do nível basal de PaO2Queda de 25% do nível basal de PaO2– ICC ou ICD agudaICC ou ICD aguda– Pneumonia rapidamente progressivaPneumonia rapidamente progressiva– Acentudada dispnéia com taquipnéiaAcentudada dispnéia com taquipnéia

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Febre/InfecçõesFebre/Infecções

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InfecçõesInfecções As infecções constituem a principal As infecções constituem a principal

causa de morte em pacientes com causa de morte em pacientes com anemia falciforme.anemia falciforme.

Risco de septicemia ou meningite por Risco de septicemia ou meningite por S. pneumoniae ou H. influenzae = S. pneumoniae ou H. influenzae = 600 vezes maior.600 vezes maior.

Maior predisposição a pneumonia, Maior predisposição a pneumonia, infecções renais, osteomielite.infecções renais, osteomielite.

Febre = situação de risco. Febre = situação de risco.

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Protocolo de febre para Protocolo de febre para menores de 5 anosmenores de 5 anos

Exame físico, procurar sinais de:Exame físico, procurar sinais de:– Desconforto respiratórioDesconforto respiratório– IcteríciaIcterícia– SepseSepse– MeningiteMeningite– EsplenomegaliaEsplenomegalia– Dor óssea localizadaDor óssea localizada– Acidente Vascular CerebralAcidente Vascular Cerebral

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Protocolo de febre para Protocolo de febre para menores de 5 anosmenores de 5 anos

Exames Exames – Hemograma com reticulócitosHemograma com reticulócitos– Hemocultura, urocultura e coprocultura (se Hemocultura, urocultura e coprocultura (se

diarréia)diarréia)– Rx de tóraxRx de tórax– Sorologia para Mycoplasma ou crioaglutininas Sorologia para Mycoplasma ou crioaglutininas

(opcional)(opcional)– Punção lombar: menores de 1 ano ou sinais Punção lombar: menores de 1 ano ou sinais

mínimos sugestivos de meningitemínimos sugestivos de meningite– Rx de esqueleto e cintilografia: pacientes com dor Rx de esqueleto e cintilografia: pacientes com dor

óssea localizada e febre altaóssea localizada e febre alta– US abdominal em casos de dor abdominal intensaUS abdominal em casos de dor abdominal intensa

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TratamentoTratamento Todos os pacientes menores de 3 anos e com Todos os pacientes menores de 3 anos e com

temperatura superior a 38,3ºC devem ser temperatura superior a 38,3ºC devem ser internados.internados.

Antibioticoterapia (S. Pneumoniae e H. Antibioticoterapia (S. Pneumoniae e H. Influenzae)Influenzae)– Cefuroxima (60 mg/kg/dia) ou Cefuroxima (60 mg/kg/dia) ou

amoxicilina+clavulanatoamoxicilina+clavulanato– Suspeita de meningite: ceftriaxonaSuspeita de meningite: ceftriaxona

Osteomielite (suspeita ou confirmada):Osteomielite (suspeita ou confirmada):– Cobertura para S. Aureus e Salmonella: Cobertura para S. Aureus e Salmonella:

cefuroxima (150mg/kg/dia) ou ceftriaxona + cefuroxima (150mg/kg/dia) ou ceftriaxona + oxacilinaoxacilina

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TratamentoTratamento Investigação para febre inconclusiva, Investigação para febre inconclusiva,

suspender ATB após 72 horas se suspender ATB após 72 horas se hemoculturas negativas.hemoculturas negativas.

Alta após 72 horas com antibiótico oral se Alta após 72 horas com antibiótico oral se afebris, sem toxemia e com níveis seguros afebris, sem toxemia e com níveis seguros de Hb (HC com reticulócitos a cada 2 dias).de Hb (HC com reticulócitos a cada 2 dias).

Reavaliar após 1 semana da alta.Reavaliar após 1 semana da alta. Pacientes esplenectomizados devem ser Pacientes esplenectomizados devem ser

tratados de acordo com esse protocolo tratados de acordo com esse protocolo independente da idade e estado vacinal.independente da idade e estado vacinal.

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ImunizaçõesImunizações Programa normal: BCG, Hepatite B, DPT, Programa normal: BCG, Hepatite B, DPT,

sabin, anti-HIB e tríplice viral.sabin, anti-HIB e tríplice viral. Anti-pneumocócica:Anti-pneumocócica:

– Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6 meses) + Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6 meses) + reforço (15 meses)reforço (15 meses)

– Polivalente (pneumo 23): 1 dose aos 2 anos e Polivalente (pneumo 23): 1 dose aos 2 anos e reforço após 3 anos da primeira dose.reforço após 3 anos da primeira dose.

Antigripal: uma dose anualAntigripal: uma dose anual Vacina antimeningocóccicaVacina antimeningocóccica Profilaxia com penicilina G benzatina ou Profilaxia com penicilina G benzatina ou

penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.

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Crise Aplástica e Crise Aplástica e Seqüestro EsplênicoSeqüestro Esplênico

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Crises AplásticasCrises Aplásticas Não são muito freqüentes.Não são muito freqüentes. Após processos infecciosos.Após processos infecciosos. Parvovirus B19 Parvovirus B19 crise severa. crise severa. Clínica: anemia aguda sem aumento Clínica: anemia aguda sem aumento

esplênico, astenia, palidez.esplênico, astenia, palidez. Laboratório: anemia + reticulocitopeniaLaboratório: anemia + reticulocitopenia Tratamento: sintomáticos + transfusão Tratamento: sintomáticos + transfusão

(dependendo do estado hemodinâmico)(dependendo do estado hemodinâmico) Autolimitada, duração de 7 a 10 dias.Autolimitada, duração de 7 a 10 dias.

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Seqüestro EsplênicoSeqüestro Esplênico Acúmulo repentino intraesplênico de Acúmulo repentino intraesplênico de

grandes volumes de sangue.grandes volumes de sangue. Início após 5 meses, rara após 2 anos.Início após 5 meses, rara após 2 anos. Astenia, palidez cutâneo-mucosa, Astenia, palidez cutâneo-mucosa,

taquipnéia, taquicardia, aumento do taquipnéia, taquicardia, aumento do volume abdominal, vertigens.volume abdominal, vertigens.

Aumento súbido do baço com queda Aumento súbido do baço com queda súbita dos níveis de hemoglobina, pode súbita dos níveis de hemoglobina, pode levar a choque e morte.levar a choque e morte.

Aumento do número de reticulócitos.Aumento do número de reticulócitos. Recorrência ocorre em até 50%.Recorrência ocorre em até 50%.

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TratamentoTratamento Correção da hipovolemia, com Correção da hipovolemia, com

transfusão de hemácias para transfusão de hemácias para aumentar a Hb para 9 a 10 mg/dL.aumentar a Hb para 9 a 10 mg/dL.

Esplenectomia: crises graves, Esplenectomia: crises graves, maiores de 5 anos.maiores de 5 anos.

Menores de 5 anos: programa de Menores de 5 anos: programa de transfusão crônica e orientação transfusão crônica e orientação familiar.familiar.

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Fígado e vias biliaresFígado e vias biliares

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Fígado e vias biliaresFígado e vias biliares IcteríciaIcterícia

– Freqüente.Freqüente.– Menor sobrevida das hemácias Menor sobrevida das hemácias bilirrubina indireta. bilirrubina indireta.– Pode ser sinal de infecção, investigar.Pode ser sinal de infecção, investigar.

Colelitíase Colelitíase hemólise crônica, sais de hemólise crônica, sais de bilirrubinato de cálcio (radiopacos).bilirrubinato de cálcio (radiopacos).– 14% em menores de 10 anos. 14% em menores de 10 anos. – Complicações: colecistite, obstrução do ducto biliar e Complicações: colecistite, obstrução do ducto biliar e

pancreatite aguda.pancreatite aguda.– Sintomática: colecistectomia videolaparoscópica.Sintomática: colecistectomia videolaparoscópica.– Assintomática: controverso.Assintomática: controverso.

Colelitíase no paciente pediátrico portador de doença Colelitíase no paciente pediátrico portador de doença falciforme. falciforme. Rev Paul Pediatr 2007;25(4):377-81.

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Fígado e vias biliaresFígado e vias biliares FígadoFígado

– Crise vaso-oclusiva hepáticaCrise vaso-oclusiva hepática– Seqüestro hepáticoSeqüestro hepático– Hepatite viralHepatite viral– Obstrução do ducto hepático comumObstrução do ducto hepático comum– Hepatotoxicidade induzida por drogasHepatotoxicidade induzida por drogas– Aumento do volume/fibrose: Aumento do volume/fibrose:

hemossiderose (múltiplas transfusões).hemossiderose (múltiplas transfusões).

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Acidente Vascular Acidente Vascular CerebralCerebral

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Acidente Vascular CerebralAcidente Vascular Cerebral Obstrução de artérias cerebrais Obstrução de artérias cerebrais isquemia isquemia

e infarto.e infarto. 10% dos portadores de doença falciforme.10% dos portadores de doença falciforme. Manifestações neurológicas: hemiparesia, Manifestações neurológicas: hemiparesia,

hemianestesia, deficiência do campo visual, hemianestesia, deficiência do campo visual, paralisia de pares cranianos, convulsões.paralisia de pares cranianos, convulsões.

Tratamento: exsanguíneo-transfusão.Tratamento: exsanguíneo-transfusão. Investigação: TC, RNM ou arteriografia.Investigação: TC, RNM ou arteriografia. Após regressão do quadro agudo: regime de Após regressão do quadro agudo: regime de

hipertransfusões para manter HbS < 30%.hipertransfusões para manter HbS < 30%.

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PriapismoPriapismo

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PriapismoPriapismo Ereção dolorosa do pênis que pode ocorrer em Ereção dolorosa do pênis que pode ocorrer em

episódios breves e recorrentes ou episódios episódios breves e recorrentes ou episódios longos podendo causar impotência sexual.longos podendo causar impotência sexual.

2/3 dos pacientes masculinos.2/3 dos pacientes masculinos. 45% ficam com algum grau de impotência.45% ficam com algum grau de impotência. Tratamento:Tratamento:

– Hidratação abudante, analgesia, banhos mornos.Hidratação abudante, analgesia, banhos mornos.– Não resolveu em 12h Não resolveu em 12h transfusão simples ou transfusão simples ou

exsanguíneo transfusão parcial.exsanguíneo transfusão parcial.– Após 12 horas de exsanguíneo Após 12 horas de exsanguíneo utilização de agonistas utilização de agonistas

-adrenergicos (etilefrina, injeções intracavernosas).-adrenergicos (etilefrina, injeções intracavernosas).– Após 12 horas Após 12 horas cirurgia (drenagem e fistulização do cirurgia (drenagem e fistulização do

corpo cavernoso).corpo cavernoso).

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Úlcera de PernaÚlcera de Perna

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Úlcera de PernaÚlcera de Perna 8-10% dos pacientes, principalmente 8-10% dos pacientes, principalmente

maiores de 10 anos.maiores de 10 anos. Maléolo medial ou lateral, tíbia, dorso do pé.Maléolo medial ou lateral, tíbia, dorso do pé. Resistentes a terapia.Resistentes a terapia. Tratamento:Tratamento:

– RepousoRepouso– Higiene localHigiene local– DebridamentoDebridamento– Hidratante nas bordasHidratante nas bordas– Antibiótico tópico (neomicina, polimixina, Antibiótico tópico (neomicina, polimixina,

bacitracina)bacitracina)– Antibiótico sistêmico (celulite, linfadenite)Antibiótico sistêmico (celulite, linfadenite)

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Indicações de TransfusãoIndicações de Transfusão Tratamento das complicações Tratamento das complicações

anêmicas severasanêmicas severas– Crise aplásticaCrise aplástica– Crise hiperhemolíticaCrise hiperhemolítica– Crise de seqüestro esplênicoCrise de seqüestro esplênico

Manuseio do acidente vascular cerebralManuseio do acidente vascular cerebral Manuseio pré-operatórioManuseio pré-operatório Doença vascular hipóxica progressivaDoença vascular hipóxica progressiva

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NÃO são indicações de NÃO são indicações de transfusãotransfusão

Anemia crônicaAnemia crônica Crises dolorosasCrises dolorosas Infecções leves ou moderadasInfecções leves ou moderadas

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Referências BibliográficasReferências Bibliográficas Manual de Condutas Básicas na Doença FalciformeManual de Condutas Básicas na Doença Falciforme. Ministério da . Ministério da

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Obrigada!Obrigada!