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UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ
CENTRO DE CIÊNCIAS MÉDICAS E FARMACÊUTICAS
CURSO DE MEDICINA
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ - HUOP
LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA (LIPED)
Imunodeficiência primária
Prof. Marcos Cristovam
Ac. Patrick F. Rodrigues
INTRODUÇÃO: O SISTEMA IMUNE
Grande eficiência no combate a patógenos;
Retirada de células mortas, renovação de certas
estruturas, rejeição de enxertos;
Responsável pela memória imunológica;
Ativo contra células alteradas, resultantes de
tumores anormais (carcinoma).
Possui mecanismos de defesa, que agem de
acordo com a presença ou não de especificidade.
MECANISMOS DE DEFESA
Não-específicos: barreiras muco-cutâneas, pele e
secreções além de células fagocitárias, do sistema
complemento e das citocinas.
Específicos: imunidade celular (linfócitos T) e
humoral (linfócitos B – plamócitos – imunoglobu-
linas).
ELEMENTOS CLÍNICOS PARA O DIAGNÓSTICO
Maior susceptibilidade a infecções;
Associados a Imunodeficiências (ID);
Achados frequentes (déficit pôndero-estatural,
lesões cutâneas, hipotrofia de linfonodos e tonsilas
palatinas, bronquiectasias, diarreia crônica);
Achados ocasionais: febre recorrente,
linfoadenopatias, hepatoesplenomegalia, Varicela-
Zoster, coto umbilical.
CLASSIFICAÇÃO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS
Primárias: defeito na formação do sistema imune.
Defeitos de anticorpos (imunoglobulinas),
imunidade celular, sistema de complemento e de
fagócitos.
Secundárias: sistema imune é modificado por
fatores como: distúrbios nutricionais, perda de
imunoglobulinas (enteropatia perdedora de
proteínas, síndrome nefrótica, queimado), viroses
(HIV, sarampo), drogas (corticóides,
hidantoinatos).
10 SINAIS DE ALERTA PARA IMUNODEFICIÊNCIA
PRIMÁRIA NA CRIANÇA
1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
2. Quatro ou mais novas Otites no último ano.
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais
de dois meses.
*Segundo a Associação Brasileira de Imunodeficiência - ABrI
4. Abcessos de repetição ou ectima.
5. Um episódio de infecção sistêmica grave
(meningite, osteoartrite, septicemia)
6. Infecções intestinais de repetição / diarréia
crônica / giardíase
7. Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-
imune
8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por
Micobactéria
9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome
associada a Imunodeficiência
10. História familiar de imunodeficiência.
CLASSIFIÇÃO DAS IMUNODEFICIENCIAS PRIMÁRIAS
1. Defeitos predominantemente humorais:
Agamaglobulinemia ligada ao X;
Hiper-IgM com Hipogamaglobulinemia;
Deficiência de IgA;
Deficiência de subclasses de IgG;
Imunodeficiência comum variável;
Hipogamaglobulinemia transitória da infância.
2. Defeitos celulares e combinados:
Imunodeficiência combinada grave;
Deficiência de ADA;
Deficiência de PNP;
Candidíase monocutânea crônica;
3. Defeitos de fagócitos:
Doença granulomatosa crônica;
Síndrome de Chediak-Higash;
Deficiência de G-6-PD;
Síndrome de Hiper-IgE.
1. Deficiência de complemento:
C1q, C4, C2;
Inibidor C1;
C3, C3b inibidor;
Síndrome de Leiner;
C5, C6, C7, C8 e C9;
Fator 1, deficiência de properdina.
MICROORGANISMOS ASSOCIADOS ÀS ID
Humoral: Stretococus pneumoniae, Staphylococcusaureus, Haemophilus influenzae, Neisseriameningitidis, Neisseria sp, Giardia lamblia;
Celular: Herpes simples e zoster, Citomegalovírus,Mycobactéria, Pneumocystis carinii, Listeriamonocytogenes, Criptococcus neoformans e outrosfungos, Giardia lamblia, Criptosporidium,Toxoplasma gondii;
Fagócitos: Staphylococcus aureus, Staphylococcusepidermidis, Serratia marcenscens, bacilos gramnegativos, E. coli, Klebsiella sp, Pseudomonas sp efungos;
Complemento: Neisseria meningitidis, Neisseria sp,Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae.
TRIAGEM PARA DIAGNÓSTICO DE IMUNODEFICIÊNCIAS
Hemograma;
Níveis séricos de IgG, IgM, IgA e IgE;
Síntese ativa de anticorpos;
Testes intradérmicos de leitura tardia;
Teste do NBT;
Níveis do CH – 50;
Outros exames complementares.
ABORDAGEM TERAPÊUTICA
Higiene ambiental, pessoal e cuidados
nutricionais;
Vacinação do imunodeprimido;
Terapia de substituição:
a) Gamaglobulina Humana EV;
b) Citocinas;
c) Hormônios Tímicos;
d) Transplante de Medula Óssea ( TMO ).