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RESUMO

Introdução. A distrofia muscular do tipo Becker (DMB) afeta indiví-duos do sexo masculino e está associada à herança genética (ligada ao cromossomo X), sendo caracterizada por uma degeneração progressi-va e irreversível da musculatura esquelética, levando à uma fraqueza muscular progressiva, incluindo a musculatura respiratória. Objetivo. realizar uma revisão crítica de literatura e verificar assim quais os pro-tocolos e resultados obtidos através dos exercícios respiratórios. Mé-todo. revisão crítica dos trabalhos publicados nos últimos dez anos (2000-2010). Base de dados pesquisadas: Medline, Pub Med, Lilacs, Cochrane e Scielo. Resultados. A DMB está apenas inclusa em alguns trabalhos. Não há consenso entre os autores em relação à freqüência, tempo e protocolo de treinamento. Considerações Finais. Nesta re-visão não foi encontrado nenhum trabalho específico sobre o treina-mento em pacientes portadores de distrofia muscular de Becker, sendo sugeridos mais trabalhos na área.

Unitermos. Fisioterapia, Distrofia Muscular de Becker, Músculos da Respiração.

Citação. Godoy VCWP, Lanzillotta P. Treinamento Muscular Res-piratório na Distrofia Muscular de Becker – Revisão Crítica de Lite-ratura.

ABSTRACT

Introduction. Becker´s muscular dystrophy (BMD) affects mainly boys and it´s associated with sex-linked inheritance (linked to X chro-mosome), being characterized for a progressive and irreversible degen-eration of the skeletal muscle, leading to a progressive muscle weak-ness, including the respiratory muscles. Objective. to make a critical review and verify what are the protocols and the results obtained through the respiratory exercises. Method. critical review of the works published in the last ten years (2000-2010). Databases searched: Med-line, Pub Med, Lilacs, Cochrane and Scielo. Results. BMD is only included in some works. There is no consensus between the authors about the frequency, time and protocol. Final Considerations. In this review, it was not found any specific work about the respiratory muscle training in patients with Becker´s muscular dystrophy, being suggested more works in the area.

Keywords. Physical Therapy, Muscular Dystrophy Becker, Respira-tory Muscles.

Citation. Godoy VCWP, Lanzillotta P. Respiratory Muscle Training in Becker´s Muscular Dystrophy – Critical Literature Review.

Treinamento Muscular Respiratório na Distrofia Muscular de Becker – Revisão Crítica de Literatura

Respiratory Muscle Training in Becker´s Muscular Dystrophy – Critical Literature Review

Vanessa Cristina Waetge Pires de Godoy1, Priscila Lanzillotta2

Endereço para correspondência:Priscila Lanzillotta

Praça palmares, nº 8, apt 72 - Bairro MacucoCEP 11015-330, Santos-SP, Brasil.

E-mail: prilanzi@hotmail.com

RevisãoRecebido em: 04/10/10

Aceito em: 01/07/11Conflito de interesses: não

Trabalho realizado no Centro Universitário Lusíada, Santos-SP, Brasil.1.Discente de Fisioterapia do Centro Universitário Lusíada (UNILUS), San-tos-SP, Brasil.2.Fisioterapeuta, especialista em fisioterapia pediátrica pela UNICAMP, do-cente do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário Lusíada (UNILUS), Santos-SP, Brasil.

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INTRODUÇÃOA distrofia muscular do tipo Becker (DMB) afeta

indivíduos do sexo masculino e está associada à herança genética (ligada ao cromossomo X), sendo cerca de 10 ve-zes mais rara do que a distrofia muscular do tipo Duchene. A diferença principal entre elas é a idade de início e a ve-locidade de progressão, sendo o tipo Becker mais lento1,2.

Segundo a maioria dos autores pesquisados, a DMB apresenta uma incidência de 5 a 10 vezes menor do que a DMD, ocorrendo um caso a cada 30 000 nascimentos2,3. Porém, segundo o Centro de controle e prevenção de do-enças dos Estados Unidos, a DMB apresenta uma incidên-cia de 1 a cada 18 518 meninos nascidos vivos, ou seja, 0,5 a cada 10 0004.

As distrofias musculares são caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da muscula-tura esquelética, com alteração quantitativa da proteína muscular chamada distrofina1.

Os pacientes portadores de DMB apresentam de forma geral início das manifestações entre os 5 e 25 anos de idade, com uma grande variabilidade de quadro clíni-co, porém todos apresentam fraqueza muscular3,5.

Os portadores de DMB apresentam alterações res-piratórias devido à fraqueza da musculatura e precisam ser treinados para retardar a perda da eficácia da tosse e as alterações de volumes e capacidades. É muito importante que o tratamento fisioterapêutico planejado contemple objetivos e condutas a médio e longo prazos (treinamen-to muscular respiratório específico e formas de promover higiene brônquica e se necessário, instalação de suporte ventilatório)5.

O treinamento da musculatura respiratória (TMR) em pacientes com doenças neuromusculares ainda é muito controverso, pois sabe-se que tanto a falta do treinamento quanto o excesso do mesmo podem ser preju-diciais e induzir à fraqueza. Contudo, entre os possíveis benefícios do treinamento podemos citar a melhora da eficácia da tosse, redução do acúmulo de secreção e retardo na instalação de suporte ventilatório6.

Este estudo tem por objetivo realizar uma revisão crítica dos artigos publicados nos últimos dez anos (2000-2010) acerca do trei-namento muscular respiratório em pacientes

portadores de distrofias musculares, com ênfase na dis-trofia muscular do tipo Becker, já que há poucos estudos sobre o assunto.

MÉTODOPara a elaboração da presente revisão, foram pes-

quisados estudos que analisassem o efeito dos exercícios nas doenças neuromusculares. As seguintes bases de da-dos foram acessadas: Medline, Pub Med, Lilacs, Cochra-ne e Scielo. Como critérios de busca foram utilizadas as palavras-chave: músculos da respiração, distrofia muscular de Becker, respiratory muscles, muscular distrophy Becker. Os critérios de exclusão para triagem e participação da pesquisa foram: artigos que excluíram pacientes portado-res de distrofia muscular de Becker e Duchene; estudos que focassem apenas a reabilitação física, sem o treina-mento muscular respiratório e estudos que focassem ape-nas o exercício físico ou o fortalecimento muscular nas doenças neuromusculares, sem o treino da musculatura respiratória.

Foram incluídos trabalhos que discutissem o trei-namento da musculatura respiratória em pacientes porta-dores de doenças neuromusculares.

Assim, dos 26 artigos triados sobre treinamento muscular respiratório nas doenças neuromusculares, pu-blicados no período de 2000 até 2010, nas línguas ingle-sa, espanhola e portuguesa, apenas 12 artigos preenche-ram os critérios de inclusão desse estudo.

RESULTADOS66,7% dos artigos abordam as distrofias de um

modo geral, 25% abordam a DMD e a atrofia muscular es-pinhal e 8,3% abordam a distrofia miotônica (Gráfico 1).

Em relação aos materiais e métodos utilizados nas

Distrofias em geral

DMD e a atrofiamuscular espinhalDistrofia miotônica

Gráfico 1. Porcentagem da prevalência das doenças neuromusculares abordadas nos estudos.

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pesquisas, 58,4% dos estudos não relatam os materiais e métodos utilizados, 8,3% relatam TMR através de 10 a 15 insuflações máximas, 8,3% utilizaram TMR indireto através de inspiração fracionada, 16,7% treinaram através de 30 a 60% da Pimáx e 8,3% realizaram 10 ciclos inspi-ratórios de 1 minuto, porém sem relatar a carga utilizada (Gráfico 2).

Ao abordar a frequência do treinamento, 8,3% dos autores realizaram o TMR três vezes por dia, 16,7% realizaram duas vezes por dia, 58,4% não descrevem a frequência do treinamento, 8,3% realizaram duas vezes por dia durante 5 semanas e 8,3% realizaram 5 sessões de

fisioterapia por semana, porém não descreveram a frequ-ência com que foi realizado o TMR (Gráfico 3).

A duração do treinamento variou entre os autores. 25% dos artigos não relataram o tempo de treinamento, 41,8% realizaram revisão e o tempo variou de 3 semanas a 24 meses, 8,3% realizaram o treino durante 4 semanas, 8,3% durante 24 meses, 8,3% durante 12 meses e 8,3% por 9 meses (Gráfico 4).

Todos os artigos (100%) relatam que o TMR pode ser eficaz em pacientes com doenças neuromuscu-lares, 25% afirmam que não é eficaz em pacientes com hipercapnia, CVF<25% e fraqueza muscular significante

e 25% afirmam que não encontraram efeitos de-letérios do TMR.

Em relação ao tempo no qual persistiram os efeitos benéficos do treinamento muscular, 66,8% não relatam por quanto tempo podem persistir os efeitos do TMR, 8,3% dos artigos relatam que os efeitos do TMR podem persistir de 3 a 12 meses após o término do treinamento, 8,3% relatam de 3 a 6 meses, 8,3% relatam 6 meses e 8,3% relatam 3 meses (Gráfico 5).

DISCUSSÃO

O treinamento muscular respiratório nas distrofias musculares ainda é bastante discutido entre os autores, já que corre-se o risco de acele-rar a progressão da doença caso não seja realiza-do corretamente7.

Durante a realização desta pesquisa ob-servou-se que não há um protocolo para trei-namento da musculatura respiratória específico para pacientes portadores de doenças neuro-musculares, especialmente nos pacientes porta-dores de distrofia muscular do tipo Becker, já que a ênfase dos estudos publicados encontra-se na distrofia muscular de Duchene (DMD), a qual apresenta progressão mais rápida. A seguir serão discutidos os trabalhos encontrados na li-teratura.

A avaliação dos estudos publicados na literatura sobre o treinamento muscular respi-ratório e sua comparação é dificultada pela di-versidade de métodos, pela ausência de citação

0

10

20

30

40

50

60

3x/dia 2x/dia nãodescrevem

5xsem/2xdia 5sess./sem

frequência do treinamento

Gráfico 3. Porcentagem sobre a frequência de treinamento dos estudos analisados.

0

10

20

30

40

50

60

não relatam 10 a 15insuflações

insp.Fracionada

30 a 60% daPimáx

10 ciclosinsp. de 1

min.

Métodos

Gráfico 2. Porcentagem sobre os métodos dos estudos analisados.

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dos materiais e métodos nas pesquisas, pelo período de treinamento que varia de 3 semanas a alguns anos, dife-rentes métodos para testar a força da musculatura respira-tória e além disso, os pacientes variam em severidade da doença e diagnóstico mesmo em grupos6,8. Neste estudo, observou-se que apenas seis (50%) dos artigos analisados descreveram os materiais e métodos utilizados, além do tempo de treinamento que variou entre os autores de 1 semana a 2 anos.

Atualmente discute-se ainda os pacientes que po-dem ou não serem beneficiados com o treino da mus-culatura respiratória, porém na literatura encontramos autores que afirmam que pacientes gravemente compro-metidos pela doença seriam improváveis de terem be-nefícios, porque provavelmente já estariam trabalhando em sua capacidade máxima; em pacientes onde a fadiga contribui para a limitação ao exercício, o treinamento da musculatura respiratória pode ser mais efetivo do que em pacientes onde o comprometimento cardiovascular limita o exercício; pacientes com doença progressiva lenta são mais prováveis de se beneficiarem do que aqueles com doença com progressão rápida ou que já apresentam hipercapnia6,9. Além disso, acredita-se também que pacientes com doenças neuromusculares que apresentam mais de 25% da função pul-monar ainda são possíveis de serem treinados10.

Os protocolos de treinamento analisa-

dos neste estudo apresentaram significativas diferenças, sendo que a maioria deles não especificou a carga de trei-namento utilizada.

Em um dos estudos, os pacientes foram treinados em uma clínica e foram prescritos de 10 a 15 insuflações pulmonares máximas, 3 vezes ao dia, até o ponto em que suas capacidades vitais chegassem a 2 litros11. Outro autor também realizou um treino inespecífico da musculatura respiratória, porém o protocolo escolhido foi através de inspiração fracionada por meio de 3 respirações por 3 ve-zes, com um curto intervalo entre elas, sendo a duração de 60 a 90 segundos12.

Outros estudos relatam que realizaram treino de força e resistência dos músculos responsáveis pela ventila-ção, porém não especificam qual a carga de treinamento utilizada, sendo que um deles relata apenas que os su-jeitos realizaram TMR com carga resistiva inspiratória e expiratória por 6 meses (grupo de treinamento) ou atra-vés de exercícios similares, porém sem carga (grupo sem treinamento)13,14.

Outro estudo relata ainda que aplicaram um pro-tocolo de treinamento em pacientes portadores de DMD e pacientes com atrofia muscular espinhal, porém os au-tores relataram apenas que o aparelho utilizado para o treino permitia ao paciente realizar manobras resistivas contra uma resistência inspiratória variável para treino de resistência ou inspiração estática máxima contra uma resistência quase ocluída para treino de força, não especi-ficando a carga utilizada15.

Um dos autores realizou uma revisão de literatura e concluiu que dois estudos citaram a carga de treina-mento utilizada. Os dois autores realizaram um treina-mento específico dos músculos ventilatórios de até 30%

05

1015202530354045

semrelatos

revisão(3sem a

24m)

4sem 24m 12m 9m

Tempo de treinamento

Gráfico 4. Porcentagem sobre o tempo de treinamento dos estudos analisados.

não relatam3 a 12 meses3 a 6 meses6 meses3 meses

Gráfico 5. Porcentagem sobre o tempo no qual persistem os efeitos do TMR após o término do treinamento dos estudos analisados.

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da PImáx. Segundo o autor, estes estudos resolveram uma importante dúvida em relação à carga de treinamento que deveria ser aplicada em portadores de DMD, que segun-do eles foi de 30% da PImáx, durante 6 semanas, 5 dias por semana, 2 vezes ao dia, 10 minutos de cada vez16. Este foi o único estudo encontrado que cita outros autores que realizaram uma avaliação em relação à carga de treina-mento que pode ser utilizada com pacientes portadores de distrofia muscular.

Outros autores também realizaram uma revisão de literatura e dos 6 estudos analisados, apenas um cita que o TMR foi feito com carga limite de até 30% da PImáx, sendo que este mesmo estudo foi o mesmo citado na ou-tra revisão de literatura8.

É importante observar em relação à carga de trei-namento, que nenhum dos autores relata como esses es-tudos chegaram à conclusão de que 30% seria a carga de treinamento ideal para os pacientes portadores de distro-fia muscular, portanto esse valor não pode ser generaliza-do para esses pacientes.

Em relação à frequência de treinamento, os estu-dos variaram bastante, sendo que sete artigos não descre-veram a frequência do treinamento utilizada. Foi relata-do uma frequência de três vezes ao dia11, duas vezes ao dia13,15, cinco vezes por semana (duas vezes ao dia)16,17, enquanto em outro estudo foi realizado 5 sessões de fisio-terapia por semana, durante 1 hora, porém sem relatar se o TMR era realizado em todas as sessões, já que o objeti-vo de seu trabalho era analisar o efeito de uma órtese na escoliose neuromuscular18, já que esta é uma importante causa de complicação respiratória, principalmente nas doenças neuromusculares e está associada com a fraqueza muscular, podendo levar inclusive à necessidade de venti-lação mecânica. Portanto, há necessidade de se prevenir a escoliose neuromuscular e associar com o treinamento da musculatura respiratória19.

O tempo de treinamento também variou entre os autores, sendo que três artigos não relatam a duração do treinamento. Um dos autores realizou o treinamento du-rante 9 meses13; outro durante 1 ano20. Um dos estudos realizaram o TMR durante 24 meses, sendo importante por se tratar de um estudo pioneiro em analisar os efeitos do treinamento por um período de tempo prolongado8,15. Já o menor tempo avaliado foi de apenas 4 semanas19.

Essa variação no tempo de treinamento corrobora com outros autores que analisaram artigos publicados na lite-ratura e afirmam que tempo de treinamento variou de 3 semanas a vários anos6,8,15.

Todos os 12 artigos analisados mostraram que o TMR é benéfico para pacientes com doenças neuromus-culares, porém os autores afirmam que em pacientes com hipercapnia, capacidade vital forçada < 25% e fraqueza muscular significante o TMR pode não ser eficaz,9,10,15.

Em relação aos efeitos deletérios do treinamen-to muscular respiratório, os estudos afirmam que não encontraram efeitos deletérios em seus pacientes após o TMR13,15,21. Contudo, não podemos afirmar que esses efei-tos de fato não ocorrem, já que os estudos não mostram com clareza como foi avaliado a ausência desses efeitos.

Ao analisarmos o tempo no qual persistem os efei-tos do TMR após o término do treinamento, o período variou de 3 a 12 meses. Um dos estudos relata que após o treinamento, as pressões estáticas respiratórias retor-naram aos valores iniciais ao treinamento em aproxima-damente 3 meses, contudo a percepção de carga respi-ratória permaneceu em queda mesmo após 12 meses do término do TMR14. Outros estudos relatam que a me-lhora na força e resistência dos músculos inspiratórios persistiu por 6 meses após o treinamento. Outro estudo relata ainda que a Pimáx e a Pemáx retornaram aos valo-res de base em 3 meses, enquanto a percepção de carga persistiu8,9. Essa grande variação entre os autores pode ser devido à grande variação dos materiais e métodos uti-lizados, o que atrapalha a real avaliação do tempo no qual essa melhora ocorre.

CONSIDERAÇÕES FINAISTodos os autores concordam que a fraqueza mus-

cular respiratória está presente nas doenças neuromuscu-lares e que esta musculatura deve ser treinada a fim de se tentar retardar a progressão da mesma e a necessidade de ventilação mecânica invasiva e não invasiva.

Contudo, o treinamento muscular respiratório nesses pacientes ainda é bastante controverso, pois há o risco de induzir a fraqueza pelo excesso de treinamento.

Neste trabalho foi observado, que apesar de haver trabalhos publicados sobre o treinamento muscular respi-ratório nas distrofias musculares, não foi encontrado ne-

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nhum trabalho específico sobre o treinamento em pacien-tes portadores de distrofia muscular de Becker. Esse tipo de distrofia foi apenas citado dentro de alguns trabalhos e alguns pacientes portadores da mesma foram incluídos em certas pesquisas sobre TMR.

Além disso, não foi encontrado nenhum protocolo específico para o treinamento da musculatura respiratória nas distrofias musculares, sendo que os trabalhos variaram bastante em relação a materiais e métodos, tempo e frequ-ência de treinamento, grupo de pacientes estudados, carga de treinamento utilizada e protocolo de treinamento.

Sugere-se que mais estudos sejam realizados na área para haver uma segurança maior na aplicação do TMR em pacientes portadores de distrofia muscular.

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