ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA NA DISTROFIA … · fisioterapia na rede pública, analisando o...
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ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE VITÓRIA – EMESCAM BRUNA MARCELLE DE MIRANDA SOUZA JESSICA DEOLINDO DE SANTANA MARIANA LIMA FERREIRA ESTEVES ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE NO ÂMBITO DO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE VITÓRIA 2018
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ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE
VITÓRIA – EMESCAM
BRUNA MARCELLE DE MIRANDA SOUZA
JESSICA DEOLINDO DE SANTANA
MARIANA LIMA FERREIRA ESTEVES
ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
NO ÂMBITO DO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE
VITÓRIA
2018
1
BRUNA MARCELLE DE MIRANDA SOUZA
JESSICA DEOLINDO DE SANTANA
MARIANA LIMA FERREIRA ESTEVES
ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
NO ÂMBITO DO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao
curso de graduação em fisioterapia da Escola
Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia
de Vitória – EMESCAM como requisito parcial para
obtenção do grau de Bacharel em Fisioterapia.
Orientadora: Profª. Ma. Roberta Ribeiro Batista
Barbosa
Coorientadora: Dra. Maristela Dalbello-Araujo
VITÓRIA
2018
2
BRUNA MARCELLE DE MIRANDA SOUZA
JESSICA DEOLINDO DE SANTANA
MARIANA LIMA FERREIRA ESTEVES
ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
NO ÂMBITO DO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao curso de graduação em fisioterapia
da Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória – EMESCAM
como requisito parcial para obtenção do grau de Bacharel em Fisioterapia. Aprovada
em: ___/___/______
BANCA EXAMINADORA
__________________________________________________
Mestre. Roberta Ribeiro Batista Barbosa Graduação de Fisioterapia Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória – EMESCAM Orientadora
________________________________________________
Dra. Maristela Dalbello-Araujo Pós-Graduação Stricto Sensu em Políticas Públicas Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória – EMESCAM Coorientadora
__________________________________________________
Dra. Luciana Carrupt Machado Sogame Pós-Graduação em Políticas Públicas Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória – EMESCAM _________________________________________________ Mestre. Mariangela Braga Pereira Nielsen Graduação de Fisioterapia Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória – EMESCAM
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Com carinho e respeito a todos os
familiares e pacientes que
participaram deste estudo...
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AGRADECIMENTOS
Primeiramente, gostaríamos de agradecer a Deus e a todos os nossos familiares que
acreditaram, torceram e vibraram conosco a cada vitória dessa jornada, em especial
a Dinaura e Daniela Lima, Janete Deolindo, Edmara Santana, Maria Luiza, Nina e
Joyce Miranda, por nos ensinarem valores aos quais levaremos por todos os dias de
nossas vidas.
Agradecemos também aos nossos companheiros da vida Ricardo Vaccari, Vitor Pires
e Ricardo Oliveira por escutarem sempre atentos nossos desabafos e estresses (que
foram constantes) e permanecerem leais ao nosso lado.
Às nossas queridas amigas, especialmente a Bruna Ribeiro, Daniela Ceciliotti, Marília
Barboza, Larissa dos Reis, Beatriz Costa, Lívia Avellar, Renata Gaparini e Janaine
Henriques, o nosso muito obrigado pelo apoio e por fazerem com que caminhos
difíceis se tornassem mais fáceis de percorrer.
Nossos sinceros agradecimentos aos funcionários desta instituição, destacando
porteiros, zeladores e auxiliares de serviços gerais, que sempre nos receberam de
forma educada e acolhedora.
Gostaríamos de agradecer aos nossos mestres, ressaltando Giovana Simões, Dalger
Melotti e Edmar Miranda, por nos ensinarem disciplinas e lições que levaremos não
só para o meio profissional, como também para o convívio social.
Nosso obrigado, também, a nossa orientadora, Roberta Ribeiro Batista Barbosa, e
nossa coorientadora, Maristela Dalbello-Araujo, pela paciência e ajuda nesse projeto.
E por fim, gostaríamos de agradecer aos pacientes e familiares que de certa forma
fizeram parte, não só da pesquisa como de nossas vidas. Em especial, a Tássia
Vasconcellos e sua família, todo nosso respeito e admiração.
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RESUMO
A Distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença muscular determinada com
herança genética de origem materna. Uma das complicações é a fraqueza progressiva
do músculo respiratório que causa doenças respiratórias restritivas, depuração da
secreção das vias aéreas, infecções pulmonares recorrentes por tosse ineficaz,
hipoventilação e insuficiência respiratória. A fisioterapia traça seu tratamento com
condutas baseadas em objetivo para retardar a fraqueza muscular, as deformidades,
contraturas e complicações, promovendo qualidade de vida. O Sistema Único de
Saúde (SUS) dispõe de diversas portarias e programas que visam a promoção,
proteção e recuperação da saúde dos pacientes com distrofia. Neste contexto, os
objetivos desta pesquisa foram verificar as limitações ao acesso aos serviços de
fisioterapia na Grande Vitória, conhecer a trajetória de tratamento fisioterapêutico, as
técnicas fisioterapêuticas utilizadas e o acesso aos programas do SUS e aos
dispositivos fornecidos por estes. A pesquisa de campo se caracterizou por um estudo
transversal de abordagem qualitativa e descritiva, em que familiares dos pacientes
com diagnóstico de DMD cadastrados no Hospital Universitário Cassiano Antonio de
Moraes (HUCAM) foram entrevistados. A entrevista era constituída por questões
relacionadas a aspectos sociodemográficos do responsável e da criança e/ou
adolescente e aspectos clínicos, tais como: idade, grau de parentesco, escolaridade,
raça, renda e local de residência. Em relação a assistência fisioterapêutica a entrevista
continha os seguintes dados: início do tratamento, periodicidade, se não realizava, o
motivo da interrupção, locais de tratamento, tipo de assistência fisioterapêutica e se
recebeu orientações; exames já realizados, principalmente cardíacos e respiratórios.
Além disso, a partir de outras questões foi possível traçar o itinerário fisioterapêutico
dos pacientes com DMD, identificando as barreiras e facilidades do acesso à
fisioterapia na rede pública, analisando o funcionamento das políticas públicas de
pessoas com deficiência na região da Grande Vitória. Foram encontradas dificuldades
de acesso e assistência à fisioterapia no SUS, devido à burocracia para conseguir
atendimento, além de uma lista de espera expansiva, alta precoce por parte do Centro
de Reabilitação do Estado, interrompendo abruptamente o tratamento, além da falta
de conhecimento dos familiares sobre a importância da fisioterapia, impactando
diretamente na desistência do tratamento. Conclui-se que na região da Grande Vitória
- ES ainda há dificuldades no acesso aos serviços de fisioterapia, bem como o tipo de
assistência e orientações oferecidos pelo SUS para estes pacientes e seus
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responsáveis, desde o início tardio ao atendimento fisioterapêutico até a interrupção
do mesmo. No entanto, devido ao número reduzido da amostra, sugere-se que mais
estudos sejam realizados para elucidar melhor esse itinerário fisioterapêutico e assim
propor medidas de melhorias e aperfeiçoamento no âmbito do SUS.
Palavras-Chave: Distrofia Muscular de Duchenne, DMD, Terapia DMD, Fisioterapia.
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ABSTRACT
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a determined muscular disease with genetic
inheritance of maternal origin. One of the complications is progressive weakness of
the respiratory muscle causing restrictive respiratory diseases, clearance of airway
secretion, recurrent lung infections due to ineffective coughing, hypoventilation, and
respiratory failure. Physical therapy traces your treatment with goal objective to slow
muscle weakness, deformities, contractures and complications, promoting quality of
life. The Sistema Único de Saúde (SUS) has several directives and programs aimed
at promoting, protecting and recovering the health of patients with dystrophy. In this
context, the objectives of this research were to verify the limitations to the access to
physiotherapy services in Greater Vitória - ES, to know the physiotherapeutic treatment
trajectory, the physiotherapeutic techniques used and the access to the SUS programs
and the devices provided by them. The field research was characterized by a cross-
sectional qualitative and descriptive study, in which family members of the patients with
DMD registered at the Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes (HUCAM)
were interviewed by the researchers. The interview consisted of questions related to
the socio-demographic aspects of the responsible and the child and/or adolescent and
clinical aspects, such as: age, kinship, education, race, family income and place of
residence. About to the physiotherapeutic assistance, an interview contains the
following data: beginning of treatment, periodicity, fault of accomplishment, reason for
discontinuation, care situation, type of physiotherapeutic assistance and withdrawal;
exams already realized, mainly cardiac and respiratory. Besides, from the selection of
strategies for the physical therapy treatment of DMD patients, identifying the
restrictions to physical therapy treatment in the public network, analyzing the
functioning of the public policies of people with disabilities in the Greater Vitória region.
There were difficulties in accessing and assisting physiotherapy in the SUS, due to the
bureaucracy in order to obtain care, in addition to an expansive waiting list, early
discharge by CREFES, abruptly interrupting treatment, and the lack of familiar
knowledge about the importance of physiotherapy, directly impacting the quitting of
treatment. It is concluded that in the region of Greater Vitória - ES there are still
difficulties in accessing physiotherapy services, as well as the type of assistance and
guidelines offered by the SUS for these patients and their caregivers, from the late
onset to the physiotherapeutic care until the interruption of it. However, due to the small
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number of the sample, it is suggested that more studies be performed to better
elucidate this physiotherapeutic itinerary and thus propose measures of improvement
and improvement within the SUS.
Keywords: Duchenne Muscular Dystrophy, DMD, DMD Theraphy, Physical Therapy.
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LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS
ADM Amplitude de Movimento
AFO Ankle-Foot Orthosis
APAE
BiPAP
Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais
BI-level Positive Airway Pressure
CEP Comitê de Ética em Pesquisa
CPAP Continuous Positive Airway Pressure
CREFES
DMD
Centro de Reabilitação Física do Espirito Santo
Distrofia Muscular de Duchenne
DNA Deoxyribonucleic Acid
ECG
EMESCAM
Eletrocardiograma
Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória
HUCAM Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes
KAFO
RAS
Knee-Ankle-Foot Orthosis
Rede de Atenção à Saúde
SUS Sistema Único de Saúde
TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
VNI Ventilação Não-Invasiva
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SUMÁRIO
1 CONSIDERAÇÕES INICIAIS................................................................................. 11
2 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE
FISIOTERAPIA ......................................................................................................... 14
3 ARTIGO ORIGINAL .............................................................................................. 23
4 CONSIDERAÇÕES FINAIS ................................................................................... 35
REFERÊNCIAS......................................................................................................... 36
APÊNDICES ............................................................................................................. 39
APÊNDICE A – Termo de Consentimento Livre e Esclarecido ........................... 39
APÊNDICE B – Roteiro da Entrevista Semi-Estruturada ..................................... 41
ANEXOS ................................................................................................................... 42
ANEXO A – Carta de Anuência do Hospital Universitário Cassiano Antonio de
Moraes - ES .......................................................................................................... 42
ANEXO B – Aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa ................................... 43
ANEXO C – Capa da Revista Fisioterapia Brasil .................................................. 47
ANEXO D – Normas da Revista Fisioterapia Brasil .............................................. 48
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1 CONSIDERAÇÕES INICIAIS
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma forma grave de distrofia muscular,
caracterizada por fraqueza muscular rapidamente progressiva, causando assim, a
degeneração dos músculos esqueléticos e cardíacos. Os sintomas se iniciam na
primeira fase da infância, entre 3 e 5 anos, e incluem atraso motor, anormalidades
na marcha, dificuldades de transferência, além da perda da capacidade de correr ou
pular, tendo dificuldades em subir e/ou descer escadas, ocorrendo quedas
frequentes (ANGELINI, 2014).
Ocorre fraqueza proximal dos membros inferiores e troncos, progredindo para os
membros superiores. As características de exame incluem pseudo-hipertrofia da
panturrilha e sinal de Gowers. A maioria dos meninos ganha força e habilidades
motoras até cerca de 6 anos de idade, após este estágio ocorre uma deterioração
progressiva da força. As patologias cardíacas incluem cardiomiopatia dilatada e
arritmias, manifestando-se antes dos 10 anos de idade e afetando um terço dos
pacientes no início da adolescência e sendo predominante nos indivíduos acometidos
com mais de 18 anos de idade. Apesar da alta frequência de cardiomiopatias, a
maioria dos meninos é relativamente assintomática devido à inatividade física. A
insuficiência respiratória crônica é secundária à doença pulmonar restritiva, sendo a
apneia obstrutiva do sono a principal causa de respiração descompensada do sono
na primeira década, enquanto a hipoventilação ocorre a partir da segunda década de
vida (YIU; KORNBERG, 2015).
Com o avanço das pesquisas e da tecnologia, a expectativa de vida tem sido
significativamente estendida devido ao uso do tratamento com corticosteroide,
fisioterapia e uso de respiradores artificiais (FALZARANO, 2015).
Contudo, Fisioterapia traça seu tratamento com condutas baseadas em objetivos, que
visam capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos possíveis,
equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da musculatura da cintura pélvica
e escapular, corrigir o alinhamento postural, equilibrar o trabalho muscular, evitar a
fadiga, desenvolver a força contrátil dos músculos respiratórios e o controle da
respiração pelo uso correto do diafragma, além de prevenir o encurtamento muscular
precoce (FREZZA; SILVA; FAGUNDES, 2005).
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O Sistema Único de Saúde (SUS) dispõe de diversas portarias e programas que visam
a promoção, proteção e recuperação da saúde dos pacientes com distrofia, dentre os
quais podemos destacar: Portaria Nº 370, de 04 de julho de 2008, que institui o
Programa de Assistência Ventilatória Não-Invasiva aos Portadores de Doenças
Neuromusculares e viabiliza a manutenção e acompanhamento domiciliar dos
pacientes, a Portaria N° 199 de 30 de janeiro de 2014, que institui a Política Nacional
de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras e aprova as Diretrizes para
Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras e a Lei Nº 13.146, de 06 de julho de
2015, que institui o Estatuto da Pessoa Com Deficiência. (BRASIL, 2008, 2014, 2015).
Portanto, o SUS, por lei, deve possuir programas e serviços de saúde individuais e
coletivos onde este paciente irá encontrar uma equipe multidisciplinar para tratar suas
necessidades em todos os níveis de atenção. É dever do estado fornecer suporte
Ventilatório Não-Invasivo (VNI), cuidados paliativos, órteses e próteses, cadeiras de
rodas, acessibilidade em todos os ambientes e serviços (BRASIL, 2014, 2015).
Neste contexto, mediante o contato dos pesquisadores com pacientes de distrofia e
seus familiares, percebendo as frequentes queixas de dificuldade de acesso ao
tratamento fisioterapêutico, bem como o desconhecimento dos familiares quanto aos
programas do SUS, surgiu o interesse de verificar quais as limitações ao acesso aos
serviços de fisioterapia na Grande Vitória, conhecer a trajetória de tratamento
fisioterapêutico, as técnicas fisioterapêuticas utilizadas e o acesso aos programas do
SUS e aos dispositivos fornecidos por estes.
Para o desenvolvimento deste estudo, foi realizado primeiramente um levantamento
bibliográfico sobre o assunto, e posteriormente foi feita uma entrevista com
responsáveis de pacientes com distrofia atendidos no Centro de Referência do
Hospital Cassiano Antônio de Moraes – HUCAM, descritos nos capítulos 2 e 3
respecitivamente.
O capítulo 2 é composto pelo referencial teórico intitulado “Distrofia Muscular de
Duchenne: Sistema Único de Saúde e Fisioterapia”, onde foram abordadas as
questões de epidemiologia, fisiopatologia e suas consequências, bem como as
opções de tratamento, especialmente o tratamento fisioterapêutico, e os principais
programas do SUS voltados a este tipo de doença.
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O capítulo 3 traz o artigo científico elaborado pelas autoras, intitulado em “Distrofia
Muscular de Duchenne: Assistência e Acesso aos Serviços de Fisioterapia na Grande
Vitória”, cujo objetivo foi verificar o perfil de pacientes com Distrofia Muscular de
Duchenne atendidos em um Centro de Referência, conhecer a trajetória de tratamento
fisioterapêutico, as técnicas fisioterapêuticas utilizadas e o acesso aos programas do
SUS e aos dispositivos fornecidos por estes.
Por fim, no último capítulo, serão descritas as considerações finais deste estudo,
seguido das referências bibliográficas, apêndices e anexos pertinentes ao trabalho.
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2 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: FISIOTERAPIA E SISTEMA ÚNICO DE
SAÚDE
A Distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença muscular determinada com
herança genética de origem materna, sendo o tipo mais comum de distrofia muscular
na infância. É uma doença neuromuscular que afeta o sistema nervoso periférico,
causada por mutações no gene que codifica a distrofina (DMD,locus Xp21.2-p21.1).
A distrofina é uma grande proteína estrutural, cuja função é conectar o citoesqueleto
interno da fibra esquelética com as proteínas de matriz extracelular, estabilizando a
contração muscular. Na DMD, a proteína encontra-se ausente ou com sua função
alterada, resultando em um desequilíbrio progressivo na integridade da bicamada
lipídica da membrana, com influxo de cálcio e necrose celular (HOR et al, 2011; MAH,
2016; ARCHER et al, 2016; NARDES; ARAÚJO; RIBEIRO, 2012; ESCOBAR, 2016).
De acordo com Freitas et al (2013), no Brasil, ocorrem por ano, cerca de 700 novos
casos de Distrofia Muscular de Duchenne. Embora em algumas situações possa
afetar o gênero feminino na frequência de 1 para cada 2.500 nascimentos, a mulher
possui dois cromossomos X, se um deles estiver afetado pelo erro genético, o outro
compensa com a alteração e a doença não apresenta manifestações, sendo assim,
assintomática.
Nessa concepção, Bushby et al (2010) diz que, a suspeita do diagnóstico de DMD
deve ser considerada independentemente da história familiar e geralmente é
desencadeada de uma das três maneiras, são elas: (1) mais comumente, a
observação da função muscular anormal em um filho do sexo masculino; (2) a
detecção de um aumento da creatina quinase sérica testado para indícios não
relacionados; ou (3) após a descoberta de transaminases aumentadas (aspartato
aminotransferase e alanina aminotransferase, que são produzidas pelo músculo, bem
como células do fígado).
O diagnóstico deve ser feito por um especialista neuromuscular que pode avaliar a
criança clinicamente e pode acessar e interpretar rapidamente investigações no
contexto da apresentação clínica. O acompanhamento familiar e apoio após o
diagnóstico, muitas vezes é continuado por geneticistas. (BUSHBY et al, 2010).
15
O objetivo do cuidado em torno do diagnóstico é fornecer uma precisão e diagnóstico
imediato, permitindo o início de intervenções, apoio contínuo e educação,
minimizando o comprometimento e os impacto negativos de um diagnóstico
prolongado (BUSHBY et al, 2010).
O diagnóstico diferencial da DMD para outras doenças pertencentes ao grupo das
distrofias musculares e das doenças pseudomiopáticas pode não ser complexo. Nos
casos duvidosos, a eletromiografia, dosagens enzimáticas e biópsia muscular
permitem fazer o diagnóstico correto. Clinicamente, o diagnóstico é confirmado depois
de se considerar a história, os achados físicos e um nível elevado de creatino-quinase,
sendo confirmado por alguma anormalidade encontrada no gene da distrofina através
da análise de mutação do DNA dos leucócitos sanguíneos (FREZZA; SILVA;
FAGUNDES, 2005).
Em aproximadamente 1/3 dos pacientes, a análise de DNA encontra-se inalterada e
o diagnóstico deveria ser confirmado pela ausência ou não de distrofina anormal,
usando imuno-histologia ou análise de proteína do tecido muscular. Além disso, onde
existe uma incerteza diagnóstica entre a Distrofia Muscular Becker e DMD (por
exemplo, em crianças que apresentam uma idade jovem com boas habilidades
motoras) a análise genética permite aconselhamento adequado e a consideração de
terapias específicas de mutação (ARCHER et al, 2016; FREZZA; SILVA; FAGUNDES,
2005).
Embora DMD seja tipicamente diagnosticado em torno de 5 anos de idade, o
diagnóstico pode ser suspeitado muito mais cedo devido a atrasos na realização de
marcos de desenvolvimento, como caminhada ou linguagem independente. A
presença do sinal de Gowers em uma criança do sexo masculino deve desencadear
o diagnóstico de investigação de DMD (BUSHBY et al, 2010).
Sendo assim, uma criança com menos de 5 anos de idade que apresenta como
resultado um normal exame muscular não deve se excluir por completo as chances
de se ter a doença, pois com o aumento da idade e o progresso da doença o
diagnóstico se torna cada vez mais evidente. Um menino mais velho do que 10 anos
de idade com função muscular normal é, portanto, altamente improvável que tenha
DMD (BUSHBY et al, 2010).
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As manifestações clínicas apresentadas pelas crianças com DMD são o atraso no
desenvolvimento motor, pseudo-hipertrofia da panturrilha, contraturas articulares,
fraqueza muscular progressiva nos meninos afetados e o clássico sinal de Gowers
pelo qual os pacientes precisam para se sustentar com as mãos nas coxas para ajudá-
los a subir do chão. Além disso, os meninos com Duchenne podem ter um grau
variável de atraso na fala, dificuldade de aprendizagem e/ou comprometimento
cognitivo, degeneração muscular progressiva, levando à perda de deambulação
independente no início da adolescência, escoliose, cardiomiopatia, insuficiência
respiratória, reduzindo assim a expectativa de vida, podendo levar ao óbito antes da
terceira ou quarta década de vida devido a complicações cardiorrespiratórias
(MACHADO et al, 2012; MAH, 2016; MARKHAM et al, 2015; RALL, 2012; WU et al,
2017; ARCHER et al, 2016).
A medida que a criança cresce, sua capacidade de caminhar se deteriora e realizar
tarefas simples, como subir e descer escadas, se torna cada vez mais difícil, além da
ocorrência de quedas frequentes. Outra alteração muito marcante é a marcha
lordótica, pois o caminhar é realizado com a ponta dos pés. Por se tratar de uma
doença degenerativa e progressiva, as limitações acompanham a progressão até a
perda completa de suas funções (BUSHBY et al, 2010; ARCHER et al, 2016).
Segundo Archer et al (2016) a deambulação é perdida entre as idades de 6 e 12 anos
com uma mediana de 9,5 anos. Durante os estágios iniciais da perda da marcha, os
pacientes podem manter a postura e autopropulsar sua cadeira de rodas. No entanto,
à medida que o tempo avança, essa habilidade também é perdida.
Nesses pacientes, a progressão da escoliose é rápida, além de desenvolverem,
também, cifose toracolombar. À medida que a criança desenvolve escoliose
progressiva, eles começam a demonstrar dificuldade de posicionamento e conforto
em suas cadeiras de rodas devido à mudança na postura e ao desenvolvimento da
obliquidade pélvica. Em última análise, os ajustes para a cadeira, por causa do
conforto, deixam de ser suficientes para evitar a degradação da pele na concavidade
da escoliose ou nas nádegas devido à transferência de peso desigual (ARCHER et al,
2016).
17
Além disso, com a progressão da fraqueza, o músculo respiratório é comprometido,
causando uma doença respiratória restritiva, dificuldade de depuração da secreção
das vias aéreas, infecções pulmonares recorrentes por tosse ineficaz, hipoventilação
e insuficiência respiratória crônica (MEIER et al, 2017).
Segundo Stoller et al (2017), a função cardíaca em crianças e adolescentes com DMD
pode ser variável, uma vez que a perda de distrofina nos cardiomiócitos resulta na
morte celular, levando à fibrose cardíaca e a uma diminuição da função cardíaca,
reduzindo-a globalmente entre 12-14 anos de idade. Embora a insuficiência
respiratória continue a ser a principal causa de mortalidade, a morte cardíaca ocorre
em aproximadamente 15% das crianças.
Como ainda não há cura específica e seu início é precoce, de evolução rápida e
caráter imutável, a base do tratamento da DMD consiste no retardo da sua evolução,
reduzindo as incapacidades, prevenindo complicações, prolongando a mobilidade e
melhorando a qualidade de vida, com o objetivo de aumentar a longevidade dos
pacientes acometidos. Estes tratamentos podem ser medicamentoso, cirúrgico e
fisioterapêutico (RAMACCIOTTI; NASCIMENTO, 2009; MARTIN; MARTOS 2008).
O tratamento medicamentoso inclui glicocorticóides, medicamento esse de efeito
imunopressor e antiflamatório. Seu mecanismo de ação na doença ainda é
desconhecido, mas há diversas teorias para explicar sua ação, tais como efeitos
anabólicos positivos, consequentemente, aumentando a massa muscular;
estabilização da membrana da fibra muscular; aumento da expressão da distrofina;
redução do processo inflamatório no músculo; aumento dos níveis de creatina;
interferência na transmissão neuromuscular, entre outros (FEDER; LANGER, 2005).
De acordo com Caromano (1999), a idade ideal para iniciar o tratamento com
corticoides, ainda não foi determinada. Acredita-se que o uso dos corticóides devem
ser iniciados logo que foi feito o diagnóstico, porém alguns profissionais preferem
esperar até que paciente apresente dificuldades na deambulação. Antes de iniciar o
tratamento com corticóides, o médico e a família devem ter uma discussão equilibrada
sobre os benefícios esperados e possíveis efeitos colaterais.
Os objetivos da utilização desse medicamento consistem em aumentar a força
muscular, prolongar da deambulação, reduzir a escoliose; reduzir doenças cardíacas
18
e aumentar a capacidade pulmonar. Os efeitos colaterais mais frequentes desses
corticóides são aumento de apetite, ganho de peso significativo, retenção de liquido,
osteoporose e catarata, podendo esses, em sua maioria, serem minimizados com a
utilização de dietas balanceadas, hipocalóricas e redução da dose caso os efeitos se
tornem excessivos. Suplementos de cálcio e vitamina D são frequentemente
prescritos com corticóides para contrabalançar os efeitos sobre os ossos. Contudo, a
monitorização de perto dos efeitos positivos e colaterais, junto a orientações
oferecidas aos pacientes e familiares contribuem para uma resposta terapêutica eficaz
(FEDER; LANGER, 2005).
O tratamento cirúrgico na DMD inclui cirurgia na coluna vertebral afim de minimizar a
escoliose e a cifose dos indivíduos que possuem essas deformidades. São inseridas,
então, hastes de metal com ganchos na coluna vertebral, para que haja o alinhamento,
diminuindo os riscos de doenças pulmonares restritivas e aumentando a área cardíaca
e pulmonar, sendo essa cirurgia realizada normalmente na adolescência. Outro
procedimento cirúrgico realizado em pacientes com essa doença é a cirurgia para a
liberação do tendão é realizada para tratar contraturas no tornozelo, enquanto a
criança ainda está caminhando (CAROMANO, 1999; FLORENCE, 2002).
A Fisioterapia traça seu tratamento com condutas baseadas em objetivo, visando
capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos, equilíbrio e
coordenação geral, retardar a fraqueza muscular da cintura pélvica e escapular,
corrigir o alinhamento postural (em posição ortostática, sentado, deitado ou durante
os movimentos), equilibrar o trabalho muscular, prevenir o encurtamento muscular
precoce, evitar a fadiga, controle da respiração pelo uso correto do diafragma,
promover conforto respiratório, evitar complicações respiratórias, infecções
pulmonares e internações (FREZZA; SILVA; FAGUNDES, 2005).
As condutas fisioterapêuticas devem ser adaptadas de acordo com a faixa etária e
evolução da doença visando, principalmente, retardar a evolução clínica e prevenir
complicações secundárias. Além da cinesioterapia motora ativa livre, a resistida
também pode ser utilizada de forma cautelosa para não fadigar a criança. O exercício
resistido visa capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos possíveis,
equilíbrio e coordenação, retardar a fraqueza muscular, além de corrigir posturas
incorretas, prevenir encurtamentos precoces, além de maximizar o sistema
19
cardiorrespiratório. Esses exercícios devem ser realizados com poucas repetições
com intenção de manter a funcionalidade, evitar fadiga e retardar as deformidades
físicas (RAMACCIOTTI; NASCIMENTO, 2009).
A utilização de órteses nos membros inferiores é comumente instituída como uma
maneira de prolongar a independência funcional, através do ortostatismo, prevenir e
minimizar deformidades e contraturas do indivíduo com DMD, sendo a órtese Knee-
Ankle-Foot (KAFO) a mais utilizada. Sua utilização deve ser iniciada a partir do
momento em que ocorre o decréscimo da deambulação devido à combinação da
fraqueza da musculatura proximal de membros inferiores com a contratura do tendão
calcâneo (FERNANDES, 2012).
As atividades em bolas terapêuticas favorecem alinhamento e flexibilidade da coluna
vertebral, estimula mecanoreceptores e proprioceptores articulares, melhorando o
tônus, a força muscular, coordenação e equilíbrio. Outros recursos, como a
hidroterapia, devem ser somados à cinesioterapia em terra, com a finalidade de
melhorar a força muscular, a capacidade respiratória, as amplitudes articulares e
evitar os encurtamentos musculares (FREZZA; SILVA; FAGUNDES, 2005).
A fisioterapia respiratória deve ser planejada contemplando objetivos e condutas a
médio e longo prazos. Se o paciente já se encontra na cadeira de rodas, é muito
importante realizar alguma forma de treino da musculatura respiratória, visto que ele
começará a perder capacidades e volumes pulmonares e aumentar o volume residual.
Além disso, posteriormente, irá perder a eficácia da tosse (o que promoverá retenção
de secreções, predispondo o aparecimento de pneumonias), podendo desenvolver
insuficiência respiratória. Deve ser promovido, então, exercícios respiratórios
específicos e formas de promover higiene brônquica (FREZZA; SILVA; FAGUNDES,
2005).
Alguma forma de suporte ventilatório também deve ser utilizado, como ventilação com
2 níveis de pressão por via nasal (BiPAP), pois a redução da força muscular, causa a
redução dos movimentos mecânicos dos pulmões levando a necessidade de suporte
ventilatório. O uso do BiPAP durante o sono reduz as complicações das desordens
respiratórias do sono, especialmente das apneias e hipopneias obstrutivas, que são
comuns nestes indivíduos. Isso pode gerar um impacto positivo no aumento da
20
sobrevida, melhora da qualidade do sono, redução da sonolência excessiva diurna,
melhora das trocas gasosas diurnas e menos reduções da frequência de declínio na
função pulmonar, quando comparado com o não uso da ventilação não invasiva
(FREZZA; SILVA; FAGUNDES, 2005).
O Congresso Nacional, através da Lei nº 8.080, de 19 de setembro de 1990, é regula,
em todo o território nacional, ações e serviços de saúde, executados isolada ou
conjuntamente, em caráter permanente ou eventual, por pessoas naturais ou jurídicas
de direito público ou privado. Sendo assim, a saúde é um direito fundamental do ser
humano, devendo o Estado prover as condições indispensáveis ao seu pleno
exercício. Por isso, é dever do Estado de garantir a saúde consiste na formulação e
execução de políticas econômicas e sociais que visem à redução de riscos de doenças
e de outros agravos e no estabelecimento de condições que assegurem acesso
universal e igualitário às ações e aos serviços para a sua promoção, proteção e
recuperação.
Segundo o Sistema Único de Saúde (SUS) pode ser encontrado na Rede de Atenção
à Saúde uma extensa gama de estabelecimentos de saúde que prestam serviços de
promoção, prevenção, diagnóstico, tratamento, gestão de casos e cuidados paliativos.
O SUS, também, deve possuir programas focalizados em doenças, riscos e
populações específicas, serviços de saúde individuais e coletivos onde este paciente
irá encontrar uma equipe multidisciplinar para tratar todas suas necessidades
(BRASIL, 2014, 2015).
É dever do SUS realizar ações de promoção da saúde afim de reduzir os danos
relacionados a patologias raras como a DMD, ampliar a autonomia dos pacientes e
seus familiares, realizar o cuidado domiciliar de forma integrada com as equipes de
atenção domiciliar e com os serviços de atenção especializada e serviços de
referência locais. Além disso, os cuidadores e familiares tem direito a
instrumentalização e orientação, para que assim, contribuam com a qualidade de vida
da pessoa com doença rara (BRASIL, 2014).
Dentre os objetivos voltados à Pessoas com Doenças Raras, podemos destacar:
[...] Art. 5º [...]: garantir a universalidade, integralidade e a equidade das
ações e serviços de saúde em relação às pessoas com doenças raras,
21
com consequente redução da morbidade e mortalidade; estabelecer as
diretrizes de cuidado às pessoas com doenças raras em todos os
níveis de atenção do SUS; proporcionar a atenção integral à saúde das
pessoas com doença rara na Rede de Atenção à Saúde (RAS); ampliar
o acesso universal e regulado das pessoas com doenças raras na
RAS; garantir às pessoas com doenças raras, em tempo oportuno,
acesso aos meios diagnósticos e terapêuticos disponíveis conforme
suas necessidades; qualificar a atenção às pessoas com doenças
raras. (2014).
A pessoa com deficiência tem direito a receber atendimento prioritário, sobretudo com
a finalidade de atendimento em todas as instituições e serviços de atendimento ao
público, disponibilização de recursos, tanto humanos quanto tecnológicos, que
garantam atendimento em igualdade de condições com as demais pessoas. Além de,
adoção de medidas para compensar perda ou limitação funcional, buscando o
desenvolvimento de aptidões, prestação de serviços próximo ao domicílio da pessoa
com deficiência, inclusive na zona rural (BRASIL, 2015). Sendo assim devem ser
fornecidos a estes indivíduos:
[...] Art. 18o § 4o [...]: diagnóstico e intervenção precoces, realizados por
equipe multidisciplinar; serviços de habilitação e de reabilitação sempre
que necessários, para qualquer tipo de deficiência, inclusive para a
manutenção da melhor condição de saúde e qualidade de vida;
atendimento domiciliar multidisciplinar, tratamento ambulatorial e
internação; [...] informação adequada e acessível à pessoa com
deficiência e a seus familiares sobre sua condição de saúde; serviços
projetados para prevenir a ocorrência e o desenvolvimento de
deficiências e agravos adicionais; promoção de estratégias de
capacitação permanente das equipes que atuam no SUS, em todos os
níveis de atenção, no atendimento à pessoa com deficiência, bem
como orientação a seus atendentes pessoais; oferta de órteses,
próteses, meios auxiliares de locomoção, medicamentos, insumos e
fórmulas nutricionais, conforme as normas vigentes do Ministério da
Saúde. (2015).
A Portaria nº 370 de 4 de julho de 2008, consiste no direito à
disponibilização/manutenção domiciliar do ventilador volumétrico tipo bilevel, apto a
realizar ventilação nasal intermitente de pressão positiva indicada para paciente com
doença neuromuscular. Os estabelecimentos de saúde devem disponibilizar
22
assistência ventilatória domiciliar às pessoas com Distrofia Muscular, sendo esta
realizada pelo enfermeiro (a) e/ou fisioterapeuta que darão orientação aos pacientes
com doença neuromuscular quanto ao uso correto do ventilador Bilevel, havendo
assim, avaliação mensal realizada pelo médico. Dessa forma, destaca-se, que o SUS
deve:
[...] Art. 3º [...]: cadastrar os pacientes portadores de doenças
neuromusculares [...] ; identificar aqueles pacientes em que a utilização
de ventilação nasal intermitente de pressão positiva esteja indicada;
identificar e cadastrar serviços de saúde aptos a realizar a manutenção
e acompanhamento domiciliar destes pacientes; viabilizar a
manutenção e acompanhamento domiciliar dos pacientes; estabelecer
fluxos e mecanismos de referência e contrareferência; zelar pela
adequada utilização das Indicações Clínicas para a utilização de
ventilação não invasiva em pacientes portadores de doenças
neuromusculares [...] e efetuar o acompanhamento, controle, avaliação
e auditoria que permitam garantir o adequado desenvolvimento das
atividades previstas no Programa. (2008).
Diante das três principais portarias que acercam pacientes com DMD, pode-se
observar que há pontos cruciais que devem ser cumpridos de forma eficaz, como o
direito integral e universal à saúde para que haja redução de mortalidade, além de
reabilitação e do direito ao suporte ventilatório não-invasivo (BRASIL, 2008, 2014,
2015).
Sendo assim, tendo vista todas as alterações que ocorrem na Distrofia Muscular de
Duchenne, podendo ser tratada de forma conservadora, como o tratamento
fisioterapêutico, ou através de terapias medicamentosas e cirúrgicas, esse trabalho
tem-se como objetivo verificar se os direitos desses pacientes estão sendo
assegurados de forma eficaz e eficiente, uma vez que há escassez de estudos no
ramo das políticas públicas na área de fisioterapia para esses pacientes. Dessa forma
com o objetivo agregar conhecimento científico foi realizado o estudo intitulado
“Distrofia Muscular de Duchenne: Assistência e Acesso aos Serviços de Fisioterapia
na Grande Vitória”, que será descrito a seguir.
23
3 ARTIGO ORIGINAL
Distrofia Muscular de Duchenne: Assistência e Acesso aos Serviços de Fisioterapia na
Grande Vitória
Duchenne Muscular Dystrophy: Assistance and access to physical therapy services in Grande
Vitória
Bruna Marcelle de Miranda Souza*; Jessica Deolindo de Santana*; Mariana Lima Ferreira
Esteves*; Maristela Dalbello-Araujo**; Roberta Ribeiro Batista Barbosa***
*Discentes do curso de Fisioterapia da Escola Superior de Ciências da Santa Casa de
Misericórdia de Vitória (EMESCAM),
**Docente do curso de Pós-Graduação Stricto Sensu em Políticas Públicas Escola Superior
de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM),
***Docente do curso de Fisioterapia da Escola Superior de Ciências da Santa Casa de
Misericórdia de Vitória (EMESCAM)
Endereço para correspondência: Mariana Lima Ferreira Esteves, Rua Saudade, 7, Maria
Ortiz, 29070-441, Vitória ES, Tel:(27) 99570-3279, Email: [email protected]
Resumo
Introdução: A Distrofia Muscular de Duchenne é uma doença progressiva caracterizada
pela fraqueza muscular. A fisioterapia visa minimizar seus agravos e prolongar a qualidade de
vida dos indivíduos acometidos. Objetivo: Verificar o acesso e assistência aos serviços de
fisioterapia da Grande Vitória - ES, no âmbito do SUS. Métodos: Trata-se de um estudo
qualitativo, caracterizado por uma série de casos com coleta de dados transversal, sendo esta
realizada através uma entrevista semiestruturada dirigida aos responsáveis, totalizando 12
pacientes cadastrados no HUCAM. Resultados: Foram encontradas dificuldades de acesso e
assistência à fisioterapia no SUS, devido à burocracia para conseguir atendimento, além de uma
lista de espera expansiva, alta precoce por parte do Centro de Reabilitação do Estado,
interrompendo abruptamente o tratamento, além da falta de conhecimento dos familiares sobre
a importância da fisioterapia, impactando diretamente na desistência do tratamento. Conclusão:
Houve barreiras para a realização do tratamento adequado, déficit na educação continuada por
parte dos profissionais de saúde e, consequentemente, a falta de orientação dos familiares da
24
criança em relação aos agravos da doença. Além disso, a escassez de um centro especializado
contribui para um itinerário fisioterapêutico exaustivo fazendo com que o paciente se abstenha
do tratamento.
Palavras chave: Distrofia Muscular de Duchenne; Modalidades de Fisioterapia; Doenças
Neuromusculares
Abstract
Introduction: Duchenne Muscular Dystrophy is a progressive disease characterized by
muscle weakness. Physical therapy works to minimize their injuries and prolong the quality of
life of the individuals affected. Objective: To verify the access and assistance to the physical
therapy services of Greater Vitória - ES, under SUS. Methods: This is a qualitative study,
characterized by a case series with cross-sectional data collection, which is performed through
a semi-structured interview addressed to the persons responsible, totaling 12 patients registered
in HUCAM. Results: There were difficulties in accessing and assisting physiotherapy in the
SUS, due to the bureaucracy in order to obtain care, in addition to an expansive waiting list,
early discharge by CREFES, abruptly interrupting treatment, and the lack of familiar knowledge
about the importance of physiotherapy, directly impacting the quitting of treatment.
Conclusion: There were barriers to the adequate treatment, deficits in continuing education by
health professionals and, consequently, the lack of orientation of the family members of the
child in relation to the diseases. Besides, the absence of a specialized center contributes to an
exhaustive physiotherapeutic itinerary causing the patient to quitting from treatment.
Keywords: Muscular Dystrophy Duchenne; Physical Therapy Modalities; Neuromuscular
Diseases
Introdução
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença rara genética de herança materna, em
que ocorre uma alteração na distrofina, proteína responsável por estabilizar a contração
muscular. Dentre as manifestações clínicas da DMD encontram-se fraqueza muscular,
contraturas articulares, hiperlordose e perda da capacidade de deambular. Além disso, ocorre
também, a pseudo-hipertrofia da panturrilha e a manobra de Gowers, sendo esses sinais
patognomônicos da doença. [1, 2].
Uma das principais causas de morte precoce desses pacientes, é a fraqueza progressiva do
músculo respiratório que leva a doenças respiratórias restritivas, gerando secreção das vias
25
aéreas, infecções pulmonares recorrentes por tosse ineficaz, hipoventilação e, eventualmente,
insuficiência respiratória. Além disso, a função cardíaca pode ser variável, sendo a causa de
morte de aproximadamente 15% dessas crianças e adolescentes [3, 4].
O tratamento deve ser iniciado precocemente e visa reduzir sua rápida progressão e engloba:
cirurgias corretoras, corticoides e principalmente a fisioterapia, que tem o intuito de melhorar
volumes e capacidades pulmonares, atrasar a fraqueza muscular progressiva, diminuir
contraturas articulares e melhorar a qualidade de vida. Além disso, alguma forma de suporte
ventilatório deve ser utilizada, podendo gerar impactos positivos no aumento da sobrevida,
melhora da qualidade do sono, redução da sonolência excessiva diurna, melhora das trocas
gasosas diurnas e menos reduções da frequência de declínio na função pulmonar. Sendo assim,
a fisioterapia, quando somada a uma abordagem multidisciplinar, demonstra grande
participação na diminuição da taxa de mortalidade precoce [5,6,7]
O Sistema Único de Saúde (SUS), perante a lei, oferece a pacientes com Duchenne,
enquadrados em portarias direcionadas a pessoa com deficiência e doenças neuromusculares,
garantia de acesso aos serviços, disponibilizando cuidado integral e assistência
multiprofissional, oferta de órteses, prótese e meios auxiliares de locomoção, além de produzir
e conceder informações sobre seus direitos [8].
Nesse contexto, o SUS tem o dever de promover a identificação precoce das deficiências, por
meio da qualificação do pré-natal e da atenção na primeira infância. Além de disponibilizar um
atendimento de qualidade através de centros especializados em múltiplas deficiências a nível
de reabilitação, atenção hospitalar e de urgência e emergência [8].
Além disso, segundo a portaria n° 370 de 4 julho de 2008 9, pacientes com a Distrofia Muscular
de Duchenne têm direito a assistência Ventilatória Não-Invasiva (VNI) fora do âmbito
hospitalar, sendo necessário que este paciente passe por uma avaliação onde é definido se essa
indicação é necessária. A evidência atual sobre o benefício terapêutico da VNI para portadores
de doenças neuromusculares é consistente, pois sugere alívio do desconforto respiratório,
realizando a manutenção das trocas gasosas, diminuindo o trabalho respiratório e, por fim,
aumentando a sobrevida destes pacientes.
Diante do benefício da fisioterapia e dos direitos assegurados perante a lei, o objetivo desse
estudo foi verificar assistência e o acesso aos serviços de fisioterapia aos pacientes com
26
Distrofia Muscular de Duchenne de pacientes atendidos em um Centro de Referência da Grande
Vitória.
Material e métodos
Trata-se de um estudo aplicado, explicativo, qualitativo, caracterizado por uma série de casos
com coleta de dados transversal. A presente pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em
Pesquisa (CEP) do Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes (HUCAM) e foram
respeitadas todas as diretrizes da resolução 466/12. Foram incluídos nesse estudo crianças e
adolescentes com diagnóstico clínico de Distrofia Muscular de Duchenne, que estavam em
tratamento no HUCAM, localizado em Vitória – ES, com idade superior a 10 anos e que
aceitaram assinar o Termo De Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Foram excluídos
pacientes que não tinham disponibilidade de tempo para a entrevista.
No primeiro momento foi realizado um levantamento dos pacientes cadastrados no HUCAM,
que estivessem em acompanhamento. Logo em seguida, as pesquisadoras entraram em contato
para o agendamento da entrevista.
A coleta de dados foi realizada através de uma abordagem que continha uma entrevista
semiestruturada dirigida aos responsáveis, sendo gravada através de um áudio com intuito de
permitir uma conversa mais tranquila. A entrevista era constituída por questões relacionadas a
aspectos sociodemográficos da família ou responsável e da criança com distrofia muscular e
aspectos clínicos. Os dados registrados referentes aos responsáveis ou familiares foram: idade,
gênero, escolaridade, raça, renda e local de residência.
Para avaliar a assistência fisioterapêutica a entrevista continha os seguintes dados: início do
tratamento, periodicidade, se não realizava, o motivo da interrupção, locais de tratamento, tipo
de assistência fisioterapêutica e se recebeu orientações; exames já realizados, principalmente
cardíacos e respiratórios. Para verificar o acesso aos serviços de saúde foi coletado dados para
traçar o itinerário fisioterapêutico dos indivíduos com Distrofia Muscular de Duchenne;
identificando as barreiras e facilidades do acesso à fisioterapia na rede pública; analisando o
funcionamento das políticas públicas de pessoas com deficiência na região da Grande Vitória.
Para análise dos dados de forma descritiva foi utilizado o método de análise de conteúdo de
Bardin.
Resultados e Discussão
27
Dos 44 pacientes cadastrados, 35 tinham idade superior a 10 anos, porém 20 não foram
localizados, 3 não tinham disponibilidade de tempo para participar da pesquisa, totalizando 12
entrevistas.
O quadro 1 sintetiza os aspectos sociodemográficos e econômico das famílias. Para preservar o
anonimato dos participantes, eles foram nomeados como P e o número correspondente a ordem
em que as entrevistas foram realizadas.
Quadro 1 – Aspectos sociodemográficos e econômico das famílias entrevistadas.
*SM – Salário Mínimo incluindo benefício do governo.
** Mais de um filho com DMD.
Fonte: Elaborado pelas autoras.
Pode se observar que a idade entre os pacientes varia de 11 a 19, tendo uma média de 15.75
2,37 anos e a maioria se encontra em nível de escolaridade inadequados quando comparados a
idade. Nota-se que os grupos familiares entrevistados, em sua grande maioria, são formados
por mulheres, ressalvo apenas um homem, sendo a média das idades 41.75 7.16 anos
(variando entre 28 e 48 anos). A respeito da escolaridade dos responsáveis, quatro não
28
concluíram o ensino fundamental e a maioria recebe até 2 salários mínimos, incluindo
benefícios do governo. Em relação a etnia, a maioria dos responsáveis considera a si da raça
parda, exceto uma branca, uma amarela e uma negra. No que diz a cidade, a maioria das famílias
reside em Cariacica, além de duas em Vitória, uma em Vila Velha e uma família em Pinheiros,
sendo esta localizada no interior norte do estado.
Após o diagnóstico, os familiares foram instruídos a procurar tratamento fisioterapêutico.
Alguns procuraram a fisioterapia particular, porém, a grande maioria procurou pelo Centro de
Reabilitação Física do Espírito Santo (CREFES), e realizou em algum momento os serviços de
fisioterapia, pois este é o local de referência estadual para este tipo de atendimento. Foi possível
reconhecer que houve atraso no início da fisioterapia de alguns pacientes, o que é alarmante,
pois segundo Frezza, Da Silva e Fagundes7, a fisioterapia deve ser iniciada precocemente
devido a evolução natural da patologia.
Atualmente, apenas quatro pacientes realizam fisioterapia regularmente, com uma frequência
de duas vezes por semana, sendo que dois pacientes são atendidos na Associação de Pais e
Amigos dos Excepcionais (APAE) de Pinheiros, cidade onde os mesmos residem. Por outro
lado, os outros dois pacientes são atendidos em escolas de ensino superior que disponibilizam
serviço fisioterapêutico para usuários da rede pública, porém estas instituições interrompem
suas atividades em alguns momentos do ano devido as férias e o ideal seria que esses pacientes
tivessem acompanhamento durante todo ano. Vale ressaltar que todos os outros pacientes não
realizam fisioterapia em nenhum centro especializado, incluindo rede pública ou privada. Este
é um dado alarmante, pois é de direito da pessoa com deficiência física serviços de reabilitação
sempre que necessários, para qualquer tipo de deficiência, inclusive para a manutenção da
melhor condição de saúde e qualidade de vida, informação adequada e acessível à pessoa com
deficiência e a seus familiares sobre sua condição de saúde. Além de oferecer, serviços
planejados para prevenir a ocorrência e a progressão de deficiências e agravos adicionais,
promoção de estratégias de capacitação continuada das equipes que atuam no SUS, em todos
os níveis de atenção, no atendimento à pessoa com deficiência, bem como orientação a seus
atendentes pessoais [8]
A partir de relatos dos responsáveis, fica claro que o tratamento no CREFES foi interrompido
devido a barreiras encontradas, tais como: dificuldades ao acesso contínuo aos serviços de
fisioterapia do CREFES pois este estabelecimento aparentemente possui uma alta precoce dos
pacientes que excedem uma certa idade pré-estipulada pela instituição. Outros entrevistados
29
descrevem que no âmbito da rede pública há burocracia, lista de espera e escassez de vagas, o
que gera o atraso no tratamento adequado. O que não corrobora com a Portaria n° 793, de 24
de abril de 2012, na qual assegura a esses pacientes, acompanhamento e cuidado à saúde em
âmbitos públicos e na atenção domiciliar, apoio e orientação às famílias e aos acompanhantes
de pessoas com deficiência, estabelecimentos de saúde habilitados em Serviços de Reabilitação
e Centros Especializados em Reabilitação (CER) [8].
Houve, ainda, um relato em que a fisioterapia foi suspensa por recomendação médica, o
profissional alegou que seria prudente interromper a fisioterapia motora devido a um quadro de
osteopenia, prevenindo assim uma possível fratura proveniente do estímulo motor. De acordo
com Jandt, Gerzson e Almeida11, a aplicação de forças mecânicas estimula a formação e o
crescimento ósseo e a inatividade, predispõe a absorção. Estudos realizados com crianças e
adultos sugerem que a realização de programas de exercícios regulares, promovem melhor
mineralização óssea e tem sido utilizado como prevenção e parte do tratamento da osteopenia
em diferentes fases da vida, por induzir os osteoblastos a aumentar sua atividade em resposta
ao estímulo mecânico, ou seja, a fisioterapia é benéfica para esses pacientes. Além disso, vale
lembrar, que a fisioterapia não é apenas motora, e que a fisioterapia respiratória é de suma
importância para esta população, uma vez que as complicações respiratórias são as principais
causas de internação e de mortalidade [10].
Alguns pacientes não realizam a fisioterapia pois seus responsáveis não procuram os serviços
oferecidos. Provavelmente, devido a um baixo poder aquisitivo, nível escolar básico incompleto
ou o difícil acesso devido a dois deles saírem de sua cidade para buscar o tratamento na Grande
Vitória.
Quando questionados sobre os tipos de fisioterapia realizados, a hidroterapia foi a técnica mais
citada, sendo realizada por todos os pacientes em algum momento da sua vida. Estes foram
atendidos, na maioria dos casos, pelo CREFES e alguns em instituições de ensino superior
privadas, que oferecem este serviço gratuitamente.
Todos os pacientes já realizaram fisioterapia respiratória e, supreendentemente, apenas dois
permanecem no tratamento, um dado preocupante, pois a causa de óbito mais frequente nesta
população ocorre por insuficiência respiratória. Sendo assim, a fisioterapia é fundamental, pois
o treinamento muscular respiratório pode proporcionar grandes benefícios para estes pacientes,
tais como, ganho de força muscular respiratória, manutenção da capacidade vital, maior
30
qualidade da atividade toraco-abdominal e aumento o pico de fluxo expiratório, levando, assim,
a uma maior independência funcional e qualidade de vida, proporcionando que o mesmo realize
suas atividades cotidianas com menor cansaço e melhorando sua autonomia física [12,13].
A avaliação regular da função pulmonar a partir do final da primeira década de vida deve fazer
parte do padrão de atendimento à pacientes com DMD. Esse monitoramento incluiu avaliações
anuais do volume pulmonar, pico do fluxo e medidas da força muscular respiratória. Vale
ressaltar que a fraqueza muscular respiratória gera hipoventilação sintomática do sono,
geralmente no final da adolescência, além de, infecções do trato inferior, atelectasias e
secreções retida. Por isso, deve ser realizada, também, uma polissonografia completa afim de
avaliar a hipoventilação noturna para, assim, iniciar o suporte ventilatório [14,15].
A partir dos relatos desta pesquisa, foi observado que a maioria dos pacientes nunca realizou o
exame para avaliar o pico de fluxo e nem a polissonografia. Já em relação a espirometria, três
familiares relatam que seus filhos nunca a realizaram. Além disso, devido a alterações
cardíacas, o eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que
o torna um exame útil na avaliação da função cardíaca dessa patologia e houve apenas um relato
de uma mãe que alega que seu filho nunca realizou. Diante disso, apesar da grande importância
da avaliação da função cardiopulmonar na evolução da doença, pode-se detectar que essas
alterações não vêm sendo acompanhada e reconhecida como uma das prioridades no
tratamento, possivelmente devido ao baixo nível de informação de sua necessidade ou também
pelo baixo nível socioeconômico, o que agrava as dificuldades no percurso realizado [16].
Pacientes com doenças pulmonares restritivas, como doenças neuromusculares, são os que mais
se beneficiam com a manobra de empilhamento de ar, sendo este um método de insuflação
pulmonar que requer o uso de um insuflador manual para fornecer volumes de ar superiores à
capacidade inspiratória. Nesta população, o aumento do volume pulmonar está fortemente
correlacionado com o aumento do pico de fluxo da tosse. Além disso, quanto maior a expansão
pulmonar, melhor a otimização da pressão de recuo pulmonar, a tosse e, consequentemente, a
extração de secreções. Diante de sua importância, o que chama a atenção é que metade dos
pacientes nunca sequer viram o empilhador de ar, um outro grupo relata ter este equipamento
em casa, pois ganharam através de doações, porém não faz uso regular por falta de segurança
durante o manuseio [9,17].
31
Os incentivadores da inspiração, seja a fluxo ou a volume, têm como objetivos de encorajar a
respiração profunda e sua sustentação, gerando altas pressões transpulmonares, melhorando
reexpansão de áreas previamente colapsadas e sua estabilização. Foi relatado que apenas um
paciente não possui nenhum tipo de inspirômetro de incentivo, os demais, apesar de possuírem
não fazem uso regular, salvo apenas um paciente que utiliza o incentivador a volume
diariamente. Já o Bilevel, dispositivo este que auxilia na apneia noturna, é desconhecido pela
maioria, e mesmo o que os conhecem não o possui. Apenas um paciente o possui e utiliza
sistematicamente, porém o dispositivo foi conquistado judicialmente. Esse dado é agravante,
pois segundo a Portaria de nº 370, de 4 de julho de 2008, estes pacientes tem o direito de receber
VNI fora do âmbito hospitalar, pois a ventilação, com o auxílio de ventiladores volumétricos
Bilevel, não apenas retarda a queda da capacidade funcional como pode retardar ou impedir a
progressão da insuficiência respiratória, melhorando assim a qualidade e a expectativa de vida.
Os benefícios do suporte ventilatório são extremamente importantes, determinando, a mudança
para melhor da qualidade de vida dos portadores de doenças neuromusculares [18,9].
O agravamento das condições respiratórias é revelado por sintomas de hipoventilação alveolar,
tais como fadiga, dispneia e cefaleia matinal. Outros sinais e sintomas também são sugestivos
de uma possível necessidade de suporte ventilatório: perda de peso excessiva, despertares
frequentes, sonolência excessiva diurna, pesadelos de sufocamento, controle inadequado de
secreção de vias aéreas superiores, pneumonias de repetição, depressão, perda de memória,
irritabilidade, ansiedade, prejuízo intelectual, dor muscular e nocturia frequente [9].
O uso de Ventilação Noturna Não-Invasiva como tratamento das insuficiências ventilatórias
graves é uma tendência mundial. As indicações de Ventilação Noturna Não-Invasiva incluem
adultos e crianças, e os diferentes tipos de tecnologia devem ser aplicados de acordo com as
características dos pacientes, estes agrupados conforme as necessidades decorrentes da faixa
etária, da etiologia e outros [9].
Contudo, o cuidado respiratório inclui o monitoramento adequado da função respiratória para
lidar com complicações respiratórias de forma mais precoce, técnicas de recrutamento de
volume pulmonar, uso da técnica de empilhamento de ar, gerando assim, a tosse assistida para
melhorar a desobstrução das vias aéreas e ventilação não invasiva. Quando o paciente com
DMD é adequadamente acompanhado, a expectativa de vida pode se estender até a quarta
década [17].
32
Apesar das dificuldades encontradas na assistência e acesso aos serviços de fisioterapia na
Grande Vitória - ES, é necessário que haja mais estudos com um número maior de pacientes de
diferentes regiões para elucidar melhor esse itinerário fisioterapêutico e assim propor medidas
de melhorias e aperfeiçoamento no âmbito do Sistema Único de Saúde.
Conclusão
Observamos que na região da Grande Vitória - ES ainda há dificuldades no acesso aos serviços
de fisioterapia, bem como o tipo de assistência e orientações oferecidos pelo Sistema Único de
Saúde para estes pacientes e seus responsáveis, desde o início tardio ao atendimento
fisioterapêutico até a interrupção do mesmo, sendo que, este tipo de tratamento traria inúmeros
benefícios.
É importante salientar que deve haver a conscientização da rede pública de saúde, para
desenvolvimento de ações que contribuam com os programas existentes e aprimorem seu
funcionamento para garantir a promoção, proteção, e recuperação da saúde dos indivíduos com
distrofia muscular.
Além disso, observa-se a necessidade da criação de mais centros especializados com
atendimento multiprofissional para que se cumpram todos os direitos voltados a esses pacientes.
E que, também, sejam divulgadas informações aos familiares, tais como, orientações sobre os
agravos da doença e o tipo de tratamento que devem ser realizados.
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técnicas de espirômetro de incentivo e breath-stacking. Rev Med Minas Gerais
2013;23(2):228-234
35
4 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Tendo em vista todos os agravos progressivos dessa patologia, a fisioterapia,
associada ao tratamento farmacológico e cirúrgico, tem um papel crucial para
proporcionar uma melhor qualidade de vida, diminuindo, assim, a taxa de mortalidade
precoce desses indivíduos.
Com a realização deste estudo, observou-se que a maioria dos responsáveis é
composta por mães da raça parda com baixo poder aquisitivo e nível de escolaridade
incompleto. Pode-se verificar, também, que a lei não está se cumprindo de forma
assídua e eficaz, visto que há falta de informação e orientação oferecida pela rede
pública de saúde para os familiares e pacientes com Distrofia Muscular Duchenne,
sobre seus direitos em relação as políticas de saúde, sobre qual profissional procurar
e qual o tipo de tratamento adequado.
Além disso, é possível notar que o Sistema Único de Saúde carece da presença de
mais centros especializados em reabilitação com atendimento multiprofissional e
continuado, pois houveram muitos relatos de alta precoce por parte da rede pública.
No entanto, observamos a necessidade de novos estudos, maior divulgação e
conscientização da sociedade, dos profissionais e da rede pública em relação a essa
doença, levando ao diagnóstico precoce e preciso, para que, assim, os tratamentos
se iniciem de forma mais ágil e eficaz, permitindo uma melhora na qualidade de vida
e a longevidade desses indivíduos.
36
REFERÊNCIAS
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39
APÊNDICES
APÊNDICE A - Termo de Consentimento Livre Esclarecido
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Você está sendo convidado(a) como voluntário(a) a participar da pesquisa:
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: ASSISTÊNCIA E ACESSO AOS
SERVIÇOS DE FISIOTERAPIA NA GRANDE VITÓRIA, a ser realizada no Hospital
Universitário Cassiano Antonio de Moraes – HUCAM, pelas acadêmicas Bruna
Marcelle de Miranda Souza, Jessica Deolindo de Santana e Mariana Lima Ferreira
Esteves, do curso de Fisioterapia da Escola Superior de Ciências da Santa Casa de
Misericórdia de Vitória – EMESCAM, sob responsabilidade da professora orientadora
Roberta Ribeiro Batista Barbosa.
A pesquisa tem como objetivo verificar a assistência e o acesso ao serviço de
fisioterapia pelo Sistema Único de Saúde de pacientes com Distrofia Muscular de
Duchenne na região da Grande Vitória, Espírito Santo. A pesquisa será utilizada em
programa de iniciação científica e trabalho de conclusão de curso.
Você será entrevistado (a), onde você contará toda sua trajetória fisioterapêutica até
o presente momento e informações relacionadas ao tema da pesquisa.
BENEFÍCIO: a identificação das fragilidades e facilidades, possibilitará traçar
estratégias que visem a otimização do acesso e assistência nesta população,
reduzindo complicações e melhorando a qualidade de vida.
RISCOS: os riscos serão minimizados com a garantia de acesso ao serviço de
fisioterapia da clínica da Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia
de Vitória – EMESCAM, através de vagas destinadas para assistência fisioterapêutica,
independente de aceitar participar ou não da pesquisa.
_______________________________________
Assinatura do participante
_______________________________________
Assinatura do pesquisador responsável
40
GARANTIA DE ESCLARECIMENTO, LIBERDADE DE RECUSA E GARANTIA DE
SIGILO: Você será esclarecido de qualquer dúvida antes, durante e após a pesquisa
em qualquer aspecto que desejar. Você é livre para recusar-se a participar, retirar seu
consentimento ou interromper a participação a qualquer momento. A sua participação
é voluntária e a recusa em participar não irá acarretar qualquer penalidade ou perda
de benefícios.
O(s) pesquisador(es) irá(ão) tratar a sua identidade com padrões profissionais de
sigilo. Os resultados permanecerão confidenciais e o termo de consentimento livre e
esclarecido seguirá as normas estabelecidas nas Diretrizes e Normas
Regulamentadoras de Pesquisa Envolvendo Seres Humanos da resolução 466/12.
CUSTOS DA PARTICIPAÇÃO: A participação no estudo não acarretará custos para
você e não será disponível nenhuma compensação financeira adicional. Para
qualquer outra informação, o (a) Sr. (a) poderá entrar em contato com o pesquisador
Roberta Ribeiro Batista Barbosa no endereço Avenida Nossa Senhora da Penha,
2190, Santa Luiza Vitória, Vitória - ES ou pelo número (27) 99316-3919 como também,
poderá entrar em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa da HUCAM no
endereço Avenida Marechal Campos, 1355, bairro Santos Dumont, CEP 29.043-900,
Vitória – ES, ou e-mail [email protected] ou pelo telefone (27) 3335-7326.
DECLARAÇÃO DO PARTICIPANTE.
Eu, _______________________________________ fui informado dos objetivos,
riscos e benefícios da pesquisa. A professora orientadora Roberta Ribeiro Batista
certificou-me de que todos os dados desta pesquisa serão confidenciais.
Vitória, ___ de ______________________ de 2018.
_______________________________________
Assinatura do participante
_______________________________________
Assinatura do pesquisador responsável
41
APÊNDICE B – Roteiro da Entrevista Semi-Estruturada
Data da entrevista: _____/ ______ / _______.
Dados do Entrevistado(a):
Identificação: ________________________________________________________
Idade: ________________________________ Raça: ________________________
Escolaridade: ___________________________ Renda Familiar: _______________
Local de Residência: __________________________________________________
1. Qual idade você suspeitou (percebeu) de algum sinal e/ou sintoma? Qual foi o
sinal e/ou sintoma?
2. Qual o primeiro profissional que procurou? Onde foi feito o diagnóstico clínico?
3. Por quantos profissionais e lugares você percorreu para fechar o diagnóstico?
4. Conte-me como foi a trajetória multiprofissional desde a suspeita de alguma
sinal e/ou sintoma até hoje.
5. Quais foram as dificuldades encontradas desde do diagnóstico?
6. Como é acessibilidade social, ambiental e outros?
7. Foi orientada (o) uso de órteses e cadeira de rodas? Com qual idade começou
a utilizá-la (o)? Como conseguiu? Qual o tempo de espera?
8. Já realizou ou realiza algum tratamento fisioterapêutico? Com qual frequência?
Se deixou de fazer, por que? Quais os tipos de tratamentos fisioterapêuticos já
realizados? Conte-me sua trajetória fisioterapêutica (locais percorridos,
frequência, facilidades e dificuldades)
9. Quais os exames já realizaram? (Espirometria, manovacuômetro,
polisssonografia e ecocardiograma). Quantos? Quando?
Filhos Idade do
diagnóstico
Idade Escolaridade Cadeira de
rodas
Órtese
1 S ( ) N ( ) S ( ) N ( )
2 S ( ) N ( ) S ( ) N ( )
3 S ( ) N ( ) S ( ) N ( )
4 S ( ) N ( ) S ( ) N ( )
42
ANEXOS
ANEXO A – Carta de Anuência do Hospital Universitário Cassiano Antonio de
Moraes - ES
43
ANEXO B – Aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa
44
45
46
47
ANEXO C – Capa da Revista Fisioterapia Brasil
48
ANEXO D – Normas da Revista Fisioterapia Brasil
