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Mayra Priscila Boscolo Alvarez AVALIAÇÃO DO EQUILÍBRIO DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para a obtenção do Título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares. São Paulo 2009

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Mayra Priscila Boscolo Alvarez

AVALIAÇÃO DO EQUILÍBRIO DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para a obtenção do Título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares.

São Paulo 2009

Mayra Priscila Boscolo Alvarez

AVALIAÇÃO DO EQUILÍBRIO DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para a obtenção do Título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares. Orientadora: Profa Dra Cristina dos Santos Cardoso de Sá. Co-orientadora: Profa Ms. Francis Meire Fávero.

São Paulo 2009

Alvarez, Mayra Priscila Boscolo Avaliação do equilíbrio de pacientescom distrofia m uscular de Duchenne. /Mayra Priscila Boscolo Alvarez. São Paulo, 2009. x, 39f. Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares. Título em inglês: Balance evaluation of patients with Duchenne muscular dystrophy. 1. Postura. 2. Equilíbrio postural. 3. Distrofia muscular de Duchenne. 4. Avaliação. 5. Pacientes.

iii

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni Coordenador do Curso de Pós-graduação: Profa. Dra. Maria da Graça Naffah Mazzacoratti

iv

Mayra Priscila Boscolo Alvarez

AVALIAÇÃO DO EQUILÍBRIO DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Presidente da banca: Profª. Ms. Francis Meire Fávero

BANCA EXAMINADORA

Profª. Drª. Cristina dos Santos Cardoso de Sá Profª. Ms. Maria Carolina dos Santos Fornari Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira

v

Dedicatória

Aos meus pais, sempre presentes, por todo apoio e dedicação. À minha irmã pelo companheirismo. À minha tia-avó Josefa (in memorian) pelo amor e incentivo.

vi

Agradecimentos

À minha orientadora Profa. Dra. Cristina dos Santos Cardoso de Sá, por todo o esforço e contribuições, além das horas dedicadas a este trabalho, inclusive aos finais de semana, sem a qual este trabalho não seria realizado. À minha co-orientadora Profa. Ms. Francis Meire Fávero, pelas contribuições para a realização deste trabalho. À toda equipe da Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), sempre presente e disposta a ajudar. Ao médico Luis Fernando Grossklauss, pela ajuda, principalmente na seleção dos pacientes. À equipe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares da UNIFESP, pela disponibilidade e atenção. Aos pacientes e seus responsáveis, pela participação, sem a qual este trabalho não poderia ser realizado. Aos meus amigos, pelo apoio, incentivo e pelas constantes ajudas.

vii

Sumário

Dedicatória........................................................................................................................v Agradecimentos...............................................................................................................vi Lista de figuras...............................................................................................................viii Lista de tabelas................................................................................................................ix Resumo.............................................................................................................................x 1 INTRODUÇÃO...............................................................................................................1 2 OBJETIVOS...................................................................................................................4 3 MÉTODO.......................................................................................................................5 3.1 Casuística...................................................................................................................5 3.2 Procedimentos............................................................................................................6 3.2.1 O Teste de Organização Sensorial Modificado.......................................................6 3.3 Dados mensurados.....................................................................................................9 3.3.1 Cinética: o cálculo das variáveis de estabilidade postural.......................................9 3.4 Análise estatística.....................................................................................................10 4 RESULTADOS............................................................................................................11 5 DISCUSSÃO................................................................................................................15 6 CONCLUSÃO..............................................................................................................19 7 ANEXOS......................................................................................................................20 8 REFERÊNCIAS...........................................................................................................26 Abstract Bibliografia consultada

viii

Lista de figuras

Figura 1. Área de excursão do centro de pressão nas quatro condições de teste.........11 Figura 2. Deslocamento total do centro de pressão no eixo látero-lateral (COPx) nas

quatro condições testadas..............................................................................12 Figura 3. Deslocamento ântero-posterior do centro de gravidade (COPy)....................12 Figura 4. Velocidade de deslocamento do centro de pressão no eixo látero-lateral

(MVx)..............................................................................................................13 Figura 5. MVy para cada situação testada.....................................................................13

ix

Lista de tabelas

Tabela 1. Caracterização dos participantes.....................................................................5

x

Resumo

Objetivo: Avaliar o equilíbrio de indivíduos com distrofia muscular de Duchenne que

deambulam e comparar a participação da informação sensorial no ajuste postural

destes indivíduos. Métodos: Foram avaliados dez indivíduos, entre seis e quinze anos

de idade, com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne, por meio da

Posturografia Dinâmica Computadorizada. Foi solicitado aos indivíduos que

mantivessem a postura bípede, sem movimentação, sobre uma plataforma de força em

quatro situações distintas: plataforma fixa/olhos abertos, plataforma fixa/olhos

fechados, plataforma móvel/olhos abertos e plataforma móvel/olhos fechados. Para

cada situação, o aparelho forneceu dados sobre a área de excursão do centro de

pressão, o deslocamento e velocidade do centro de pressão nos sentidos ântero-

posterior e látero-lateral Resultados: Não foram observadas diferenças significativas

na área de excursão do centro de pressão nas diferentes situações, e no deslocamento

do centro de pressão nos sentidos ântero-posterior e látero-lateral. Foi observada

diferença significativa nas velocidades de deslocamento do centro de pressão nos

sentidos ântero-posterior e látero-lateral entre as condições plataforma fixa/olhos

abertos e plataforma móvel/olhos abertos, e entre as condições plataforma fixa/olhos

fechados e plataforma móvel/olhos fechados. Conclusões: O teste de Posturografia

Dinâmica Computadorizada forneceu dados para a avaliação do equilíbrio desses

indivíduos, sendo que a privação dos sistemas somatossensorial e visual, em

determinadas situações, não foi capaz de provocar grandes alterações de equilíbrio

nesses indivíduos. O comprometimento muscular em indivíduos com distrofia muscular

de Duchenne pode afetar o equilíbrio desses indivíduos através do aumento da

velocidade de deslocamento do centro de pressão nas diferentes condições testadas.

Palavras-chave: postura, equilíbrio postural, distrofia muscular de Duchenne,

avaliação, pacientes.

1 INTRODUÇÃO

As distrofias musculares são doenças genéticas que causam

fraqueza muscular devido ausência ou formação inadequada de proteínas envolvidas

no funcionamento normal da célula muscular .(1)

Dentre os diversos tipos existentes, a distrofia muscular de

Duchenne (DMD) é o tipo mais freqüente, mais grave e de evolução mais rápida de

distrofia muscular (2,3), afetando aproximadamente 1 em cada 3.500 meninos nascidos

vivos. É uma doença hereditária ligada ao cromossomo X, de herança recessiva (4),

sendo que cerca de um terço dos casos ocorrem por mutações, ou seja, não há

história familiar, sendo as mães dos meninos afetados, não portadoras do gene.(3)

O gene anormal para a DMD está localizado no lócus Xp21, e é

responsável pela codificação da proteína distrofina que, nesta doença encontra-se

ausente ou deficiente na superfície da membrana celular.(3)

As manifestações clínicas na DMD começam geralmente entre 3 e

5 anos de idade (5), sendo que o óbito também ocorre precocemente, por volta dos 18

aos 25 anos, geralmente por comprometimento cardíaco ou insuficiência

respiratória.(4)

O quadro de fraqueza muscular progride de forma simétrica

inicialmente em cintura pélvica e membros inferiores, progredindo para membros

superiores.(1) Essa fraqueza muscular torna-se evidente conforme as dificuldades se

apresentam, tais como dificuldade de deambular, pular e correr, assim como a alta

ocorrência de quedas.(4) Contudo, a fraqueza dos músculos agonistas e antagonistas

ocorre de forma assimétrica, o que acarreta o surgimento de contraturas, retrações

fibrotendíneas e deformidades (3), podendo causar a progressão da marcha

independente para a dependência da cadeira de rodas precocemente.

Na DMD, a dependência da cadeira de rodas se dá por volta dos

12 anos de idade.(5) Com o fim da marcha independente poderá ocorrer ganho de

peso, aumento dos encurtamentos musculares, além de problemas psicológicos.(2)

A avaliação da habilidade funcional em casos de distrofia muscular

é feita através da escala de Vignos (ANEXO 1), sendo este, o “padrão ouro” na

2

avaliação desses pacientes, caracterizando o indivíduo de acordo com os marcos de

evolução da doença.(6) A Escala é graduada de 0 a 10, conforme as dificuldades que

o paciente apresenta.(7) O paciente grau 0 encontra-se em estágio pré-clínico da

doença enquanto que o paciente grau 10 encontra-se confinada à cama,

necessitando de auxílio para todas as tarefas.

O indivíduo distrófico freqüentemente apresenta escoliose tóraco-

lombar, com obliqüidade pélvica, o que acarreta problemas posturais que interferem

no bem-estar geral do indivíduo, causando alterações no equilíbrio e na deambulação

desses pacientes.(8) No entanto, o desenvolvimento da escoliose nesses pacientes,

está bem relacionado com a perda da marcha, sendo que os pacientes que ainda

deambulam não costumam desenvolver escoliose.(9)

Estudo comparando o equilíbrio de 57 meninos saudáveis com o de 13

meninos com DMD, avaliados sobre uma plataforma de força, medindo a distância

que esses meninos conseguiam deslocar seu centro de gravidade anteriormente,

posteriormente e lateralmente, retornando a posição original sem desequilíbrios,

encontrou que nos meninos saudáveis, a distância de excursão do centro de

gravidade aumenta minimamente com a idade, já nos meninos distróficos, essa

distância diminui com o aumento da idade.(10) Esses indivíduos provavelmente

utilizam essa estratégia como uma adaptação do sistema a fim de manter o equilíbrio

na posição ortostática, prevenindo desequilíbrios e quedas, consequentemente.

O equilíbrio estático e o dinâmico compreendem a manutenção do

centro de gravidade sobre a base de sustentação (11), sendo os sistemas visuais,

vestibulares e proprioceptivos responsáveis pela manutenção do equilíbrio

corporal.(12)

O sistema visual contribui para o equilíbrio, na medida que informa ao Sistema

Nervoso Central (SNC) a posição da cabeça em relação ao ambiente visual,

enquanto que o sistema vestibular, além de fornecer informações sobre a posição da

cabeça, também informa ao SNC sobre os movimentos da cabeça e a direção da

gravidade, contribuindo para a percepção do movimento e da posição do corpo como

um todo.(13) Além disso, também há os sistemassomatossensoriais, responsáveis por

informar ao SNC as posições e os movimentos do corpo em relação à superfície e

dos segmentos em relação aos demais segmentos corporais.(13)

3

O conhecimento das características funcionais do equilíbrio em pacientes com

DMD pode auxiliar no desenvolvimento de novas estratégias por parte da fisioterapia,

visando a manutenção da marcha e do ortostatismo por mais tempo, além da

preservação da independência dos indivíduos e a prevenção de quedas, que

poderiam levar a fraturas e conseqüentes imobilizações, causando atrofias por

desuso e, assim, agravando a fraqueza muscular dos indivíduos precocemente.

4

2 OBJETIVOS

− Avaliar o equilíbrio de indivíduos com DMD que deambulam.

− Comparar a participação da informação sensorial no ajuste postural de

indivíduos com DMD deambuladores.

5

3 MÉTODO

3.1 Casuística

O grupo de pacientes deste estudo foi composto por 10 indivíduos com

diagnóstico de DMD, com média de idade de 9,1 anos e desvio padrão de 2,18. As

características de cada participante são apresentadas na Tabela 1.

Tabela1 - Caracterização dos participantes

Participantes Idade

(anos)

Altura

(metros)

Peso

(quilogramas)

Vignos Uso de

ortese

Realiza

fisioterapia

1 14 1,36 47,5 1 Sim Sim

2 10 1,15 21,0 1 Sim Sim

3 7 1,25 26,0 2 Não Não

4 10 1,26 36,4 3 Sim Sim

5 10 1,30 41,0 3 Sim Não

6 8 1,27 25,0 3 Sim Sim

7 8 1,19 20,5 3 Sim Sim

8 10 1,33 38,0 0 Sim Sim

9 7 1,28 34,0 3 Sim Sim

10 7 1,17 23,0 0 Sim Não

Para participar do estudo, os indivíduos deviam ter entre 07 e 14 anos de

idade, ter a marcha preservada e o diagnóstico de DMD, confirmado por exame de

6

DNA e biópsia muscular. Os indivíduos que fizeram parte deste estudo são

acompanhados na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM) e/ou no Setor

de Investigações das Doenças Neuromusculares, do departamento de

neurologia/neurocirurgia, disciplina de neurologia clínica Universidade Federal da São

Paulo – Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM).

Os participantes do estudo foram questionados quanto a utilização

de órtese suropodálica de uso noturno para a manutenção da amplitude de

movimento e prevenção de deformidades, também foram questionados sobre a

realização de tratamento fisioterapêutico, sendo que as respostas de cada

participante encontra-se na tabela 1.

Os participantes e seus responsáveis foram informados sobre os

procedimentos a serem realizados e, após concordarem, assinaram um Termo de

Consentimento Livre e Esclarecido (ANEXO 2).

Foram excluídos do estudo os pacientes que já possuíam retrações e/ou

deformidades em flexão plantar e/ou inversão de tornozelo.

3.2 Procedimentos

O estudo presente foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da

Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP (ANEXO 3).

As avaliações foram realizadas no Laboratório de Psicofarmacologia,

Psicopatologia Experimental e Terapêutica Psiquiátrica do Instituto de Psiquiatria do

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (LIM

23 – HC/FMUSP).

A avaliação de cada indivíduo foi realizada por meio do Teste de Organização

Sensorial Modificado da Posturografia Dinâmica Computadorizada, que forneceu

dados sobre o equilíbrio dos indivíduos.

3.2.1 O Teste de Organização Sensorial Modificado

7

O Teste de Organização Sensorial Modificado faz parte das avaliações da

Posturografia Dinâmica Computadorizada e foi realizado no equipamento PRO

BALANCE MASTER (Neurocom®, Inc, Oregon, EUA) versão 8.1.0. A Posturografia

Dinâmica Computadorizada é constituída por um conjunto de testes que avaliam

componentes da estabilidade postural em todas as suas alterações e adaptações

possíveis.

O teste compreende um procedimento não invasivo, que quantifica a

estabilidade postural em diferentes condições sensoriais por meio da mensuração da

projeção do centro de pressão do corpo em uma plataforma de força. As condições

sensoriais foram obtidas alterando-se as condições de apoio, visão e ambiente

externo. Um programa de computador registrou os dados referentes à estabilidade

postural. A excursão da projeção do centro de pressão foi captada (em freqüência de

100hz) por períodos de 20 segundos, o que caracterizou uma tentativa. Cada

condição de teste foi avaliada por meio de 3 tentativas consecutivas.

Medidas cinéticas coletadas por meio da plataforma de força foram utilizadas

para caracterizar a estabilidade postural do indivíduo.

No equipamento utilizado neste estudo foi possível obter tanto variáveis

tratadas e calculadas pelo programa de computador da Posturografia Dinâmica

Computadorizada, como o escore de equilíbrio, quanto medidas e variáveis cinéticas

diretas, que representam de diferentes maneiras a estabilidade postural do indivíduo.

Utilizamos para apresentar e analisar os resultados as medidas cinéticas diretas,

como área de deslocamento e deslocamento do centro de pressão, entre outras.

A plataforma de força deste equipamento é composta por duas placas de força

sobrepostas, transdutores e amplificadores sensíveis à força de pressão, um

mecanismo servomotor e uma interface plataforma-computador, além de suprimentos

de energia e uma central de processamento com dois monitores de vídeo.

A tarefa proposta para o indivíduo neste teste foi a de manter o

equilíbrio postural na posição ortostática sobre a plataforma de força em dois

contextos desta plataforma/superfície de apoio: plataforma fixa e plataforma móvel,

tanto com os olhos abertos, como com os olhos fechados.

8

A plataforma de força, em condição móvel, tem um movimento dependente da

oscilação postural do indivíduo, não sendo definida como um desequilíbrio imposto. O

deslocamento anterior da oscilação postural promove um torque principal no

tornozelo e gera um movimento de arfagem anterior da plataforma, tendo seu eixo

horizontal posicionado na direção dos maléolos mediais do indivíduo, em um

movimento similar a uma gangorra. O mesmo ocorrer na direção posterior.

O propósito da plataforma móvel (proporção 1:1) é manter o ângulo entre a

perna e o pé constante durante a oscilação postural ântero-posterior, tornando este

parâmetro menos confiável para a orientação postural vertical e perpendicular do

corpo em relação ao solo. A instabilidade imposta é diversa à do pêndulo invertido por

requerer prioritariamente a estratégia de quadril para manter o equilíbrio.

Os indivíduos receberam a instrução verbal de permanecer em pé, sem mover

seu corpo, sem dar passos e olhando na altura do horizonte, de modo que não

alterassem a oscilação/excursão do centro de pressão na posição estática em pé. Na

ocorrência de desequilíbrio, caracterizado pela utilização de apoio na barra à sua

frente, mas com recuperação deste equilíbrio de modo independente sem o auxílio do

examinador, o teste não foi interrompido e a pontuação permaneceu a designado

durante a determinada tentativa. No caso da ocorrência de desequilíbrio que

necessitasse o auxílio do examinador ou no caso do indivíduo necessitar dar um

passo para retomar seu equilíbrio, o teste era interrompido e a pontuação

estabelecida foi igual à zero.

O desempenho da estabilidade postural foi avaliado por meio das seguinte

variáveis:

A variável ÁREA é definida como a área delimitada da excursão do centro de

pressão (cm²). Quanto maior o valor obtido na medida, maior a área de excursão,

maior a oscilação e a instabilidade postural. O deslocamento total do centro de

pressão (COP) na base de suporte (cm) foi obtido tanto na direção látero-lateral

(COPx), como na direção ântero-posterior (COPy). Sua variação representa que

quanto maior o valor obtido, maior a oscilação e o deslocamento em cada direção. Os

valores obtidos para VMx (direção látero-lateral) e VMy (direção ântero-posterior)

representam a velocidade média com a qual ocorre o deslocamento do centro de

pressão (cm/s). Quanto mais elevado o valor obtido nestas variáveis, maior a

velocidade de deslocamento do centro de pressão, ou seja, mais difícil é o controle do

9

equilíbrio, e há a solicitação de adaptação na estratégia de equilíbrio (passando de

uma estratégia de tornozelo, para uma de quadril, conforme a velocidade aumenta).

As variáveis descritas foram obtidas para cada uma das três tentativas, de 20

segundos, nas condições avaliadas (plataforma fixa com olhos abertos e com olhos

fechados e plataforma móvel com olhos abertos e com olhos fechados). A primeira

tentativa de cada condição não foi considerada a fim de se evitar um possível desvio

na média dos valores obtidos provocado pelo componente compensatório do

equilíbrio durante a exposição do indivíduo a uma situação nova de controle postural.

3.3 Dados mensurados

3.3.1 Cinética: o cálculo das variáveis de estabili dade postural

As variáveis descritas para a análise da estabilidade postural foram obtidas por

cálculos realizados no programa de computador MATLAB®, a partir dos dados

gravados por meio da plataforma de força.

A variável ÁREA foi calculada por meio da fórmula da área de uma elipse que

compreende 85% do deslocamento do centro de pressão nos dois eixos (x e y),

durante o período de 20 segundos de cada tentativa.

O COP foi calculado, separadamente para os eixos x e y, a partir das seguintes

fórmulas:

Equação 1: COPx = 100 * ((Mx + Fx * Z0 )/ Fz) - (Y0*100)

Equação 2: COPy = 100 * (( - My + Fy * Z0 )/ Fz) - (X0*100)

Na equação 1, Mx é o momento da força em relação ao eixo x; Fx é a força na

direção do eixo x; Z0 e Y0 representam a distância entre a origem do sistema da

10

plataforma de força e o centro da superfície da plataforma de força nos eixos z e y,

respectivamente; Fz é a força na direção do eixo z.

Na equação 2 apresentada anteriormente, My é o momento da força em

relação do eixo y; Fy é a força na direção do eixo y; Z0 e Y0 representam a distância

entre a origem do sistema da plataforma de força e o centro da superfície da

plataforma de força nos eixos z e y, respectivamente; Fz é a força na direção do eixo

z.

A a variáveis VMx e VMy foi calculada para as medidas obtidas com uma

freqüência de amostragem de 100Hz. O cálculo destas variáveis está ilustrado na

equação 3, no exemplo, para o eixo y:

Equação 3:

onde, N é o número de amostras, fa a freqüência da amostragem (100 hz) e CPyi a

localização do centro de pressão no eixo y.

3. 4 Análise estatística

Inicialmente, a normalidade dos dados foi verificada pelo teste de distância KS.

O teste indicou normalidade para os dados. Por isso, foi utilizada a análise de

variância para medidas repetidas (ANOVA) tendo como fator as condições de teste (4

condições: plataforma fixa/olho aberto, plataforma fixa/olho fechado, plataforma

móvel/olho aberto, plataforma móvel/olho fechado). Em caso de interação significante

foi utilizada a análise de contraste ajustada para múltiplas comparações (Teste de

Tukey).

As análises foram realizadas pelo programa Graph Pad Prism 3.0 (Graph Pad

Software Inc, San Diego, CA). O nível de significância estabelecido para estas

análises foi de 5%.

11

4 RESULTADOS

Os resultados e a análise estatística apresentados referem-se aos parâmetros

da estabilidade postural nas condições, avaliados por meio das variáveis cinéticas

(ÁREA, COPx, COPy, VMx, VMy).

Os resultados em relação à área delimitada da excursão do centro de pressão

revelaram que não houve diferença significativa entre as condições de teste

(F=1,106; p<0,3636) (Figura 1).

0

1

2

3

4

5

6

7

8

fixa/aberto fixa/fech móvel¤aberto móvel¤fech

condições de teste

area

(cm

2)

Figura 1.- Área de excursão do centro de pressão nas quatro condições de teste

A análise das medidas do COPx revelou que não há diferença significativa

entre as condições testadas para indivíduos com distrofia muscular (F=0,5460;

p<0,6551) (Figura 2).

12

0

1

2

3

4

5

6

7

8

fixa/aberto fixa/fech móvel¤aberto móvel¤fech

condições de teste

desl

ocam

ento

(cm

)

Figura 2 - Deslocamento total do centro de pressão no eixo látero-lateral (COPx) nas

quatro condições testadas.

Em relação às medidas do COPy, ANOVA revelou que não há

diferença significatitva entre as condições testadas (F=1,640; p<0,2036) (Figura 3).

0

1

2

3

4

5

6

fixa/aberto fixa/fech móvel¤aberto móvel¤fech

condições de teste

desl

ocam

ento

(cm

)

Figura 3 - Deslocamento ântero-posterior do centro de gravidade (COPy).

A análise da VMx revelou diferenças significativas entre as condições de teste

(F=6,011; p<0,0028) (Figura 4).

13

0

1

2

3

4

5

6

fixa/aberto fixa/fech móvel¤aberto móvel¤fech

condições de teste

velo

cida

de (

cm,s

)

Figura 4 - Velocidade de deslocamento do centro de pressão no eixo látero-lateral

(VMx)

Comparações múltiplas revelaram que as diferenças ocorrem entre

as condições plataforma fixa/olhos abertos e plataforma móvel/olhos fechados (p<

0,01), e condição plataforma fixa/olhos fechados e plataforma móvel/olhos fechados

(p<0,05).

Em relação à medida de VMy, ANOVA revelou diferença significativa entre

condições (F=5,082; p<0.0064) (Figura 5).

0

1

2

3

4

5

6

7

fixa/aberto fixa/fech móvel¤aberto móvel¤fech

condições de teste

velo

cida

de (

cm,s

)

Figura 5. VMy para cada situação testada.

Comparações múltiplas revelaram que as diferenças ocorrem entre as

condições plataforma fixa olhos/ abertos e plataforma móvel/olhos fechados (p< 0,05)

14

e condição plataforma fixa-olhos fechados e plataforma móvel-olhos fechados

(p<0,05).

15

5 DISCUSSÃO

A proposta deste estudo foi avaliar o equilíbrio de indivíduos com distrofia

muscular de Duchenne e comparar a participação da informação sensorial no ajuste

postural destes indivíduos, o que foi possível por meio da Posturografia Dinâmica

Computadorizada.

Diante dos resultados obtidos, pode-se observar que nas variadas situações do

teste, plataforma fixa⁄olhos abertos, plataforma fixa⁄olhos fechados, plataforma

móvel⁄olhos abertos e plataforma móvel⁄olhos fechados, não houve alterações

significativas da área de excursão do centro de pressão dos pacientes com DMD .

Assim como, também não foi possível observar alterações COPy como no COPx

destes pacientes.

Em estudo anterior, foi proposto a 13 pacientes com distrofia muscular de

Duchenne e a 57 voluntários saudáveis que deslocassem seu centro de gravidade

sobre uma plataforma de força fixa, mantendo a posição dos pés.(10) Os autores

encontraram que os indivíduos com distrofia muscular de Duchenne apresentam a

habilidade de movimentar seu centro de gravidade diminuída, em relação a

população de meninos saudáveis, sendo que essa habilidade diminuía ainda mais

nos estágios próximos a perda da marcha, ou seja, quanto maior a pontuação na

escala de Vignos, maiores as dificuldades desses indivíduos.

Algumas limitações encontradas no presente estudo foram a

impossibilidade de comparar os resultados com um grupo controle sem DMD e

também o pequeno número de participantes avaliados. Talvez estas limitações não

possibilitaram a observação de diferenças significativas entre as variáveis ÁREA,

COPx e COPy. Ao contrário de Kelly et al. (1981) não foi observado alterações na

excursão do centro de pressão dos indivíduos avaliados.

Os dados também demonstraram diferenças significativas na VMx e na VMy

entre as condições plataforma fixa/olhos abertos e plataforma móvel/olhos fechados,

como também entre as condições plataforma fixa/olhos fechados e plataforma

móvel/olhos fechados, indicando que quanto maior a velocidade desse deslocamento,

mais difícil é a manutenção do equilíbrio, ocorrendo, nesses casos, uma adaptação

16

não só dos sistemas sensoriais, como das estratégias de tornozelo e de quadril. Já

encontraram que os pacientes com DMD requerem uma atividade muscular dinâmica

para restaurar o equilíbrio.(14)

Para a manutenção do equilíbrio em pé, informações sensoriais fornecidas

pelos sistemas somatossensoriais, visuais e vestibulares devem ser integradas pelo

SNC(14-16) e, comumente, com a diminuição das informações fornecidas pelo sistema

visual ou pelo sistema somatossensorial, como ocorreu nas situações testadas, deve

ocorrer um aumento da oscilação do corpo para controlar esse equilíbrio.(17)

Em situações em que a superfície de apoio é instável, as informações

somatossensoriais tornam-se menos apropriadas para a manutenção da postura em

pé, pois os receptores não são capazes de fornecer informações adequadas sobre o

orientação vertical a ser adotada.(18) Em nosso estudo, mesmo diante da situação em

que a plataforma variou de fixa para móvel, não obtivémos um aumento da área de

excursão do centro de gravidade, nem dos deslocamentos ântero-posterior ou látero-

lateral, porém observamos que a velocidade de deslocamento desse centro de

gravidade aumentou, o que sugere que, com a retirada das informações

somatossensoriais, a manutenção do equilíbrio em pé ficou prejudicada, devido a

deficiência ajuste postural. Em nosso estudo avaliamos pacientes com pontuação de

0 a 3 na escala de Vignos, sendo que o aumento da pontuação nesta escala indica

que as crianças são mais acometidas (7), o que nos permite sugerir que estudos

devem ser feitos com essa população mais acometida, de pontuação 4 (anda sem

auxílio externo, não sobe escadas) a 6 (anda apenas com auxílio externo), a fim de

se verificar em que momento da doença verificamos maiores alterações do equilíbrio,

comparando os dados conforme a evolução da doença ocorre (aumento da

pontuação da escala de Vignos) e também comparendo com indivíduos sem DMD, a

fim de verificar se essa alteração da VMx e da VMy, nas quatro condições testadas,

também ocorrem na população sem DMD.

Nos pacientes com DMD, o tecido muscular é afetado, ocorrendo degeneração

desse tecido, enquanto há aumento intersticial de tecido conjuntivo e adiposo (3),

diante disso pode-se pensar em uma perda progressiva das informações

somatossensorias devido a própria doença, uma vez que essas informações são

oriundas dos receptores musculares, fusos e órgãos neurotendíneos.(19)

A deficiência ou ausência de um desses três sistemas (visual,

17

somatossensorial e vestibular) não significa, necessariamente, a ocorrência de

queda, o que ocorre é que o sistema que permanece íntegro, assume a tarefa do

sistema prejudicado.(13) A partir disto e dos dados obtidos, pode-se sugerir que os

indivíduos com DMD, possivelmente, adaptam-se ao longo da progressão da doença,

devendo depender menos do sistema somatossensorial para a manutenção do

equilíbrio, e depender mais dos sistemas visual e vestibular.

O sistema visual requer mais tempo do que o sistema somatossensorial para

iniciar uma resposta frente a um desequilíbrio (20), além de que, ele pode não ser

absolutamente necessário para a manutenção do equilíbrio, pois a maioria das

pessoas consegue manter o equilíbrio em um ambiente escuro ou em uma sala

fechada.(18)

Em nosso estudo, com a plataforma fixa, a mudança de olho aberto para olho

fechado não teve alterações, ou seja, o sistema visual não influenciou o controle

postural. Já no momento em que houve a mudança de plataforma fixa, tanto com os

olhos abertos como com os olhos fechados, para plataforma móvel com olhos

fechados, houve um aumento na velocidade de deslocamento do centro de

gravidade, sugerindo que, com a retirada dos sistemas visuais e somatossensoriais

ao mesmo tempo, leva a maior a instabilidade postural.

Já a informação oriunda do sistema vestibular, neste estudo, é avaliada a partir

da condição com plataforma móvel e olho fechado, isto é, com prejuízo da informação

somatossensorial e visual, sendo a condição dependente da informação vestibular.

Como o sistema vestibular é capaz de fornecer informações tanto sobre o equilíbrio

estático, através da identificação da posição da cabeça, como sobre o equilíbrio

dinâmico, através da identificação dos movimentos da cabeça (19), talvez este sistema

tenha auxiliado no equilíbrio desses pacientes no sentido de não ter ocorrido aumento

da área de excursão do centro de pressão e dos deslocamentos ântero-posterior e

látero-lateral, principalmente nas situações em que os indivíduos foram privados das

informações dos sistemas visual e/ou somatossensorial.

Na tentativa de manter o equilíbrio em pé, a primeira estratégia de controle

postural em situações de desequilíbrio ântero-posterior é a estratégia de tornozelo (18,20), o que torna importante a participação muscular na manutenção do equilíbrio.

Nos indivíduos deste estudo, o sistema muscular está afetado, o que pode ter

colaborado para o aumento da velocidade de deslocamento do centro de gravidade

18

nas condições testadas.

Em casos de instabilidades ântero-posterior de maior amplitude e também em

instabilidades látero-lateral, a estratégia de quadril passa a ser importante para o

controle postural (18), o que também exige participação do sistema muscular.

Pensando que a fraqueza nos pacientes com DMD ocorre inicialmente em cintura

pélvica (1), talvez essa seja a primeira estratégia prejudicada para a manutenção do

equilíbrio nesses indivíduos.

Podemos, assim, sugerir que, para uma intervenção satisfatória por parte da

reabilitação, visando a manutenção do equilíbrio em pé desses indivíduos, deve-se

pensar na reabilitação dos múltiplos sistemas que o equilíbrio envolve e, conforme a

doença progride, deve-se pensar no tratamento como uma ferramenta para auxiliar

na adaptação dos sistemas.

Mesmo sabendo que, com a evolução da doença, o indivíduo perderá a

marcha, principalmente devido a fraqueza muscular progressiva(7), o equilíbrio deve

ser um objetivo do tratamento em todas as fases da doença, pois na fase em que o

paciente torna-se cadeirante, ele continuará necessitando da integração dos sistemas

de equilíbrio para a manutenção da postura sentado e para manutenção do

ortostatismo em prancha ortostática e/ou com órteses.

19

6 CONCLUSÃO

O Teste de Posturografia Dinâmica Computadorizada foi capaz de fornecer

dados sobre o equilíbrio de indivíduos com DMD deambuladores.

Cada sistema responsável pelas informações sensoriais que são integradas

pelo SNC, a fim de manter o equilíbrio em bipedestação, respondem de forma

diferente nesses indivíduos, sendo que as alterações dos sistemas somatossensorial

e visual não provocaram maiores desequilíbrios, provavelmente por uma adaptação

de todo sistema perante a evolução/progressão da doença.

O aumento na velocidade de deslocamento do centro de pressão dos

pacientes com DMD, nas condições testadas, pode ter ocorrido devido ao

acometimento do sistema muscular desses indivíduos, evidenciando a importância do

sistema muscular para a manutenção do equilíbrio. Sugerindo, assim, um trabalho

mais intenso para os pacientes com DMD em relação a reabilitação de equilíbrio

dinâmico.

20

7 ANEXOS

Anexo 1 - Escala de Vignos

Graduação Fases da Evolução

0 Pré-Clínico

1 Anda normalmente, dificuldade para correr

2 Alteração detectável na postura ou marcha; sobe escada

sem auxílio do corrimão

3 Apenas sobe escada com auxílio do corrimão

4 Anda sem auxílio externo; não sobe escadas

5 Anda sem auxílio externo; não levanta da cadeira

6 Anda apenas com auxílio externo (uso de órteses)

7 Não anda; senta ereto na cadeira sem encosto; consegue

conduzir a cadeira de rodas; bebe e come sozinho

8 Senta sem suporte na cadeira; não consegue conduzir a

cadeira de rodas; não bebe sozinho

9 Não senta sem suporte na cadeira; não consegue beber ou

comer sem assistência

10 Confinado à cama; requer auxílio para todas as atividades

21

Anexo 2 - Termo de Consentimento livre e Esclarecid o

1 – Título do projeto: Avaliação do equilíbrio de pacientes com Distrofia Muscular.

2 – Desenho do estudo e objetivo(s): essas informações estão sendo fornecidas para

sua participação voluntária neste estudo, que visa avaliar o equilíbrio de pacientes

com Distrofia Muscular de Duchenne ou de Becker, a partir da Escala de equilíbrio de

Berg e do Teste de Organização Sensorial Modificado da Posturografia Dinâmica

Computadorizada.

3 – Descrição dos procedimentos que serão realizados, com seus propósitos e

identificação dos que forem experimentais e não rotineiros: será aplicada a Escala de

Equilíbrio de Berg, em que o indivíduo realizará 14 atividades, envolvendo o equilíbrio

estático e dinâmico. Também será realizado o Teste de Organização Sensorial

Modificado da Posturografia Dinâmica Computadorizada, este teste consiste em

permanecer na posição em pé na plataforma e ser submetido a 4 condições :

plataforma fixa e olhos abertos, plataforma fixa e olhos fechados, plataforma móvel e

olhos abertos, plataforma móvel e olhos fechados.

4 – Relação dos procedimentos rotineiros e como são realizados – não serão

realizados procedimentos rotineiros.

5 – Descrição dos desconfortos e riscos esperados nos procedimentos dos itens 3 e

4: o paciente poderá sentir desequilíbrio durante a aplicação da Escala ou durante a

execução do Teste, porém serão tomados cuidados para que não ocorra quedas

durante os procedimentos, como a supervisão durante os procedimentos e, durante a

realização do Teste, haverá barras laterais e dianteiras no aparelho em que este será

realizado, nas quais o paciente poderá segurar caso necessite.

6 – Benefícios para o participante: os dados detalhados da avaliação de cada

paciente serão encaminhados aos seus prontuários de atendimento na Associação

Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), o que poderá fornecer dados

complementares a sua avaliação fisioterapêutica na instituição, auxiliando no

planejamento de seu tratamento. Além disso, o presente estudo poderá contribuir

para um melhor conhecimento sobre o equilíbrio estático e dinâmico de pacientes

com Distrofia Muscular de Duchenne ou Becker.

7 – Relação de procedimentos alternativos que possam ser vantajosos, pelos quais o

paciente pode optar: não há procedimentos alternativos que possam ser vantajosos

pelos quais o paciente pode optar.

22

8 – Garantia de acesso: em qualquer etapa do estudo, você terá acesso aos

profissionais responsáveis pela pesquisa para esclarecimento de eventuais dúvidas.

O principal investigador é a Ft. Mayra Priscila Boscolo Alvarez, que pode ser

encontrado no endereço Rua Estado de Israel, 899 Telefone(s) 3464-1434 e 9551-

0852. Se você tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre

em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) – Rua Botucatu, 572 – 1º

andar – cj 14, 5571-1062, FAX: 5539-7162 – E-mail: [email protected]

9 – É garantida a liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e

deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu

tratamento na Instituição;

10 – Direito de confidencialidade – As informações obtidas serão analisadas em

conjunto com as de outros voluntários, não sendo divulgado a identificação de

nenhum paciente;

11 – Direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais das pesquisas,

quando em estudos abertos, ou de resultados que sejam do conhecimento dos

pesquisadores;

12 – Despesas e compensações: não há despesas pessoais para o participante em

qualquer fase do estudo, incluindo exames e consultas. Também não há

compensação financeira relacionada à sua participação. Se existir qualquer despesa

adicional, ela será absorvida pelo orçamento da pesquisa.

13 – Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou

tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem

direito a tratamento médico na Instituição, bem como às indenizações legalmente

estabelecidas.

14 - Compromisso do pesquisador de utilizar os dados e o material coletado somente

para esta pesquisa.

Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou que foram lidas para

mim, descrevendo o estudo ”Avaliação do equilíbrio de pacientes com Distrofia Muscular”.

Eu discuti com a Ft. Mayra Priscila Boscolo Alvarez sobre a minha decisão em participar nesse estudo.

Ficaram claros para mim quais são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados,

seus desconfortos e riscos, as garantias de confidencialidade e de esclarecimentos permanentes.

Ficou claro também que minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a

tratamento hospitalar quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e

poderei retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem

23

penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no meu

atendimento neste Serviço.

Assinatura do paciente/representante legal Data / /

Assinatura da testemunha Data / /

para casos de voluntários menores de 18 anos, analfabetos, semi-analfabetos ou portadores de

deficiência auditiva ou visual.

Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária o Consentimento Livre e Esclarecido deste

paciente ou representante legal para a participação neste estudo.

Assinatura do responsável pelo estudo Data / /

24

Anexo 3 – Termo de aprovação do comitê de ética

25

26

8 REFERÊNCIAS

1 - Costa TPG, Costa MPG. Grupo de apoio psicológico: promovendo melhorias na qualidade de vida de familiares de pacientes portadores de distrofia muscular. Rev SPAGESP. 2007 [citado 21 Setembro 2009];8(1), p.00-00. Disponível em: <http://pepsic.bvs-psi.org.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1677-29702007000100005&lng=pt&nrm=iso>. ISSN 1677-2970.

2 - Tanaka MS, Luppi A, Morya E, Fávero FM, Fontes SV, Oliveira ASB. Principais instrumentos para a análise da marcha de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Rev Neurociências. 2007;15(2):153-159.

3 - Caromano FA. Características do portador de distrofia muscular de Duchenne (DMD) – Revisão. Arq Ciênc Saúde Unipar.1999;3(3):211-218.

4 - Santos NM, Rezende MM, Terni A, Hayashi MCB, Fávero, FM, Quadros AAJ, et al. Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). Rev Neurocienc. 2006; 14(1):015-022.

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8 - Modi HN, Suh S-W, Yang J-H, Cho JW, Hong J-Y, Singh SU, et al. Surgical complications in neuromuscular scoliosis operated with posterior-only approach using pedicle screw fixation. Scoliosis. 2009 [citado 16 Setembro 2009];4(11):[about 9 p.]. Available from: http://www.scoliosisjournal.com/content/4/1/11 9 - Mullender MG, Blom MK, Fock JM, Hitters WMGC, Horeman AMC, Kalkman CJ, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008 [citado 16 Setembro 2009];3(14):[about 14 p.]. Available from: http://www.scoliosisjournal.com/content/3/1/14

27

10 - Kelly CR, Redford JB, Madden PA. Standing balance in healthy boys and in children with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil 1981;62:324-7.

11 - Maciel ACC, Guerra RO. Prevalência e fatores associados ao defícit de equilíbrio em idosos. R bras Ci e Mov. 2005; 13(1): 37-44.

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13 - Miyamoto ST. Escala de equilíbrio funcional - versão brasileira e estudo da reprodutibilidade da berg balance scale. [Dissertação]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina; 2003.

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15 – Horak FB. Postural orientation and equilibrium: what do we need to know about neural control of balance to prevent falls? Age and ageing. 2006;35-S2:ii7-ii11.

16 – Kavounoudias A, Roll R, Roll JP. Foot sole and ankle muscle inputs contibute jointly to human erect posture regulation. Journal of Physiology. 2001;532(3):869-878.

17 – Horak FB, Wrisley DM, Frank J. The balance evaluation systems test (BESTest) to differentiate balance deficits. Physical Therapy. 2009;89(5):484-498.

18 – Shumway-CooK A, Woollacott MH. Controle motor: teoria e aplicações práticas. 2ª Ed. São Paulo: Manole; 2003.

19 – Spence AP. Anatomia humana básica. 2a ed. São Paulo: Manole; 1991.

20 – Marigold DS, Patla AE. Strategies for dynamic stability during locomotion on a slippery surface: effects of prior experience and knowledge. J Neurophysiol. 2002;88:339-353.

Abstract

Purpose: To evaluate the balance of individuals with Duchenne muscular dystrophy

that are able to walk and compare the involvement of sensory information in postural

adjustment of these individuals. Methods: It was evaluated a total of ten individuals

from six to fifteen years old, diagnosed with Duchenne muscular dystrophy, by

Computerized Dynamic Posturography. Subjects were asked to maintain the bipodal

posture, without movement, on a force platform in four different situations: fixed

platform / eyes open, fixed platform / eyes closed, moving platform / eyes open and

moving platform / eyes closed. For each situation, the unit provided data of the area

tour the center of pressure of the individual, the gravity shift of antero-posterior and

lateral-lateral ways and also speed and displacement of pressure center in these

directions. Results: After data analysis, there were found no significant difference in

the excursion of center of pressure of each individual under the various situations,

wich also occurred with the gravity shift if antero-posterior and lateral-lateral ways.

Significant difference were only observed in the rate of displacement of center of

pressure in the antero-posterior and lateral-lateral between the conditions fixed

platform / eyes open and moving platform / eyes closed, and the conditions between

fixed platform / eyes closed and moving platform / eyes closed. Conclusions:

Computerized Dynamic Posturography Testing provided data for balance assessment

of these individuals, showing that the deprivation of somatosensory and visual

systems, under certain circumstances, could not cause significant changes in balance

in these individuals. The muscle involvement in patients with Duchenne muscular

dystrophy can affect the balance of these individuals by increasing the speed of

displacement of the center of pressure in the different conditions tested.

Keywords: posture, postural balance, Duchenne muscular dystrophy, evaluation,

patients.

Bibliografia consultada

Rother ET, Braga MER. Como elaborar sua tese: estrutura e referências. 2a ed., rev., amp. São Paulo: s.n; 2005.