CALCINOSE TUMORAL CALCINOSE TUMORAL IDIOPIDIOPÁÁTICATICA

Autores: Autores: -Ricardo Manjate, MD, PRicardo Manjate, MD, Pósgraduado em ortopedia e traumatologiaósgraduado em ortopedia e traumatologia

- Alírio Fernandes, MD, Ortopedista e traumatologista consultor- Alírio Fernandes, MD, Ortopedista e traumatologista consultor

SumSumárioário

IntroduIntroduçãoçãoDefiniDefiniçãoçãoAchados clAchados clíínicos caracternicos caracteríísticossticosFormas de apresentaFormas de apresentaçãoção cl clíínicanicaCaracterCaracteríísticas dos nsticas dos nóódulos calcificadosdulos calcificadosDiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencialMeios auxiliares de diagnMeios auxiliares de diagnósticoósticoTratamentoTratamento

Calcinose TumoralCalcinose Tumoral

IntroduIntroduçãoção

Geralmente as calcinoses sGeralmente as calcinoses sãoão classificadas em classificadas em 4 tipos principais de acordo com a etiologia:4 tipos principais de acordo com a etiologia:

DistrDistróóficaficaMetastMetastáática tica IatrogIatrogéénicanicaIdiopIdiopááticatica

Em1889Em1889 DuretDuret descreveu o primeiro caso descreveu o primeiro caso. Uma . Uma rapariga derapariga de 17 anos com tumor calcificado nos 17 anos com tumor calcificado nos cotovelos e ncotovelos e nádegasádegas - - calcified endotheliumcalcified endothelium..

Em 1943 InclanEm 1943 Inclan introduziu a terminologia introduziu a terminologia CalcinoseCalcinose Tumoral, Tumoral, descrevendo a descrevendo a deposideposição deção de c cáálcio em lcio em massas localizadas no tecido conjutivo periarticular massas localizadas no tecido conjutivo periarticular dos cotovelos, anca e ombrosdos cotovelos, anca e ombros..

A sintomatologia inicia na infA sintomatologia inicia na infância com massas ância com massas crescendo progressivamente nos tecidos molescrescendo progressivamente nos tecidos moles. .

DoDoêênnça ça rara descrita na literatura, actualmente com rara descrita na literatura, actualmente com menos de cem casos.menos de cem casos.

Calcinose Tumoral IdiopCalcinose Tumoral Idiopááticatica

DefiniDefiniçãoção::

DistDistúrbio metabólico autossómico raroúrbio metabólico autossómico raro caracterizado por caracterizado por deposideposição cristais de fosfato ção cristais de fosfato de cálcio básicode cálcio básico nos espa nos espaçoços periarticular e em s periarticular e em tecidos moles (Collard tecidos moles (Collard 19661966 & McClatchie e & McClatchie e Bremmer Bremmer 19691969))

Sua marca registada bioquSua marca registada bioquíímicamica éé hiperfosfathiperfosfatéémiamia causada por aumento da causada por aumento da absorabsorção renal de fosfatos devido a ção renal de fosfatos devido a muta mutação ção no no genegene FGF23 FGF23 ou do ou do gene GALNT3 gene GALNT3 levando levando a a perda de função desses genes. perda de função desses genes.

( Topaz ( Topaz et al.et al. 2004, Ichikawa 2004, Ichikawa et al et al 2006 ) 2006 )

Calcinose Tumoral IdiopCalcinose Tumoral Idiopááticatica

Outras terminologias usadas nesta condiOutras terminologias usadas nesta condiçãoção::

– LipocalcinogranulomatoseLipocalcinogranulomatose– DoDoênça de ênça de TeutschlaenderTeutschlaender– Morbus familiar de Teutschlaender,Morbus familiar de Teutschlaender,– Bursite calcificada, Bursite calcificada, – Colagenose calcificada ,Colagenose calcificada ,– Kikuyu Bursa.Kikuyu Bursa.

Achados clAchados clíínicos caracternicos caracteríísticos sticos

da da Calcinose Tumoral IdiopCalcinose Tumoral Idiopááticatica CalcificaCalcificaçõesções – solit – solitários ouários ou m múúltiplos, lobulares, ltiplos, lobulares, ccíísticos ou ssticos ou sóólidoslidos

Usualmente prUsualmente próximo das ancas, cotovelos e ombros.óximo das ancas, cotovelos e ombros.

HistHistóória familiar em 30 - 40 % dos casosria familiar em 30 - 40 % dos casos

Usualmente inicia na infUsualmente inicia na infância ou ância ou adolescadolescênciaência

Maior prevalMaior prevalência entreência entre Africanos e Arabes Africanos e Arabes ((familiar)familiar)

Achados laboratoriais podem ser normais ou Achados laboratoriais podem ser normais ou ligeiramente elevados.ligeiramente elevados.

– FunFunçãoção renal e paratiroidea normal renal e paratiroidea normal

– NNíveis níveis normais ou elevados de cormais ou elevados de cáálcio; fosforo, lcio; fosforo, áácido cido úúrico e fosfatase alcalina rico e fosfatase alcalina

Formas de apresentaFormas de apresentação clínicação clínica

Grandes massas indolores Grandes massas indolores justaarticulares.justaarticulares.

DepDepóósitos subcutsitos subcutââneous com neous com ulceraulceraçõesções

CompressCompressão de estruturas neurais.ão de estruturas neurais.

FFístula eístula e infec infecçãoção

Febre e dorFebre e dor

Linfadenopatia regionalLinfadenopatia regional

CaracterCaracteríísticas dos nsticas dos nóódulos calcificadosdulos calcificados

Localizados- subcutLocalizados- subcutâneoâneoAumento progressivoAumento progressivoLocalizaLocalização jção juxta -uxta -articulararticularTendTendência a recorência ência a recorência pós cirúrgica.pós cirúrgica.Envollvimento de Envollvimento de estruturas normais estruturas normais adjacentesadjacentesReacReacção ção inflamatinflamatória.ória.

CaracterCaracteríísticas dos nsticas dos nóódulos dulos calcificadoscalcificados

DiagnDiagnóstico diferencialóstico diferencial

Na presenNa presença de lesões ça de lesões calcificadas devem calcificadas devem se excluir as possse excluir as possíveis causas de íveis causas de calcificaçõescalcificações distr distróficasóficas, metast, metastááticas e ticas e iatrogiatrogéénicas.nicas.

Osteoditrofia Renal Osteoditrofia Renal

Condromatose SinovialCondromatose Sinovial

Sinovite VilomatoseSinovite Vilomatose

Meios auxiliaresMeios auxiliares

NNíveis píveis plasmlasmáticos deáticos de albumina, albumina, ca, ph, ca, ph, ALP & PTHALP & PTH..

Urea, creatinina e hemograma completoUrea, creatinina e hemograma completo

NNíveis de íveis de metab metabóólitos da Vitamin D. litos da Vitamin D.

ExcreExcreçãoção urin urináária de ca /24 horas & phria de ca /24 horas & ph

TAC , US & RXTAC , US & RX

Gases arteriais , CK & amilase sGases arteriais , CK & amilase séricaérica

BiBióópsia & histopatologia - Diagnpsia & histopatologia - Diagnóósticossticos

BiBióópsia & histopatologia psia & histopatologia

Massa central com Massa central com material amorfo, ou material amorfo, ou granular calcificado.granular calcificado.

MacrMacróófagosfagos

Infiltrado inflamatInfiltrado inflamatóório rio crcróóniconico

TratamentoTratamento

Médico Médico – Consiste em Consiste em dieta pobre em fosfatos e cálcio dieta pobre em fosfatos e cálcio associado a medicação oral associado a medicação oral

que impeçam a absorção do fósforo no tracto intestinal, através da que impeçam a absorção do fósforo no tracto intestinal, através da administração de antácidos (administração de antácidos (Hidróxido de alumínio Hidróxido de alumínio ) que se ligam ao fósforo ) que se ligam ao fósforo impedindo a sua absorção .impedindo a sua absorção .

Cirúrgico- para Cirúrgico- para biópsiabiópsia ou em ou em casos estéticos ou sintomáticoscasos estéticos ou sintomáticos..

Caso clCaso clínicoínico

L. X. 4L. X. 4 anos, apresentou-se no Hospital anos, apresentou-se no Hospital Central de Maputo com histCentral de Maputo com história de ória de aparecimento de massa tumoral indolor de aparecimento de massa tumoral indolor de crescimento progressivo na anca direita crescimento progressivo na anca direita desdedesde MarMarço deço de 2008 2008..

Case report Case report

Exame FExame Fíísicosico

Bom estado geral, temperatura axilar Bom estado geral, temperatura axilar 37 graus.37 graus.

FR:FR:18 c/m; F18 c/m; FC:C:74 bpm 74 bpm TA:TA:120/70 mmHg120/70 mmHg

MasseMasse tumoral na anca direita ~ 12*9*4 tumoral na anca direita ~ 12*9*4 cmcm

Case reportCase report

Case report Case report

Case report Case report

Meios auxiliares (16/11/08)Meios auxiliares (16/11/08)

WBC – 14.2 WBC – 14.2 HGB- 8.9HGB- 8.9 PLT – 375 PLT – 375

UREA – 2.83 UREA – 2.83 mmol/Lmmol/L CREA – 55.82 CREA – 55.82 mmol/Lmmol/L

Ca – 2.27 mmol/L (3.4 – 21.0) Ca – 2.27 mmol/L (3.4 – 21.0)

PO4 – 2.10 mmol/L (PO4 – 2.10 mmol/L (0.77 – 1.360.77 – 1.36))

PTH – 7 pg/ml (15 - 65)PTH – 7 pg/ml (15 - 65)

IntervIntervênção Cirúrgicaênção Cirúrgica

Cirurgia - 21/11/08Cirurgia - 21/11/08

Cirurgia - 21/11/08Cirurgia - 21/11/08

Cirurgia - 21/11/08Cirurgia - 21/11/08

Cirurgia - 21/11/08Cirurgia - 21/11/08

Cirurgia - 21/11/08Cirurgia - 21/11/08

BiBióópsia de 26 de Novembro 2008psia de 26 de Novembro 2008

DIAGNDIAGNÓSTICOÓSTICO

CALCINOSE TUMORAL IDIOPCALCINOSE TUMORAL IDIOPÁÁTICATICA

DiscussDiscussãoão

A Maior parte das calcificaA Maior parte das calcificações dos ções dos tecidos moles estão associadas a uma tecidos moles estão associadas a uma causa subjacente como insuficiência renal causa subjacente como insuficiência renal crónica e hiperparatiroidismocrónica e hiperparatiroidismo. .

Devem ser excluidas antes de ser feito o Devem ser excluidas antes de ser feito o diagndiagnóstico de óstico de calcinose tumoral. calcinose tumoral.

Registamos 3 casos durante 20 anos com Registamos 3 casos durante 20 anos com o mesmo quadro clo mesmo quadro clínico em ínico em pacientes. pacientes. Actualmente estamos seguindo 2 casos .Actualmente estamos seguindo 2 casos .

DiscussDiscussãoão

A doA doênça deve ser tomada em consideração no ênça deve ser tomada em consideração no diagndiagnóstico diferencial de massas tumorais óstico diferencial de massas tumorais indolores na infância especialmente de localização indolores na infância especialmente de localização periarticularperiarticular. .

A doA doênça é frequente no Quêniaênça é frequente no Quênia, Zimbabwe e , Zimbabwe e NigNigééria e foi descrita por McClatcie e Bremmer em ria e foi descrita por McClatcie e Bremmer em 1969. 1969.

Registamos 1 caso por dRegistamos 1 caso por década e acahamos que écada e acahamos que deve ser tomada em consideração em negros e deve ser tomada em consideração em negros e comunidades árabescomunidades árabes. .

DiscussDiscussãoão

Tratamento cirTratamento cirúrgico quandoúrgico quando::

DistDistúrbio na úrbio na funfunçãoção normal do membro normal do membro

Problema estProblema estééticotico

Dor e distDor e distúrbiosúrbios causados por compress causados por compressão de ão de estruturas estruturas neurais ou vasculares pelo tumor neurais ou vasculares pelo tumor

FIM / END / ENDEFIM / END / ENDE

KhanimanboKhanimanbo

Obrigado pela atenObrigado pela atençãçãoo

MerciMerci

Thanks for your attentionThanks for your attention

Danke fDanke füür die aufmerksamkeitr die aufmerksamkeit

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA1.1. Lyles, K. w.; Burkes, E.J.; Ellis, G.J.; Lucas, K.J.; Dolan, E.A.; Drezner, Lyles, K. w.; Burkes, E.J.; Ellis, G.J.; Lucas, K.J.; Dolan, E.A.; Drezner,

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6.6. EINEKING, Pg 1006 – 1012. COPYRIGHT 1997-98 By William EinekingEINEKING, Pg 1006 – 1012. COPYRIGHT 1997-98 By William Eineking