CARDIOMIOPATIA DILATADA

DR. THIAGO DA ROCHA RODRIGUES

OUTUBRO DE 2018

X CURSO INTENSIVO DE

RECICLAGEM DA SOBRAC

POTENCIAIS CONFLITOS DE INTERESSE

PALESTRAS REMUNERADAS PARA AS EMPRESAS

LABORATÓRIO PFIZER

LABORATÓRIO BOHERINGER-INGELHEIM

LABORATÓRIO ABBOTT

LABORATÓRIO LIBBS

DEFINIÇÕES

CARDIOMIOPATIA

Anormalidades estruturais e funcionais do miocárdio

ventricular não explicadas por sobrecarga hemodinâmica

ou obstrução coronariana

CARDIOMIOPATIA DILATADA

Dilatação das câmaras ventriculares e disfunção sistólica

dos ventrículos, com espessura normal da parede

ventricular.

Cardiomiopatias: causas

Inflamatórias

Infecciosas: virais, D. Chagas

Auto-imunes

Hereditárias

Metabólicas

Tiróide, diabetes, feocromocitoma, Tako-Tsubo

Toxicidade por agentes externos

Álcool, antracíclicos, cocaina

Periparto

Nutricionais

CMD familial: como diagnosticar ?

PASSOS AÇÃO

1 DIAGNOSTICAR A CARDIOMIOPATIA DILATADA

FE < 50% e dilatação de VE / VD (ECO / RMC / CTG /

CATE)

2

CMD

IDIOPÁTICA

EXCLUIR CAUSAS NÃO GENÉTICASDOENÇA DE CHAGAS / DAC / MIOCARDITES / QUIMIOTERAPIA /

RADIOTERAPIA / TIREOTOXICOSE / HAS ANTIGA / CARDIOPATIA

CONGÊNITA / VALVOPATIA / DAVD / ÁLCOOL

3 DETECTAR ≥ 2 FAMILIARES DE 1O GRAU COM CMD

IDIOPÁTICA

4 EXCLUIR CAUSAS SINDRÔMICAS*

5 DIAGNÓSTICO GENÉTICO MOLECULAR

VÁRIAS DISTROFIAS MUSCULARES, HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA,

DOENÇAS MITOCONDRIAIS, DOENÇA DE CARVAJAL, SÍNDROME DE BARTH ETC.

Cardiomiopatia dilatada familial

• Cardiomiopatias dilatadas hereditárias

– 80 – 90%: herança autossômica dominante

– 50% de chance de filhos e irmãos desenvolverem a doença

• 30 a 50% das cardiomiopatias dilatadas idiopáticas

• Mutações > 30 genes

– Proteínas sarcoméricas

– Proteínas do citoesqueleto

– LMNA / MYH7 / TNNT2 / SCN5A / TTN / SCN5A / DES

• TTN: 25% das CMD familiais (titina)

• LMNA: 6% das CMD familiais (bradiarritmias e BAV’s)

CMD por mutação no gene LMNA

• 5 a 10% das CMD familiais

• Herança autossômica dominante

• CMD + doença grave do sistema de condução + arritmias

• Expressão fenotípica mais precoce

– 30 a 40 anos

• Morte súbita não relacionada ao grau de disfunção do VE

• BAVs e arritmias podem preceder a CMD

• Se indicação de marcapasso, considerar o CDI

• Se FEVE ≤ 35%, implantar o CDI

CMD por mutação LMNA

FATORES DE RISCO

1) TVNS

2) FEVE ≤ 45%

3) SEXO MASCULINO

Ocorrência de arritmias ventriculares malignas, PCR,

choque de CDI e morte súbita

Van Rijsingen. JACC 2012;59(5):493-500

O CDI DEVE SER CONSIDERADO EM EM PACIENTES

COM CARDIOMIOPATIA DILATADA E MUTAÇÃO

CAUSADORA NO GENE LMNA E ≥ 2

FATORES DE RISCO

EUROPACE 2015;17:1601

CMD: achados patológicos

Dilatação do VE e VD sem aumento da espessura das paredes

Morfologia esférica do coração

Deslocamento dos músculos papilares com IM e IT

Fibrose cardíaca difusa e irregular

Proliferação de fibroblastos

Deposição de colágeno

Apoptose

Cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia dilatada

Miócitos distendidos, atróficos, hipertróficos e fibrose intersticial

Coração normal

O Papel da FE na estratificação de risco

TAXA DE MORTALIDADE DE ACORDO COM A FEVE

Curtis JP. JACC2003; 42(4):736-42

FEVE = 45%

O Papel da classe funcional na estratificação de risco

80% TV / FV

1 ano de seguimento no estudo MERIT- HF

Aproximadamente 50% das mortes são súbitas e

arrítmicas

Lancet 1999;353(9169):2001-7

Estratificação de risco: BCRE e

largura do QRS

ICC

ICC sem BCRE

ICC com BCRE

5517 pacientes com ICC seguidos por 1 ano

Baldasseroni S. Am Heart J 2002;143:398-405

Iuliano S. Am Heart J 2002;143:1085-91

669 pacientes com ICC seguidos por 1 ano

O Papel da fibrose mesocárdica

O papel da fibrose mesocárdica no

prognóstico da CMD idiopática

Assomul RG. JACC 2006;48:1977-85

SOBREVIDA SEM MORTE

OU HOSPITALIZAÇÃOSOBREVIDA SEM MORTE

SÚBITA OU TV SUSTENTADA

O papel da fibrose no

prognóstico da CMD idiopática

PROBABILIDADE CUMULATIVA DE MORTE OU HOSPITALIZAÇÃO

Assomul RG. JACC 2006;48:1977-85

O Papel da fibrose na CMD

idiopática137 PACIENTES COM CMD NÃO ISQUÊMICA

76 PACIENTESS (55%) COM REALCE TARDIO NO VE NA RMC X 61 SEM FIBROSE

Marra MP.Heart Rhythm 2014;11:856-63

SEGUIMENTO: 3 ANOS – TVS / FV / TERAPIA DE CDI / MORTE SÚBITA

TVS / FV / CDI+ / morte súbitaTVS / FV / CDI+ / morte súbita

Realce tardio

FEVE

RR = 3,08 (1,3 – 10,4)

Morte global Morte CV ou

transplante

Morte súbita Morte por ICC, hospitalização ou TX

O PAPEL DA FIBROSE PELA RNM CARDÍACA

252 pacientes com CMD que fizeram

RNM antes da TRC

Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27

252 pacientes com CMD que fizeram

RNM antes da TRC

Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27

252 pacientes com CMD que fizeram

RNM antes da TRC

FIBROSE MESOCÁRDICA

PRESENTE

FIBROSE MESOCÁRDICA

AUSENTE

Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27

Conclusões

TRC-D foi superior a TRC-P apenas nos pacientes com

fibrose mesocárdica à RNM

Pacientes sem fibrose não se beneficiaram do TRC-D

Fibrose mesocárdica (RNM) foi preditor independente de

mortalidade, morbidade e morte súbita

Estudo observacional

Necessidade de estudo prospectivo randomizado

O Papel da fibrose na

arritmogênese da CMD

Fibrose (realce tardio) em região mesocárdica

O Papel do EEF na CMD idiopática

Incidência de terapias apropriadas no CDI,

de acordo com a indutibilidade ao EEF

Brilakis ES. Int J Cardiol 2005;98:395-401

P = 0,93 P = 0,91

O Papel do EEF na estratificação de risco

da CMD

FEVE EEF

Gatzoulis KA.Circ Arrhyth Electrophysiol 2013;6:504

P = 0,025 P = 0,21

EEF INVASIVO PODE SER CONSIDERADO PARA A

ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO DE MORTE SÚBITA NA

CMD

EUROPACE 2015;17:1601

Estratificação de risco:

hipocalemia

DIG trialHipocalemia < 4 meq/LNormocalemia = 4 a 5.5

meq/L

Eur Heart J. 2007 Jun;28(11):1334-43

Morte

total

Morte

CV

Morte

ICC

A IDENTIFICAÇÃO DE HIPOCALEMIA É

RECOMENDADA EM PACIENTES COM

CARDIOMIOPATIA DILATADA E ARRITMIAS

VENTRICULARES

EUROPACE 2015;17:1601

Estratificação de risco: uso de IECA emtodas as fases da ICC

IECA´s

Estratificação de risco: beta-bloqueadores

Beta-bloqueadores

Estratificação de risco: inibidores de

receptores de mineralocorticóidesInibidores da aldosterona

NEJM 1999;341:709NEJM 2003;348:1309

TERAPIA MÉDICA OPTIMIZADA COM IECA /

BRA / BETA-BLOQUEADORES / ANTAGONISTAS

DE MINERALOCORTIC[OIDES É RECOMENDADA

EM PACIENTES COM CMD PARA REDUZIR O

RISCO DE MORTE SÚBITA E IC PROGRESSIVA

EUROPACE 2015;17:1601

SCD-HefT trial

Bardy G. NEJM 2005;352:225-37

ICC CF II / III, FE ≤ 35%, CMD isquêmica e não isquêmica, TMO

847 PTs TMO + placebo 847 PTs TMO + amiodarona 847 PTs TMO + CDIX X

CDI É RECOMENDADO EM

PACIENTES COM CMD, IC CLASSE

FUNCIONAL II / III E FRAÇÃO DE

EJEÇÃO ≤ 35%, APESAR DE ≥ 3

MESES DE TRATAMENTO MÉDICO

OPTIMIZADO

EUROPACE 2015;17:1601

Danish trial: CDI x controle na CMD não

isquêmicaMorte por qualquer causa Morte súbita

CARACTERÍSTICAS CDI CONTROLE SCD-HEFT

IECA / BRA 96% 97% 86%

BETA-BLOQUEADORES 92% 92% 77%

INIBIDORES ALDOSTERONA 59% 57% 31%*

TRC 58% 58% 0

Kober L. NEJM 2016;375:1221-30

1116 pacientes

Bardy G. NEJM 2005;352:225-37*Duiréticos poupadores K+

Diretrizes ESC 2016 para CDI na CMD

Eur Heart J 2016;37:2129-2200

Diretrizes ESC para arritmias

ventriculares na IC

Eur Heart J 2016;37:2129-2200

ESC guidelines para bradicardias

Eur Heart J 2016;37:2129-2200

Conclusões

• Profilaxia 1ária de morte súbita com CDI na CMD só

deve ser considerada em pacientes com terapia

médica optimizada;

• Não utilização de doses adequadas de IECA/BRA,

BB e inibidores de mineralocorticóides são grandes

preditores de morte súbita e morte por ICC;

• Classe funcional, FEVE e fibrose na RMC são os

principais preditores de mortalidade global e súbita