CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA ADMAR...

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁDISCIPLINA DE CARDIOLOGIA

ADMAR MORAES DE SOUZA

2011

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS

Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos

Etiologia e Prevenção:

O coração é formado até a nona semana de gestação

Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes ( incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna



Predisposição Genética:1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo) coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular . Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot



PREVENÇÃO:

1- Evitar drogas e Radiação

2- Imunização de Rubéola

3- Ecocardiografia Fetal


MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA:

1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM)

2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM)

5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR

6- COARCTAÇÃO DA AORTA

7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL)

8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS

MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito2- Resistência vascular pulmonar


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS)


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:

SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar

1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS

2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)


ACHADOS CLÍNICOS NODEFEITO DO SEPTOVENTRICULAR


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER


COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

TRATAMENTO:

Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS.

Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS

A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos.

B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial.

C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular.

D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS

FORAME OVAL PÉRVIO ÓSTIUM SECUNDUM

SEIO VENOSO ÓSTIUM PRIMUM


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:

Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito)

Ausculta:


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA


COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL


PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

CIRCULAÇÃO FETAL



AUSCULTA:


TETRALOGIA DE FALLOT

Consiste: CIV Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito.


TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo


TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos)


TETRALOGIA DE FALLOT

Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Supravalvar O grau de “shunt” do VDVE se resistência periférica ou obstrução infundibular .


TETRALOGIA DE FALLOT :

Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício.



Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única.


TETRALOGIA DE FALLOTELETROCARDIOGRAMA

Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita


TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA

Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco


TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA



Tratamento: Clínico Severa crise de cianose agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina agentes que resistência periférica : Noradrenalina

Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. Persistentes crise de cianose indicação cirúrgica.



Tratamento: Cirúrgico.

BLALOCK TAUSSING


COARCTAÇÃO DA AORTA


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE

Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial.

Aorta recebe sangue desaturado do VDPulmonar recebe sangue oxigenado do VE

Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portantopara sobreviver há necessidade de comunicaçãoao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica:


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo)


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida.

Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente.

Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto)


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal


1 MES 5 MESES

CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO

Switch arterial (Jatenne) aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD)

Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempoDesvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.


TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO

Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)

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