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EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM

ONCOLOGIA PEDIATRICAONCOLOGIA PEDIATRICA

EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM

ONCOLOGIA PEDIATRICAONCOLOGIA PEDIATRICA

2007200720072007

Núcleo Oncologia Hematologia PediátricaNúcleo Oncologia Hematologia Pediátrica

HBDF / HABHBDF / HAB

www.paulomargotto.com.br

Núcleo Oncologia Hematologia PediátricaNúcleo Oncologia Hematologia Pediátrica

HBDF / HABHBDF / HAB

www.paulomargotto.com.br 29/4/2008

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EMERGÊNCIAS ONCOLÓGICASEMERGÊNCIAS ONCOLÓGICAS

» Infecciosas – Infecciosas – Leucopenia febrilLeucopenia febril» Cardiotorácicas – Cardiotorácicas – SVCS e SMS, leucostaseSVCS e SMS, leucostase» AbdominaisAbdominais» GenitourináriasGenitourinárias» Metabólicas – Metabólicas – Lise tumoralLise tumoral» SNC - SNC - LeucostaseLeucostase» OutrasOutras

» Infecciosas – Infecciosas – Leucopenia febrilLeucopenia febril» Cardiotorácicas – Cardiotorácicas – SVCS e SMS, leucostaseSVCS e SMS, leucostase» AbdominaisAbdominais» GenitourináriasGenitourinárias» Metabólicas – Metabólicas – Lise tumoralLise tumoral» SNC - SNC - LeucostaseLeucostase» OutrasOutras

MORTALIDADE PRECOCE vs TARDIA

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CÂNCER INFANTILCÂNCER INFANTIL

Wilms6%

Leucemia30%

SNC19%

Linfoma13%

Neuroblastoma13%

Outros8% Tecido mole Sarcoma

7%

Osso5%

Retinoblastoma3%

Fígado1%

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SÍNDROME DE LISE TUMORAL - CONCEITO

SÍNDROME DE LISE TUMORAL - CONCEITO

» Série de distúrbios bioquímicos decorrentes de lise celular tumoral espontânea ou relacionadas ao tratamento que podem levar a disfunção múltipla de órgãos.

» Liberação de conteúdo intracelular mais rapidamente que o organismo pode eliminar.

» Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o compartimento extracelular; compartimento extracelular;

» Acarretando: Acarretando: HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERFOSFATEMIAHIPERFOSFATEMIA, hipocalcemia e insuficiência renal , hipocalcemia e insuficiência renal aguda.aguda.

» Alta morbidade, podendo progredir para falência de múltiplos órgãos e morte

» Série de distúrbios bioquímicos decorrentes de lise celular tumoral espontânea ou relacionadas ao tratamento que podem levar a disfunção múltipla de órgãos.

» Liberação de conteúdo intracelular mais rapidamente que o organismo pode eliminar.

» Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o compartimento extracelular; compartimento extracelular;

» Acarretando: Acarretando: HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERFOSFATEMIAHIPERFOSFATEMIA, hipocalcemia e insuficiência renal , hipocalcemia e insuficiência renal aguda.aguda.

» Alta morbidade, podendo progredir para falência de múltiplos órgãos e morte

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Síndrome de Síndrome de Lise Tumoral Lise Tumoral

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SÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORAL

» Composição EletrolíticaComposição Eletrolítica» Composição EletrolíticaComposição Eletrolítica

LECLEC LICLIC

FosfatoFosfato 0,6 mMol/L0,6 mMol/L 17 mMol/L17 mMol/L

PotássioPotássio 4 mMol/L4 mMol/L 150 mMol/L150 mMol/L

H+H+ 40 mMol/L40 mMol/L 100 a 150 mMol/L100 a 150 mMol/L

» Lise de células blásticas liberação de:Lise de células blásticas liberação de:purinas – HIPERURICEMIApurinas – HIPERURICEMIAfosfatofosfatopotássiopotássiohidrogênio - ACIDOSEhidrogênio - ACIDOSE

» Lise de células blásticas liberação de:Lise de células blásticas liberação de:purinas – HIPERURICEMIApurinas – HIPERURICEMIAfosfatofosfatopotássiopotássiohidrogênio - ACIDOSEhidrogênio - ACIDOSE

IRA

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» Metabolismo das purinasMetabolismo das purinas» Metabolismo das purinasMetabolismo das purinas

SÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORAL

ÁcidosÁcidosNucléicosNucléicos

ÁcidosÁcidosNucléicosNucléicos PurinasPurinasPurinasPurinas HipoxantinaHipoxantina XantinaXantinaXantinaXantina ÁcidoÁcido

úricoúricoÁcidoÁcidoúricoúrico

Xantina - oxidaseXantina - oxidaseXantina - oxidaseXantina - oxidase

AlopurinolAlopurinolAlopurinolAlopurinol

Ácido úricoÁcido úricoÁcido úricoÁcido úrico NefropatiaNefropatiaNefropatiaNefropatia IRA

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HIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIA

» K- íon intracelular

» Gradiente através da membrana celular – ATPase Na/K

» 1 pico- ATPase - stress celular associado a QT / RT / Corticóide - K fora do tumor antes da lise completa

» 2 pico - lise tumoral

» K- íon intracelular

» Gradiente através da membrana celular – ATPase Na/K

» 1 pico- ATPase - stress celular associado a QT / RT / Corticóide - K fora do tumor antes da lise completa

» 2 pico - lise tumoral

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» Letargia

» Fraqueza muscular

» Parestesia

» Alterações ECG(alargamento QRS, onda T apiculada)

» Bradicardia

» Arritmia cardíaca

» Óbito

» Letargia

» Fraqueza muscular

» Parestesia

» Alterações ECG(alargamento QRS, onda T apiculada)

» Bradicardia

» Arritmia cardíaca

» Óbito

HIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIA

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» Lise celular - metabólitos dos nucleotídeos - urato

» Manejo renal: - Filtração livre no glomérulo - Reabsorção tubular proximal parcial - Secreção tubular distal.

» Ácido úrico 13x mais solúvel em pH 7,0 que em pH 5,0

» Lise celular - metabólitos dos nucleotídeos - urato

» Manejo renal: - Filtração livre no glomérulo - Reabsorção tubular proximal parcial - Secreção tubular distal.

» Ácido úrico 13x mais solúvel em pH 7,0 que em pH 5,0

HIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIA

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HIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIA

» Clereance de urato- altamente dependente do fluxo filtração glomerular

» Desidratação - índice de filtração glomerular - clereance de urato

» Acidose - cristalização do ácido úrico

» Deposição patológica de cristais de urato no túbulo renal distal - nefropatia úrica da SLT

» Clereance de urato- altamente dependente do fluxo filtração glomerular

» Desidratação - índice de filtração glomerular - clereance de urato

» Acidose - cristalização do ácido úrico

» Deposição patológica de cristais de urato no túbulo renal distal - nefropatia úrica da SLT

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Anormalidade Tempo Achados laboratoriais

Hiperpotassemia 6-72 horas >6 mEq/l

Hiperfosfatemia 24-48 horas >10 mg/dl

Hipocalcemia 24-48 horas <6 mg/dl

Hiperuricemia 24-48 horas >10 mg/dl

Anormalidade Tempo Achados laboratoriais

Hiperpotassemia 6-72 horas >6 mEq/l

Hiperfosfatemia 24-48 horas >10 mg/dl

Hipocalcemia 24-48 horas <6 mg/dl

Hiperuricemia 24-48 horas >10 mg/dl

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SLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTES

Massa tumoral grande

Organomegalia importante

Hiperleucocitose

ácido úrico e DHL pré-tratamento

Baixo débito urinário

Massa tumoral grande

Organomegalia importante

Hiperleucocitose

ácido úrico e DHL pré-tratamento

Baixo débito urinário

Acidose

Quimiossensibilidade do tumor

Depleção de volume

Urina ácida

Disfunção renal pré-existente

Acidose

Quimiossensibilidade do tumor

Depleção de volume

Urina ácida

Disfunção renal pré-existente

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PACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCO

Linfomas: (1952 crianças - BFM)

- Linfoma de Burkitt e LLA-B - 9% (1/4- IRA)

- DHL > 10.00U/l- 19%

- DHL 500-1.000 U/l- 13 %

- DHL < 500 U/l- 1%

- Linfomas T- 2%

- Raro nos demais

Wossman et al., Ann Hematol (2003) 82:160-165

Linfomas: (1952 crianças - BFM)

- Linfoma de Burkitt e LLA-B - 9% (1/4- IRA)

- DHL > 10.00U/l- 19%

- DHL 500-1.000 U/l- 13 %

- DHL < 500 U/l- 1%

- Linfomas T- 2%

- Raro nos demais

Wossman et al., Ann Hematol (2003) 82:160-165

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SLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃO

Identificar pacientes de risco SLT - detecção e manejo precoce

Avaliação inicial: hemograma, eletrólitos (Na, K, Ca, P, Cl), gasometria, uréia, creatinina, DHL, ácido úrico, EAS, Rx tórax, USG abdome

Minimizar ou eliminar qualquer fator de risco modificável

Medidas iniciadas antes da terapia para o tumor - 48-72 hs.

Identificar pacientes de risco SLT - detecção e manejo precoce

Avaliação inicial: hemograma, eletrólitos (Na, K, Ca, P, Cl), gasometria, uréia, creatinina, DHL, ácido úrico, EAS, Rx tórax, USG abdome

Minimizar ou eliminar qualquer fator de risco modificável

Medidas iniciadas antes da terapia para o tumor - 48-72 hs.

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

Hiperhidratação - 3-5 l/m2/dia (2-4x manutenção)

• Diluir soluto intravascular (urato e PO4)

• Aumentar fluxo sanguíneo renal e filtração glomerular

• Desobstruir solutos precipitados no túbulo renal

Complicações: sobrecarga CV, hiponatremia, edema pulmonar e cerebral

Monitorização intensiva - em casos específicos considerar monitorização PVC

Hiperhidratação - 3-5 l/m2/dia (2-4x manutenção)

• Diluir soluto intravascular (urato e PO4)

• Aumentar fluxo sanguíneo renal e filtração glomerular

• Desobstruir solutos precipitados no túbulo renal

Complicações: sobrecarga CV, hiponatremia, edema pulmonar e cerebral

Monitorização intensiva - em casos específicos considerar monitorização PVC

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

Débito urinário - > 90 a 100 ml/m2/hora em

pacientes recebendo 3 l/m2/dia (ou >3ml/Kg/h)

Retenção de fluído máxima/dia- 600 ml / m2

Diuréticos podem ser necessários

- Manitol - 0,5 g/Kg - 6/6 hs

- Furosemida - 1-2 mg/Kg q 6-8 hs

Débito urinário - > 90 a 100 ml/m2/hora em

pacientes recebendo 3 l/m2/dia (ou >3ml/Kg/h)

Retenção de fluído máxima/dia- 600 ml / m2

Diuréticos podem ser necessários

- Manitol - 0,5 g/Kg - 6/6 hs

- Furosemida - 1-2 mg/Kg q 6-8 hs

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

Alcalinização da urina:

• NaHCO3 - 20-40 mEq/L do volume EV planejado

• Manter pH urinário entre 6,5-7,3

• Se HCO3 >30 ou pH urinário >7,3- diminuir HCO3 - pH>7,3

- precipitação de fosfato de cálcio nos túbulos renais e outros orgãos

• Considerar acetazolamida 150 mg/m2 q6-8 horas se HCO3

- sérico > 30 mEq/L com urina não alcalina

reabsorção do HCO3- pelo túbulo proximal

Alcalinização da urina:

• NaHCO3 - 20-40 mEq/L do volume EV planejado

• Manter pH urinário entre 6,5-7,3

• Se HCO3 >30 ou pH urinário >7,3- diminuir HCO3 - pH>7,3

- precipitação de fosfato de cálcio nos túbulos renais e outros orgãos

• Considerar acetazolamida 150 mg/m2 q6-8 horas se HCO3

- sérico > 30 mEq/L com urina não alcalina

reabsorção do HCO3- pelo túbulo proximal

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

Hiperuricemia

• Alopurinol - 100-500 mg/m2/dia- 8/8 hs (máximo 800 mg/dia) - dose reduzida se IR.

• Urato oxidase

- Uricase-100 U/Kg EV por 30 min q 12-24h - 5dias

- Rasburicase - 0,15-0,2 mg/Kg em 30 min q24hs -5 dias

Hiperuricemia

• Alopurinol - 100-500 mg/m2/dia- 8/8 hs (máximo 800 mg/dia) - dose reduzida se IR.

• Urato oxidase

- Uricase-100 U/Kg EV por 30 min q 12-24h - 5dias

- Rasburicase - 0,15-0,2 mg/Kg em 30 min q24hs -5 dias

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MECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃO

Alantoína**

Ácido úrico*

Xantina

Hipoxantina

Catabolismo das purinas (A/G)

* final do metabolismo das purinas em humanos

** excretado por alguns mamíferos, répteis e moluscos

* final do metabolismo das purinas em humanos

** excretado por alguns mamíferos, répteis e moluscos

alopurinolalopurinoluratooxidaseuratooxidase

xantinooxidasexantinooxidase

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

Urato oxidase - converte ácido úrico em alantoína

- 5-10x mais solúvel que o ácido úrico - Início mais precoce

Purificada do Aspergillus flavus (Uricase)• Reações alérgicas severas 5% dos casos-

urticária, broncoespamo, hipoxemia• Metahemoglobinemia e anemia hemolítica

em pacientes com deficiência de G6PD

Recombinante (Rasburicase) - menos alergênica

Urato oxidase - converte ácido úrico em alantoína

- 5-10x mais solúvel que o ácido úrico - Início mais precoce

Purificada do Aspergillus flavus (Uricase)• Reações alérgicas severas 5% dos casos-

urticária, broncoespamo, hipoxemia• Metahemoglobinemia e anemia hemolítica

em pacientes com deficiência de G6PD

Recombinante (Rasburicase) - menos alergênica

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TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

• Incidência de diálise menor em linfomas de Burkitt avançado e LLA-B - 20% vs 2%

• Controle mais rápido e menores níveis de ácido úrico em crianças com alto risco de SLT

Pui et al., J Clin Oncol (2001), 19:697

Goldman et al., Blood (2001), 97:2998

Annemans et al., Support Care Cancer (2003),

11:249

Wosmann et al., Ann Hematol (2003), 82:160

Navolanic et al., Leukemia (2003), 17:499

• Incidência de diálise menor em linfomas de Burkitt avançado e LLA-B - 20% vs 2%

• Controle mais rápido e menores níveis de ácido úrico em crianças com alto risco de SLT

Pui et al., J Clin Oncol (2001), 19:697

Goldman et al., Blood (2001), 97:2998

Annemans et al., Support Care Cancer (2003),

11:249

Wosmann et al., Ann Hematol (2003), 82:160

Navolanic et al., Leukemia (2003), 17:499

Lise tumoral maciça

Urato oxidase - melhor opção

Lise tumoral maciça

Urato oxidase - melhor opção

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Hiperpotassemia - aporte K no soro e dieta

• Kayexalate 1-2 g/dia VO q6h ou enema de retenção

Se alterações ECG:

• NaHCO3 - 0,5 mEq/Kg EV em bolus

• Gluconato de Cálcio 10% - 0,5 ml/Kg - 10-30 min

• 0,5 g/Kg glicose 10% EV com 0,3 U de insulina simples por grama de glicose

• Outros: salbutamol (aerosol ou EV), diurético de alça

Hiperpotassemia - aporte K no soro e dieta

• Kayexalate 1-2 g/dia VO q6h ou enema de retenção

Se alterações ECG:

• NaHCO3 - 0,5 mEq/Kg EV em bolus

• Gluconato de Cálcio 10% - 0,5 ml/Kg - 10-30 min

• 0,5 g/Kg glicose 10% EV com 0,3 U de insulina simples por grama de glicose

• Outros: salbutamol (aerosol ou EV), diurético de alça

TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

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Hiperfosfatemia

• Com Ca normal ou alto - Hidróxido de Alumínio- 50-150 mg/Kg/dia- q6h

• Administração de Ca - precipitação de fosfato de Ca nos tecidos (CaxP>80mg/dl)

• Quelantes da absorção intestinal de fosfato (Sevelamer - 500-1800 mg/dia -q4-8 hs)

Hiperfosfatemia

• Com Ca normal ou alto - Hidróxido de Alumínio- 50-150 mg/Kg/dia- q6h

• Administração de Ca - precipitação de fosfato de Ca nos tecidos (CaxP>80mg/dl)

• Quelantes da absorção intestinal de fosfato (Sevelamer - 500-1800 mg/dia -q4-8 hs)

TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

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Diálise: indicação individualizada

• Oligúria não responsiva a hidratação e diuréticos

• Oligúria persistente com a ácido úrico> que 15 e ou fosfato > que dez

• Hipocalcemia sintomática refratária com hiperfosfatemia

Leucocitaferese, exsanguíneotransfusão - controversos

Diálise: indicação individualizada

• Oligúria não responsiva a hidratação e diuréticos

• Oligúria persistente com a ácido úrico> que 15 e ou fosfato > que dez

• Hipocalcemia sintomática refratária com hiperfosfatemia

Leucocitaferese, exsanguíneotransfusão - controversos

TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO

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ALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORAL

Aumentar volumeAumentar volumeAumentar volumeAumentar volume

Ác. úricoÁc. úricofósforo NLfósforo NLÁc. úricoÁc. úrico

fósforo NLfósforo NL

QTQTQTQT Uréia e Creat. Uréia e Creat. normaisnormais

Uréia e Creat. Uréia e Creat. normaisnormais

Manter volumeManter volumeIntroduzir diuréticosIntroduzir diuréticos

- furosemide- furosemide- manitol- manitol- dopamina- dopamina- dobutamina- dobutamina

Manter volumeManter volumeIntroduzir diuréticosIntroduzir diuréticos

- furosemide- furosemide- manitol- manitol- dopamina- dopamina- dobutamina- dobutamina

Ác. úricoÁc. úricofósforo ALTfósforo ALT

Ác. úricoÁc. úricofósforo ALTfósforo ALT

Aumentar volumeAumentar volumeAumentar volumeAumentar volume

OligúriaOligúriaOligúriaOligúria

DIÁLISEDIÁLISEDIÁLISEDIÁLISE

Ur. e c. Ur. e c. Vol. Urin. Vol. Urin. Ur. e c. Ur. e c.

Vol. Urin. Vol. Urin.

QTQTQTQT QTQTQTQT

Sem oligúriaSem oligúriaSem oligúriaSem oligúria

• HidrataçãoHidratação• AlcalinizaçãoAlcalinização• AlopurinolAlopurinol

• HidrataçãoHidratação• AlcalinizaçãoAlcalinização• AlopurinolAlopurinol

OligúriaOligúriaOligúriaOligúria

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Emergências OncológicasEmergências OncológicasSíndrome de Veia Cava Síndrome de Veia Cava

Superior/Mediastinal SuperiorSuperior/Mediastinal Superior

Oncologia - Hematologia PediátricaOncologia - Hematologia Pediátrica

20072007

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CONCEITOSCONCEITOS

» Síndrome da Veia Cava SuperiorSíndrome da Veia Cava Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da

compressão, obstrução ou trombose da VCScompressão, obstrução ou trombose da VCS

» Síndrome Mediastinal SuperiorSíndrome Mediastinal Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da

compressão traquealcompressão traqueal

Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os tumores de mediastinotumores de mediastino

» Síndrome da Veia Cava SuperiorSíndrome da Veia Cava Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da

compressão, obstrução ou trombose da VCScompressão, obstrução ou trombose da VCS

» Síndrome Mediastinal SuperiorSíndrome Mediastinal Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da

compressão traquealcompressão traqueal

Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os tumores de mediastinotumores de mediastino

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FATORES DE RISCOFATORES DE RISCO

» LLA com massa mediastinalLLA com massa mediastinal» LNH de mediastino TLNH de mediastino T» NeuroblastomaNeuroblastoma» TCGTCG» SarcomasSarcomas» Raros: HodgkinRaros: Hodgkin

LMALMA

Tu de WilmsTu de Wilms

» LLA com massa mediastinalLLA com massa mediastinal» LNH de mediastino TLNH de mediastino T» NeuroblastomaNeuroblastoma» TCGTCG» SarcomasSarcomas» Raros: HodgkinRaros: Hodgkin

LMALMA

Tu de WilmsTu de Wilms

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SINAIS E SINTOMASSINAIS E SINTOMAS

» Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema facial, dor torácicafacial, dor torácica

» Cianose em face, pletora da face e pescoço, Cianose em face, pletora da face e pescoço, congestão venosa cervical, sufusões congestão venosa cervical, sufusões hemorrágicas na conjuntiva e face, estridorhemorrágicas na conjuntiva e face, estridor

EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA

EMERGÊNCIAEMERGÊNCIA

» Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema facial, dor torácicafacial, dor torácica

» Cianose em face, pletora da face e pescoço, Cianose em face, pletora da face e pescoço, congestão venosa cervical, sufusões congestão venosa cervical, sufusões hemorrágicas na conjuntiva e face, estridorhemorrágicas na conjuntiva e face, estridor

EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA

EMERGÊNCIAEMERGÊNCIA

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AVALIAÇÃO INICIALAVALIAÇÃO INICIAL

» Rápida e eficazRápida e eficaz

» Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame pleural e pericárdico, via aérea, infecções pleural e pericárdico, via aérea, infecções associadas)associadas)

» Ponderar sobre CT de tórax e uso de contrastePonderar sobre CT de tórax e uso de contraste

» Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, gasometria arterial ou oximetria de pulsogasometria arterial ou oximetria de pulso

» Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG abdomeabdome

» Rápida e eficazRápida e eficaz

» Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame pleural e pericárdico, via aérea, infecções pleural e pericárdico, via aérea, infecções associadas)associadas)

» Ponderar sobre CT de tórax e uso de contrastePonderar sobre CT de tórax e uso de contraste

» Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, gasometria arterial ou oximetria de pulsogasometria arterial ou oximetria de pulso

» Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG abdomeabdome

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AVALIAÇÃO INICIALAVALIAÇÃO INICIAL

» Leucostase e SLTLeucostase e SLT

» Diagnóstico etiológico – não é a primeira Diagnóstico etiológico – não é a primeira medida!medida!

» Preferencialmente por método não invasivoPreferencialmente por método não invasivo

» ATENÇÃO para anestesia geral e sedaçãoATENÇÃO para anestesia geral e sedação

» ATENÇÃO para biópsia por agulhaATENÇÃO para biópsia por agulha

» Leucostase e SLTLeucostase e SLT

» Diagnóstico etiológico – não é a primeira Diagnóstico etiológico – não é a primeira medida!medida!

» Preferencialmente por método não invasivoPreferencialmente por método não invasivo

» ATENÇÃO para anestesia geral e sedaçãoATENÇÃO para anestesia geral e sedação

» ATENÇÃO para biópsia por agulhaATENÇÃO para biópsia por agulha

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TRATAMENTOTRATAMENTO

» Medidas para SLT e hiperleucocitoseMedidas para SLT e hiperleucocitose» QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ

APÓS medidas diagnóstica e rim funcionandoAPÓS medidas diagnóstica e rim funcionando» Boa experiência inicial com VPNIBoa experiência inicial com VPNI» CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos

mmssmmss» Dreno de tóraxDreno de tórax» Punção/drenagem de pericárdioPunção/drenagem de pericárdio» Atenção para SVCS “tardia” - tromboseAtenção para SVCS “tardia” - trombose

» Medidas para SLT e hiperleucocitoseMedidas para SLT e hiperleucocitose» QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ

APÓS medidas diagnóstica e rim funcionandoAPÓS medidas diagnóstica e rim funcionando» Boa experiência inicial com VPNIBoa experiência inicial com VPNI» CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos

mmssmmss» Dreno de tóraxDreno de tórax» Punção/drenagem de pericárdioPunção/drenagem de pericárdio» Atenção para SVCS “tardia” - tromboseAtenção para SVCS “tardia” - trombose

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Emergências OncológicasEmergências OncológicasHiperleucocitose/LeucostaseHiperleucocitose/Leucostase

Oncologia - Hematologia PediátricaOncologia - Hematologia Pediátrica

20072007

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DEFINIÇÃODEFINIÇÃO

» Definição arbitrária > 100.000 células/mmDefinição arbitrária > 100.000 células/mm33

» Mais comum LMC, LLA, LMA Mais comum LMC, LLA, LMA

» Tamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóideTamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóide

» DeformidadeDeformidade

» Moléculas de superfície de adesão – CD56Moléculas de superfície de adesão – CD56

» Citoquinas e lesão endotelialCitoquinas e lesão endotelial

» Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 LLALLA

» Definição arbitrária > 100.000 células/mmDefinição arbitrária > 100.000 células/mm33

» Mais comum LMC, LLA, LMA Mais comum LMC, LLA, LMA

» Tamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóideTamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóide

» DeformidadeDeformidade

» Moléculas de superfície de adesão – CD56Moléculas de superfície de adesão – CD56

» Citoquinas e lesão endotelialCitoquinas e lesão endotelial

» Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 LLALLA

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GRANDE RISCOGRANDE RISCO

LEUCEMIAS MONOCÍTICAS AGUDASLMA M4 e M5 > 200.000

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LEUCOSTASELEUCOSTASE

» Hiperleucocitose sintomáticaHiperleucocitose sintomática» Pulmão: hipoxemiaPulmão: hipoxemia» Cerebral: alteração de consciênciaCerebral: alteração de consciência

hemorragia/trombose do SNChemorragia/trombose do SNC

atenção para coleta de LCRatenção para coleta de LCR» Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse, Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse,

SLT, SVCS/SMSSLT, SVCS/SMS» Cefaléia, alterações visuais, convulsões, Cefaléia, alterações visuais, convulsões,

papiledemapapiledema» Dispnéia, cianose, tosse secaDispnéia, cianose, tosse seca» Priapismo, dactilitePriapismo, dactilite

» Hiperleucocitose sintomáticaHiperleucocitose sintomática» Pulmão: hipoxemiaPulmão: hipoxemia» Cerebral: alteração de consciênciaCerebral: alteração de consciência

hemorragia/trombose do SNChemorragia/trombose do SNC

atenção para coleta de LCRatenção para coleta de LCR» Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse, Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse,

SLT, SVCS/SMSSLT, SVCS/SMS» Cefaléia, alterações visuais, convulsões, Cefaléia, alterações visuais, convulsões,

papiledemapapiledema» Dispnéia, cianose, tosse secaDispnéia, cianose, tosse seca» Priapismo, dactilitePriapismo, dactilite

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AVALIAÇÃOAVALIAÇÃO

» Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial ou oximetria de pulso, coagulaçãoou oximetria de pulso, coagulação

» Cintilografia ventilação/perfusãoCintilografia ventilação/perfusão

» Perfusão cerebralPerfusão cerebral

» Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial ou oximetria de pulso, coagulaçãoou oximetria de pulso, coagulação

» Cintilografia ventilação/perfusãoCintilografia ventilação/perfusão

» Perfusão cerebralPerfusão cerebral

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TRATAMENTOTRATAMENTO

» Hiperidratação para todosHiperidratação para todos» Atenção para diuréticosAtenção para diuréticos» Transfusões: Hb até 6-7 ***Transfusões: Hb até 6-7 ***

Plaquetas 20.000Plaquetas 20.000» Medidas para SLTMedidas para SLT» EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e

catetercateter» Tratamento citorredutorTratamento citorredutor» Antigamente: radioterapia profilática do crânioAntigamente: radioterapia profilática do crânio

» Hiperidratação para todosHiperidratação para todos» Atenção para diuréticosAtenção para diuréticos» Transfusões: Hb até 6-7 ***Transfusões: Hb até 6-7 ***

Plaquetas 20.000Plaquetas 20.000» Medidas para SLTMedidas para SLT» EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e

catetercateter» Tratamento citorredutorTratamento citorredutor» Antigamente: radioterapia profilática do crânioAntigamente: radioterapia profilática do crânio