Caso Clínico

Caso ClínicoCaso Clínico

Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica

Ana Carla Holanda V. de AndradeAna Carla Holanda V. de AndradeCoordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. MargottoCoordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

Ana Carla HolandaAna Carla HolandaESCSESCS


IdentificaçãoIdentificação M.L.R.A., 4 anos, sexo feminino, M.L.R.A., 4 anos, sexo feminino,

cor parda, natural de Taguatinga-cor parda, natural de Taguatinga-DF e procedente de Cidade DF e procedente de Cidade Ocidental-GO.Ocidental-GO.

Admitida pelo PS - HRAS no dia Admitida pelo PS - HRAS no dia 22/04/06.22/04/06.

QP:QP: “ “Inchaço há 4 dias”Inchaço há 4 dias”


Caso ClínicoCaso Clínico HDAHDA

“ “ Criança acompanhada Criança acompanhada ambulatorialmente pela Nefro (HBDF) ambulatorialmente pela Nefro (HBDF) atualmente tem diagnóstico de SN atualmente tem diagnóstico de SN córtico-dependente e estava em uso de córtico-dependente e estava em uso de Prednisona 15 mg VO em dias alternados. Prednisona 15 mg VO em dias alternados. Há 4 dias, vem apresentando edema Há 4 dias, vem apresentando edema generalizado com piora progressiva, generalizado com piora progressiva, associado a oligúria e vômitos há 1 dia. associado a oligúria e vômitos há 1 dia. Apresentou quadro gripal há 10 Apresentou quadro gripal há 10



HDA (cont.)HDA (cont.)

dias, sendo medicada com xarope, que a dias, sendo medicada com xarope, que a mãe mãe

não sabe informar, prescrito pela não sabe informar, prescrito pela Nefro.DesdeNefro.Desde

a última consulta na Nefro, há 10 dias, houvea última consulta na Nefro, há 10 dias, houve

aumento de 4 kg no peso corporal. Mãe aumento de 4 kg no peso corporal. Mãe notounotou

prostração e sonolência há 1 dia. “prostração e sonolência há 1 dia. “



Revisão de sistemasRevisão de sistemas

Nega febre, diarréia ou quaisquer Nega febre, diarréia ou quaisquer outros sintomas. Relata que criança outros sintomas. Relata que criança não evacua há 2 dias. Nega disúria, não evacua há 2 dias. Nega disúria, hematúria e odinofagia.hematúria e odinofagia.



Antecedentes fisiológicosAntecedentes fisiológicos

Adotada aos 2 dias de vida. Não há Adotada aos 2 dias de vida. Não há informações sobre gestação. informações sobre gestação.

Parto eutócico, a termo. Chorou ao Parto eutócico, a termo. Chorou ao nascer. Apgar 9. PN: 3620g. Est: 49,5 nascer. Apgar 9. PN: 3620g. Est: 49,5 cm. PC: 35 cm. Sem intercorrências no cm. PC: 35 cm. Sem intercorrências no período neonatal. NAN até 3 meses. período neonatal. NAN até 3 meses. Iniciou leite de vaca aos 3 meses. DNPM Iniciou leite de vaca aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação completa.normal. Vacinação completa.


Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes patológicosAntecedentes patológicos Internação aos 8 meses de vida com Internação aos 8 meses de vida com

conjun-tivite (sic). Cirurgia pela conjun-tivite (sic). Cirurgia pela Oftalmologia-HBDF.Oftalmologia-HBDF.

Hepatite aos 2 anos de vida.Hepatite aos 2 anos de vida. 1 episódio de edema aos 2 anos de vida 1 episódio de edema aos 2 anos de vida

(HRG - “problema nos rins”).(HRG - “problema nos rins”). Internação pela Ala B com diagnóstico de Internação pela Ala B com diagnóstico de

Nefrite e IRA resolvida ( espironolactona Nefrite e IRA resolvida ( espironolactona e 6 pulsos de metilpredinisolona). Uso de e 6 pulsos de metilpredinisolona). Uso de Prednisona 15 mg em dias alternados.Prednisona 15 mg em dias alternados.



Antecedentes familiaresAntecedentes familiares

Avó faleceu por D. de Chagas.Avó faleceu por D. de Chagas.

Condições sócio-econômicasCondições sócio-econômicas

Casa de alvenaria com 4 cômodos, Casa de alvenaria com 4 cômodos, fossa asséptica. Presença de cachorro.fossa asséptica. Presença de cachorro.



Exame físicoExame físico PacientePaciente em REGem REG, , hipocorada hipocorada

(+/4+), hidratada, acianótica, (+/4+), hidratada, acianótica, hipoativa, em anasarca. T: 36.5hipoativa, em anasarca. T: 36.5oC. C. Peso 20 kg.Peso 20 kg.

ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros. FC: ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros. FC: 120 bpm. PA: 100x60 mmHg120 bpm. PA: 100x60 mmHg

AR: MVF sem RA. Sem esforços AR: MVF sem RA. Sem esforços respiratórios. FR: 20 irpmrespiratórios. FR: 20 irpm



Exame Clínico (cont.)Exame Clínico (cont.) Abd: globoso, flácido, indolor, ascítico. Abd: globoso, flácido, indolor, ascítico.

Sem VMG. Cicatriz umbilical retificada.Sem VMG. Cicatriz umbilical retificada. Ext: edema mole, frio, com Cacifo Ext: edema mole, frio, com Cacifo

positivopositivo em MMII. Boa perfusão em MMII. Boa perfusão periférica com tempo de enchimento periférica com tempo de enchimento capilar de 2seg.capilar de 2seg.

Pele: NDNPele: NDN Genitália típica fem, s/ alterações.Genitália típica fem, s/ alterações.


Caso ClínicoCaso Clínico Exame clínico (cont.)Exame clínico (cont.)

Orofaringe não visualizadaOrofaringe não visualizada Otoscopia: Cerumen bilateral. Otoscopia: Cerumen bilateral.

Visualizada parte da memb. timpânica, Visualizada parte da memb. timpânica, que estava sem alterações.que estava sem alterações.

SNC: orientada, consciente, hipoativa e SNC: orientada, consciente, hipoativa e sonolenta. Sem sinais de irritação sonolenta. Sem sinais de irritação meníngea.meníngea.

Face: Edema bipalpebral mais Face: Edema bipalpebral mais acentuado à E. Edema facial acentuado.acentuado à E. Edema facial acentuado.



HD: Síndrome Nefrótica HD: Síndrome Nefrótica

ITUITU

IRAIRA Conduta: Solicitados examesConduta: Solicitados exames

Prednisona 40 mg/diaPrednisona 40 mg/dia

Furosemida 3 mg/kg/diaFurosemida 3 mg/kg/dia


Caso ClínicoCaso Clínico Exames complementares (22/04/06):Exames complementares (22/04/06):

Hemograma:Hemograma: Hb 13, 3 / Hb 13, 3 / Ht 39,2%Ht 39,2% / / 15800 leucócitos15800 leucócitos

(53/02/40/04/01) / 446000 plaquetas(53/02/40/04/01) / 446000 plaquetas EASEAS:: dens. 1020 / pH:5,0 / prot. 3+ / acetona 1+dens. 1020 / pH:5,0 / prot. 3+ / acetona 1+ Hg 3+ / CED: 4 por campo / leucócitos Hg 3+ / CED: 4 por campo / leucócitos

numerosos / HC: 8 por campo / Cilindros numerosos / HC: 8 por campo / Cilindros hialinos e granulosos numerosos / Flora 2+ / hialinos e granulosos numerosos / Flora 2+ / Muco + / Alguns cilindros leucocitários.Muco + / Alguns cilindros leucocitários.



Exames complementares (22/04/06):Exames complementares (22/04/06): Eletrólitos:Eletrólitos:

NaNa++ 130 mEq/l K 130 mEq/l K++ 4,4 mEq/l Cl 4,4 mEq/l Cl-- 106 106 mEq/lmEq/l

Glicose 93 mg/dlGlicose 93 mg/dl Uréia 56 mg/dlUréia 56 mg/dl Creatinina 0,4 mg/dlCreatinina 0,4 mg/dl Proteínas totais 4,1 mg/dlProteínas totais 4,1 mg/dl Albumina 1,3 mg/dlAlbumina 1,3 mg/dl Colesterol 657 mg/dlColesterol 657 mg/dl



23/04/06 – 123/04/06 – 1oo DIH DIH REG, hipoativa, hipocorada (+/4+), REG, hipoativa, hipocorada (+/4+),

hiporéxica, afebril. PA: 110x70 mmHghiporéxica, afebril. PA: 110x70 mmHg AR: MV rude sem RA. FR: 30 irpm. Sem AR: MV rude sem RA. FR: 30 irpm. Sem

esforço.esforço. Diminuição do edema palpebral.Diminuição do edema palpebral. AnasarcaAnasarca Rx tórax: Trama vascular acentuada Rx tórax: Trama vascular acentuada

sugerindo congestão pulmonar. Ausência sugerindo congestão pulmonar. Ausência de derrame.de derrame.

Solicitados novo EAS e urocultura.Solicitados novo EAS e urocultura.



23/04/06 – 123/04/06 – 1oo DIH DIH Espironolactona 25 mg VO 8/8hEspironolactona 25 mg VO 8/8h Furosemida 40 mg de 8/8hFurosemida 40 mg de 8/8h Albumina 10 mg IV seguida de Furosemida Albumina 10 mg IV seguida de Furosemida

20 mg20 mg Prednisona 40 mg/dia VOPrednisona 40 mg/dia VO



23/04/06 – 123/04/06 – 1oo DIH DIH EASEAS::

Dens. 1020 / pH: 6 / prot. 2+ / Hg. 3+ / Céls. Dens. 1020 / pH: 6 / prot. 2+ / Hg. 3+ / Céls. 5 p/c5 p/c

Piócitos 3p/c / Hm 4p/c / Flora + / Muco 2+ / Piócitos 3p/c / Hm 4p/c / Flora + / Muco 2+ / Urato amorfo 2+/ Cilindro granulomatoso 1 a Urato amorfo 2+/ Cilindro granulomatoso 1 a 2 p/c2 p/c

Descartada ITUDescartada ITU Oligúria - 1a diurese do dia às 15:30hOligúria - 1a diurese do dia às 15:30h



24/04/06 – 224/04/06 – 2oo DIH – Admissão Ala B DIH – Admissão Ala B PA: 120x70 mmHgPA: 120x70 mmHg Peso 19,9 kgPeso 19,9 kg Relata dor à palpação difusa de abdomeRelata dor à palpação difusa de abdome Anasarca (3+/4+)Anasarca (3+/4+) Mantida prescrição do PSMantida prescrição do PS Diurese 0,8 ml/kg/hDiurese 0,8 ml/kg/h Proteinúria 159,65 mg/kg/dia Proteinúria 159,65 mg/kg/dia (> 50 (> 50

mg/kg/dia)mg/kg/dia)



25/04/06 – 325/04/06 – 3oo DIH DIH Diminuição do edema (2+/4+)Diminuição do edema (2+/4+) Aceitação parcial da dietaAceitação parcial da dieta Abdome doloroso à palpação e ascíticoAbdome doloroso à palpação e ascítico PA 100x60 mmHgPA 100x60 mmHg



25/04/06 – 325/04/06 – 3oo DIH DIHCefalexina (10 mg/kg/dia) e Ranitidina. Cefalexina (10 mg/kg/dia) e Ranitidina. Albumina 50 ml IV a cada 2 diasAlbumina 50 ml IV a cada 2 dias Orientado pela Nefro o início de pulsoterapia Orientado pela Nefro o início de pulsoterapia

com metilprednisolona 30 mg/kg/dia em dias com metilprednisolona 30 mg/kg/dia em dias alternadosalternados

Ciclofosfamida após 6 pulsos Ciclofosfamida após 6 pulsos GamaglobulinaGamaglobulina


Caso Clínico Caso Clínico

4o DIH – Suspensa a Prednisona e 4o DIH – Suspensa a Prednisona e trocada Cefalexina por Amoxicilinatrocada Cefalexina por Amoxicilina

5o DIH – 1 episódio de vômito5o DIH – 1 episódio de vômito 6o DIH e 7o DIH – 4 episódios diarreicos6o DIH e 7o DIH – 4 episódios diarreicos

Uréia 98 mg/dlUréia 98 mg/dl NaNa++ 129 mEq/l 129 mEq/l

8o DIH – 1 pico febril (38,3oC) e 8o DIH – 1 pico febril (38,3oC) e solicitado Rx de abdomesolicitado Rx de abdome


Caso Clínico Caso Clínico

9o DIH - Trocada Amoxi por Ceftriaxona9o DIH - Trocada Amoxi por Ceftriaxona Ht 36,3Ht 36,3 Uréia 72Uréia 72 NaNa++ 123 123

10o DIH – Grande diminuição do edema10o DIH – Grande diminuição do edema Sem edema facialSem edema facial

11o DIH – Regressão quase completa do 11o DIH – Regressão quase completa do edemaedema Reduzida dose de furosemidaReduzida dose de furosemida



12o DIH - Desidratada (+/4+).12o DIH - Desidratada (+/4+). Uréia 31Uréia 31 KK++ 2,7 2,7 Prot. Totais 6,3 Prot. Totais 6,3 Albumina 2,6Albumina 2,6

13o DIH – Última dose de pulsoterapia13o DIH – Última dose de pulsoterapia Sem edemaSem edema AR: Roncos esparsosAR: Roncos esparsos Eletrólitos normaisEletrólitos normais



14o DIH - Início da Ciclofosfamida 14o DIH - Início da Ciclofosfamida AR: Roncos esparsosAR: Roncos esparsos EAS: dens 1010/ pH 8 / CED várias / leuc. EAS: dens 1010/ pH 8 / CED várias / leuc.

8-10 p/c8-10 p/c

Hem 0-1 p/c / Flora bacteriana + / Muco Hem 0-1 p/c / Flora bacteriana + / Muco ++++

15o DIH – Reintroduzida Prednisona 15o DIH – Reintroduzida Prednisona em dias alternadosem dias alternados AR: Roncos difusos bilateralmenteAR: Roncos difusos bilateralmente



16o DIH - Proteinúria 29,25 mg/kg/dia16o DIH - Proteinúria 29,25 mg/kg/dia Hg 11,6/ Ht 34,7/ Plaq 538000 / Leuc. Hg 11,6/ Ht 34,7/ Plaq 538000 / Leuc.

21200 (65/05/22/02/00/04meta/02miel)21200 (65/05/22/02/00/04meta/02miel) Uréia 76/ Creat. 0,4/ Proteínas totais 5,2/ Uréia 76/ Creat. 0,4/ Proteínas totais 5,2/

Albumina 3,5/ Eletrólitos normaisAlbumina 3,5/ Eletrólitos normais 17o DIH e 18o DIH17o DIH e 18o DIH

Evoluiu com melhora da ausculta Evoluiu com melhora da ausculta pulmonarpulmonar

Teste ácido negativoTeste ácido negativo



12/05/06 – 1912/05/06 – 19ooDIHDIH D6 CiclofosfamidaD6 Ciclofosfamida Sem alterações no exameSem alterações no exame Alta hospitalarAlta hospitalar Hg 12,3 / Ht 35,1 / leuc 14800 Hg 12,3 / Ht 35,1 / leuc 14800

(59/04/33/01/01/01/01met) Plaq. 378000(59/04/33/01/01/01/01met) Plaq. 378000 Prescrição:Prescrição:

Prednisona 15 mg VO em dias alternadosPrednisona 15 mg VO em dias alternados Sulfametoxazol + TrimetropimSulfametoxazol + Trimetropim Retorno ambulatorial para dia 19/05/06.Retorno ambulatorial para dia 19/05/06.


Evolução do Peso

10

12

14

16

18

20

22

24

Kg


Diurese Diária

0

2

4

6

8

10

ml/k

g/h


Perímetro Abdominal

40

45

50

55

60

65

cm


Pressão Arterial

5060708090100110120130140150160

mmHg


Presença de Edema

0

1

2

3

4


Resultados dos testes ácidos

0

1

2

3

4

(em +)


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaIntroduçãoIntrodução

Conjunto de sinais, sintomas e achados Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem em laboratoriais que se desenvolvem em conseqüência a alterações da conseqüência a alterações da permeabilidade seletiva da membrana permeabilidade seletiva da membrana basal glomerular.basal glomerular.

Aumento da permeabilidade às proteínas.Aumento da permeabilidade às proteínas. Proteinúria maciçaProteinúria maciça

faixa nefrótica na criança > 40-50 mg/kg/24hfaixa nefrótica na criança > 40-50 mg/kg/24h característica principalcaracterística principal



Proteinúria leva a:Proteinúria leva a: hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) edemaedema hiperlipidemiahiperlipidemia lipidúrialipidúria

Função renal costuma estar preservada Função renal costuma estar preservada (sem oligúria).(sem oligúria).

Não existe invasão glomerular por Não existe invasão glomerular por células inflamatórias.células inflamatórias.



Alguns achados que podem surgir na Alguns achados que podem surgir na S. Nefrótica:S. Nefrótica: hematúria microscópica, dismórfica e hematúria microscópica, dismórfica e

cilindros hemáticoscilindros hemáticos hipertensão arterialhipertensão arterial

A S. Nefrótica costuma ter caráter A S. Nefrótica costuma ter caráter insidioso, diferenciando-se do início insidioso, diferenciando-se do início abrupto da S. Nefrítica.abrupto da S. Nefrítica.


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaEtiologiaEtiologia

Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, picada de abelha ou de cobra, globulinas, picada de abelha ou de cobra, globulinas, etc.)etc.)

Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita, Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita, malária, HIV, etc.)malária, HIV, etc.)

Doença metabólica (DM, amiloidose, etc.)Doença metabólica (DM, amiloidose, etc.) Doença sistêmica (LES, púrpura de Henoch-Doença sistêmica (LES, púrpura de Henoch-

Schonlein, etc.)Schonlein, etc.) Doença circulatória (trombose de veia renal, Doença circulatória (trombose de veia renal,

IC, anemia falciforme, etc.)IC, anemia falciforme, etc.)


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaEtiologiaEtiologia

Causa renal primária * Causa renal primária * etiologia não etiologia não definida definida SN idiopática SN idiopática 77% por lesões mínimas77% por lesões mínimas 10% por glomeruloesclerose focal e 10% por glomeruloesclerose focal e

segmentar (GEFS)segmentar (GEFS)


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaIncidênciaIncidência

Rara na faixa etária pediátricaRara na faixa etária pediátrica Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16 Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16

anosanos

Faixa de maior incidência: pré-escolaresFaixa de maior incidência: pré-escolares 80% dos casos são em crianças < 6 anos 80% dos casos são em crianças < 6 anos

Predomínio no sexo masculino (3:2)Predomínio no sexo masculino (3:2)

Incomum SN com história familiarIncomum SN com história familiar


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaEtiopatogeniaEtiopatogenia

Evidências de doença de caráter Evidências de doença de caráter imunológicoimunológico

recidivas desencadeadas por processos recidivas desencadeadas por processos virais de vias aéreas superiores ou eventos virais de vias aéreas superiores ou eventos alérgicosalérgicos

resposta clínica da SN ao tratamento com resposta clínica da SN ao tratamento com corticosteróides e imunossupressorescorticosteróides e imunossupressores

associação entre SN e atopiaassociação entre SN e atopia


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaFisiopatologiaFisiopatologia

Alterações estruturais da membrana Alterações estruturais da membrana basal glomerular (MBG)basal glomerular (MBG)

MBG MBG poros que restringem a poros que restringem a passagem de macromoléculas de acordo passagem de macromoléculas de acordo com o tamanho e a carga elétricacom o tamanho e a carga elétrica

SNLM SNLM perda de cargas negativas perda de cargas negativas albumina albumina carga negativa carga negativa



ProteinúriaProteinúria > 3,5 g/dia (adultos) ou 50 mg/kg/dia > 3,5 g/dia (adultos) ou 50 mg/kg/dia

(crianças)(crianças) proteinúria > 2g/dia já estabelece proteinúria > 2g/dia já estabelece

diagnóstico de uma glomerulopatiadiagnóstico de uma glomerulopatia barreira de tamanho e barreira de cargabarreira de tamanho e barreira de carga proteinúria seletiva e proteinúria não-proteinúria seletiva e proteinúria não-

seletivaseletiva



HipoproteinemiaHipoproteinemia Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl)

Principal proteína do plasmaPrincipal proteína do plasma Pressão oncóticaPressão oncótica Síntese hepática insuficienteSíntese hepática insuficiente Catabolismo renalCatabolismo renal

Outras proteínasOutras proteínas Antitrombina III Antitrombina III co-fator da heparina co-fator da heparina

hipercoagulabilidadehipercoagulabilidade



Outras proteínasOutras proteínas Globulina de ligação da tiroxina Globulina de ligação da tiroxina falsa falsa

hipofunção da tireóide (T4 total baixo), mas hipofunção da tireóide (T4 total baixo), mas níveis de hormônio livre e TSH normaisníveis de hormônio livre e TSH normais

Proteína fixadora de vit. D Proteína fixadora de vit. D alguns alguns desenvolvem hipocalcemia e desenvolvem hipocalcemia e hiperparatireoidismo secundário e doença ósseahiperparatireoidismo secundário e doença óssea

Transferrina Transferrina anemia hipocrômica e microcítica anemia hipocrômica e microcítica resistente a reposição com sulfato ferrosoresistente a reposição com sulfato ferroso

Imunoglobulinas e fatores de complementoImunoglobulinas e fatores de complemento– Queda de IgG – bactérias encapsuladas (Queda de IgG – bactérias encapsuladas (S. S.

pneumoniaepneumoniae))



EdemaEdema Pressão hidrostática X pressão oncóticaPressão hidrostática X pressão oncótica Justificada pela Justificada pela aguda e acentuada da aguda e acentuada da

albuminemia.albuminemia. Tendência à hipovolemia e ativação do Tendência à hipovolemia e ativação do

sistema renina-angiotensina-aldosteronasistema renina-angiotensina-aldosterona Retenção hidrossalina secundária Retenção hidrossalina secundária

aumento do edemaaumento do edema Pode levar a hipotensão (complicação Pode levar a hipotensão (complicação

rara)rara)



HiperlipidemiaHiperlipidemia Hipercolesterolemia (Hipercolesterolemia ( LDL) LDL) da síntese da síntese

hepática de lipoproteinemias, estimulada pela hepática de lipoproteinemias, estimulada pela queda da pressão oncótica pela queda da pressão oncótica pela hipoalbuminemiahipoalbuminemia

Hipertrigliceridemia Hipertrigliceridemia em menor escala em menor escala redução do catabolismo do VLDLredução do catabolismo do VLDL

Lipidúria (corpos ovalados e cilindros graxos)Lipidúria (corpos ovalados e cilindros graxos) Hiperlipidemia nefrótica contribui para Hiperlipidemia nefrótica contribui para

aterogênese e para a progressão da lesão renal aterogênese e para a progressão da lesão renal da incidência de doença cardíaca isquêmica da incidência de doença cardíaca isquêmica


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaManifestações ClínicasManifestações Clínicas

Início insidioso do edema (2 a 3 Início insidioso do edema (2 a 3 semanas)semanas) inicialmente, matutino e periorbitário e inicialmente, matutino e periorbitário e

ascite pequenaascite pequena Aumento súbito de pesoAumento súbito de peso OligúriaOligúria AnorexiaAnorexia 60% - história clínica de IVAS nas 60% - história clínica de IVAS nas

semanas que precedem o edemasemanas que precedem o edema


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaManifestações ClínicasManifestações Clínicas

PalidezPalidez Irritabilidade e desatençãoIrritabilidade e desatenção Crescimento deficiente dos cabelosCrescimento deficiente dos cabelos EstriasEstrias Ascite de grande volume Ascite de grande volume dificuldade dificuldade

respiratória e cianoserespiratória e cianose Edema genital Edema genital Hérnia umbilicalHérnia umbilical



ComplicaçõesComplicações Fenômenos trombo-embólicosFenômenos trombo-embólicos

trombose da veia renal, TEP e outrostrombose da veia renal, TEP e outros estado de hipercoagulabilidadeestado de hipercoagulabilidade perda de antitrombina III pela urinaperda de antitrombina III pela urina Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas

C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e maior agregação plaquetáriafibrinólise e maior agregação plaquetária

Anticoagulantes em pactes com alguma Anticoagulantes em pactes com alguma trombótica associada ( warfarin tem melhor trombótica associada ( warfarin tem melhor efeito que a heparina).efeito que a heparina).



ComplicaçõesComplicações Alta susceptibilidade a infecçõesAlta susceptibilidade a infecções

Deficiência de IgG e componentes da via Deficiência de IgG e componentes da via alternativa do complementoalternativa do complemento

Germes encapsulados – Germes encapsulados – Streptococcus Streptococcus pneumoniaepneumoniae

Peritonite bacteriana espontânea (pctes com Peritonite bacteriana espontânea (pctes com ascite) ascite) S. pneumoniae S. pneumoniae ee E. coli E. coli

Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou abdomeabdome

Infecção urinária Infecção urinária episódios febris, dor episódios febris, dor abdominal, disúria e piúriaabdominal, disúria e piúria


Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica ComplicaçõesComplicações

Hematúria Hematúria observada em 36% dos observada em 36% dos casos e geralmente microscópicacasos e geralmente microscópica

Hipertensão Hipertensão achado incomum achado incomum Diarréia grave Diarréia grave edema da mucosa edema da mucosa

intestinal intestinal 1/5 dos casos 1/5 dos casos Crises nefróticas Crises nefróticas crises de dor crises de dor

abdominal, com pouca dor à palpação do abdominal, com pouca dor à palpação do abdome, febre, vômitos e diarréiaabdome, febre, vômitos e diarréia

IRAIRA


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaDados laboratoriaisDados laboratoriais

VHSVHS colesterolemia e trigliceridemiacolesterolemia e trigliceridemia albuminemiaalbuminemia gamaglobulinagamaglobulina ProteinúriaProteinúria Hematúria e leucocitúriaHematúria e leucocitúria Cilindros hialinosCilindros hialinos Gotículas de gorduraGotículas de gordura


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaDados laboratoriaisDados laboratoriais

UréiaUréia HipocalcemiaHipocalcemia Hiponatremia Hiponatremia dilucional (raramente dilucional (raramente

abaixo de 130 mEq/l)abaixo de 130 mEq/l) Hipocalemia Hipocalemia rara (complicação rara (complicação

terapêutica com corticosteróides e terapêutica com corticosteróides e diuréticos)diuréticos)


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaTratamentoTratamento

Doença de evolução prolongada, Doença de evolução prolongada, freqüentemente sujeita a recidivasfreqüentemente sujeita a recidivas

Custo elevadoCusto elevado Preferir acompanhamento ambulatorial e Preferir acompanhamento ambulatorial e

evitar internações (restritas a pacientes evitar internações (restritas a pacientes com grande edema, HA importante, com grande edema, HA importante, alterações metabólicas ou infecções).alterações metabólicas ou infecções).

Cuidados nutricionais (desnutrição Cuidados nutricionais (desnutrição proteica grave)proteica grave)



Restrição moderada de salRestrição moderada de sal Não restringir líquidosNão restringir líquidos Suplementação polivitamínica e de cálcioSuplementação polivitamínica e de cálcio Tratar toda infecção rigorosamente com Tratar toda infecção rigorosamente com

antibióticosantibióticos grande causa de morbimortalidadegrande causa de morbimortalidade freqüentemente mascarada pelo uso de freqüentemente mascarada pelo uso de

corticosteróides e imunossupressorescorticosteróides e imunossupressores Profilaxia com antibióticos em casos de Profilaxia com antibióticos em casos de

recidivas freqüentes de infecçõesrecidivas freqüentes de infecções



Medidas InespecíficasMedidas Inespecíficas edema pouco intenso edema pouco intenso não há necessidade não há necessidade

de diuréticosde diuréticos edema intenso e oligúria (com volemia edema intenso e oligúria (com volemia

adequada) adequada) dá-se preferência a associação dá-se preferência a associação furosemida-espironolactonafurosemida-espironolactona

edema intenso com desconforto respiratório edema intenso com desconforto respiratório e/ou edema genital e/ou edema genital infusão de albumina infusão de albumina (0,5 a 1 g/kg) e uso logo posteriormente de (0,5 a 1 g/kg) e uso logo posteriormente de furosemida (IV – 1 mg/kg)furosemida (IV – 1 mg/kg)



Medidas EspecíficasMedidas Específicas Tratar infecções antes do emprego de Tratar infecções antes do emprego de

imunossupressores e corticosteróidesimunossupressores e corticosteróides Afastar infecção tuberculosa (PPD), Afastar infecção tuberculosa (PPD),

infestação por infestação por Strongyloides stercoralisStrongyloides stercoralis e e forma intestinal de esquistossomoseforma intestinal de esquistossomose

Realizar sorologias para Hepatites B e C, HIVRealizar sorologias para Hepatites B e C, HIV



Medidas EspecíficasMedidas Específicas SN corticossensívelSN corticossensível (proteinúria torna-se igual (proteinúria torna-se igual

ou menor a 5mg/kg/dia após 4 semanas de tto)ou menor a 5mg/kg/dia após 4 semanas de tto) Prednisona 2mg/kg VO dose única diária por 4 Prednisona 2mg/kg VO dose única diária por 4

semanas;semanas; Prednisona 2mg/kg VO em dias alternados por 2 Prednisona 2mg/kg VO em dias alternados por 2

meses;meses; Dose diminuída em 0,5 mg/kg a cada 2 semanas até Dose diminuída em 0,5 mg/kg a cada 2 semanas até

suspensão do tratamento.suspensão do tratamento. O risco de recidiva diminui à medida que aumenta o O risco de recidiva diminui à medida que aumenta o

tempo de remissão.tempo de remissão. Recidivas freqüentes predispõem ao uso de Recidivas freqüentes predispõem ao uso de

imunossupressores (ciclofosfamida ou clorambucil) imunossupressores (ciclofosfamida ou clorambucil) prescritos durante 10 semanasprescritos durante 10 semanas



Medidas EspecíficasMedidas Específicas SN corticorresistenteSN corticorresistente (após 4 sem de tto a (após 4 sem de tto a

proteinúria mantém-se maior ou igual a 50 proteinúria mantém-se maior ou igual a 50 mg/kg/dia)mg/kg/dia) Crianças fortes candidatas ao uso de Crianças fortes candidatas ao uso de

imunossupressores ( Ciclofosfamida é a mais imunossupressores ( Ciclofosfamida é a mais usada – 2,5 mg/kg/24h durante 10 semanas usada – 2,5 mg/kg/24h durante 10 semanas sempre associada a prednisonasempre associada a prednisona

Pulsoterapia com metilprednisolona Pulsoterapia com metilprednisolona resultados controversos na literaturaresultados controversos na literatura



Medidas EspecíficasMedidas Específicas Uso de hipolipemiantesUso de hipolipemiantes

Criança que não responde a nenhuma das Criança que não responde a nenhuma das terapêuticasterapêuticas

Estatinas Estatinas


Síndrome NefróticaSíndrome NefróticaPrognósticoPrognóstico

Prognóstico muito bom para SN Prognóstico muito bom para SN idiopática de lesões mínimasidiopática de lesões mínimas Uso de corticosteróides, imunossupressores Uso de corticosteróides, imunossupressores

e antibióticos e antibióticos mortalidade mortalidade Diminuição de morte conseqüente a IR Diminuição de morte conseqüente a IR

crônicacrônica Maior parte dos óbitos foi conseqüente a Maior parte dos óbitos foi conseqüente a

complicações da síndromecomplicações da síndrome

Obrigada!!!Obrigada!!!

Caso Clínico

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