CASO CLNICO: Cardiopatia congnita aciantica

ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares Rodolfo Costa SousaCOORDENAO: Dra. Sueli Falcowww.paulomargotto.com.br19 de Fevereiro/2009Escola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DFUnidade de Pediatria HRAS

IDENTIFICAOJ.M.P7 meses DN: 23/06/2008MasculinoNatural do Gama - DFProcedente de Luzinia GOHRAS ALA A Enfermaria 504

QUEIXA PRINCIPAL

Cansao e choro h 1 semana

H.D.ACriana com Sndrome de Down, nasceu no Hospital Regional do Gama onde ao exame fsico foi identificado, com 4 horas de vida, cianose de extremidades que teve resoluo espontnea e sopro sistlico principalmente em foco tricspede.

H.D.AFicou internado no HRG por 22 dias at realizao de Ecocardiograma que identificou: - Presena de forame oval patente, ampla CIV perimembranosa (0,8cm). Aumento de VD, cavidades esquerdas com dimenses normais. PCA (1,3 mm). Sinais de hipertenso pulmonar importante.

H.D.AMe informa dispnia, choro e irritabilidade h 8 dias, sem perodo preferencial, associado a febre no aferida nesse mesmo perodo.Relata que a piora dos sintomas foi gradual nesse perodo e que a criana ficou aptica h cerca de 1 dia, alm de estar tendo dificuldades para mamar principalmente noite.Reviso de sistemas: No evacua h 7 dias

ANTECEDENTES PESSOAISMe: - 4 consultas de pr-natal - G4 P4 A0 - ITUCriana: - Nasceu de parto normal, a termo (39 sem), - Apgar = 7 / 8 - Peso: 2,595 g - Est.: 48 cm - PC: 34 cm - Imunizaes completas

ANTECEDENTES PESSOAISPatolgico: - Neonatal: Desconforto respiratrio leve; Hipoatividade e cianose de extremidades; Incompatibilidade ABO fototerapia. - Dx: CIV; PCA; FOP; Hipertenso Pulmonar - Sndrome de Down - Internao aos 5 meses: Pneumonia + Sibilncia

HBITOS DE VIDACasa de alvenaria, 5 cmodos, presena de fossa assptica, gatos e pssaros.Alimentao: - SME at 6 ms de vida - Hoje: SM + sopa salgadaPai fumante (20 cigarros/dia)

ANTECEDENTES FAMILIARESMe, 40 anos saudvelPai, 47 anos saudvelIrmos: - 19 anos meningite na infncia - 18 anos saudvel - 6 anos saudvelNega consanguinidade na famlia

EXAME FSICOEctoscopia: BEG, hipocorado (+/4+), hidratado, aciantico, anictrico, afebril. PESO: 5,835gACV: Presena de frmito borda esternal esquerda. RCR em 2T, hiperfonese de 2 bulha, sopro sistlico (4+/6+) em borda esternal esquerda baixa com irradiao para todo precdio e dorso. FC: 110 bpmAR: MVF, sem rudos adventcios. FR: 42 ipm AB: Flcido, RHA +, fgado a 1,5 cm do RCD sem alteraes palpao.

EXAME FSICOGenitlia:Masculina, testculos tpicosExtremidades: Sem edema, boa perfuso.Oroscopia: Sem alteraes.Otoscopia: Sem alteraesSN: Atraso de desenvolvimento neuropsicomotor: Ainda no senta com apoio.

EXAMES LABORATORIAISHb: 10,1 g / dlHt: 31,5 %Leuccitos: 7.700 / mm - seg: 31 % - bast: 0 % - eos: 3 % - linf: 62 % - mono: 4 %

EXAMES LABORATORIAISGlicemia: 84 mg / dlUria: 18 mg / dlCreatinina: 0,3 mg / dlEAS:* - Leuc: 30 p/c - C.E.D: 2 p/c - Flora bacteriana: + + + - Muco: + *Demais parmetros sem resultadosUrocultura: Contaminao

EXAMES DE IMAGEMEcografia do aparelho urinrio: (09/02/09)Sem alteraes. Rins com ecogenicidade e tamanhos normaisEcocardiograma: (30/01/09)CIV muscular de via de entrada com extenso para via de sada. PCA de 2,6 cm. Hipertenso pulmonar. Discreta regurgitao tricspede.

EXAMES DE IMAGEMRaio-x Trax: Pulmes expandidos e transparentes. Aumento da rea cardaca, s custas de cmaras direitas.Outros exames:ECG: QRS = 90. PR = 0,14 seg. Ritmo sinusal. Presena de onda T em V1 que pode significar SVD. No h critrios de voltagem para sobrecargas ventriculares.

Radiografia: 1ms de vidaRadiografia atual

DIAGNSTICODx prvios: - CIV muscular extensa - PCA moderado - FOP - Hipertenso Pulmonar Persistente importante - Regurgitao tricspide discreta.Dx atual: - ITU

CONDUTAGentamicina 30 mg EV 1X/dia *Fez um dia de cefazolina inicialmente. (incio: 06/02; fim 07/02)Espironolactona 1,5 mg / kg / diaCaptopril 2 mg / Kg / diaFurosemida 3,4 mg / Kg / diaSintomticos

CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

CONCEITOSVolemia pulmonar = Quantidade total de sangue presente no pulmo.Fluxo pulmonar = Quantidade de sangue que atravessa o leito capilar pulmonar por unidade de tempo.Resistncia pulmonar = Persiste alta nos primeiro dias aps o nascimento.

CONCEITOS90% dos casos acontecem isolados, no associados sndromes ou malformaes;Na Sndrome de Down 50% das crianas apresentam alguma cardiopatia congnita.

Em estudo realizado em Curitiba-PR no ano de 2003, 4538 crianas com cardiopatias foram analisadas epidemiologicamente. A tabela analisa a distribuio das freqncias e das prevalncias das cardiopatias congnitas. Destacando as cardiopatias congnitas acianticas:Arq Bras Cardiol 2003; 80: 269-73.

AnormalidadenFreqncia X / 100Prevalncia X / 1000Comunicao interatrial37519,183,7Defeito do septo atrioventricular parcial90,52Defeito do septo atrioventricular total1095,624,3Comunicao interventricular59830,5133,5Persistncia do canal arterial3341774,5

AVALIAOComo avaliar uma criana com defeito cardaco congnito? - ciantica ou aciantica? - Existe congesto pulmonar? - ECG: Existe hipertrofia de cmara? - Existe algum sopro ou bulha caracterstica? - Confirmao: Ecocardiograma e / ou Cateterismo cardaco.

Cardiopatias acianticas

ETIOLOGIAComunicao interventricular (25-30%)Persistncia do canal arterial (6-8%)Estenose pulmonar (5-7%)Comunicao interatrial (6-8%)Coarctao da aorta (5-7%)Estenose artica (4-7%)Defeito no septo trio-ventricular (4-5%).

Corao sem alteraes

COMUNICAO INTERATRIAL

COMUNICAO INTERATRIALIndispensvel vida no perodo fetal.Septo atrial: - Primum: fibroso e delgado (AE) - Secundum: Musculoso (AD) Aps o nascimento Reduz resistncia pulmonar.

Incidncia mulher:homem = 2:1

COMUNICAO INTERATRIALTIPOS: - Ostium primum - Ostium secundum (fossa oval) Fisiopatologia: Shunt esquerdo-direito. O aumento do fluxo das cavidades direitas promover aumento do AD e VD e dilatao da artria pulmonar.

COMUNICAO INTERATRIALManifestaes clnicas: - Sem sintomas; - Dispnia, palpitaes, fadiga; - Infeces respiratrias e perda ponderal; - Raramente IC; - Desdobramento fixo de B2 - Sopro sistlico (BEEA)

COMUNICAO INTERATRIALDiagnstico: - Raio-x: Aumento da rea cardaca; Aumento da trama vascular; tronco pulmonar abaulado e convexo esquerda. - Ecocardiograma: Aumento de VD; Movimento paradoxal do septo; Tamanho e posio do CIA - ECG: Padro de bloqueio de ramo direito

COMUNICAO INTERATRIALConduta: A cirurgia eletiva deve ser realizada na idade pr-escolar em sintomticos, e para aqueles sem sintomas que apresentam relao de fluxo pulmonar e sistmico (Qp / Qs) de 2: 1.

COMUNICAO INTERVENTRICULAR

COMUNICAO INTERVENTRICULARFechamento espontneo em 50-60% dos casos.Classificao: - Perimembranosa: De via de entrada ou de via de sada. (Mais comum 80%) - Muscular : de via de entrada ou de via de sada. -Duplamente relacionada

COMUNICAO INTERVENTRICULARFisiopatologia: Desvio do sangue das cavidades esquerdas para as direitas. No incio, como a resistncia pulmonar ainda est aumentada o shunt ainda no to importante. Com o tempo a tnica muscular das arterolas pulmonares involuem e a presso no leito pulmonar diminui.

COMUNICAO INTERVENTRICULARCIV pequena: Relao fluxo pulmonar e fluxo sistmico inferior 1,75:1 (CIV 1/3 do dimetro da aorta)CIV moderada: O fluxo pulmonar o dobro do sistmico (CIV metade ou do dimetro da aorta)CIV grande:Fluxo igual ou superior ao sistmico (Dimetro igual ou superior ao da aorta).

COMUNICAO INTERVENTRICULARManifestaes clnicas: - Geralmente assintomtica; - Nas grandes ocorre hipertenso pulmonar, dispnia, taquicardia, sudorese, infeces respiratrias e IC.

COMUNICAO INTERVENTRICULAR - Ictus deslocado lateral e inferiormente; - Frmito paraesternal; - SS em BEEI holossistlico; - 2 bulha hiperfontica na CIV grande;

COMUNICAO INTERVENTRICULARDiagnstico: - Raio-x na CIV grande: Cardiomegalia, artria pulmonar aumentada e intensificao da trama vascular pulmonar; - Ecocardiograma: Avalia a anatomia do defeito e os componentes hemodinmicos com o Doppler

COMUNICAO INTERVENTRICULARDiagnstico: - ECG: Sobrecarga biventricular ou de VE com crescimento atrial. - Indicaes de cateterismo: Determinar magnitude do Shunt; Suspeita de associao com outros defeitos; Estudo da presso Pulmonar

COMUNICAO INTERVENTRICULARConduta: - Profilaxia de Endocardite bacteriana; - Uso de diurticos, digitlicos e restrio hdrica - Cirurgia: Quando no se tem controle clnico adequado; Criana > 2 anos com Qp:Qs maior que 2:1. - Cerclagem paliativa da artria Pulmonar.

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALFechamento funcional: 12 horas de vidaFechamento anatmico: dentro de 14 a 21 dias.PCA: Mais comum em mulheres e est associada sndrome da rubola congnita.

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALFisiopatologia: Quando so ductos grandes, at 70 % do dbito cardaco de VE pode atingir a circulao pulmonar e desenvolver doena vascular pulmonar.

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALManifestaes clnicas: - Pulso com amplitude aumentada - Precrdio hiperdinmico - Sopro sistlico, descrito como contnuo.

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALDiagnstico: - Raio x: Aumento das cmaras esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente. - ECG: Sobrecarga biventricular ou com predomnio de VE - Ecocardiograma: Determina tamanho anatmico da leso.

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALConduta: - Fechamento do canal arterial: cirurgia ou interveno hemodinmica. - Indicada no primeiro ano de vida.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARDefeito nesse septo podem causar CIA, CIV e fendas nas valvas mitral ou tricspede.Duas formas: Completa ou parcial.Parcial: CIA tipo ostium primum. similar ao CIA tipo ostium secundum. Mas ECG diferente. Este apresenta anormalidades relacionadas formao do feixe de HIS.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARCompleta: CIA, CIV e incompetncias da valva A-V. O shunt determinado pelo nvel da resistncia vascular pulmonar. - Mais comum em Sndrome de Down.Fisiopatologia: Sobrecarga de volume em cmaras esquerdas pelo CIV e parcialmente pela regurgitao valvar. A sobrecarga de cmaras direitas ocorre devido a CIA e desenvolvimento de hipertenso pulmonar precoce.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARManifestaes clnicas: Precrdio hiperdinmico e sopros sistlico de CIV e regurgitao da valva A-V, hiperfonese de B2.Diagnstico: - Ecocardiograma - Cateterismo

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARTratamento: Cirrgico preferencialmente no primeiro ano de vida. - A bandagem da artria pulmonar pode ser medida paliativa.

REFERCIAS BIBLIOGRFICASMiyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F., Ultramari F. T.,Arajo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P. Estudo Epidemiolgico de Cardiopatias Congnitas na Infncia e Adolescncia. Anlise em 4.538 Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (n 3), 269-73, 2003ZIELINSKY, Paulo. Malformaes cardacas fetais. Diagnstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited 2009-02-14], pp. 209-218.Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins - 1995.Carlos A. C. Pedra, Srgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, Csar A. Esteves, Maria Virgnia T. Santana, Valmir F. Estado atual da ocluso percutneado canal arterial, da comunicao interatrial tipo Ostium secundum e da comunicao interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de So Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.

OBRIGADO!!!!

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