Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot
description
Transcript of Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot
Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot
Escola Suerior de Ciências da Saúde-Internato-Saúde da Criança-HRAS/HMIB
Rafael Pacelli Samy Sardinha
Coordenação: Antonella A. Nascimentowww.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de abril de 2013
Ddos Pacelli e Samy
Identificação
Nome: AGS,
Idade: 8 meses,
Peso: 5,7kg,
Nascida em Brasília, procedente de Santo Antônio do Descoberto.
HDA
Mãe refere que há 5 dias da admissão abriu quadro de tosse cheia, dispnéia, sibilância e febre não aferida;
Chegou ao PS - HMIB apresentando dispnéia moderada, cianose labial e de extremidades, sibilância e tosse com expectoração hialina;
Mãe nega febre, náuseas, vômitos e diarréia. Aceitando parcialmente a dieta oral para idade;
Exame Físico
REG, taquidispnéica, cianose labial e de extremidades, hidratada, corada, anictérica, afebril, ativa;
FC: 138 bpm, FR: 78 irpm. SO2: 78% em ar ambiente;
AR: MVF + em AHT, presença de roncos, creptos e sibilos difusos. Apresentando sinais de desconforto respiratório;
ACV: RCR, ausculta de 2°bulha única, sopro sistólico 3+/4+ na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal; Sopro contínuo em HTD;
Exame Físico
ABD: semigloboso, normotenso, RHA +, indolor à palpação, sem massas ou visceromegalias palpáveis. Traube livre;
Ext: regular perfusão de extremidades, sem edemas. Presença de discreto baqueteamento digital;
SNC: sem sinais de irritação meníngeos;
Bom turgor de pele, olhos brilhantes e saliva fluida;
Hipodesenvolvimento pôndero-estatural;
Antecedentes Gestacionais
Mãe realizou pré-natal, iniciado no 1º trimestre: 10 consultas;
Refere ITU no 1º e 3º Trimestre;
Fez uso de álcool no final da gestação e 6 cigarros/dia;
Sorologias da gestação: 1. HIV negativo 1°, 3°T e pós parto; 2. VDRL NR 1° e 3°T; 3. Hep B negativo 1º T; 4. Toxo negativo 1º T.
Antecedentes Neonatais
Nascida de parto normal, a termo (39semanas)
Peso ao nascimento: 2940g
Comprimento: 48,5 cm
PC: 32cm
Apgar: 8/9
Alta com 24h de vida
Evoluiu com cianose após 1 mês de vida;
Antecedentes Fisiológicos
Vacinação atualizada;
DNPM adequado.
Segue em aleitamento materno artificial, em uso de NAN 1 - 80 ml de 3/3h;
Antecedentes Patológicos
Recebeu diagnóstico com 1 mês de idade, de cardiopatia cianótica: Tetralogia de Fallot + CIA tipo ostium secundum ( Pentalogia de Fallot);
Realizou correção cirúrgica paliativa no ICDF com 3 meses de idade, procedimento Blalock- Taussig;
Recebeu alta com AAS, espironolactona e furosemida medicações que faz uso no momento;
Saturação basal: 84% em ar ambiente;
Antecedentes familiares
Mãe, 16 anos, tabagista;
Pai, 18 anos, mãe não sabe informar antecedentes;
Na família materna há história de vitiligo, PNM, Diabetes Mellitus e cardiopatia (não sabe informar qual);
Hábitos de vida
Reside em casa de alvenaria com 5 cômodos, onde moram 7 pessoas, em local com água de poço e esgoto encanado;
Tabagismo passivo (mãe tabagista);
Refere cães no quintal da residência;
Não frequenta creche;
Hipóteses Diagnósticas
Hipótese Diagnóstica
Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot, por obstrução do BT?
ICC por BT hiperfuncionante?
Pneumonia?
Sibilância?
Miocardite viral?
Exames complementares
?
HEMOGRAMA COMPLETO Material: Sangue ***** Eritrograma ***** Hemácias: 4,64 x106/uL (3,90 - 5,30) VCM: 87,7 fl (75,0 - 80,0) Hemoglobina: 13,1 g/dL (11,5 - 13,5) HCM: 28,2 pg (28,0 - 30,0) Hematócrito: 40,7 % (28,0 - 40,0) CHCM: 32,2 g/dL (33,0 - 37,0) RDW: 17,1 % (12,0 - 17,0) ***** Leucograma ***** Leucócitos: 9,8 x103/uL 103/uL (6,5 - 18,0) Neutrófilos Totais: 36,0 % (25,0 - 45,0) 3,5 (1,6 - 8,5) Promielócitos: 0,0 % 0,0 Mielócitos: 0,0 % (0,0 - 0,0) 0,0 (0,0 - 0,0) Metamielócitos: 0,0 % (0,0 - 0,0) 0,0 (0,0 - 0,0) Bastonetes: 3,0 % (0,0 - 5,0) 0,3 (0,0 - 0,9) Segmentados: 33,0 % (25,0 - 40,0) 3,2 (1,6 - 7,6) Eosinófilos: 0,0 % (1,0 - 5,0) 0,0 (0,0 - 0,9) Basofilos: 0,0 % (0,0 - 3,0) 0,0 (0,0 - 0,4) Monocitos: 11,0 % (2,0 - 10,0) 1,1 (0,1 - 1,8) Linfocitos: 53,0 % (50,0 - 80,0) 5,2 (3,0 - 14,0) Plaquetas: 332 x103/uL (150 - 450) Método: Automatizado e Análise Microscópica
Bioquímica
CREATININA: 0,40 mg/dL
POTÁSSIO: 6,00 mEq/L
SÓDIO: 136,0 mEq/L
URÉIA: 26,0 mg/dL
VHS: 17 mm/hora
Sorologias
Parvovirus B19 - Anticorpos IgG ------------------ NR
Rubeola, Anticorpos IgG ------------------ NR
Rubeola, Anticorpos IgM ------------------ NR
Sarampo - Anticorpos IgG ------------------ NR
Sarampo - Anticorpos IgM ------------------ NR
Radiografia de Tórax
Ecocardiograma
Figura 1. Ecocardiograma mostra imagem TF, com CIV e obstrução subvalvar pulmonar.
Prescrição
1. Dieta oral para a idade 2. HV Holliday 60%3. O2 sob cateter nasal 2L/min4. Penicilina Cristalina 210.000UI/Kg/dia EV 4/4h 5. Salbutamol 3 jatos 6/6h 6. Predinisolona 1,5mg/kg/dia7. Espironolactona 1,75mg/kg/dia 12/12h8. Furosemida 2,8mg/kg/dia 12/12 h9. AAS 5,3mg/kg/dia 10. Dipirona SOS
Apresentou melhora parcial do quadro agudo e foi internada na ala A.
TetralogiaTetralogia
de de
FallotFallot
Epidemiologia
Foi descrita por Etienne-Louis Fallot em 1888; tem etiologia desconhecida, mas possui frequência igual em ambos os sexos;
A T4F representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo a mais frequente na infância;
É a cardiopatia cianótica que permite maior sobrevivência até a idade adulta e, portanto, a mais encontrada nessa população;
Nos dias de hoje, contrariando os altos índices de mortalidade dos
anos 1950, apresenta bons resultados cirúrgicos, permitindo ao paciente uma qualidade de vida social e laborativa ativas;
AnatomiaAnatomia
1.1. CIVCIV
2.2. Dextroposição aórticaDextroposição aórtica
3.3. Hipertrofia de VDHipertrofia de VD
4.4. Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvarValva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvar
5.5. * CIA – Pentalogia de Fallot* CIA – Pentalogia de Fallot
Obs: 25% das T4F tem arco aórtico à direitaObs: 25% das T4F tem arco aórtico à direita
Etiofisiopatogenia
Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do VD e consequente obstrução subvalvar pulmonar.
Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento (CIV), com acavalgamento da aorta sobre o septo, e o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita.
Como a CIV é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente.
Etiofisiopatogenia
O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático;
Com o crescimento e a realização de atividade física, a saturação de O2 tende a cair, podendo ocorrer crises cianóticas por hipóxia;
Os níveis de Hb e de Ht tendem a subir como mecanismo de compensação, causando aumento da viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de coagulação;
Podem ocorrer eventos isquêmicos cerebrais, ou em outros sítios, levando a sequelas indesejáveis;
Exame físico Exame físico
1)1) Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina shunt Esquerda Direita pela CIV)shunt Esquerda Direita pela CIV)
2)2) Baqueteamento digitalBaqueteamento digital
3)3) Posição de cócorasPosição de cócoras
4)4) Frêmito sistólicoFrêmito sistólico
5)5) Impulsão de VDImpulsão de VD
6)6) 2º Bulha cardíaca única2º Bulha cardíaca única
7)7) Sopro sistólico na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal
Sinais de gravidadeSinais de gravidade
1.1. Grau de Cianose;Grau de Cianose;
2.2. Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do sopro durante a crise;sopro durante a crise;
3.3. Aorta grande;Aorta grande;
EletrocardiogramaEletrocardiograma
1)1) Desvio do eixo qrs para direita;Desvio do eixo qrs para direita;
2)2) BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com DSAV( defeito de septo AV); DSAV( defeito de septo AV);
3)3) Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas;Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas;
4)4) Sobrecarga de VD e AD;Sobrecarga de VD e AD;
5)5) Transição rápida V1-V2;Transição rápida V1-V2;
Radiografia de tórax
Diminuição da Circulação Pulmonar;
Área cardíaca normal, ou aumentado às custas de VD, (Ponta levantada);
Arco médio escavado;
Arco Aórtico à direita em 25%;
Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe, tamanco holandês;
ComplicaçõeComplicaçõess
1)1) Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anosCrise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anos2)2) Endocardite InfecciosaEndocardite Infecciosa3)3) Trombose Cerebral < 2 anosTrombose Cerebral < 2 anos4)4) Abscesso Cerebral > 2 anosAbscesso Cerebral > 2 anos5)5) HemoptisesHemoptises6)6) Gota úricaGota úrica7)7) Calculose de VesículaCalculose de Vesícula8)8) AcneAcne
Crise hipóxica
da
Tetralogia
de Fallot
Fatores desencadeantes da crise hipoxêmicaFatores desencadeantes da crise hipoxêmica
1)1) Anemia – HT < 45%Anemia – HT < 45%2)2) Policitemia – HT > 70%Policitemia – HT > 70%3)3) AnestesiaAnestesia4)4) Drogas hipotensoras Drogas hipotensoras 5)5) InfecçõesInfecções6)6) Contrastes iodadosContrastes iodados7)7) Exercício físicoExercício físico8)8) > Temperatura> Temperatura9)9) Altas altitudesAltas altitudes10)10) ChoroChoro
Fisiopatologia: 2 teorias
Teoria 1:
Espasmo do músculo infundibular
Aumento na obstrução do trato de saída do VD
Diminuição súbita do fluxo pulmonar
Cianose
Fisiopatologia: teoria 2
Teoria 2
Diminuição da Resistência Vascular Sistêmica
Aumento do “shunt” direita-esquerda pela CIV
Cianose
Fisiopatologia
Em ambos os casos ocorre:
Aumento do “shunt” D-E hipoxemia, acidose metabólica e acidose respiratória estímulo ao centro respiratório hiperpnéia aumento do retorno venoso sistêmico pela diminuição da pressão intra-torácica aumento do “shunt” D-E CICLO VICIOSO
Tratamento
1. Colocar a criança em posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o tronco, com o objetivo de aumentar a resistência vascular periférica e diminuir o retorno venoso do segmento inferior (de maior insaturação), para favorecer o redirecionamento do sangue para o território pulmonar e o segmento cefálico.
Medidas gerais na crise hipoxêmicaMedidas gerais na crise hipoxêmica
1)1) Fletir as pernasFletir as pernas
2)2) Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4%Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4%
3)3) OxigênioterapiaOxigênioterapia
Terapêutica medicamentosaTerapêutica medicamentosa
Morfina(vasodilatador pulmonar) Morfina(vasodilatador pulmonar) 1 CC = 10 mg 1 CC = 10 mg 0,1 mg/kg – IM;0,1 mg/kg – IM;
Cetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmicaCetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmica
PropranololPropranolol 0,05 a 1 mg/kg – EV0,05 a 1 mg/kg – EV
ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA
AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA
POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO
ADMINISTRAR OXIGÊNIO
ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA
(pose-se repetir a dose se necessário)
CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU
AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR
ENDOVENOSO*
FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA
COM BICARBONATO DE SÓDIO
USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO
PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA
ENCAMINHAR PARA CIRURGIA
Doses das medicações:
- Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM
- Cetamina: 2 mg/kg IM
- Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir
- Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia 2 ou 3 doses
- Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada) em bolus
Se não houver melhora
Revertida a crise Persistindo a crise
Crise muito prolongada
Sem melhora
* Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro
clínico permitir
Prevenção
Uso de medicamentos preventivos de crise: O mais utilizado é o propanolol. A dose inicial é de 1 a 2 mg/kg/dia,
administrada em duas ou três tomadas por via oral, podendo-se contudo, de acordo com a necessidade, aumentar até 6 mg/kg/dia.
Evitar exercícios físicos extenuantes, febre, choro prolongado, desidratação e constipação intestinal.
Combate precoce à infecções que acometem as vias aéreas superiores e às broncopneumonias, assim como otites e infecções urinárias.
Prevenção e correção da anemia. O hematócrito no grupo de cardiopatias cianóticas deve ser mantido em torno de 45%.
Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico
• PaliativoPaliativo: menores de 6 meses ou má anatomia: menores de 6 meses ou má anatomia
1.1. PottsPotts
2.2. Blalock TaussigBlalock Taussig
3.3. Waterson CooleyWaterson Cooley
• DefinitivoDefinitivo: após 6 meses : após 6 meses - pode ser feita em adultos; boa evolução a longo prazo;
- Complicações Tardias:1. Disfunção da Valva Pulmonar2. Disfunção do VD3. Arritmias
BT modificado
TBC-APD
Cirurgia Definitiva
Obrigado!
Bibliografia
Iwahashi ER, Cavalini JF. Capítulo 9 – Crise Hipoxêmica ou de Cianose. Em Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. Editora Roca LTDA, 1ª Edição: 213 - 221; 2000.
Riemenschneider TA, Gutgesell HP. Chapter 21 – Tetralogy of Fallot. Em Clinical Synopsis of Moss and Adams´ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Including the Fetus and Young Adult. Williams and Wilkins 1st Edition: 409 - 434; 1998.
Park MK. Chapter 14 – Cyanotic Congenital Heart Defects. Em Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby 4rd Edition: 193-194; 2002.
Santana MVT. Chapter 10 – Crises Hipoxêmicas. Em Cardipatias Congênitas do Recém-nascido. Editora Atheneu, 1ª Edição.: 115 - 122; 2000.
Garson A. Chapter 60 – The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams and Wilkins. 2nd Edition: 1389 -1390, 1400; 1998.
OBRIGADO!
Ddo Samy Sardinha, Dra. Antonella A. Nascimento, Ddo Rafael Pacellie Dr.Paulo R. Margotto
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
Consultem também:
Propanolol endovenoso: Em situações emergenciais, usar endo venoso:
Metroprolol (SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até 0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg.
Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia