CASO CLÍNICO: Tetralogia de

Fallot

Frederico A. Alves de ArrudaMônica Alves de Arruda

Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS

Brasília, 24 de julho de 2011www.paulomargotto.com.br

Coordenação: Sueli R. Falcão

Identificação

RCPS

1 ano e 2 meses

DN: 28/04/2010

Masculino

Natural e residente em Barreiras – BA

Informante: mãe

Data admissão: 18/07/11

HDA

QP.: “Falta de ar há 11 horas”

HDA.: Lactente com quadro de dispnéia enquanto brincava,

associada a sudorese e cianose perioral e periungueal, com

duração de aproximadamente 15 min e resolução

espontânea. Desde então criança apresentou-se indisposta.

Nega febre, tosse, rinoréia, dor, náuseas, vômitos ou edema.

Revisão de Sistemas

Há 1 mês apresentou lesões ulcerosas em dorso, que

progrediram para MMII. Fez uso de pomada local que

não soube especificar com precisão, prescrito por

médico durante 15 dias, não apresentando melhora.

Há 2 semanas, coriza hialina com tosse seca, tendo

feito uso de xarope para tosse, com melhora do quadro

há 3 dias.

Antecedentes Pessoais

Mãe realizou 7 consultas pré-natais, sem intercorrências na

gestação ou no parto.

Nascido de parto normal, a termo, P: 3400g, C: 52 cm,

PC: 35 cm, Apgar 9 no 5’. Alta com 24h de vida.

DNPM adequado para idade

Sustentação cervical aos 3 meses, sentou sem apoio aos 9

meses, anda com apoio, fala 2 palavras com sentido.

Vacinação atualizada.

APP

Mãe referia que cça desde o nascimento tinha

desconforto respiratório e não ganhava peso.

História de sibilância aos 06 meses de idade.

Nega outras internações.

Nega alergia medicamentosa.

Nega cirurgias ou transfusões prévias.

Hábitos de Vida

Reside em casa de alvenaria

5 cômodos

4 moradores

Saneamento básico completo

Nega animais de estimação ou tabagistas em

domicílio.

Antecedente familiar

Mãe, 18 anos, saudável.

Pai, 23 anos, saudável.

Avô materno cardiopatia.

Tio materno – doença de Chagas.

Avó paterna, sopro cardíaco.

Ao exame

Peso: 8,415 kg

BEG, discreta cianose perioral, taquidispnéia leve,

hidratado, anictérico e afebril.

Lesões crostosas em MMII e em cicatrização em

MMSS e dorso.

Oroscopia e otoscopia sem alterações.

Ausência de sinais meníngeos.

Ao exame

AR.: FR 48 irpm com TSC leve; StO2 83 – 85 % em AA;

MVF presente, sem RA.

ACV.: FC 165bpm; Pulsos periféricos cheios e simétricos;

Abaulamento de hemitórax E em área cardíaca.

Frêmito e ictus palpável em LPE esquerda com 5º EIC

RCR em 2T, B2 única e hiperfonética, sopro holossistólico +

+++/6+ em BEE no 1/3 inferior e sopro holossistólico em dorso na

região súpero-escapular à direita.

Ao exame

AAb.: semigloboso, hérnia umbilical, RHA+,

Traube livre, fígado palpável a cerca de 2cm RCD,

ausência de dor ou outras massas palpáveis.

Ext: bem perfundidas e sem edemas.

Exames Complementares

Exames Complementares

Radiografia de tórax (18/07/11):

aumento de área cardíaca.

Opacidades pulmonares perihilares e basais, que

podem corresponder a pneumonia e/ ou reforço

vascular.

Exames Complementares

Exames Complementares

Ecocardiograma:

Situs solitus em levocardia. Concordância venoatrial e

atrioventricular

Via de saída única da aorta

Septo interatrial íntegro

Septo interventricular com comunicação de mal

alinhamento, medindo 14mm com fluxo bidirecional e

predomínio E D

Exames Complementares

Ecocardiograma:

Valvas cardíacas:

Valva aorta , tricúspide e mitral sem disfunção

Agenesia de valva pulmonar

Cavidades cardíacas:

Hipertrofia discreta de VD

VE com dilatação de grau discreto

Artérias pulmonares confluentes, porém recebendo fluxo do canal arterial e

colaterais

Exames Complementares

Ecocardiograma:

Conclusão:

Atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-

pulmonares (tipo B)

HD

Tetralogia de Fallot?

Atresia pulmonar com colaterais?

Crise hipóxica?

Impetigo

Conduta

Dieta livre Hv para manter veia Concentrado de hemácias 10 ml/Kg agora Propranolol 1 mg/Kg agora O2 sob Cateter Nasal SOS (se Sat < 80%) Mantenho furosemida 1,42 mg/Kg/dia e captopril

1,33 mg/Kg/dia Cefazolina 100 mg/Kg/dia Solicito ecocardiograma

Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Cardiopatias cianóticas por diminuição de fluxo pulmonar:

a) Tetralogia de Fallot

b) Trilogia de Fallot (CIA+ EP)

c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo)

d) Atresia Tricúspide

e) Anomalia de Ebstein

Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-

venosa:

a) Drenagem anômala Total ou parcial das veias pulmonares

b) DVSVD Dupla via de saída do VD

c) Ventrículo único

d) Truncus arteriosus

e) TGVB Transposição dos Grandes vasos da base

f) Síndrome da hipoplasia do VE

TETRALOGIA DE FALLOT

Introdução

A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia congênita cianótica.

5-7% das cardiopatias congênitas

Tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta, obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito

(Estenose pulmonar) hipertrofia ventricular direita.

Defeito embrionário culmina em alteração no fechamento do septo infundibular, não se funde com o septo muscular. Efeito que provoca estreitamento na região eferente do ventrículo direito e a dextroposição da aorta sobre o septo muscular.

Desvio ântero-superior do septo Desvio ântero-superior do septo infundibularinfundibular

CIVCIV

EstenoseEstenose PulmonarPulmonar HipertrofiaHipertrofia VDVD

Dextroposição AortaDextroposição Aorta

oGrau de estenose infundibular pulmonar vai determinar a gravidade da doença

oNa contração de VD o sangue é desviado para VE e aorta, causando cianóse.

oA persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado

oCom fechamento do CA + aumento da atividade + Hipertrofia do infundíbulo Cianose

oTamanho da CIV

oResistência vascular periférica

Quadro clinico

Cianose shunt direto-esquerda devido à obstrução do efluxo de VD hipertrofia do infundíbulo ventricular Crescimento da criança

Mucosas da boca e lábios Extremidades digitais

Cansaço e baixa tolerância a exercícios que regride com repouso e posição de cócoras

Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento pôndero-estatural Policitemia devido Hipoxemia crônica

Ausculta cardíaca Sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado

devido à estenose infundibular. Sopro contínuo em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.

“blue babies”

Problema nos 2 primeiros anos de vida. (18 meses) Cursam com hiperpnéia, agitação, síncope,

convulsões e até morte. Relacionadas a Aumento da pressão no VD

(choro, movimentos intestinais), ou a diminuição da RVP (calor, hipotensão, digoxina ou exercícios)

Início imprevisível, ocorrem geralmente pela manhã.

Crises Cianóticas

Fluxo pulmonar

Hipoxemia sistêmica

Acidose metabólica

Radiografia

•Hipertrofia de ventrículo direito, com arco médio escavado (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e •hipofluxo pulmonar hipertransparência dos campos pulmonares).

•Coração em forma de bota.

ELetrocardiograma

1. Demonstra hipertrofia de ventrículo direito

2. Desvio do eixo para a direita.3. Onda t positiva em V1

Ecocardiograma

1. A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas.

2. Dextroposição da aorta3. Definir alterações anatômicas

importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas.

4. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais.

5. O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia.

Tratamento

Lactentes menores 6meses com repercussão clinica importante deve ser feita correção paliativa por Shunt Blalock-Taussig modificado.Finalidade aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro cianótico, melhorar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.

TRANSPOSIÇÃO

DOS GRANDES

VASOS

DA BASE

Introdução

Mais freqüente das Cardiopatias Congênitas Cianóticas

5 – 7 % de todas as cardiopatias congênitas

Apresenta manifestação desde o período neonatal

Mais freqüente em bebês de mães diabéticas

♂ 3:1 Quando associada a outros defeitos do coração

(estenose pulmonar ou arco aórtico à direita) pode estar relacionado a deleção do cromossomo 22q11 – Síndr. DiGeorge

Fisiopatogenia

As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios

Concordância atrioventricular

A Ao se origina em VD e AP em VE

Ao é anterior e à direita da AP

2 circuitos paralelos

As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios

Concordância atrioventricular

A Ao se origina em VD e AP em VE

Ao é anterior e à direita da AP

2 circuitos paralelos

Fisiopatogenia

Inversão dos fluxos:

A Aorta se origina em VD e posicionar-se anteriormente e

à direita da Artéria Pulmonar direcionando sangue venoso,

vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação

sistêmica.

A Artéria Pulmonar se origina em VE e direciona sangue

arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.

Fisiopatogenia

A sobrevida nos RN é devido ao Forame oval

e ao Canal arterial que permite alguma

mistura entre os sangues

Comorbidades associadas após o nascimento:

CIV (50%, é o que proporciona melhor mistura)

CIA

PCA

Classificação Anatômica

Depende do grau de rotação das grandes artérias:

1. Relação Oblíqua: Aorta na frente e à direita da AP (65 %)

2. Relação Lado à Lado: Aorta só à direita da AP (30 %)

3. Relação Ântero-posterior: Aorta só à frente da AP (5 %)

TGVB com Septo IV intacto

Após o nascimento, com o fechamento do CA há uma mistura mínima

entre o FO patente que é insuficiente para oxigenação sistêmica

Neonato com cianose grave e persistente, mesmo após

oxigenioterapia nas primeiras horas de vida

Taquipnéia

Acidose grave

Cianose que piora com o choro

Sinais de ICC que se desenvolvem dentro 2 a 6 sem são raros

TGVB com Septo IV intacto

Teste de hiperóxia: PaO2 é baixa e não se eleva muito

mesmo após oxigenioterapia a 100%

ACV.:

2º bulha única e intensa

Sopro de ejeção suave em borda do esterno médio à esquerda

Sopro costuma estar ausente

Diagnóstico

Radiografia de Tórax

coração com forma oval e um mediastino estreito;

cardiomegalia leve;

trama vascular pulmonar normal ou aumentada.

ECG

Normal ou com padrão direito dominante

Diagnóstico

Ecocardiograma com Doppler

É o exame mais fidedigno que permite a descrição das

alterações anatômicas e a sua classificação.

Concordância atrioventricular

Surgimento das grandes artérias em paralelo e transpostas

Tamanho do CIA e do CA

Cateterismo

Quando ECO inconclusiva ou necessite atrioseptostomia

Tratamento

Emergência ou Urgência

Infusão de prostaglandina E1 para manter Canal Arterial

aberto

0,01 – 0,2 µg/kg/min

*Neonatologista de estar atento ao risco de apnéia com a infusão da Pg,

devendo ser intubado caso ocorra.

• Prevenir hipotermia (piora acidose metabólica)

• Correção da acidose e hipoglicemia

Tratamento

Tratamento de Emergência - Atrioseptostomia Ampliação ou abertura da CIA com balão de

Rashkind

Tratamento

Cirurgias para Correção Total

Técnica de Jatene (Correção anatômica, com reimplante

das coronárias)

Deve ser efetuada nas primeiras 2 semanas de vida

Aumenta 35 – 50 mmHg na PaO2

Elimina qualquer gradiente de pressão entre o septo interatrial

TGVB com CIV

CIV pequena: quadro clínico e TTO semelhante TGVB com

septo íntegro. Se fecham espontaneamente.

CIV grande: Importante mistura entre os sangues ICC Cianose sutil e retardada de intensidade

variada Sopro holossistóloco

TGVB com CIV

CIV grande: Rx de Tórax:

Cardiomegalia importante Mediastino superior estreito Vascularização pulmonar aumentada

ECG: Ondas P proeminentes Hipertrofia de VD isolada ou hipertrofia

biventricular Eixo normal ou desviado para direita

TGVB com CIV

CIV grande:

ECO:

Confirmar o diagnóstico e avaliar extensão do fluxo

pulmonar

Cateterismo:

Caso ECO inconclusiva

Septostomia com balão de Rashkind para

descomprimir AE

Tratamento

Diurético até digital para frear a ICC

Procedimento cirúrgico pode ser realizado nos

primeiros meses de vida

Caso não tenham estenose pulmonar associada,

podem ser tratados com procedimento de troca

arterial combinada e fechamento da CIV

TGVB Corrigida

Relações atrioventriculares discordantes

AE conectado a VD

AD conectado a VE

Transposição das grandes artérias

VCS e VCI AD VE AP Vv.

pulmonares

Circulação sistêmica Ao VD AE

TGVB Corrigida

Circulação fisiologicamente corrigida A maioria coexiste com outras anomalias

associadas: CIV Estenose pulmonar Distúrbios de condução AV – bloqueio completo,

síndr. de Wolff-Parkinson-White Quadro clínico é decorrente a anomalia

associada TTO cirúrgico das comorbidades.

Prognóstico

Até 1960, 90% dos pacientes morriam antes de 1

ano de idade.

Atualmente, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao

primeiro ano de vida.

Obrigado

Dda Larissa, Ddo Frederico, Dda Vanessa e Dra MônicaESCS!