Fernanda Maria Santos

Licia Milena de Oliveira

Marcos Laercio Pontes Reis

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volume 7

Autores

Fernanda Maria SantosGraduada pela Faculdade de Medicina da Ponti fí cia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Licia Milena de OliveiraGraduada pela Faculdade de Medicina da Santa Casa de São Paulo e em Filosofi a pela Universidade São Judas Tadeu (USJT). Especialis-ta em Psiquiatria e em Medicina Legal pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Especialista em Terapia Cogniti vo-Comportamental pelo AMBAN do Insti tuto de Psiquiatria do HC-FMUSP. Título de Especialista pela Associação Brasileira de Psiquiatria. Médica assistente do Insti tuto de Psiquiatria no HC-FMUSP.

Marcos Laércio Pontes ReisGraduado em medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e Mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéti cas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Assessoria Didática

Walter Moisés Tobias BragaGraduado em medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).

APRESENTAÇÃO

Direção MedcelA medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

Antes mesmo do ingresso na faculdade, o estudante que opta pela área da Medici-

na deve estar ciente da necessidade de uma dedicação extrema, de uma notável facilida-

de nas relações humanas e de um profundo desejo de ajudar o próximo. Isso porque tais

qualidades são cada vez mais exigidas ao longo dos anos, sobretudo durante o período

de especialização e, mais tarde, de reciclagem de conhecimentos.

Para quem busca uma especialização bem fundamentada e consistente, em es-

pecialidades que exijam pré-requisito, nota-se a difi culdade no ingresso nos principais

centros e programas de Residência Médica, devido ao número expressivo de formandos,

a cada ano, superior ao de vagas disponíveis, o que torna imperioso um material didáti co

direcionado e que transmita total confi ança ao aluno.

Considerando essa realidade, foi desenvolvida a Coleção R3, com capítulos ba-

seados nos temas cobrados nas provas dos principais concursos com pré-requisito em

Clínica Médica, e questões, dessas mesmas insti tuições, selecionadas e comentadas de

maneira a oferecer uma compreensão mais completa das respostas.

Todos os volumes são preparados para que o candidato obtenha êxito no processo

seleti vo e em sua carreira.

Bons estudos!

HEMATOLOGIA

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ...19

1. Análise do hemograma .................................................192. Eritrograma ...................................................................193. Leucograma ..................................................................214. Plaquetograma .............................................................245. Hemograma nas leucemias agudas ..............................256. Hemograma nas asplenias ............................................257. Resumo .........................................................................26

Capítulo 2 - Anemias ............................... 29

1. Conceitos gerais............................................................292. Hematopoese ...............................................................293. Composição do eritrócito .............................................324. Quadro clínico .............................................................335. Investi gação eti ológica e classifi cação .........................346. Resumo .........................................................................39

Capítulo 3 - Anemias por defi ciência de produção ................................................. 41

1. Conceitos gerais............................................................412. Anemia da insufi ciência renal crônica ..........................413. Anemias das doenças endócrinas.................................414. Anemia por defi ciência de ferro ...................................425. Anemia de doença crônica ..........................................476. Anemias sideroblásti cas ...............................................497. Anemia megaloblásti ca ................................................508. Aplasia pura da série vermelha ...................................549. Resumo .........................................................................55

Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferati vas ................................ 59

1. Anemia pós-hemorrágica .............................................592. Anemias hemolíti cas – conceitos gerais .......................593. Anemia falciforme ........................................................604. Hemoglobinopati a C .....................................................705. Hemoglobinas instáveis ................................................706. Talassemias ...................................................................70

7. Esferocitose hereditária e outras doenças damembrana eritrocitária ................................................74

8. Defi ciência de G6PD e piruvatoquinase .......................769. Hemoglobinúria paroxísti ca noturna ............................7710. Anemia hemolíti ca autoimune ...................................7811. Anemias hemolíti cas microangiopáti cas ....................7912. Resumo .......................................................................80

Capítulo 5 - Pancitopenias ....................... 83

1. Introdução ....................................................................832. Anemia aplásica ............................................................833. Síndromes mielodisplásicas ..........................................844. Resumo .........................................................................87

Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ........ 89

Parte 1 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose1. Introdução e fi siologia da coagulação ..........................89Parte 2 - Distúrbios da hemostasia primária1. Introdução ....................................................................94Parte 3 - Distúrbios da hemostasia secundária1. Introdução e considerações gerais .............................103Parte 4 - Distúrbio da hemostasia terciária1. Introdução ..................................................................107Parte 5 - Trombofi lias1. Introdução ..................................................................108Resumo ...........................................................................112

Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....................................... 115

1. Introdução ..................................................................1152. Neoplasias mieloides ..................................................1163. Neoplasias linfoides ....................................................116

Capítulo 8 - Leucemias agudas .............. 117

1. Introdução ..................................................................1172. Leucemia mieloide aguda ...........................................1183. Leucemia linfoide aguda .............................................1214. Leucemia linfoide aguda na infância ..........................1235. Diagnósti co .................................................................1236. Prognósti co e evolução ..............................................124

ÍNDICE

7. Tratamento .................................................................124

8. Complicações clínicas .................................................125

9. Resumo .......................................................................127

Capítulo 9 - Leucemias crônicas ............. 129

1. Leucemia mieloide crônica .........................................1292. Leucemia linfoide crônica ...........................................1333. Resumo .......................................................................135

Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferati vas (não LMC) .............................................. 137

1. Introdução ..................................................................1372. Policitemia vera ..........................................................1373. Trombocitemia essencial ...........................................1404. Mielofi brose ...............................................................1415. Resumo .......................................................................144

Capítulo 11 - Linfomas .......................... 145

1. Introdução ..................................................................1452. Abordagem do paciente com linfoma ........................1453. Linfoma de Hodgkin ....................................................1464. Linfoma não Hodgkin ..................................................1495. Diferenças clínicas entre LH e LNH .............................1566. Resumo .......................................................................156

Capítulo 12 - Mieloma múlti plo ............. 157

1. Introdução ..................................................................1572. Fisiopatologia .............................................................1573. Tipos de mieloma .......................................................1614. Quadro clínico ............................................................1615. Exames laboratoriais ..................................................1616. Critérios de diagnósti co .............................................1637. Estadiamento e prognósti co ......................................1638. Variantes de importância clínica da doença dos

plasmócitos ................................................................1649. Tratamento .................................................................16510. Resumo .....................................................................166

Capítulo 13 - Hemoterapia ..................... 167

1. Introdução ..................................................................1672. Indicações de transfusões ..........................................1673. Autotransfusão ...........................................................1704. Manipulação de hemocomponentes ..........................1715. Procedimentos especiais ............................................1716. Reações transfusionais ...............................................173

7. Resumo .......................................................................176

Capítulo 14 - Transplante de células-tronco

hematopoéti cas ..................................... 179

1. Introdução ..................................................................179

2. Modalidades de transplante .......................................179

3. Fontes de células ........................................................179

4. Técnicas de coleta .......................................................179

5. Triagem do doador .....................................................180

6. Indicações ...................................................................181

7. Condicionamento pré-transplante .............................181

8. Infusão das células progenitoras he ma to poéti cas .....181

9. Complicações pós-TCTH .............................................182

10. TCTH com doadores não aparentados......................186

11. Resumo .....................................................................186

PSIQUIATRIA

Capítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ...... 191

1. Psicopatologia ............................................................191

2. Funções psíquicas e suas alterações ...........................191

3. Exame do estado mental – o exame psíquico.............194

4. Classifi cações em Psiquiatria ......................................195

5. Resumo .......................................................................195

Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos ..197

1. Introdução ..................................................................197

2. Delirium ......................................................................197

3. Demência....................................................................198

4. Diagnósti cos diferenciais ............................................199

Capítulo 3 - Transtornos mentais

decorrentes de substâncias psicoati vas .. 201

1. Conceitos gerais..........................................................201

2. Álcool .........................................................................202

3. Cocaína .......................................................................204

4. Cannabis (maconha) ..................................................205

5. Opioides .....................................................................206

6. Inalantes .....................................................................206

7. Sedati vos e hipnóti cos (benzodiazepínicos) ............ 206

8. Alucinógenos ..............................................................206

9. Anfetaminas ...............................................................206

10. Nicoti na ....................................................................207

11. Resumo .....................................................................207

Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóti cos ........................... 209

1. Conceitos ....................................................................209

2. Esquizofrenia ..............................................................2093. Transtorno delirante ...................................................2134. Transtorno esquizoafeti vo ..........................................2145. Transtorno psicóti co breve .........................................2146. Tratamento dos transtornos psicóti cos ......................2157. Resumo .......................................................................215

Capítulo 5 - Transtornos do humor ........ 217

1. Introdução ..................................................................2172. Transtorno afeti vo bipolar ..........................................2183. Resumo .......................................................................219

Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ... 221

1. Introdução ..................................................................2212. Transtorno de pânico ..................................................2213. Transtorno de ansiedade generalizada ......................2224. Transtorno obsessivo-compulsivo ..............................2225. Fobias .........................................................................2226. Fobia social .................................................................2237. Transtorno de estresse pós-traumáti co ......................2238. Síndrome de Gilles de la Tourett e ...............................2239. Tratamento dos transtornos de ansiedade .................22310. Resumo .....................................................................224

Capítulo 7 - Transtornos alimentares ..... 225

1. Bulimia nervosa ..........................................................2252. Anorexia nervosa ........................................................2253. Compulsão alimentar periódica (binge eati ng disorder) ...2264. Resumo .......................................................................226

Capítulo 8 - Transtornos de personalidade ...227

1. Introdução e defi nições ..............................................2272. Eti ologia ......................................................................2273. Tipos de transtornos ...................................................2274. Tratamento .................................................................2295. Resumo .......................................................................229

Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociati vos e factí cios ......................... 231

1. Transtornos somatoformes ........................................2312. Transtornos dissociati vos (conversivos) ......................2313. Transtorno factí cio ......................................................2324. Resumo .......................................................................233

Capítulo 10 - Psiquiatria infanti l ............. 235

1. Retardo mental ...........................................................2352. Transtorno de défi cit de atenção e hiperati vidade .....2363. Resumo .......................................................................236

Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ....237

1. Agitação psicomotora .................................................2372. Tentati va de suicídio ...................................................2383. Resumo .......................................................................238

Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria ................... 239

1. Anti depressivos ..........................................................2392. Neurolépti cos .............................................................2413. Ansiolíti cos e hipnóti cos .............................................2434. Estabilizadores de humor ...........................................2435. Eletroconvulsoterapia .................................................2446. Esti mulação transmagnéti ca .......................................2457. Psicoterapia ................................................................2458. Resumo .......................................................................246

Casos clínicos ........................................ 247

Questões

HEMATOLOGIA

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma .....................263

Capítulo 2 - Anemias ......................................................265

Capítulo 3 - Anemias por defi ciência de produção .........273

Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e

hiperproliferati vas ..........................................................283

Capítulo 5 - Pancitopenias ..............................................291

Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ..............................293

Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....306

Capítulo 8 - Leucemias agudas .......................................306

Capítulo 9 - Leucemias crônicas .....................................309

Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferati vas (não LMC) ....312

Capítulo 11 - Linfomas ....................................................314

Capítulo 12 - Mieloma múlti plo ......................................318

Capítulo 13 - Hemoterapia .............................................323

Capítulo 14 - Transplante de células-tronco

hematopoéti cas ..............................................................327

Outros temas ..................................................................328

PSIQUIATRIA

Capítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ..............................329

Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos ...................330

Capítulo 3 - Transtornos mentais decorrentes de

substâncias psicoati vas ...................................................333Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóti cos ........................................................................336Capítulo 5 - Transtornos do humor.................................338Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ...........................343Capítulo 7 - Transtornos alimentares .............................345Capítulo 8 - Transtornos de personalidade .....................346Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociati vos e factí cios........................................................................346Capítulo 10 - Psiquiatria infanti l .....................................347Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ......................347Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria .................................................................348Outros temas ..................................................................351

Comentários

HEMATOLOGIACapítulo 1 - Interpretação do hemograma .....................355Capítulo 2 - Anemias ......................................................357Capítulo 3 - Anemias por defi ciência de produção .........364Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferati vas ..........................................................374Capítulo 5 - Pancitopenias ..............................................383Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ..............................386Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ..398Capítulo 8 - Leucemias agudas .......................................399Capítulo 9 - Leucemias crônicas .....................................403Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferati vas (não LMC) ....406Capítulo 11 - Linfomas ....................................................408Capítulo 12 - Mieloma múlti plo ......................................412Capítulo 13 - Hemoterapia .............................................418Capítulo 14 - Transplante de células-tronco hematopoéti cas ..............................................................422Outros temas ..................................................................423

PSIQUIATRIACapítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ..............................425Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos ...................426Capítulo 3 - Transtornos mentais decorrentes de substâncias psicoati vas ...................................................429Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóti cos ........................................................................432Capítulo 5 - Transtornos do humor.................................434Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ...........................438Capítulo 7 - Transtornos alimentares .............................440Capítulo 8 - Transtornos de personalidade .....................441

Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociati vos e factí cios........................................................................442Capítulo 10 - Psiquiatria infanti l .....................................442Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ......................443Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria ............................................443Outros temas ..................................................................446

Referências bibliográfi cas ...................... 447Hematologia ...................................................................447Psiquiatria .......................................................................447

volume 7

HEMATOLOGIA

8989

Hemostasia e trombose

Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis

A - Hemostasia primária

Após uma lesão endotelial, ocorrem exposição do co-lágeno e vasoconstrição refl exa. Plaquetas circulantes aderem ao colágeno por meio do Fator de von Willebrand (FvW), liberado pelo endotélio em razão do estresse de ci-salhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glico-proteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, respecti vamente, na superfí cie das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderi-das ao colágeno são ati vadas, liberando secreções dos con-teúdos granulares (ADP, prostaglandinas, tromboxano A2, serotonina) e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GP IIb/IIIA, responsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fi brinogênio: agregação plaqueta/plaqueta (Figura 2).

As secreções dos grânulos plaquetários são responsá-veis por maior vasoconstrição, adesão, ati vação e agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, respon-sável pelo controle do sangramento em poucos minutos.

Por fi m, o tampão plaquetário tem ati vidade pró-coa-gulante, por meio da exposição de fosfolipídios pró-coagu-lantes e complexos enzimáti cos na superfí cie da plaqueta, que resulta em inter-relação entre ati vação plaquetária e ati vação da cascata de coagulação.

Figura 2 - Hemostasia primária

Parte 1 Abordagem inicial da

hemostasia e trombose1. Introdução e fi siologia da coagulação

A hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anti coagulantes e fi brinolíti cas, para manter o sangue fl uido e, quando necessário, coibir o sangramento. Tal equilíbrio é alcançado pelo bom funcio-namento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, pro-teínas da coagulação, da fi brinólise e dos anti coagulantes naturais. Muitos fatores, genéti cos ou adquiridos, podem contribuir para romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagu labilidade.

Didati camente, a hemostasia pode ser dividida em 3 etapas:

Figura 1 - Etapas da hemostasia

CAPÍTULO

66

9090

HEMATOLOG IA

B - Hemostasia secundária

Hemostasia secundária é o nome dado às reações da cascata da coagulação, que consistem na ati vação sequen-cial de uma série de pró-enzimas ou precursores proteicos inati vos (zimógenos) em enzimas ati vas, resultando na for-mação de fi bras de fi brina que fortalecem o tampão pla-quetário.

Todos os fatores de coagulação são produzidos pelo fí -gado, com exceção do fator VIII, que também é secretado pelo endotélio.

Essa cascata da coagulação é dividida, didati camente, em 2 vias principais: a via intrínseca (desencadeada por fa-tores de contato, de carga negati va, presentes no intravas-cular) e a via extrínseca (desencadeada pelo fator tecidual), que confl uem para uma via comum (Figura 3).

Figura 3 - Hemostasia secundária

Na via extrínseca, o fator VII circulante liga-se ao FT (tromboplasti na) exposto pelo endotélio lesado e, juntos, ati vam o fator-X (via comum).

Na via intrínseca, o fator XII, na presença de Cininogênio de Alto Peso Molecular (CAPM) e pré-calicreína (PK), é ati -vado por fatores de contato (substâncias de carga negati va, como toxinas bacterianas). O XIIa ati va o fator XI, que atua-rá na ati vação do fator IX. O fator IXa, na presença do VIIIa, ati va o fator X.

Após a geração de fator Xa por ambas as vias, este se as-socia ao fator Va e ati va a protrombina (fator II) em trombi-na (fator IIa), sendo esta a responsável pela transformação do fi brinogênio em fi brina. O fator XIII é fundamental para a estabilização do coágulo de fi brina (Figura 4).

Cálcio e fosfolipídios são cofatores importantes para a cascata de coagulação.

Figura 4 - Cascata da coagulação

Tal maneira clássica de apresentar a cascata da coa-gulação é importante para o raciocínio na interpretação dos exames laboratoriais, mas não é o que acontece no organismo. Fisiologicamente, sabe-se que o Fator Teci-dual (FT) exposto após a lesão endotelial é o evento pri-mário da cascata da coagulação, pois o complexo FT/VIIa ativa os fatores X e IX, gerando pequena quantidade de trombina, e que os fatores da antiga via intrínseca (como XI, IX, VIII) funcionam como amplificadores do processo dessa geração de trombina, “peça-chave” na formação do coágulo de fibrina. Tal amplificação ocorre na mem-brana das plaquetas ativadas (aquelas ativadas no pro-cesso da hemostasia primária), utilizadas como fonte de fosfolípides, importante para a localização do coágulo apenas no tecido lesado.

Três importantes substâncias agem como moduladoras da cascata da coagulação: anti trombina (AT), proteína C ati -vada/proteína S e inibidor da via do fator tecidual.

A anti trombina, produzida no fí gado (e, possivelmente, nas células endoteliais), é um dos mais potentes inibidores da cascata da coagulação. Exerce seu papel como anti coa-gulante pela inibição da trombina, dos fatores XIIa, XIa, IXa, Xa e da calicreína.

O inibidor da via do FT bloqueia a ação do complexo

volume 7

PSIQUIATRIA

197197

Transtornos mentais orgânicos

Licia Milena de Oliveira

um episódio de delirium. É comumente subdiagnosti cado; aproximadamente, 70% dos casos não são reconhecidos pelos médicos, o que leva a um aumento nas taxas de mor-talidade e de morbidade, declínio da capacidade funcional e prolongamento das internações hospitalares.

C - Eti ologia

a) Causas extracranianas

- Infecções sistêmicas; -Transtornos metabólicos; -Hipóxia; -Hipercapnia; -Hipoglicemia; -Desequilíbrio eletrolíti co; -Doença hepáti ca ou renal; -Defi ciência de ti amina; -Estados pós-operatórios; -Trauma.

b) Causas intracranianas

- Infecções: meningite, encefalite; -Encefalopati a hipertensiva; -Estados convulsivos pós-ictais; -Sequelas de traumati smo craniano; -Lesões focais do lobo parietal direito e superfí cie infe-romedial do lobo occipital.

c) Absti nência de substância

-Álcool (delirium tremens); -Anfetaminas e relacionadas; -Sedati vos; -Hipnóti cos e ansiolíti cos; -Outras substâncias.

d) Medicamentos

-Anestésicos; -Cardiovasculares; -Analgésicos;

1. IntroduçãoO agrupamento dos transtornos mentais orgânicos

compreende uma série de transtornos mentais reunidos, tendo em comum uma eti ologia demonstrável, como do-ença, lesão cerebral ou outro comprometi mento que leva à disfunção cerebral. A disfunção pode ser primária, em ação direta sobre o sistema nervoso, ou secundária. O compro-meti mento que ocorre é o das funções cogniti vas (memó-ria, linguagem, atenção), por vezes precedido de uma dete-rioração do controle emocional, do comportamento social ou da moti vação. As principais síndromes mentais orgâni-cas são o delirium e a demência.

2. Delirium

A - Defi nição

Delirium, ou estado confusional agudo, é uma síndrome clínica caracterizada por rebaixamento súbito do nível de consciência, comprometi mento da atenção, distúrbios da percepção (distorções, ilusões e alucinações), distúrbio da capacidade de compreensão e de abstração, delírios pou-co estruturados e fugazes, défi cit de memória de fi xação e relati va preservação da memória remota, desorientação (mais comumente no tempo), comprometi mento da ati vi-dade psicomotora (aumento ou redução), alteração do ci-clo sono-vigília, transtornos emocionais (depressão, ansie-dade, medo, irritabilidade, euforia, apati a, perplexidade), com início abrupto dos sintomas e fl utuação ao longo do dia, tendendo a piorar à noite. Tem duração limitada, em geral dias ou semanas, e os sintomas desaparecem quando o fator de causa é identi fi cado e tratado.

B - Epidemiologia

O delirium é um transtorno bastante frequente, princi-palmente em pacientes internados. Cerca de 30% em uni-dades cirúrgicas de tratamento intensivo e unidades car-díacas de cuidados intensivos, e 40 a 50% dos que estão se recuperando de cirurgias por fraturas de quadril, têm

CAPÍTULO

22

198198

PS IQU IATR I A

-Anti microbianos; -Anti asmáti cos; -Anti parkinsonianos; -Anti convulsivantes; -Corti costeroides; -Anti -histamínicos; -Relaxantes musculares; -Anti -hipertensivos; -Anti colinérgicos (psicotrópicos).

e) Toxinas

-Anti colinesterase; -Dióxido de carbono; -Organofosforados; -Substâncias voláteis; -Monóxido de carbono; -Combustí veis ou ti ntas.

D - Diagnósti co

Quando se suspeita de um diagnósti co de delirium, é essencial tentar encontrar e tratar a causa de base, o que deve ser o foco principal do manejo. Devem-se fazer um exame fí sico completo, uma revisão de prontuário (procu-rando, principalmente, por mudanças de comportamento, inclusão de novas drogas ao regime e resultados de exames complementares) e solicitar exames laboratoriais e de ima-gem adequados.

a) Exames básicos

-Hemograma completo com diferencial de leucócitos; -Eletrólitos, índices renais e hepáti cos, glicemia; -Testes de função da ti reoide; -Testes sorológicos para sífi lis; -Teste sorológico para HIV; -Análise de urina; -Eletrocardiograma; -Eletroencefalograma; -Raio x torácico; -Triagem para drogas no sangue e urina.

b) Exames adicionais

-Cultura de sangue, urina e liquor; -Concentração de ácido fólico, B12; -Tomografi a computadorizada ou ressonância magné-ti ca do cérebro; -Punção lombar e exame do liquor.

E - Diagnósti cos diferenciais

-Demência, em que o curso é mais lento e insidioso e não há rebaixamento do nível de consciência. As 2 con-dições também podem coexisti r;

-Mania ou outro transtorno psicóti co, em que o pacien-te também apresenta alucinações, delírios, pensamen-to desorganizado e agitação, mas não tem alteração da consciência; -Depressão, que se confunde, sobretudo, com o subti -po sonolento de delirium.

F - Tratamento

O tratamento da condição médica que induz à agitação é primário. Posteriormente, se necessário, deve-se sedar com neurolépti co de alta potência e baixa interferência em parâmetros vitais: haloperidol (Haldol), 5mg IM, a cada 30 minutos, até obter sedação, com possibilidade de dose má-xima entre 45 e 100mg em 24 horas. Pode-se uti lizar neu-rolépti co atí pico, como risperidona, 1 a 2mg/VO, ou zipra-sidona, 40mg/VO.

Deve-se manter cerca de metade da dose inicialmente efi caz, IM ou VO, com redução progressiva à medida que os sintomas remitem. A dose de manutenção em idosos deve ser menor: 1mg/VO, 12/12h.

3. Demência

A - Defi nição

A demência é uma síndrome progressiva que apresenta múlti plos comprometi mentos da função cogniti va. As 3 ca-racterísti cas principais são:

-Esquecimento ou problemas com a memória; -Problemas de comportamento (agitação, insônia, cho-ro fácil, comportamentos inadequados); -Perda das habilidades adquiridas pela vida (dirigir, vesti r a roupa, gerenciar a vida fi nanceira, cozinhar, perder-se na rua etc.).

B - Eti ologia

A demência pode ter várias causas, algumas delas re-versíveis (15% dos casos). A mais comum é a doença de Alzheimer (50% dos casos), seguida da demência vascular (15% dos casos).

Outros transtornos que podem causar demência: -Drogas e toxinas; -Tumores cerebrais; -Traumati smo cranioencefálico; -Hidrocefalia de pressão normal; -Transtornos neurodegenerati vos: Parkinson, Hunti ngton, Pick; - Infecções: sífi lis, encefalite, HIV; -Transtornos nutricionais e metabólicos.

C - Diagnósti co

Devem ser solicitados exames laboratoriais tanto para diagnósti co quanto para tentar estabelecer a eti ologia da

volume 7

CASOS CLÍNICOS

CASOS C L Í N I COS

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CASO

S CL

ÍNIC

OS

Hematologia

MEDCEL1. Um paciente, D.C.J., 27 anos, sexo masculino, sem ante-cedentes mórbidos, procura o pronto-socorro com queixa de febre e dor de garganta há 7 dias. Fez uso de amoxici-lina por conta própria, sem melhora. No mesmo período, refere cansaço fácil e dores musculares difusas. Há 2 dias, iniciou quadro de vômitos e cefaleia que não melhora com analgesia comum. Ao exame fí sico, REG, descorado (+2/+4), anictérico, desidratado (+1/+4), FC = 115bpm, FR = 20irpm. Auscultas pulmonar e cardíaca normais, abdome sem anormalidades, linfonodos de 1,5 a 2cm cervicais bila-terais, orofaringe com a lesão exibida a seguir, sem défi cits neurológicos, com rigidez de nuca, petéquias nos membros inferiores. Exames feitos no pronto-socorro: hemograma: Hb = 5,4g/dL, VCM = 88fL, reti culócitos = 0,8%, leucócitos = 214.000/mm³, segmentados 10%, células imaturas sem granulação 84%, plaquetas = 15.000/mm³. E mais: creati ni-na = 2,1mg/dL, ureia = 110, K+ = 6,1mEq/L, fósforo = 5mg/dL, cálcio = 6,5mg/dL, sódio = 137mEq/L.

a) Quais as hipóteses diagnósti cas?

b) Quais os exames necessários para confi rmar o diagnós-ti co e as complicações?

c) Existe uma emergência neste caso. Qual é e como deve ser conduzida?

MEDCEL2. Uma mulher de 24 anos chega ao pronto-socorro com história de fraqueza e cansaço há 1 semana, com piora progressiva, refere aparecimento de manchas roxas nos membros inferiores, e nega febre, sangramentos e uso de medicamentos ou drogas ilícitas, e seu acompanhante relata que ela apresentou “esquecimento” e difi culdade de movimentar o membro superior direito, com melhora espontânea. Ao exame: REG, acianóti ca, afebril, eupnei-ca, descorada++, hidratada, orientada. ACV = BRNF-2t sem sopros, PA = 120x80mmHg, FC = 110bpm; AR = MV+ sem RA; abdome fl ácido, indolor, RHA +, sem visceromegalia; AL: pulsos simétricos em membros, presença de petéquias nos membros inferiores. Neuro: Glasgow 15, sem défi cit de força muscular e sem sinais meníngeos. Foi realizado hemograma: Hb = 6g/dL; Ht = 19%; VCM = 80fL; HCM = 25pg; GB = 6.400/μL diferencial normal; plaquetas 22.000/μL. No esfregaço de sangue periférico, encontram-se:

a) Qual é o diagnósti co mais provável?

CASOS CL Í N ICOS

256256

RESPOSTAS

Hematologia

Caso 1

a) Trata-se de uma provável leucemia linfoide aguda (leu-cocitose + anemia com reti culopenia + plaquetopenia e células imaturas de aspecto linfoide), com infi ltração em amígdala e sistema nervoso central, ou com sangramen-to em sistema nervoso central (cefaleia, vômitos, rigidez de nuca e plaquetopenia), complicada com lise tumoral espontânea.

b) Para confi rmar o diagnósti co de leucemia, são necessá-rias avaliação do sangue periférico, mielograma, cito-química e imunofenoti pagem. Para as complicações, to-mografi a de crânio, descartado sangramento ou lesões expansivas, análise de liquor para pesquisa de células neoplásicas (após transfusão de plaquetas). Comple-mentação dos exames com dosagem de DHL, dosagem de ácido úrico sérico e coagulograma, para diagnósti co de lise tumoral.

c) A síndrome de lise tumoral é uma complicação grave que acontece em pacientes com tumores de cresci-mento rápido e pode ocorrer espontaneamente ou logo após o início da quimioterapia. Deve ser prontamente atendida devido à alta mortalidade e cursa com insufi -ciência renal aguda secundária a depósito de cristais de fósforo e/ou ácido úrico e desidratação, hipercalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, aumento do ácido úrico, aumento do DHL e, às vezes, CIVD. A conduta imediata deve ser hiper-hidratação para manter débito urinário >100mL/h, alopurinol, alcalinização urinária para evitar depósito dos cristais de ácido úrico, diuréti cos e solu-ções de insulina para controle da hipercalemia, controle dos eletrólitos a cada 4 a 6 horas. Se não houver me-lhora, discuti r necessidade de hemodiálise. Além disso, tem-se um provável quadro de hiperviscosidade pela presença de extrema leucocitose, devendo-se pensar ainda em leucoaférese.

Caso 2

a) No esfregaço de sangue periférico, verifi ca-se a presença de esquizócitos, ou hemácias fragmentadas, confi rman-do o diagnósti co de anemia hemolíti ca microangiopáti -ca. O diagnósti co mais provável é púrpura trombocito-pênica trombóti ca devido à presença da tríade anemia microangiopáti ca, plaquetopenia e alteração neurológi-ca. Entretanto, sempre se devem afastar outras causas de anemia microangiopáti ca, como lúpus eritematoso sistêmico, embolia sépti ca ou tumoral, vasculite, hiper-tensão maligna, crioglobulinemia ou quadros infeccio-sos virais. A pêntade clássica de PTT é composta de ane-mia hemolíti ca microangiopáti ca, plaquetopenia, febre, alteração neurológica e disfunção renal, porém somen-te em 40% dos casos se encontra o quadro completo.

b) Solicitar sorologias, provas reumatológicas, coagulogra-ma, funções renal e hepáti ca para afastar causas secun-dárias. É importante excluir infecção pelo HIV.

c) Ocorre uma defi ciência da enzima ADAMTS13, respon-sável pela clivagem dos multí meros do fator de von Willebrand. O acúmulo de grandes multí meros promo-ve a agregação plaquetária e, consequentemente, cau-sa trombose microvascular, isquemia tecidual e infarto. Anti corpos contra a enzima ADAMTS13 podem estar presentes nas defi ciências adquiridas, e o fator desen-cadeante ainda não está esclarecido.

d) O tratamento consiste na reposição imediata de plasma fresco congelado (volume em torno de 25 a 30mL/kg/dia) até o início da plasmaférese. Esse procedimento deve ser diário até a remissão do quadro e ser manti -do por mais 2 a 3 dias após normalização do DHL e da contagem plaquetária. Com o tratamento adequado, a sobrevida gira em torno de 80 a 90% dos casos. O qua-dro neurológico melhora rapidamente, seguido de dimi-nuição do DHL e aumento da contagem plaquetária. A transfusão de plaquetas está contraindicada na ausên-cia de sangramentos graves, pois há relatos de piora clí-nica devido a microtrombos. A corti coterapia pode ser usada no início do quadro clínico na dose de 1mg/kg/dia de prednisona. A reti rada é gradual após o alcance da remissão.

Caso 3

a) Síndrome torácica aguda.

b) Caracteriza-se por febre, sintomas respiratórios e “novo” infi ltrado pulmonar no raio x.

c) Diagnósti cos diferenciais: pneumonia e doença pul-monar vaso-oclusiva, Síndrome de Embolia Gordurosa (SEG) e infarto ósseo.

d) Oxigênio se PaO2 = 70 a 80mmHg ou SatO2 = 92 a 95%, controle da dor, terapêuti ca transfusional, fi sioterapia respiratória para evitar atelectasia e anti bióti cos (macro-lídeos ou quinolonas) para cobertura de Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae.

Caso 4

a) Paciente previamente hígida apresenta-se com sinais/sintomas de síndrome anêmica grave, com dispneia progressiva, taquicardia, hipotensão e síncope. Anemia intensa, normocíti ca, com restante do hemograma nor-mal. Há 2 hipóteses principais:- Anemia hiperproliferati va por excesso de destruição

(anemia hemolíti ca) ou por sangramento agudo; - Anemia hipoproliferati va devido à falta de produção

(aplasia de série vermelha). Anemia por sangramento agudo está descartada, pois

não há relato de sangramento, para apresentar Hb nes-te valor, deveria ter exteriorizado de alguma forma.

volume 7

QUESTÕES

263

Interpretação do hemograma

2012 HC ICC CLÍNICA MÉDICA

1. Qual das seguintes afecções não está associada à pre-sença de esquizócitos no esfregaço do sangue periférico?a) hemoglobinúria paroxísti ca noturnab) síndrome hemolíti co-urêmicac) síndrome de Kasabach-Merritt d) síndrome HELLPe) prótese de válvula cardíaca

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2011 SES RJ/INCA/FIOCRUZ CLÍNICA MÉDICA

2. O rituximabe vinha sendo empregado com sucesso em um senhor de 71 anos, com macroglobulinemia de Wal-denström. Certa manhã, na costumeira visita dominical, sua irmã o encontrou nauseado, desorientado e com fala desconexa, e o levou a hospital parti cular. O nível de cons-ciência rapidamente se deteriorou e, após avaliação clíni-co-laboratorial, a plantonista indicou plasmaférese, por ter identi fi cado:a) hipogamaglobulinemia com plasmocitoseb) viscosidade sanguínea muito aumentada c) paraproteínas de cadeia leve diclonais d) imunoglobulina G elevada no soro

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2011 UFSC

3. Assinale a alternati va correta entre a associação de achado hematoscópico com o respecti vo signifi cado clíni-co:a) formação de rouleaux; infecção crônicab) esquizócitos; anemia hemolíti ca microangiopáti cac) hipossegmentação nuclear leucocitária; anemia mega-

loblásti ca

d) granulações tóxicas neutrofí licas; saturnismoe) mieloblastos; leucemia linfoblásti ca aguda

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2011 SES SC CLÍNICA MÉDICA

4. Assinale a alternati va que apresenta a sequência corre-ta de diferenciação eritroide:a) pró-eritroblasto, eritroblasto basofí lico, eritroblasto po-

licromatofí lico, eritroblasto ortocromáti co, reti culócito, hemácia

b) pró-eritroblasto, eritroblasto policromatofí lico, eritro-blasto basofí lico, eritroblasto ortocromáti co, reti culóci-to, hemácia

c) pró-eritroblasto, eritroblasto basofí lico, eritroblasto or-tocromáti co, eritroblasto policromatofí lico, reti culócito, hemácia

d) pró-eritroblasto, eritroblasto ortocromáti co, eritroblas-to policromatofí lico, eritroblasto basofí lico, reti culócito, hemácia

e) pró-eritroblasto, eritroblasto policromatofí lico, eritro-blasto ortocromáti co, eritroblasto basofí lico, reti culóci-to, hemácia

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2010 SES SC CLÍNICA MÉDICA

5. Uma paciente de 53 anos procura o ambulatório de Clí-nica Médica por apresentar hematócrito “alto”. Não rela-ta outras queixas além de “vermelhão” durante a maior parte de sua vida adulta e relata ser tabagista desde os 15 anos, com consumo diário médio de 40 cigarros. O hemograma que traz consigo mostra: hematócrito 59%; hemoglobina 19,7g%; leucócitos 5.700/mm3 com diferen-cial normal e contagem de plaquetas 200.000/mm3. O(s) exame(s) complementar(es) mais adequado(s) para iniciar a investi gação desse hematócrito elevado seria(m):a) gasometria arterialb) testes de função pulmonar

HEMATOLOGIA11

COMENTÁRIOS CM VOL 7

volume 7

COMENTÁRIOS

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COM

ENTÁ

RIO

S

11

Interpretação do hemograma

Questão 1. A presença de esquizócitos (fragmentos de he-mácias) ocorre sempre que as hemácias são forçadas em um alto fl uxo através de oclusões vasculares parciais ou super-fí cies vasculares anormais. Nas anemias hemolíti cas micro-angiopáti cas, por exemplo, ocorre ati vação de cascata de coagulação com formação de microtrombos em microvas-culatura (daí anemia microangiopáti ca) com “choque” das hemácias contra o trombo e fragmentação da mesma. Na síndrome hemolíti co-urêmica existe este ti po de anemia pela presença de toxinas de Shigella e alguns subti pos de E. coli (alternati va “b” incorreta). Na síndrome de Kasabach-Merrit, por sua vez, ocorre a formação de hemangiomas kaposifor-mes gigantes com ati vação local de cascata de coagulação pelo endotélio e estase venosa com formação de microtrom-bos e aparecimentos de esquizócitos (alternati va “c” incor-reta). A síndrome HELLP (acrônimo para hemólise, aumento de enzimas hepáti cas e plaquetopenia) cursa também com anemia hemolíti ca microangiopáti ca, em especial pela libera-ção de citocinas infl amatórias placentárias (alternati va “d” in-correta). Por fi m, sob alto fl uxo em uma prótese cardíaca, as hemácias se fragmentam por hemólise mecânica (alternati va “e” incorreta). Logo, a única alternati va onde não aparecem esquizócitos é na Hemoglobinúria Paroxísti ca Noturna (HPN), onde existe mutação genéti ca no gene PIG-A, fazendo com que haja sensibilidade ao complemento com hemólise (he-mólise intravascular), podendo ainda cursar com tromboses venosas em síti os variados, com destaque para trombose de veias supra-hepáti cas (síndrome de Budd-Chiari).Gabarito = A

Questão 2. O rituximabe é uma droga anti -CD20 que tem sido uti lizada nos casos de linfomas linfoplasmacíti cos e na macro-globulinemia de Waldenström, doença caracterizada por altos níveis de gamaglobulina IgM que é um pentâmero, podendo apresentar-se clinicamente com quadro de hiperviscosidade sanguínea, porém sem o achado de plasmocitose. Gabarito = B

Questão 3. Os dados de morfologia no hemograma e a he-matoscopia são fundamentais para formulação de hipóte-se diagnósti ca. Conforme o enunciado da questão, é cita-da presença de rouleaux que é a observação de hemácias agrupadas em formas empilhadas que se dá pelos altos níveis de proteínas plasmáti cas, que acabam por reduzir a força de repulsão iônica entre as hemácias. Esse achado é bem sugesti vo de presença de altos níveis de globulinas ob-servados nos casos de mieloma múlti plo e doença de Cas-tleman. A presença de esquizócitos em sangue periférico é observado em situações de hemólise microangiopáti ca em que as hemácias acabam se fragmentando pela passa-gem através de redes de fi brina nos capilares periféricos, formando-se em situações como coagulação intravascular disseminada (CIVD), Púrpura Trombocitopênica Trombóti -ca (PTT), hipertensão arterial maligna. Hipossegmentação nuclear de neutrófi los é observada nas mielodisplasias em que ocorre alterações na maturação dos neutrófi los criando um aspecto de neutrófi lo binuclear, que recebe o nome de pseudo-Peugher. Na anemia megaloblásti ca ocorrem alte-rações na segmentação nuclear, porém o observado, e bem característi co desse quadro clínico, é a hipersegmentação neutrofí lica com >5 segmentos nucleares. Granulações tóxi-cas em neutrófi los geralmente são observadas em situações de ati vação neutrofí lica, como nas infecções bacterianas, após o uso de fatores de crescimento de neutrófi los (G-CSF) ou corti costeroides. A alteração em hemograma caracterís-ti co do saturnismo (intoxicação por chumbo) é a presença de ponti lhados basofí licos nas hemácias. Blastos mieloides (mieloblastos) são células neoplásicas observadas nos casos de leucemias mieloides agudas, são células com núcleos ar-redondados com cromati na frouxa e nucléolos evidentes, além de grânulos citoplasmáti cos e bastonetes de Auer. O blasto de linhagem linfoide, observado nas leucemias lin-foides agudas, em geral apresentam núcleo arredondado, citoplasma sem grânulos ou bastonete de Auer. Gabarito = B

Questão 4. A seguir a sequência de formação e morfologia dos precursores eritrocíti cos:

HEMATOLOGIA