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10º SIMPÓSIO INTERNACIONAL DE NEONATOLOGIA DO RIO DE JANEIRO Detecção Intra-Utero de Cardiopatias Congênitas e seu impacto na UTI Neonatal Sandra J Pereira Coordenadora da Cir Cardiaca Pediatrica da Perinatal Representante da América do Sul do Pediatric Cardiac Intensive Care Society Centro de Cirurgia Cardiaca Neonatal e Pediatrica

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10º SIMPÓSIO INTERNACIONAL DE NEONATOLOGIA DO RIO DE JANEIRO

Detecção Intra-Utero de Cardiopatias Congênitas e seu impacto na UTI Neonatal

Sandra J Pereira Coordenadora da Cir Cardiaca Pediatrica da Perinatal

Representante da América do Sul do Pediatric Cardiac Intensive Care Society

Centro de Cirurgia Cardiaca Neonatal e Pediatrica

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Cardiopatia Congênita• Anomalia congênita mais comum do RN.

• No RJ nascem em torno de 2000 cardiopatas todos os anos

• Se apresenta isoladamente em 85% dos casos

• 2a maior causa de morte no primeiro ano de vida (SIMMS)

• Maior causa de morte no lactente nos EUA

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A detecção da cardiopatia

intraútero tem grande impacto na sobrevida e prognostico do

cardiopata

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Exame clinico neonatal é falho!

Presentation of congenital heart disease in infancy: implications for routine examination. Wren C, Richmond S, Donaldson L. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1999 Exame neonatal deixa de diagnosticar metade das cardiopatias e o exame clinico com 6 semanas de vida não diagnostica nem 1/3 delas

Early diagnosis of congenital heart disease. Semin Neonatol. 2001 Richmond S, Wren C. Source: Neonatal Unit, Sunderland Royal Hospital, Sunderland SR4 7TP, UK. Exame de rotina detecta menos da metade das cardiopatias (assintomaticos e sem sinais), até nas cardiopatias mais graves, que deterioram o paciente de forma grave apos alguns dias ou semanas

30% cardiopatas críticos recebem alta sem diagnostico, evoluindo para choque, hipóxia ou óbito

Fetal cardiac screening and variation in prenatal detection rates of congenital heart disease: why bother with screening at all? Future Cardiol. 2012. Sharland G. Source: Fetal Cardiology Unit, Evelina Children's Hospital, Westminster Bridge Road, London SE1 7EH, UK

Importancia da detecção precoce e planejamento do parto - atendimento ao bebe nas suas necessidades

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Diagnóstico do neonatologista• Cianose, taquipneia

• Cianose as vezes nao é muito aparente

• Cianose periferica é comum no RN

• Sopro

• Algumas cardiopatias não tem sopro, mesmo as mais graves. Em outras, esse só aparece quando a RVP cai, alguns dias após a alta

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Cianose sugere cardiopatia se:

• Há piora com o choro

• Ocorre nas 1as horas ou dias, mesmo não tendo sido detectado no exame clinico anteriormente

• Quando não melhora com O2 ou ventilação

• Teste da oximetria positivo

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• Teste da oximetria 24 a 48h de vida • Melhorar o diagnostico dessas cardiopatias

American Heart Association and American Academy of Pediatrics

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Diferentes Saturações nos Membros• Saturação menor nos MIs –HPPRN –CoAo –Lesões obstrutivas do lado esquerdo do coração

• Saturação menor no braço direito • TGA

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Sinais de ICC e Choque• Confundido com sepse

• Oligoanuria

• Acidose metabolica

• Stress respiratorio - congestão pulmonar

• Hepatomegalia

• Má perfusão periferica

• Cardiomegalia, sopro, galope

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Urgencia na abordagem

• Pacientes sem diagnostico pre natal

• Cianose e choque neonatal devem ser indicação de iniciar prostaglandina até que se tenha definido o diagnostico

• Essa conduta leva a evitar sequelas importantes, falência orgânica e óbito

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Urgencia na abordagem• Pacientes com diagnostico pre natal

• O nascimento ocorre em um centro de referencia cardiológico - diagnostico e tratamento serão mais precisos e rápidos

• Ao chegar a UTI serão abordados ja com o cateterismo umbilical e iniciara eletivamente a prostaglandina

• Equipe de cirurgia cardíaca de sobreaviso

• Equipe para atrioseptostomia de urgência

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O diagnostico pre natal ajuda no planejamento do nascimento em

unidade específica com especialistas para atendimento imediato ao cardiopata

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Através da integração com a medicina fetal fazemos uma orientação ao grupo

obstétrico

• O cardiopata esta melhor intrautero

• Peso e maturidade são importantes para enfrentar uma cirurgia cardíaca

• Parto em centro com equipe cardíaca especializada

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Perinatal• Equipe de neonatologistas integrada a:

• Diagnostico fetal

• Cardiologistas pediátricos

• Cardiointensivistas

• Cirurgia Cardíaca

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Perinatal - Maior centro de cirurgia cardíaca do RJ

• 2500 cirurgias realizadas

• Mudou a historia da cirurgia cardíaca no RJ, porque antes mais de 700 crianças no estado não recebiam esse atendimento

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Incidencia por idade

ESCOLAR 3

PRE ESCOLAR 6

LACTENTE 43

RN 29

PMT 19

PMTRNLACTENTEPRE ESCOLARESCOLAR

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SobrevidaMortalidade

até maio de 2016

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Sobrevida de grandes centros americanos

• Children’s Hospital de Boston - 98%

• Children’s Hospital de Philadelphia (maior centro de Cirurgia cardíaca do mundo) - 96,7%

• Perinatal Barra - 93,5%

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Ligadura cirúrgica do canal arterial Bandagem da artéria

pulmonar

Aortoplastia

Correção de CIV

BlalockFechamento de CIA

Correção de Átrio único

Cirurgia de Glenn

Jatene

Coactação da aorta

Anastomose cavo pulmonar

TIPOS DE CIRURGIA

Cirurgia de Norwood-Sano

Correção de Hipoplasia de Cavidades Esquerdas

Correção de Ventriculo Unico

Correção de tetralogia de Fallot

Correção de DSAVT

Cirurgia de Damus Kaye Stansel

Cirurgia de Ebstein

Correção de DATVP

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CUIDADO INTENSIVO E INFRAESTRUTURA ESPECIALIZADA

CARDIOPATIAS COMPLEXAS

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Alta tecnologia e treinamento de equipe

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Há 14 anos, quando iniciamos nossos passos em direção a essa especialidade tão complexa, como é a Cardiologia Pediátrica e Cirurgia Cardíaca Neonatal Pediátrica, tínhamos pouca experiência, mas muita vontade.

Tínhamos o foco de sermos os melhores e atender essa população carioca que, naquela época, só podia colocar o paciente em um avião-UTI e enviá-los para serem operados em São Paulo

Fomos nos especializando e a cada ano, operávamos mais e melhor. Tínhamos o apoio da medicina fetal, nos ajudando a fazer os diagnósticos ainda intra-utero e programar os nascimentos e as cirurgias

Hoje somos um dos poucos hospitais do Brasil que realiza a cirurgia de Norwood e o único do RJ.

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Muitos de nós trabalhávamos em serviços públicos e víamos morrer bebês que, com facilidade, seriam salvos na nossa instituição.

Com o apoio dos diretores da Perinatal, foi feito um convênio com o Estado e, então, todos os bebês cardiopatas passaram a ter o direito que todo cidadão deveria ter neste país: o direito ao tratamento digno.

Hoje, nos orgulhamos de resolver grande parte desse problema que é um dos maiores em pediatria350 crianças são operados na Perinatal todo ano, com 94% de sobrevida. Ainda há muito o que fazer, mas com a certeza de que nos últimos anos estamos fazendo história no Rio de Janeiro•

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OBRIGADA