ORIGINALES Rev. Logop. Fonoaud., vol. IV, n.º 2 (100-102), 1984.

CASO CLÍNICO

CRISIS PAROXÍSTICASDEL ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA(A.M.S.)

Por Josep Baguña DurichMédico residente del Servicio de Neurología del Hospital de Bellvitge«Prínceps d’Espanya». Hospitalet de Llobregat, Barcelona

Jordi Peña CasanovaJefe de la Unidad de Neuropsicología y Logopedia del Servicio de Neurologíadel Instituto Neurológico Municipal (Hospital General «Nuestra Señora del Mar»),Barcelona

ESDE la demostración por Penfield y cols.(Penfield y Welch, 1951) (Penfield y Ro-

CASO CLÍNICO

D berts, 1959) de que la estimulación eléctricadel AMS, en la superficie parasagital superior de

Paciente de 57 años de edad con antecedentes deHTA, que 4 meses antes de su ingreso inicia episo-

g»

ambos lóbulos frontales comportaba fenómenos pa-roxísticos de palilalia o de paro del habla (arrest ofspeech), se han descrito varios casos de lesiones, ge-neralmente tumorales, afectando el AMS del hemis-ferio dominante que presentaban estos fenómenosde forma aislada o acompañados de una crisis par-cial motora o secundariamente generalizada (Lecoursy Lhermitte, 1979).

Presentamos un caso de hemangiopericitoma fron-tal derecho en un hombre de 57 años, ambidextro,que debutó con crisis de palilalia y elevación delbrazo izquierdo. Los tests de lenguaje y de funcio-nes superiores se encontraron dentro de los límitesde la normalidad salvo discretas alteraciones de lamemoria de fijación y fallos en los tests «premotores-prefrontales».

Correspondencia: Dr. Jordi Peña. Unidad de Neuropsicolorológico Municipal (Hospital General «Nuestra Señora del Mar

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dios de elevación del brazo izquierdo y palilalia,cada 8-10 días, presentando varios episodios diarios.Fue tratado con hidantoínas que tuvieron que sus-penderse debido a una erupción cutánea.

Ingresa en el Hospital de Sant Pau para estudio,donde se constata una exploración general y neuro-lógica normales salvo una hiperreflexia izquierda conreflejos cutaneoplantares indiferentes, bilaterales. Laanalítica general que incluía pruebas de coagulación,hemograma, proteinograma, funcionalismo hepáticoy renal, fue normal. Rayos X de tórax: normal. Ra-yos X de cráneo: normal.

La tomografía axial computarizada mostraba unaimagen de baja atenuación frontal derecha que pos-teriormente se inyectaba con el contraste, con edemaperilesional.

ía y Logopedia del Servicio de Neurología del Instituto Neu-). Paseo Marítimo, s/n. 08003 Barcelona.

En la arteriografía carotídea derecha se observabaen anteroposterior un discreto desplazamiento de laarteria cerebral anterior a la derecha, con distorsiónde la parte posterior. La vena talamoestriada estabadiscretamente abierta. En el perfil había una distor-sión de la arteria callosomarginal a nivel de la ar-

Cálculo básico: normal.Similaridades: normal.Poppelreuter: normal.

Gnosis táctil: normal.No alteraciones de la marcha ni hipoutilización

teria frontal posterior, con discreta hipertrofia de laarteria meníngea media.

El enfermo fue remitido al Hospital de Bellvitgedonde se le realizó un estudio neuropsicológico y,tras extirpación quirúrgica, el diagnóstico histológicofue de hemangiopericitoma.

EXAMEN NEUROPSICOLÓGICO

Lateralidad: predominio de actividades realizadascon extremidades izquierdas. Bimanualidad en otras(barrer, aplaudir).

Orientación: temporoespacial, normal.Atención: repetición de dígitos = 4. Test «A» de

Strub y Black (respuesta motora al aparecer la le-tra A en una serie de letras) = normal. Test deAlbert = normal. Test premotores-prefrontales = di-ficultad en «puño-palma-lado» en ambas manos.Fallos en la coordinación recíproca, si se aumentala velocidad.

Lenguaje: lenguaje coloquial normal sin transfor-maciones afásicas. Comprensión de palabras y frasessimples normales. Token test = normal.

Repetición: normal.Denominación: normal.

Memoria: bien insertado en su contexto. Fallosen el test de repetición inmediata de textos (4/15).Fallos en la memoria visual (inmediata). Fallos enla memoria inmediata auditiva (dígitos).

Praxis: constructiva normal. No apraxia ideatoriani ideomotora.

Figura de Rey: normal.

Orientación derecha-izquierda: normal.Nivel de información: 7/10 (normal).

Simbolización (refranes): semisimbólico (normalpara el nivel de escolaridad).

de miembros.No parálisis emocional de la cara.Conclusión: funciones nerviosas superiores norma-

les. Cabe reseñar un defecto mnésico inespecífico defijación, cuya entidad es discreta.

DISCUSIÓN

La lesión responsable de las alteraciones paroxís-ticas del AMS, es tumoral en la gran mayoría de loscasos.

Arseni y Botez (1961) y Alajouanine y cols.(1959), describieron un total de 16 casos de tumo-res afectando la región del AMS en los que el «parodel habla» o repeticiones vocales era el síntoma clí-nico prominente. Por otro lado, Petit-Dutaillis ycols. (1954) presentaron una asociación de afasiay «paro del habla» episódico, con una malformaciónarteriovenosa. En un caso reciente (Peled y cols.,1984), un adenocarcinoma metastásico frontal iz-quierdo se presentó en forma de «paro del habla»de 2-3 minutos de duración, con comprensión ver-bal conservada durante los episodios. Estos autoresconstatan la rareza de que una lesión del AMS pro-duzca un «paro del habla, puro y hacen hincapiéen el diagnóstico diferencial con accidentes isquémi-cos transitorios.

En la mayoría de los casos anteriores, la lesión(a menudo un meningioma parasagital) protruía ha-cia la izquierda o existían signos clínicos que apo-yaban una localización preferente de la lesión en elAMS izquierda.

Las lesiones frontales derechas del AMS estáncon menor frecuencia asociadas al síndrome que nosocupa. Botez y Wertheim (1959) describieron uncaso de un hombre diestro de 26 años con un oli-godendroglioma frontal derecho y crisis de «paro delhabla» y repeticiones verbales. Caplan y Zervas(1977) presentaron un caso de un hombre diestro

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de 40 años que padeció crisis de «paro del habla»episódicamente durante 8 años, hasta que fue diag-nosticado de un astrocitoma del AMS derecha. Elefecto de masa, de presión y la posible infiltracióntumoral, hacen difícil en estos casos la correlación

aunque sea de larga evolución, ya que puede tratarsede lesiones resecables pero potencialmente malignascomo en el caso presentado.

RESUMEN

G

clínica-localización.Destacamos en nuestro caso la rareza de la aso-

ciación de un hemangiopericitoma del AMS derecha,que es un tumor poco frecuente y suele presentarseen los tejidos blandos superficiales (Robbins, 1975),en un paciente ambidextro o con preferencia, paraciertas tareas, por la izquierda. Hacemos hincapié,una vez más, en la importancia de descartar lesionestumorales del AMS de ambos lados en pacientes conclínica compatible con crisis paroxísticas del AMS,

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Paciente ambidextro de 57 años de edad, afectode crisis epilépticas parciales caracterizadas por pa-lilalia y elevación del brazo izquierdo con funcionesdel lenguaje conservadas entre las crisis. Es diag-nosticado 4 meses más tarde de un hemangioperici-toma parasagital frontal derecho.

Se destaca la rareza de esta entidad y la necesidadde descartar una lesión expansiva en el área motorasuplementaria (AMS) ante todo cuadro compatible.

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Recibido: 12 de julio de 1984.