ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA

Doença adquirida Pertence ao grupo das miopatias

inflamatórias (doença multissistêmica) Etiologia é variada: associação com

antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e autoimunidade

Acomete a musculatura estriada e apresenta lesões de pele típicas, o que a diferencia da polimiosite

Úlceras típicas de necrose de pele: bordas bem delimitadas e a pique com fundo purulento ou não - expressão clínica de vasculites na pele

Eritema periorbitário (heliotropos) e da Região malar

Formas: DM infantil ou juvenil dos 5 - 14 anos DM da idade adulta, de maior prevalência

na quinta e sexta década▪ dermatomiosite associada à colagenose,

síndrome de sobreposição/overlap ▪ DM associada a neoplasia

O diagnóstico das MI é realizado pela dosagem sérica das enzimas musculares, ENMG e biópsia muscular.

Avaliar os procedimentos diagnósticos dospacientes com suspeita de MI referidos aoAmbulatório do Instituto Lauro de Souza

Lima (ILSL) e a relevância nesse grupo de

doentes.

Estudo retrospectivo Prontuários entre 2000 a outubro de

2010 dos pacientes do ILSL de Bauru, São Paulo

Dos 24 pacientes com prontuário referindo diagnóstico de dermatomiosite, 15 preenchiam os critérios de inclusão que eram de ter realizado a investigação e o diagnóstico da doença, DM, no ILSL

73% do sexo feminino Média de idade de 33,8 anos (9 a 56

anos) Incidência no Ambulatório do ILSL de

2,4 pacientes/ano. Os pacientes demoraram em média 9,6

meses para chegar ao ILSL desde o aparecimento dos primeiros sintomas

Média de 6,1 meses entre a chegada ao ILSL e o diagnóstico

Os diagnósticos diferenciais Farmacodermia (46,6%), Lúpus Eritematoso Sistêmico (33,3%) Doença Múltipla do Tecido Conjuntivo (20%)

Comorbidades mais freqüentes: HAS (46,6%) Hipotireoidismo (20%) CA de mama metastático (13,3%) Diabetes mellitus (13,3%). Schwanoma retroauricular (1 caso)

Os sintomas mais encontrados foram: lesões de pele (93%) fraqueza muscular (86,6%) lesões articulares (60%) disfagia (40%) aumento das enzimas musculares:

▪ CK (53% )▪ DHL (53%)

dispnéia (6,66%)

12 pacientes que realizaram a biópsia de pele 10 com resultado compatível DM

2 realizaram biópsia muscular com o mesmo resultado

7 pacientes fizeram ENMG (46,6%): 6 com miopatia de leve a pronunciado

comprometimento 1 sem anormalidades

Maior sensibilidade no Bíceps braquial: potenciais da unidade motora de curta duração

As atividades espontâneas são importantes para avaliar necrose muscular

1 caso de DM infantil 1 caso sobreposição de

dermatomiosite com esclerodermia

nos demais, até o momento do estudo, não foram encontradas sobreposição ou neoplasia

predominância do sexo feminino tempo de chegada ao ILSL é demorado após o momento de chegada ao Centro de Referência

demora mais seis meses para investigação da doença, atingindo, no total, mais de um ano e três meses para o diagnóstico.

No ILSL o fluxograma da investigação foi considerada adequado pelos autores.

Para a confirmação diagnóstica a biópsia da pele foi mais utilizada do que a ENMG e este mais utilizado do que a biópsia de músculo.

A ENMG foi solicitada para confirmação do diagnóstico em 47% dos casos, menos da metade dos casos, mas também foi útil no auxílio à terapêutica em casos com suspeita de necrose muscular significativa.

A prevalência é baixa no Serviço: 2,4 pacientes/ano

O algoritmo da investigação foi considerado lógico e adequado

diante da gravidade do quadro priorizar o atendimento de pacientes com sintomas de fraqueza muscular, disfagia, dores articulares associadas a lesões de pele.

Ampliar o acompanhamento para previnir as doenças associadas

Museu do ILSL