DESFECHOS EM SARCOIDOSE

Carlos AC PereiraPrograma de doenças intersticiais-UNIFESP

DESFECHOS EM SARCOIDOSE

Atividade Impacto Impacto Granulomatosa funcional clínico

Desenvolvimento de granulomas, mediadores

Alteraçõesfuncionais

Incapacidade funcional, Sintomas

Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

Desfechos variáveis em diferentes estudos Uma intervenção clinicamente útil deve

reduzir a inflamação granulomatosa resultando em melhora funcional e na QV

Desfechos avaliados em termos de validade, reprodutibilidade, especificidade, custo, e segurança

Desfechos para as diversas apresentações da sarcoidose

ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSISBaughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

DISPNEIA Reserva funcional Progressão e adaptação

Tempo

Função pulmonar

ESCALA DE DISPNEIA (MMRC)

Grau 0 Sem dispneia a não ser com exercício extenuante

1 Falta de ar quando caminha depressa no plano

ou sobe ladeira suave

2 Anda mais devagar que pessoa da mesma idade

no plano devido a falta de ar ou tem que parar para respirar quando anda no próprio passo no plano

3 Para para respirar após caminhar uma quadra

(90 a 120 m)ou após poucos minutos no plano

4 Muito dispneico para sair de casa ou dispneico ao

vestir-se

ESCALA DE DISPNEIA-IDB

Graus Componentes

0-4 Prejuízo funcional- efeito da dispnéia sobre a capacidade de realizar atividades diárias e trabalhar

0-4 Magnitude da tarefa-dispnéia em diversas atividades físicas (ex. andar no plano, subir escadas)

0-4 Magnitude do esforço-grau de esforço requerido para realizar atividades e tarefas (ex. necessidade de parar ou repousar)

Mahler DA, et al. Chest. 1984;85(6):751-8.

DISPNEIA (IDB) E CVF% NA SARCOIDOSE

DISPNEIA (IDB) E DCO% NA SARCOIDOSE

DISPNEIA DESPROPORCIONAL Hipoventilação (rara, neurossarcoidose) Fadiga Fraqueza de músculos respiratórios Obstrução ao fluxo aéreo-central/difusa Doença intersticial-TCAR Lesões em LLSS Hipertensão pulmonar Disfunção VE

CVF E VO2 MÁX NA SARCOIDOSE

1935N =

CVF <=80% sim = 1 não =0

10

VO

2 p

ico (

%)

110

100

90

80

70

60

50

40

30

23

X=73,6±14,1

X=65,6±12,3

P=0,043

Normaln = 61 (44,5%)

DVOn = 40 (29,2%)

DVRn = 36 (26,3%)

Distúrbios espirométricos na sarcoidose

FREQUÊNCIA DE ANORMALIDADES ESPIROMÉTRICAS E ESTÁGIOS NA SARCOIDOSE (N = 135)

0 I II III IV0

10

20

30

40

50

60

70

80

% ANORMAL

Grau

SARCOIDOSE-ESPIROMETRIA E GRAUS

Espiro/Grau

0 I II III IV Total

Normal 5 13 26 14 5 63

DVR 2 2 12 11 9 36

DVO 0 4 12 10 10 36

Total 7 19 50 35 24 135

x2= 14,6 - p = 0,07

SARCOIDOSE – CORRELAÇÃO DA TC EXPIRATÓRIA COM TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR

30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento

AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3

Houve correlação entre extensão do AA e:

r pVR/CPT 0,52 0,006VR 0,40 0,04

Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.

CVF E DCO NA SARCOIDOSE

CVF

DCO <80% >80% Total

<80% 15 19 34

>80% 2 18 20

Total 17 37 54

X2=6,80, p=0,009

FUNÇÃO PULMONAR EVOLUTIVA NA SARCOIDOSE

CVF é simples e reprodutível VEF1 Bd na presença de DVO ΔDCO se anl ou para corroborar ΔCVF DCO-Repetir no mesmo laboratório Gasometria na doença avançada Considerar dados em conjunto

Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112

SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX

Muers MF, et al. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1997;14:46-56

SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX

Piora acentuadaPioraInalteradoMelhoraMelhora acentuada

Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX (N=130)

Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

SARCOIDOSE E TCAR NA EVOLUÇÃO

Pode ser discordante das mudanças funcionais

Valorizar a função Não recomendada na

rotina Usar quando outros

dados são discordantes

Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112

RADIOGRAFIA VS TCAR NA SARCOIDOSE

RADIOGRAFIA VS TCAR NA SARCOIDOSE

FUNÇÃO PULMONAR EVOLUTIVA NA SARCOIDOSE Não existem estudos correlacionando variações

longitudinais com mortalidade, como na FPI Como expressar a mudança-Δabs, Δ%inicial, Δ%previsto Mudança de ≥15% na CVF

OU

- Mudança na CVF de 5-15% associada com

uma mudança definitiva nos achados na

radiografia de tórax

Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

FADIGA NA SARCOIDOSE Ocorre em 50-70% dos casos Correlação pobre com atividade da doença Excluir comorbidades - Depressão - Ansiedade - Hipotireodismo - Alterações do sono - Corticosteróides

Drent M, et al. Eur Respir J 2012; 40:255-263

QUESTIONÁRIO DE FADIGA (FAS)

1. Sou incomodado por fadiga2. Sinto-me cansado muito rapidamente. 3. Eu não faço muito durante o dia4. Eu tenho energia suficiente para a vida cotidiana 5. Fisicamente, me sinto esgotado 6. Estou com problemas para iniciar as coisas 7. Estou com problemas para pensar com clareza 8. Tenho vontade de não fazer nada 9. Mentalmente, eu me sinto esgotado 10. Quando eu estou fazendo alguma coisa posso me

concentrar muito bem

1= Nunca, 2 = às vezes, 3 = regularmente, 4= frequentemente 5 = Sempre.

De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

QUESTIONÁRIO DE FADIGA (FAS)

De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

QUALIDADE DE VIDA EM SARCOIDOSE

Am J Respir Crit Care Med 2003;168:323–329

Thorax 2013;68(1):57-65.

PET NA SARCOIDOSE

PET positivo é inespecífico PET na sarcoidose: - Avaliar atividade da doença - Estadiar e identificar lesões ocultas - Monitorizar resposta ao tratamento Maior sensibilidade comparado ao Ga

Treglia, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94)

Sarcoidose-PET

PET E TRATAMENTO DA SARCOIDOSE

CVF (L) 2,21 49%

VEF1 (L) 2,74 47%

VEF1/CVF 0,75

DCO ml/min/mmHg 10,0 36

SpO2 R/Ex 91/85%

Keijsers, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129

Todos os estudos clínicos sobre sarcoidose devem incorporar medidas de QV (incluindo dispneia) e fadiga

Progressão da sarcoidose pulmonar - Mudança na CVF (VEF1,DCO)

- Mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax, comparadas lado a lado

ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS

Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

7th International WASOG Conference on Diffuse Parenchymal Lung Diseases and 10th Brazilian Thoracic Society Course on ILD, São Paulo, June 4-6, 2015

Paris 2013, june 6-7 São Paulo 2015, june 4-6