D. pulmonar difusa

HUSM

SERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

DOENÇA PULMONAR DIFUSA

R2 RÉGIS SILVA

DPD

-Existem mais de 200 formas clínicas de DPD de causas conhecidas.

-Pode resultar de causa agudas ou crônicas.

- DPI

- Processos do espaço aéreo

- Doencas das vias aéreas

- Enfisema

-TCAR é o método de escolha para definir o padrão de acometimento pulmonar.

DPD

Pode ser dividida em seis amplas categorias

1- Relacionadas a doença primária

2- Relacionadas a exposição ambiental

3- Induzidas por drogas

4- Associadas a patologias colagenovasculares

5- Relacionadas ao tabagismo

6- PII

DPD


-SARCOIDOSE

-Doença idiopática caracterizada por granulomas não caseosos.

-Envolvimento pulmonar bilateral é o habitual e a linfadenopatia é a manifestação intratorácica mais comum.

-Cerca de 10% tem radiografia de torax normal.

-Infecção sobreposta é responsável por uma significativa morbidade e mortalidade.

-Achados da TC:

- Linfadenopatia (75-80%), calcificações em casca de ovo

- Áreas de atenuação em vidro fosco

- Nódulos subpleurais e perivascular

- Espessamento irregular peribroncovascular e dos septos interlobulares

- Predomínio nas regiões médias e superiores

- Fibrose – complicação tardia

Sarcoidose

DPD


-PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR

-Caracterizado por acúmulo de material fosfolipoproteico, derivado de surfactante nos espaços alveolares.

-Pode ser adquirida, congênita ou secundária a outras condições

-Radiografia pode mostrar padrão em “borboleta”

-Achados da TC:

- Pavimentação mosaico.

Proteinose alveolar

Pneumonia lipoídica

DPD


-DOENÇA PULMONAR EOSINOFÍLICA

-Caracterizada pelo acúmulo de eosinófilos no interstício e nos espaços aéreos.

-ABPA, granulomatose broncocêntrica, infecções parasitarias e fúngicas, reações a drogas, pneumonia eosinofílica aguda e crônica, S. hipereosinofílica, poliangeíte.

- Pneumonia eosinofílica aguda

- Doença febril, aguda e grave, com hipoxemia, febre e infiltrado difuso. Eosinofilia no LBA sem asma ou atopia.

- TC: densidades reticulares bilaterais difusas, opacidades em vidro fosco, espessamento peribroncovascular e septal e pequeno derrame pleural.

Pneumonia eosinofílica aguda

Doença pulmonar eosinofílica

-Eosinofilia pulmonar simples/ crônica

- Sintomas leves ou ausêntes, a forma crônica pode ter clínica mais exuberante.

- TC: áreas esparças de opacidade em vidro fosco e consolidação do espaço aéreo geralmente periférica e espalhada.

- Pode ter nodulos com sinal do halo.

-Aspergilose broncopulmonar alérgica

- Asma, eosinofilia sanguinea, infiltrados pulmonares e alergia aos antígenos do Aspergillus.

- Chiado, dispnéia, tosse produtiva e plug de catarro.

- TC: Impactação mucoide no brônquio (opacidade linear ou ramificada), vias aéreas lesadas e bronquiectasias.

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Doença pulmonar eosinofílica

-Síndrome de Churg-Strauss

- Etiologia de desconhecida

- Eosinofilia periférica, asma e vasculite sistêmica

- TC: nódulos parenquimatos multifocais, espessamento de paredes brônquicas e opacidade em vidro fosco.

Síndrome de Churg-Strauss

DPD


-LINFANGIOLEIMIOMATOSE

-Doença rara de etiologia incerta, caracterizada pela proliferação desordenada de células musculares lisas.

-Afeta exclusivamente mulheres em idade reprodutiva.

-Achados:

-Finas apacidades reticulonodulares bilaterais (precoce)

-Hiperinsuflasão, faveolamento, reticulados grosseiros, derrames pleurais quilosos e pneumotorax.

-TC: incontáveis cistos, com paredes finas e espalhados uniformemente.

-Parenquima pulmonar relativamente normal.

LInfangioleiomiomatose

DPD

2- Relacionadas a exposição

Pneumoconioses e pneumonite por hipersensibilidade

-SILICOSE E DOENÇA DO MINERADOR DE CARVÃO

-Doença fibrótica, causada por inalação de poeira que contem sílica.

-Silicose: crônica, aguda e acelerada.

-Sindrome de Caplan

-TC: nódulos de distribuição centrolobular, mais proeminentes nas porções posteriores das regiões superiores.

-Calcificações de lifonodos hilares e mediastinais (casca de ovo)

-A progressão dos nódulos leva a fibrose maciça progressiva (conglomerado de nódulos), cicatrizes parenquimatosas e enfisema cicatricial.

Silicose

DPD


-ASBESTOSE

-Inalação de fibras de asbestos

-TC:

- Placas e calcificações pleurais

- Espessamento septal interlobular e intralobular,

- Opacidades em vidro fosco

- Bandas parenquimatosas

- Faveolamento

Asbestose

DPD


-PNEUMONIA POR HIPERSENSIBILIDADE

-Ampla gama de antígenos que causam reação imunológica.

-Histopatologia da PH: granulomas mal definidos, bronquiolite e alveolite.

-Pulmão do fazendeiro

-Pulmão do criador de aves

-Pulmão do catador de cogumelos

-Bagaçose

-Pulmão do ar condicionado

-Pulmão do lavador de queijo

-Pulmão do trabalhador do malte

-Doença da casca do bordo …

Pneumonia por hipersensibilidade

-Achados da TC:

-Opacidades em vidro fosco

-Nódulos centro-lobulares predominantemente nos terços médios e superiores.

-Atenuação em mosaico.

-Cistos pulmonares também podem estar presentes

-A forma crônica caracteriza pela fibrose.

Pneumonia por hipersensibilidade

DPD


-Grande número drogas, tanto citotóxicas, quanto não citotóxicas podem apresentar efeitos adversos nos pulmões.

-O diagnóstico requer correlação cuidadosa de exposição a droga, achados clínicos e de imagem.

-Formas:

- Lesão alveolar difusa

- Pneumonia em organização

- Pneumonia eosinofílica

- PINE

- Hemorragia pulmonar

-Bleomicina, amiodarona, metotrexate, sirolimus…

DPD


Organizing pneumonia pattern resulting from treatment with bleomycin.

DPD


Amiodarone lung toxicity

DPD


Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) pattern resulting from treatment with bleomycin.

DPD


Organizing pneumonia pattern resulting from treatment with sirolimus.

DPD

4- Associada a doenças colagenovasculares

-ARTRITE REUMATOIDE

-É a mais comum doença do tecido conjuntivo

-Mulheres são afetadas 2 a 3 vezes mais do que os homens

-O envolvimento pleural é a manifestação torácica mais comum ( derrame e espessamento)

-O grau de DPI não necessariamente correlaciona com a severidade de acometimento articular.

- A DPI associada a AR é histologicamente indistinguível da PIU e a fibrose pulmonar tem progressão mais lenta.

-Achados TC: nódulos reumatóides, derrame pleural e bronqueolite(áreas de aprisionamento aéreo), padrão reticular fino.

DPD


-LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

-Mais comumente afeta mulheres jovens

-Doença pleuro pulmonar ocorre em mais da metade dos pacientes

-Pleurite, pneumonite inflamatória(lúpica), fibrose pulmonar interticial, hipertensão pulmonar, pericardite, disfunção diafragmática, hemorragia alveolar difusa.

-Pneumonite lúpica é pontencialmente fatal (opacidades intersticiais, vidro fosco, febre e hipoxemia)

-Hemorragia alveolar (opacidades em vidro fosco com espessamento septal)

LES

Pneumonite lúpica

Hemorragia alveolar

DPD


-ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA

-A DPI é a complicação mais comum da ESP, ocorre em mais de 75% dos casos

-Na maioria dos pacientes é subclínica

-Achados TC:

- Atenuação em vidro fosco

- Opacidades reticulares subpleurais

- Distribuição predominantemente periférica e basal

- Bronquiectasias

- Distorção arquitetural

- Derrame ou espessamento pleural

- Linfonodomegalias mediastianais

- Dilatação esofágica ocorre em 80% dos pacientes com DPI.

Esclerose sistêmica progressiva

DPD


-SÍNDROME DE SJOGREN

-Caracterizada: ceratoconjuntivite seca, xerostomia e desordens do tecido conjuntivo.

-Manifestações pulmonare: fibrose intersticial, doenças de pequenas vias aéreas, PIL, linfoma MALT.

-Achados TC (PIL):

- Atenuação em vidro fosco

- Lesões císticas

- Nódulos centrolobulares

- Espessamento intersticial

Síndrome de Sjogren

Síndrome de Sjogren - PIL

DPD


-ESPONDILITE ANQUILOSANTE

-Homens jovens de 20 – 40 anos são os mais comumente afetados

-Manifestações precoces são cicatrizes apicais bilaterais

-Bronquiectasias, enfisema parasseptal e traqueobroncomegalia já foram documentadas

DPD

5- Doenças relacionadas ao tabagismo

-PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

-3% das DPI

-Afeta fumantes jovens de 30 – 40 anos

-2H:1M

-Histologicamente: grande número de macrófagos intra alveolares e infiltrado inflamatório intersticial

-Radiografias habitualmente normais

-Achados TC

- Opacidades em vidro fosco bilaterais e difusas com predomínio inferior

- Faveolamento é raramente visto.

Pneumonia intersticial descamativa

DPD

5- Doenças relacionadas ao tabagismo

-HISTIOCITOSE DE CELS DE LANGERHANS

-Patologia de adultos jovens fumantes de 30 – 40 anos.

-Caracterizada pelo acúmulo de cels de Langerhans na superfície epitelial do trato respiratório.

-Achados TC:

- Micronodulos centrolobulares

- Cistos lisos que coalescem e formam espaços aéreos bizarros

- Predominam nas regiões superiores e geralmente os seios costofrênicos são poupados.

DPD

6- Pneumonias intersticiais idiopáticas

-Apresentam variados padrões de inflamação e fibrose.

-O diagnóstico e a classificação são problemáticas também para os patologistas.

-PID, DPI-BR, PIU, PINE, COP e PIL

DPD


-FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

-É a PII mais comum, com sobrevida desde o início da dispnéia de 3 a 6 anos.

-Mais frequente em pacientes com mais de 50 anos

-Achados TC:

- Atenuação reticular fina simétrica, com opacidades intralobulares

- Espessamento septal interlobular

- Bronquiectasia de tração

- Vidro fosco e faveolamento

-Diag. diferencial: asbestose, d. colagenovasculares, PH crônica e sarcoidose.

DPD


-PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA

-Apresenta prognóstico mais favorável do que PIU

-Apresentação de dispnéia subaguda ou crônica com idade média de 40 – 50 anos.

- Achados TC:

- Vidro fosco (pode se o único achado em 1/3 dos pacientes)

- Padrão finamente reticular nas regiões inferiores dos pulmões

- Faveolamento pode ser visto em pequena parte dos pacientes

- Bronquiectasias ocorre com a progressão da fibrose

DPD


-PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

-Dispnéia e hipoxemia, associado dano alveolar difuso.

-Achados TC:

- Densidades esparças bilaterais

- Progressão para padrão alveolar difuso.

DPD


-PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO

-Proliferação de tecido de granulação dentro dos espaços aéreos

-Pode ser idiopática ou associada a d. do tec. conjuntivo, infecções, broncoaspiração e drogas.

- Apresenta-se com instalação subaguda de sintomas semelhantes a gripe.

-Achados TC:

- Áreas esparças uni ou bilaterais de consolidação

- Consolidação focal

- Nódulos pequenos de mal definidos

- Sinal do halo invertido

Referência

D. pulmonar difusa

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