DIAGNÓSTICO

HISTOPATOLÓGICO

Viviane Teixeira

E aí?

TUMOR DE WILMS

OU

NEFROBLASTOMA

O Rim Normal

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N

A

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L

Z

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N

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T

I

C

A

L

ZONA MEDULAR

1

1

11

1

2 2

222

TUMOR DE WILMS

Tumor de Wilms• Tumor renal mais comum na

infância.

• Pico de incidência entre 2º e 3º ano

de vida.

• Epidemiologia:

- Representa 6% dos tumores da

infância.

- Sem prevalência entre os sexos.

- Geog: Maior incidência na

Escandinávia, Nigéria e Brasil e

menor no Japão, índia e Cingapura.

Metástases: pulmões, fígado e linf.

regionais

1899

Patogenia e Genética

• Síndrome de WAGR:

Deleção do braço curto do cromossoma

11 – banda p13.

- Aniridia

- Malformação geniturinária

- Retardo Mental

- Tumor de Wilms

Patogenia e Genética

• Síndrome de Denys Drash:Relacionada ao cromossomo 11.

- Pseudo-hermafroditismo

- Doença degenerativa renal

- Tumor de Wilms

Patogenia e Genética

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann:

Relacionada a alterações no

cromossoma 11p15 – WT-2. Excessivo

crecimento intra-uterino e pós-natal.

- Visceromegalias

- Macroglossia

- Onfocele

- Hemi-hipertrofia

- Cistos medulares renais

- Risco aumentado para outros tumores

Lesão pré-maligna

• “Focos multicêntricos ou difusos

de elementos nefrogênicos

imaturos dentro de áreas de

parênquima renal de outro modo

não-neoplásico.”

• Permanência de tecido

embrionário após o nascimento.

Macroscopia

- Massa grande, solítária

ou multicêntrica, bem

circunscrita.

- Aos cortes: mole,

homogêneo, pardo a

cinza, focos eventuais de

hemorragia, formação de

cistos e necrose.

Microscopia

COMBINAÇÃO

TRIFÁSICA

CLÁSSICA:

- Blastema

- Epitélio

- Estroma

Manifestações clínicas

• Massa abdominal palpável

• Dor abdominal

• Hematúria

• Febre

• Hipertensão

• Anorexia e/ou vômitos

• Policitemia (raro)

Diagnóstico diferencial

= Neuroblastoma

Diagnóstico

• Anamnese

• Exame físico - hemograma

• Exames laboratoriais - função renal

• - função hepática

- urina

• Exames por imagem:

Ultra-sonografia de abdome (Doppler), Urografia

excretora, tomografia com contraste, angiografia

(planejar cirurgia), radiografia e tomografia de

tórax.

Conduta terapêutica

• Modelo no TTO multidisciplinar

- TTO cirúrgico

- Terapia quimioterápica

* hist favorável: vincristina,

adriamicina, actinomicina D

* hist desfavorável:

ciclofosfamida, carboplatina, vepesida,

adriamicina

- Terapia radioterápica: em ruptura de

cápsula com contaminação de cavidade,

nos campos pulmonares e fígado

(metástases), gânglios abdominais +. Não é

utilizada nos estágios I e II.

Índices de cura de

cerca de 90% nos

estágios I, II e III

3 Pontos-chave!• Compenentes histológicos:

- Blastematoso, epitelial e estromal

• Características + importantes:

- Tumor renal + comum na infância

- Em geral associada a anomalias

congênitas (WAGR, Denys Drash e

Beckwith-Wiedermann)

- Massa abdominal palpável em geral

assintomática.

• Tratamento:

- Modelo multidisciplinar: cirurgia +

quimio + radioterapia. (dependentes de

estadiamento e histologia)

O

B

R

I

G

A

D

A

Bibliografia

• Manual de Oncologia – José Renan Q. Guimarães

3ª edição

• Pediatria Diagnóstico + Tratamento – Jayme

Murahovschi

• Patologia Estrutural e Funcional Robbins - 6a

edição

• Hospital AC Camargo -

http://www.hcanc.org.br/index.php?idTipoCancer=

26&page=14

• Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica -

http://www.sobope.org.br/index.php?ppt=tumor

• http://anatpat.unicamp.br/