Distúrbios do movimento

Distúrbios do movimento

Marcus PetindáEstagiário

Neurologia infantilHBDF

Tipos de movimentos involuntários

Tremores – movimentos involuntários rítmicos, oscilantes devido a contrações musculares e antagonistas de qualquer parte do corpo Repouso ou estático Cinético ou de ação Postural


Distonia – contrações musculares sustentadas, causando abalos lentos, tremores, movimentos de torção e posturas anormais

Coréia – movimentos de início abrupto, de curta duração, com intensidade e topografia variáveis


Atetose – mais lentos, sinuosos, frequentemente contínuos, acometendo predominantemente extremidades distais, com contorção dos membros, hiperextensão e flexão dos dedos


Balismo – amplos, de início e fim abruptos, envolvendo frequentemente os segmentos proximais dos membros e também tronco e segmento cefálico. Deslocamentos bruscos, violentos envolvendo grandes massas musculares Hemibalismo Hemicoréia


Mioclonias – súbitas, breves, semelhantes a pequenos solavancos, (choques, sustos), envolvendo face, tronco ou extremidades Positiva Negativa

Tiques – movimentos estereotipados breves, repetitivos, rápidos, sem propósito, envolvendo múltiplos grupos musculares Motores Vocais Simples Complexos

Vias extrapiramidais

Movimentos automáticos; regulação do tônus e postura

Tratos que não passam pelas pirâmides bulbares Rubro-espinhal Tecto-espinhal Vestíbulo-espinhal Retículo-espinhal

Núcleo rubro Tecto-mesencefálico Núcleos vestibulares Formação reticular

Vias córtico-rubro-espinhal Córtico-tecto-espinhal

Córtico-retículo-espinhal

Trato rubro-espinhal

Controla a motricidade voluntária dos músculos distais dos membros juntamente com o trato córtico-espinhal lateral

Trato tecto-espinhal

Origina-se no colículo superior; recebe fibras da retina e do córtex visual

Termina nos segmentos mais altos da medula. Origina-se no colículo superior; recebe fibras da retina e do córtex visual

Termina nos segmentos mais altos da medula cervical

Trato vestíbulo-espinhal

Origina-se nos núcleos vestibulares

Equilíbrio corporal

Trato retículo-espinhal Córtex motor e

cerebelo Controle de

movimentos voluntários e automáticos(musculatura axial e proximal dos membros)

Suporte postural básico

Controle da marcha

Síndromes extrapiramidais

Aspectos anatômicos Gânglios da base

Papel crucial no controle da motricidade, relacionando-se com áreas motoras corticais, cerebelo e tronco

Núcleo caudado Putâmen Globo pálido Núcleo subtalâmico de

Luys Substância negra

Aspectos anatômicos

Núcleo caudado e putâmen(neoestriado ou striatum) Derivam do telencéfalo Aferência

Córtex cerebral(motor, sensorial e de associação) Tálamo(núcleos intralaminares) Substância negra compacta


Globo pálido(pallidum) Deriva do diencéfalo Situa-se medialmente

ao putâmen e lateralmente à cápsula interna

Segmentos Interno/medial Externo/lateral


Substância negra Mesencéfalo Zonas

Ventral/pálida/reticulata Dorsal/escura/compacta


Núcleo subtalâmico de Luys Fica abaixo do tálamo,

na sua junção com o mesencéfalo

Aspectos fisiopatológicos e semiológicos

Disfunção dos núcleos da base Movimentos voluntários prejudicados Tônus muscular anormal Movimentos involuntários espontâneos anormais Posturas e reflexos posturais anormais Síndromes hipocinéticas Síndromes hipercinéticas

Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Pobreza e lentidão da iniciação e execução

de movimentos voluntários Dificuldade na mudança de padrão motor –

acinesia Inabilidade em realizar atos motores

simultâneos Fatigabilidade rápida

Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Acinesia – correlatos clínicos

Marcha - festinação Diminuição do volume da voz Perda da melodia Micrografia Hipomimia ou fácies congelada Bradicinesia Hipertonia plástica/cérea ou rigidez

Global – musculatura proximal e flexora Sinal da roda dentada

Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Movimento involuntário anormal

Tremor de repouso Extensão e flexão do índex em contato com o polegar Braço, pernas e segmento cefálico Piora com estresse Melhora com a ação Desaparece com o sono

Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Alterações posturais Postura fletida Instabilidade postural Reação paradoxal de Wesphal ou reflexo

local de postura de Foix-Thévenard

Síndrome hipercinética

Doenças que cursam com movimentos involuntários espontâneos anormais, (hipercinesias), ou a combinação entre eles Coréia, balismo, distonia, atetose, mioclonias,

tiques Graus variáveis de tônus

Hipotonia. Ex.: coréia Hipertonia. Ex.: distonia

Paracinesia/maneirismo Posturas fixas

Diagnóstico diferencial das síndromes extrapiramidais Síndrome hipocinética=síndrome

parkinsoniana=parkinsonismo Primário ou idiopático(doença de Parkinson)

80% das síndromes

Secundário(adquirido ou sintomático) Parkinson plus Heredodegenerativo

Parkinsonismo secundário

Infeccioso: pós-encefalítico, vírus lento Drogas: antipsicóticos, antieméticos, alfametildopa,

lítio, flunarizina, cinarizina Toxinas: MPTP, CO, Mn, Hg, metanol, etanol, óxido

de etileno Vascular: multiinfarto Trauma:encefalopatia do pugilista Outros: anormalidades da paratireóide,

hipotireoidismo, tumores, hidrocefalia de pressão normal, etc.

Parkinsonismo heredodegenerativo

Doença de Huntington(variante rígida de Westphal) Doença de Wilson(degeneração hepatolenticular) Doença de Hallervorden-Spatz Degeneração olivopontocerebelar familiar Calcificação familiar dos gânglios da base Parkinsonismo familiar com neuropatia periférica Neuroacantocitose

Parkinsonismo plusAtrofia ou degeneração de múltiplos sistemas

Paralisia supranuclear progressiva Síndrome de Shy-Drager Degeneração estriatonigral Atrofia olivopontocerebelar Complexo Parkinson-demência-ELA Degeneração gangliônica córtico-basal Doença difusa dos corpos de Lewy,

autossômica dominante

Sinais e sintomas atípicos na doença de Parkinson

Quedas precoces Doença simétrica Progressão muito rápida “parkinsonismo da metade inferior” Desfalecimento pós-hipotensão postural Sinais piramidais ou cerebelares Estridor laríngeo Incontinência emocional Palilalia Demência precoce “apraxia da abertura dos olhos”

Diagnóstico diferencial:síndromes parkinsonianas X condições não parkinsonianas

Tremor essencial Tremores sintomáticos Depressão Artropatias

Tipos de tremores e suas características

Tipo de tremor Frequencia Ativado por

Fisiológico Alta Postura/ação

Fisiológico exacerbado

Alta Postura/ação

Essencial Média/alta Repouso/postura/ação

Ortostático Muito alta Postura/ação

Distônico Média/alta Repouso/postura/ação

Cerebelar Baixa Postura/ação

Parkinsoniano média Repouso/postura/ação

Diagnóstico diferencial dos tremores Tremor fisiológico

Presente em todos os indivíduos – hiperextensão das mãos

Exacerbado – psíquico; metabólico; uso de drogas; dieta(cafeína)

Tremor essencial 50% familiar Piora estresse, fadiga e avançar da idade Melhora com álcool, betabloqueador Distúrbio do movimento mais comum na

população em geral

Diagnóstico diferencial dos tremores

Tremor cerebelar Lento, grosseiro, de grande amplitude Induzido pela ação Associado a disartria e nistagmo Ex.: doenças desmielinizantes

Tremor distônico Tremor ortostático

Variação de tremor essencial Predomina nos membros inferiores quando o

paciente se levanta

Diagnóstico diferencial dos tremores

Verificar sempre em presença de tremores o uso de drogas e distúrbios metabólicos: Antagonistas dopaminérgicos(metoclopramida) Vasodilatadores Agonistas beta-adrenérgicos(propranolol) Antidepressivos Hipertireoidismo Hipoglicemia

Diagnóstico diferencial das síndromes coreicas Neurodegenerativas – doença de Huntington, Neuroacantocitose, doença de Wilson, atrofia

olivopontocerebelar, atrofia dentato-rubro-palido-luysiana

Drogas/metabólicas/tóxicas – anticonvulsivantes, antiparkinsonianos, antagonistas de dopamina, anfetaminas; hipertireoidismo, gravidez; CO

Coréias secundárias – doença vascular, lupus eritematoso sistêmico, policitemia, Sydenham, paraneoplásica

Discinesias paroxísticas

Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Classificação

Idade de início Infância Adultos

Etiologia Idiopática Sintomática

Distribuição focal Segmentar Multifocal Generalizada

Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Infância

Inicia-se pelo acometimento do pé

Progressiva Frequentemente

generalizam-se Ex.: distonia de torção

Adulta Raramente

progressivas e/ou generalizadas

Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas

Focal Acometimento de uma

só parte do corpo Segmentar

Acomete partes adjacentes

Multifocal Mais de uma área

afetada em regiões não adjacentes

Generalizada Acometimento dos

membros bilateralmente e tronco

Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Idiopáticas

Primárias Distonias hereditárias da infância

Secundárias Doenças heredodegenerativas

Sintomáticas Induzidas por drogas Alterações metabólicas Traumatismos Infecções

Diagnóstico diferencial dos tiques

Transitórios em 20% das crianças Simples Complexos Vocalização

Pigarrear; fungar; sons de animais; palavras obscenas


Classificação Desordem transitória de tiques

Infância ou adolescência Motores Duração: Mais de um mês menos de um ano Intensidade flutuante

Desordem transitória de tiques motores Infância e vida adulta Motores – menos de 3 grupos musculares Fixos Duração: mais de um ano


Síndrome de Gilles de La Tourette 2 e 15 anos Motores e vocais Flutuação na intensidade Duração: superior a um ano

Tiques secundários Podem ocorrer em doenças neurológicas e

psiquiátricas

Diagnóstico diferencial das mioclonias

Classificação fisiopatológica Cortical: mioclonia cortical espontânea, mioclonia

cortical reflexa; epilepsia parcial contínua Mais frequentes; mais incapacitantes Ex.: epilepsias mioclônicas progressivas; doença de

Creutzfeldt-Jacob Subcortical: mioclonia essencial; mioclonia

periódica; mioclonia distônica. Mioclonia reticular reflexa, síndromes “startle” Ex.: encefalopatias tóxico-metabólicas difusas

Espinal

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