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DOR NEUROPÁTICA FACIAL

JOSE G SPECIALIProf. Senior de Neurologia

Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP)

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DOR NEUROPÁTICA PERIFÉRICA

Ausência do Estímulo

Sensação Dolorosa

Na+

Neuroma de amputaçãoEncarceramentoNeuropatias diabéticasNeuralgia posherpética Dor causada por encarceramento, desmielinização,

irritação ou distorção de nervos e por lesões estruturais

Herpes zoster

Neuralgia trigeminalN. Glossofaríngea

SNC

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Características da Dor Neuropática

• Perda sensitiva• Dor evocada pelo tato• Dor evocada por pressão• Dor evocada por picada• Hiperalgesia• Paroxismos dolorosos• Pontos de gatilho• Sensações posteriores aos estímulos• Sintomas do “wind up”

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• Trauma : cirurgia, amputação, trauma medular• Infecção : Herpes zoster, Lues , HIV, MH• Toxinas : metais, drogas, quimioterápicos• Deficiências nutricionais : B1, B6, niacina• Imunomediadas : EM• Compressivas : canal do carpo, radiculopatias• Relacionadas ao câncer : compressiva,

infiltrativa, paraneoplásica, iatrogênica, metastática

• Metabólicas : diabete, uremia, porfiria, • Isquêmicas : LED, artrite reumatoide, AVC• Hereditárias : neuropatias hereditárias• Outras : Guillain-Barré, siringomielia,

epilepsia, ELA, polineuropatias

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Estrangulamento

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Lesão de Raiz Nervosa

•Compressões•Radioterapia•Invasões•Inflamatórias

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Dor neuropática medular

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Síndromes sensitivas do tronco cerebralS. de Wallemberg

Síndromes talâmicasDor Talâmica

Síndromes corticais

DOR CENTRAL

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Dor e tronco cerebral

• síndrome de Wallemberg: – dor na hemiface e hemicrânio ipsolateral à lesão– hemicorpo contralateral devido à lesão do trato e

do núcleo espinhal do trigêmeo e do feixe espino-talâmico ipsolaterais

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Dor neuropática talâmica

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Neuralgia do Trigêmeo

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Neuralgia do Trigêmeo• A IHS reconhece dois tipos de Neuralgia trigeminal: Clássica e

Sintomática*

1. N.Clássica (características evolutivas e período refratário)Critérios diagnósticos:A. Crises paroxísticas de dor que duram de fração de segundo a menos de

dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo trigêmeo e preenchem os critérios B e C.

B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características:1. intensa, aguda, superficial ou em facadas.2. precipitada por fatores ou áreas de gatilho.

C. Crises estereotipadas para cada pacienteD. Sem evidência clínica de déficit neurológicoE. Exclusão de lesão estrutural

* O termo N. idiopática foi substituído pelo de N. Clássica do Trigêmeo pois na maioria desses casos há uma alça vascular tortuosa ou aberrante,

comprimindo a região retro-ganglionar

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Neuralgia do TrigêmeoPainful trigeminal neuropathy

2. N. sintomática (exame neurológico anormal e ausência de período refratário)

Dor indistinguível da neuralgia trigeminal clássica, mas causada por lesão estrutural demonstrável, que não seja a compressão vascular

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Neuralgia do Trigêmeo

1. A neuralgia trigeminal clássica é a dor nevrálgica mais comum da face

2. Envolve um dos lados e um dos ramos terminais do trigêmeo. O ramo oftálmico é o menos acometido, 2,8%

3. É uma das dores mais excruciantes, levando os pacientes a pensar em suicídio

4. Freqüência: após os 40 anos em 90% dos pacientes, um pouco mais nas mulheres. Incidência é, aproximadamente 4-5 por 100.000 pessoas.

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Neuralgia do Trigêmeo

Fisiopatologia

• A patogênese da N. Clássica é conseqüência, em 85% dos casos, à compressão arterial associada em 68% à compressão venosa (artéria cerebelar superior). Compressão venosa isolada ocorre em 13%

• A compressão vascular e conseqüente desmielinização

gerariam potenciais ectópicos e dor

• NT secundária: presença de massa ou aracnoidite

• Agentes virais podem ser implicados (Herpes simples latente?)

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Neuralgia do Trigêmeo

Diagnósticos diferenciais

• Neuralgia herpética e posherpética • Neoplasias • Inflamação granulomatosa (ex. tuberculose, sarcoidose,

sindrome de Behçet, doenças vasculares do colágeno e outras vasculites

• Dor odontogênica, neuralgia do glossofaríngeo• Esclerose Múltipla onde pode ser bilateral. 2% dos

pacientes com NT tem EM; e NT ocorre em 4% dos pacientes com EM

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TRATAMENTOS

MedicamentosoBloqueiosCirúrgicos

Não medicamentosos

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Medicamentosos• Fenitoina

• Carbamazepina e oxcarbazepina

• Baclofeno

• Lamotrigina

• Gabapentina

• Clonazepam

NB- Sabe-se quando e como iniciar mas, nenhum dado se conhece quanto tempo

deve-se manter a dose eficaz e o tratamento

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Bloqueios

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Bloqueios

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Bloqueios

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Cirúrgico

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Neuralgia do Trigêmeo:complicações do tratamento invasivo

• Morbidade associada com a descompressão: hemorragia, infecção e possível lesão do tronco cerebral

• As complicações mais freqüentes em centros especializados são: disestesia facial (0.3%), formigamento (0.15%), lesão cerebelar, perda auditiva (<1%) e fístula liquórica (<2%)

• Com a termocoagulação a disestesia ocorre em 5-25% dos pacientes, desconforto corneano em até 15% e fraqueza do masseter em 4%. As vezes são reversíveis

• Microcompressão com balão está associada a elevada porcentagem de perda auditiva (11%) e disfunção motora

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NAT

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NAT

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Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal

1. Mais comum em mulheres de meia idade2. Dor projetando-se no ouvido e têmpora3. Pode se estender para a articulação temporomandibular e região de

parótidas.4. Distúrbios sensitivos dessa região5. Dor local aguda em facada, na área ao redor do côndilo que se

difunde para o alto da cabeça e arco zigomático6. A dor pode ser contínua com exacerbações em facada7. Acompanhada de queimação na metade anterior do pavilhão auditivo8. Alterações da salivação9. Raramente a dor pode se irradiar para o queixo

Pareja JA, et al. Headache Pain 2003;4:125-131

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• Analisando nossos 7 casos verificamos:• A dor pode ser crônica com anos de duração• Nesses casos a dor pode se hemicranica, pulsátil e

contínua, com ou sem exacerbações tipo pontada• Podem surgir náuseas, foto e fonofobia• Surgir dor à dígito-pressão nos nervos occipitais• A prevalência em nosso ambulatório é de 0,5%• Todos os casos diagnosticados foram em mulheres

adultas com mais de 30 anos

Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal

Special JG e Godoi-Gonçalves DA. Current Pain and Headache Reports 2005, 9:277–280

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Bloqueio n. aurículotemporal

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SUNCTcefaleia neuralgiforme de curta duração com congestão conjuntival e lacrimejamento

- Síndrome rara que se caracteriza por dor intensa, orbitária e temporal, unilateral, normalmente referida como “em facada”; com presença de sintomas autonômicos

- Deve ter pelo menos 20 ataques ao dia, cada um durando de 5 a 240s

- Presença de gatilhos

- Diferenças com a Neuralgia Trigeminal

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SUNCT -Tratamento Profilático

1 – Prevenção de Curto Prazo Lidocaína EV

2 – Prevenção de Longo Prazo Lamotrigina: Dose até 600mg/dia

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Neuralgia trigêmeo X SUNCT

Neuralgia do trigemeo SUNCT

V2 / V3 V1

Pontadas, agulhadas Pontadas, pulsátil, urente

Fração ou poucos de segundo 5 segundos a 10 minutos

ausentes Hiperemia conjuntival, lacrimejamento

Períodos refratários 3 a 200 / dia

Gatilhos Pode ter

Idosos Adultos

Carbamazepina Lamotrigina, topiramato

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Dor facial e cefálica atribuída ao herpes zoster

Herpes zoster agudo

• Descrição: Dor facial e cefálica causada por herpes zoster

• Critérios diagnósticos:A. Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo

afetado e preencher os critérios C e DB. Erupção herpética em território do nervo correspondenteC. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 diasD. A dor se resolve em 3 meses

• Notas:- Herpes zoster afeta o gânglio trigeminal em 10-15 % dos pacientes- A divisão oftálmica é a menos afetada (cerca de 8%)- Ocorre em cerca de 10 % dos pacientes com linfoma e em 25% dos

pacientes com doença de Hodgkin.

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Neuralgia pós herpética• Descrição: Dor facial que se desenvolve durante a fase aguda do herpes

zoster persiste ou recorre passados 3 meses ou mais

• Critérios diagnósticos:A . Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo afetadoB. Erupção herpética em território do nervo correspondenteC. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 diasD. A dor persiste por mais de 3 meses

• Comentários:- A Neuralgia pós herpética é uma sequela de herpes zoster mais frequente nos idosos, acometendo 50% dos pacientes que contraem herpes zoster após os 60 anos. - Geralmente, hipoestesia, hiperalgesia e/ou alodinia estão presentes no

território envolvido.

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Dor facial atribuída à esclerose múltipla

• Descrição: Dor facial unilateral ou bilateral, com ou sem disestesia, atribuída a uma lesão desmielinizante de vias centrais do nervo trigêmeo, sendo as remissões e recaídas comuns

• Critérios diagnósticos:A. Dor, com ou sem disestesia, em um ou ambos os lados da face.B. Evidência que o paciente tenha esclerose múltipla.C. Desenvolvimento de dor e disestesia em um período próximo à, e com a

demonstração por RNM, de uma lesão desmielinizante em ponte ou trajeto quintotalâmico (trigeminotalâmico).

D. Exclusão de outras causas.

• Comentários- A dor pode ser como um tique, como na 13.1 Neuralgia trigeminal, ou contínua. - A neuralgia trigeminal que ocorre em pacientes jovens afetando um e depois o outro

lado da face, levanta a suspeita de esclerose múltipla.

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Síndrome da boca urente (ardência bucal)

• Descrição: Uma sensação de queimação intraoral sem causa médica ou dentária.

• Critérios diagnósticos:A. Dor na boca presente diariamente e persistindo maior parte do

dia.B. Mucosa oral de aparência normal.C. Doenças locais e sistêmicas devem ser excluídas.

• Comentários- A dor pode ser limitada a língua (glossodínea). - Secura na boca subjetiva, parestesias e alteração do paladar podem ser

sintomas associados.

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Características Clínicas

• Intensidade de moderada à forte • Bilateral• Localização preferencial a língua, terço dorsal anterior,

seguida dos lábios• Palato, gengiva e a orofaringe menos envolvidas• Alterações gustativas• Pode estar associada com insônia, mudanças de

humor ansiedade irritabilidade depressão

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Características Clínicas

• Sensação de boce seca e sede• Mudanças do paladar, p.ex. apimentado, metálico• Perda do paladar• Padrões:

– Pouco desconforto pela manhã, mas pior no decorrer do dia – Ocorre ao acordar e persiste o dia todo – Pode aumentar e diminuir no decorrer do dia

• É doença crônica durando meses ou anos mas pode desaparecer espontaneamente

• Não causa alterações visíveis nos locais acometidos

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SAB primária ou idiopática• Não há causa clínica demonstrável

• Hipóteses discutidas são de dor neuropática– periférica acometendo as terminações sensitivas ou

gustativas ou – central

• BMS é frequente na doença de Parkinson

• fRMN- depleção de dopamina endógena no putamen, indica hipótese da hipofunção dopaminergica nigroestriatal

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SAB secundária• Dry mouth (xerostomia): medications, health problems, problems with salivary

gland function or the side effects of cancer treatment• Other oral conditions: fungal infection of the mouth, geographic tongue • Nutritional deficiencies: iron, zinc, folate (vitamin B9), thiamin (vitamin B1),

riboflavin (vitamin B2), pyridoxine (vitamin B6) and cobalamin (vitamin B12)• Dentures: don't fit well, stress on some muscles and tissues of the mouth, or if

they contain materials that irritate mouth tissues• Allergies or reactions to foods, food flavorings, other food additives, fragrances,

dyes or dental-work substances• Reflux of stomach acid: that enters your mouth from your stomach• Certain medications: particularly high blood pressure medications called

angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors• Oral habits: such as tongue thrusting, biting the tip of the tongue and bruxism• Endocrine disorders: diabetes or hypothyroidism• Excessive mouth irritation: overbrushing the tongue, abrasive toothpastes,

overusing mouthwashes or having too many acidic drinks, such as lemon• Psychological factors: such as anxiety, depression or stress

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Deficiência vitamínica

C, B2, B12

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Epidemiologia • SAB (primária) afeta predominantemente mulheres,

com uma proporção mulher-homem variando de 6:1 até 12:1

• A incidência é máxima na quarta ou quinta década de vida, etapa relacionada ao período pré ou pós-menopausa

• Prevalência de 1 a 5% da população adulta• No Brasil 5% dos atendidos em clínica de dor

orofacial queixa-se ardência bucal.

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Fatores de risco

• Sexo feminino• Pós menopausa• Entre os 60 - 70 anos

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Investigação• Blood tests: complete blood count, glucose level, thyroid

function, nutritional factors and immune functioning• Oral cultures or biopsies • Allergy tests: to certain foods, additives or even

substances in dentures• Salivary measurements: salivary tests can confirm

whether you have a reduced salivary flow.• Gastric reflux tests• Imaging• Temporarily stopping medication• Psychological questionnaires

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Outros testes

• Serum B vitamin levels• Serum folate• Serum ferritin• Serum blood glucose

(fasting or glucose tolerance test)

• Urine analysis for glucose• TSH• T4• Thyroid binding globulin

• Antithyroperoxidase antibodies

• Antithyroglobulin antibodies• Antimicrosomal antibodies• LH• FSH• ESR• Anti SS-A, Anti SS-Ro, Anti

SS-B, Anti SS-La antibodies• RF• ANA

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Dor facial persistente idiopáticaPersistent idiopathic facial pain (PIFP)

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Dor facial persistente idiopática(Dor facial atípica)

• Descrição: A dor facial persistente que não tenha característica das neuralgias craniais descritas anteriormente e não seja atribuída outro distúrbio

• Critérios diagnósticos:A. Dor em face, presente diariamente ou persistindo a maior parte do dia, preenchendo os critérios B e C.B. Dor é confinada a uma área limitada de um lado da face sendo profunda

e mal localizada.C. Não está associada à perda sensitiva ou outros sinais físicos.D. Investigação laboratorial, incluindo raios-X da face e mandíbula não demonstra anormalidade relevante

- Comumente o início da dor é na comissura nasolabial ou lateral do queixo, e pode se espalhar para a maxila superior ou inferior e mandíbula ou uma ampla área da face e pescoço.

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Dor facial persistente idiopática(Dor Facial Atípica)

• Termo introduzido por Frazier and Russell em1924• É uma dor no território do trigêmeo que não tem

características de outras neuralgias clássicas– Unilateral, profunda, mal localizada– Duração longa (pode ser contínua)– Dor unilateral sem sintomas autonômicas– Severa, lancinante ou queimante– Exame nada mostra, incluindo exame da sensibilidade

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Dor facial persistente idiopática

• A dor pode iniciar-se após cirurgia ou lesão da face, dentes ou gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrável.

• O termo odoltalgia atípica tem sido aplicado a dor contínua em dentes ou alvéolo dentário após a extração, na ausência de qualquer causa dentária identificável.

• A dor facial ao redor da orelha ou têmpora pode preceder a detecção de um carcinoma de pulmão ipsilateral, causando dor referida pela invasão do nervo vago

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Mecanismos PeriféricosSensibilização periférica

innocuousstimulusinnocuousinnocuousstimulusstimulus

painsensation

painpainsensationsensation

nociceptor

nociceptorNGF

NGF

NGF

NGF

EstímuloNão Nocivo

Hiperalgesia Mecânica e Térmica

Sensação Dolorosa

A dor espontânea nos aferentes primários pode produzir sensibilização periférica nos axônios lesados e nos adjacentes íntegrosA desnervação parcial leva a aumento relativo dos níveis de NGF nas células intactas

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Dor facial persistente idiopática

• Frequentemente atribuída a dente ou trauma facial anterior

• Associada com depressão ansiedade• Tratamento é em geral ineficaz, devido as

muitas facetas dessa síndrome dolorosa• Qualidade de vida muito comprometida

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Dor facial persistente idiopática

• Frequência:

• Nos EUA 1:100.000• Sex: ambos os sexos são afetados, mas em

consultórios predominam mulheres

• Age: adultos, raro em crianças

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Dor facial persistente idiopática

• Tratamento– Medicações: antidepressivos, anticonvulsivantes,

agentes tópicos locais e opióides (dor neuropática?)

– Cirúrgicos: com finalidade de analgesia muitos forma tentados sem resultados conclusivos

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Dor facial persistente idiopática

Outros tratamentos• Acupuntura• Reeducação neuromuscular• Tratamento psiquiátrico como em qualquer

dor crônica • Avaliação de personalidade • Avaliação odontológica especializada

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Dor facial persistente idiopática

• Exames devem ser realizados, para exclusão de patologias

SangueImagem