Drusas da Papila. Estudo retrospectivo 5

Drusas da Papila. Estudo retrospectivoSofia Freitas1, Manuel Monteiro2, Luís Coentrão3, F. Falcão-Reis4

Introdução: As drusas da papila constituem uma das causas mais frequentes depseudopapiledema, merecendo por isso, especial atenção no diagnóstico diferencial com overdadeiro edema da papila. A formação de drusas está relacionada com a degeneraçãoaxonal da cabeça do nervo óptico. As complicações mais frequentemente associadas adrusas da papila são as alterações campimétricas e vasculares.Objectivo: Os autores têm por objectivo efectuar uma revisão clínica dos casos diagnosti-cados na consulta de neuroftalmologia.Materiais e Métodos: Foram seleccionados 16 doentes num intervalo de idades entre os10 e os 73 anos, a maioria provenientes das consultas de Oftalmologia e Neurologia. Todaa amostra efectuou campimetria cinética, ecografia do nervo óptico, TAC das órbitas,exames electrofisiológicos e retinografias sem e com filtro de cobalto.Conclusões: Metade dos pacientes apresentavam defeitos campimétricos. A ecografia donervo óptico revelou ser o método mais eficaz nos casos de drusas profundas da papila,identificando-as em 100% das situações.

INTRODUÇÃO

As drusas da papila constituem uma das causasmais frequentes de pseudopapiledema, merecen-do por isso, especial atenção no diagnóstico dife-rencial com o verdadeiro edema da papila. Asdrusas da papila foram descritas histologicamentepela primeira vez por Müller em 1858. A maioriados investigadores concorda que as drusas sãocompostas por uma matriz mucoproteica, comquantidades significativas de ácido mucopolis-sacárido, pequenas quantidades de ácido ribonu-cleico e ocasionalmente ferro, corando positiva-mente para ácidos aminados e cálcio e negativa-mente para amilóide. Clinicamente foram descri-tas por Liebreich em 1868 como corpos hialinos,concentricamente laminados, acelulares.19 A ter-minologia “drusen” tem origem Germânica e sig-nifica tumor, edema ou intumescência. No que dizrespeito à sua patogenia admite-se que possamresultar de alterações do metabolismo axonal, quelevariam à calcificação mitocondrial com conse-quente ruptura de alguns axónios, exteriorizaçãode mitocôndrias no espaço extracelular com recal-cificação das mesmas. Pequenas micropartículas

Palavras-chaveDrusas da papila; Pseudopapiledema; Defeitos campimétricos

1Interna Complementar de Oftalmologia H. S. João – Porto

2Assistente Hospitalar Graduado de Oftalmologia H. S. João – Porto

3Chefe de Serviço de Oftalmologia H. S. João – Porto

4Director do Serviço de Oftalmologia e Professor de Oftalmologia daFaculdade de Medicina do Porto

Acta Oftalmológica 13; 5-8, 2003

são assim produzidas e o cálcio continua a depo-sitar-se nestes “nichos“ para formarem drusas. Aformação de drusas está por isso definitivamenterelacionada com degenerescência axonal da ca-beça do nervo óptico.17,18

As drusas do disco óptico são congénitas, emborainvisíveis à nascença podem tornar-se visíveis apartir da 1ª ou 2ª década de vida, em idades quevariam entre os 7 e 73 anos.13 Alguns autores su-gerem um carácter heredofamiliar com transmis-são autossómica dominante de penetração variá-vel.9 Ambos os sexos são afectados em percenta-gens semelhantes, havendo porém predominânciana raça caucasiana.3 A baixa prevalência na raçanegra pode ser atribuída à variação racial no ta-manho do disco óptico. São bilaterais em 75% doscasos e apenas clinicamente visíveis em 0,34% dapopulação geral. No entanto, em estudos realiza-dos post mortem a sua prevalência pode variarentre 0.41% e 2.0%.3,4

As complicações mais frequentemente associadasa drusas da papila são: 1) alterações campimé-tricas, sendo o aumento da mancha cega a maisfrequente (68%), seguida dos defeitos arqueados econstrição concêntrica do campo visual.8,14,16 A suapatogénese não está esclarecida e não existe cor-relação entre a localização das drusas com os defei-tos campimétricos verificados10; 2) hemorragias préou peri-papilares superficiais ou profundas15;3) oclusão vascular ACR, de ramo arterial ou daVCR por desvio mecânico dos vasos pré-laminares

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por drusas calcificadas ou compressão vascular di-recta num canal escleral estreito12; 4) hemorragiassubretinianas em doentes com edema marcado dapapila que desenvolvem o síndrome da retinopatiaassociada a drusas da papila; 5) neuropatia ópticaisquémica em episódio único ou recorrente1. Em-bora não se possa estabelecer uma relação de cau-salidade parece existir um potencial risco paracomplicações vasculares nos pacientes com drusasda papila.

OBJECTIVO

Este estudo tem por objectivo efectuar uma revi-são dos casos clínicos diagnosticados na consultade Neuroftalmologia do H. S. João, com análisedos dados sob o ponto de vista clínico e deexamescomplementares de diagnóstico, avaliando moti-vo de consulta, proveniência do doente, acuidadevisual, campimetria e exames imagiológicos(ecografia e TAC).

MATERIAIS E MÉTODOS

Foram seleccionados16 doentes num intervalo de5 anos do ficheiro da consulta de Neuroftalmologiado H. S. João, com o diagnóstico de drusas da pa-pila e revistos os respectivos processos clínicos.Analisámos o intervalo de idades, sexo, consultadeproveniência, motivo de consulta, acuidades vi-suais, campimetria cinética, retinografia com e semfiltro de cobalto, ecografia do nervo óptico, TAC eexames electrofisiológicos (ERG; PEVP; SCC).

RESULTADOS

Do total de doentes seleccionados 11 eram do sexofeminino e 5 do sexo masculino, num intervalode idades entre os 10 e 73 anos com idade médiade 32,4 anos.A maioria dos doentes referenciados à consultade Neuroftalmologia provinha das consultas deOftalmologia (7 doentes) e Neurologia (7 doen-tes); dois doentes foram enviados de outras con-sultas não especificadas no processo clínico. (Grá-fico 1) Em relação ao motivo de consulta, 4 do-entes foram referenciados com o diagnóstico dedrusas da papila, todos da consulta de Oftalmolo-gia; 6 doentes por edema da papila, sendo 3 daconsulta de Oftalmologia e 3 da consulta de Neu-rologia; 2 doentes da consulta de Neurologia e 4doentes de outras consultas. (Nota: papiledemarefere-se a situações de edema da papila resultan-te de aumento da pressão intracraniana transmi-tida ao nervo óptico pelo líquido cefalo-raquidiano

através do espaço subaracnóideu; edema da papilaengloba todas as outras situações de edema dodisco óptico de causa local ou sistémica). Em rela-ção às acuidades visuais 9 doentes apresentavam20/20 sem correcção, 5 doentes 20/20 cc, 1 doen-te 20/30 cc e 1 doente monocular com 20/30 cc.Todos os doentes efectuaram campimetria cinética,tendo-se verificado que 50% não apresentavamqualquer alteração; dos restantes, 4 evidenciavamalterações inespecíficas, 2 doentes com aperto con-cêntrico das isópteras, 1 doente com aumento damancha cega e ainda 1 doente com escotomaarciforme (Gráfico 2).

No que diz respeito ao tipo de drusas, em 5 doen-tes eram visíveis à observação directa do fundoocular, em 6 doentes não eram visíveis e nos res-tantes 5 eram visíveis num olho e não visíveis nooutro (figura 1). Todos os pacientes realizaramecografia do nervo óptico, TAC das órbitas e exa-mes electrofisiológicos. Em todos os doentes foipossível identificar as drusas ecograficamente (fi-gura 2) e através da TAC foram observadas em 5pacientes (figura 3), sendo as restantes TAC’s des-critas como normais. Em relação ao estudo electro-fisiológico não havia alterações significativas dig-nas de registo.Todos os pacientes efectuaram retinografias sem ecom filtro de cobalto. Foi verificada autofluores-cência na retinografia com filtro de cobalto em 9doentes (figura 4).

Gráfico 1 – Proveniência dos doentes em relação com o motivode consulta.

Gráfico 2 – Alterações observadas na campimetria cinética em50% dos doentes.

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CONCLUSÕES E DISCUSSÃO

A maioria dos doentes referenciados à consultade Neuroftalmologia provêm das consultas de Of-talmologia e Neurologia, sendo o motivo de con-sulta mais frequente o edema da papila. Em relação às acuidades visuais 57% dos pacien-tes da nossa amostra não apresentavam altera-ções, 30% mantinham acuidade visual 20/20corrigida e 13% evidenciavam diminuição daacuidade visual.Foram registados defeitos de campo visual em 50%dos pacientes, sendo as alterações específicas maisfrequentes o aperto concêntrico das isópteras, au-mento da mancha cega e escotoma arciforme.A ecografia do nervo óptico confirmou ser um mé-todo bastante eficaz na avaliação de olhos comsuspeita de drusas do disco óptico, pois identifi-cou 100% dos casos de drusas não visíveis. (Fig 2)Quando as drusas são superficiais, isto é, visíveisà oftalmoscopia directa, o diagnóstico é efectua-do pela observação directa do fundo ocular. O di-agnóstico de certeza de drusas profundas do ner-vo óptico só pode ser feito com recurso a meiosauxiliares de diagnóstico, como a ecografia donervo óptico ou a TAC das órbitas, pelo que seaconselha o seu uso sistemático no caso de edemasda papila sem causa aparente. Todos os pacientescom o diagnóstico de drusas da papila devem serobservados regularmente, efectuar campimetria eavaliar a camada das fibras nervosas peripapilar.A observação fundoscópica com presença de pul-so venoso num olho normotenso, permite excluira hipótese de hipertensão intracraniana como cau-sa de edema da papila. A ecografia em modo A eB, ao evidenciar uma estrutura no disco ópticocom alta reflectividade, demonstrou ser um méto-do eficaz na avaliação de olhos com suspeita dedrusas da papila.2,5 A autofluorescência é um bomsinal diagnóstico, mas falha nas situações de drusasprofundas.6,11 Vários autores documentaram de-feitos do campo visual em 71% dos olhos comdrusas da papila, sendo a alteração maisfrequenteo defeito nasal inferior, além do aumento da man-cha cega, escotomas arciformes e depressão gene-ralizada.8,14,16 O mecanismo pelo qual as drusas pro-duzem alterações campimétricas não está esclare-cido, admitindo-se que possam resultar da com-pressão directa das fibras nervosas ou das altera-ções vasculares associadas. No estudo de Boyce ecol 90% das drusas localizam-se profundamentepelo que o seu diagnóstico requer o uso de exa-mes complementares como a ecografia do nervoóptico, a TAC ou a RM. Em algumas situações umaobservação fundoscópica rigorosa pode conduzira um diagnóstico de presunção. Com efeito, a pre-sença de vasos sem dilatações e com trajecto nor-mal na superfície do disco ou o brilho normal da

Fig. 1 - Retinografia revelando elevação anómala da papila comdrusas visíveis.

Fig. 2 - Ultrasonografia em modo A e B: eco de alta reflectividadeno início do complexo de ecos correspondentes à área da papila.

Fig. 3 - TAC do nervo óptico pondo em evidência uma drusa.

Fig. 4 - Retinografia com filtro de cobalto, revelando autofluo-rescência.

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luz do oftalmoscópio reflectido pela camada dasfibras nervosas peripapilares, são dois sinais su-gestivos de que a elevação do disco óptico não éproduzida pelo edema dos axónios.7 Todavia odiagnóstico de certeza das drusas profundas devee só pode ser feito com recurso a exames comple-mentares de diagnóstico já referidos, pelo que seaconselha o seu uso sistemático em situações deedema da papila sem causa aparente.

SUMMARY

Introduction: Drusen of the optic disc is one ofthe most common causes of pseudopapilledema andtherefore should be distinguished from true opticdisc swelling. Drusen originate from alteration inaxonal transport in the optic nerve. Visual fielddefects and vascular abnormalities are commonlyassociated with optic disc drusen.Purpose: To perform a review of drusen optic disccases.Methods and Matherials: Sixteen patients wereselected, which ranged from 10 to 73 years of age.All sample performed cinetic visual fied, ultra-sonography of the optic disc, orbit TC, electrophi-siologic evaluation and retinographies with andwiyhout cobalt filter.Conclusions: Visual field defects were reported inhalf of the patients. Optic nerve ultrasonographyreveled the most effective technique in evaluationof buried drusen

Key WordsDrusen of the optic disc; Pseudopapilledema;Visual field defects

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