UNIVERSIDADE ANHEMBI MORUMBI

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Diagnósticos e intervenções de enfermagem

Amanda Henrique;Beatriz Portela;Bruno Nociti;Bruno Bazeio;Camila Ferreira;Carolina Teodoro;Giselle Buono;Hellen Gouveia;Jéssica Zebini

06/05/2013

Trabalho apresentado à Universidade Anhembi Morumbi durante o 5º Semestre do curso de Graduação em Enfermagem para obtenção de nota na Disciplina de Processo do Cuidar no Ciclo Vital II, sob orientação da Profª Tatiana Villaça.

“Eu pensei que a humanidade já estava infringida de males suficientes... e não parabenizo o Senhor pelo novo presente que a humanidade ganhou.” Guillaume Duchenne, 1858.

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1. INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença hereditária progressiva que possui herança recessiva ligada ao cromossomo X. Portanto, afeta a metade dos membros masculinos da família, e a metade dos membros do sexo feminino são portadores assintomáticos. (SANTOS, N.M.et al10.,2006)

É considerada a mais grave e a mais comum das distrofias e tem seu início nos primeiros anos de vida, com evolução progressiva relativamente rápida. Sua incidência é de 1 caso para cada 3.500 nascidos vivos. (GOMES, A.L.O. et al6., 2011)

Este tipo de distrofia é caracterizado pela deficiência ou ausência de distrofina na membrana da célula muscular, também chamada de sarcolema, sendo que essa deficiência gera degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada (FONSECA, J.G., 2007).

Os sintomas surgem no início da infância e se agravam quando o paciente deixa de deambular, podendo a partir deste momento, desenvolver complicações respiratórias. A insuficiência respiratória e as infecções pulmonares são as principais causas de óbito nestes pacientes. Freqüentemente, o óbito ocorre na 2ª ou 3ª década de vida.(FONSECA,J.G.et al1., 2004)

Apesar dos sintomas aparecerem precocemente na infância para que ocorra a suspeita e o diagnóstico da DMD é necessário um histórico familiar detalhado, se possível com genograma e genomapa da criança, pois a doença possui sintomas variados, sendo que nos primeiros anos os pais das crianças podem notar largos músculos da barriga das pernas, também conhecido como pseudo-hipertrofia, que se pode confundir com músculos fortes e frequentemente há um atraso na idade em que começam a andar, começando a dar os primeiros passos por volta dos dezoito meses.

O tratamento da DMD visa apenas retardar o agravo da doença, prevenir as complicações respiratórias e prolongar o tempo de sobrevida do indivíduo. Sendo assim, com o passar dos anos, faz-se necessário o reconhecimento das necessidades especiais que o portador da DMD apresenta, e nesse contexto entra a equipe de enfermagem que deve ser capaz de identificar e prevenir riscos no quadro clínico do paciente.

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2. FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA

As miopatias são doenças que se caracterizam por alterações estruturais ou funcionais dos músculos. Dentre as miopatias, podemos citar as distrofias musculares, consideradas miopatias primárias, geneticamente determinadas, que se caracterizam clinicamente por intensa variabilidade do fenótipo, nível de gravidade e anatomopatologicamente pelo encontro de padrão distrófico inespecífico na fibra muscular. Formam um grupo de doenças caracterizadas clinicamente por fraqueza e atrofia musculares progressivas, com grande variação quanto à intensidade do comprometimento e época do início das manifestações (BORGES et al., 2007; NAIR et al., 2001; REED, 2002)

A distrofia muscular do tipo Duchenne corresponde a um grupo heterogêneo de doenças de caráter hereditário e caracteriza-se por um defeito bioquímico intrínseco da célula muscular. Não são encontradas evidências clínicas ou laboratoriais de envolvimento da medula espinhal, do sistema nervoso periférico ou da junção neuromuscular (CAROMANO, 1999; FACHARDO, 2004; OTSUKA et al., 2005).

A DMD é causada por mutação do gene que codifica a proteína distrofina, que se encontra no braço curto do cromossomo X, em Xp21. A mutação gênica mais comum é uma deleção, de tamanho variado, porém não se correlaciona com a intensidade da doença. (GOMES, A.L.O.et al 6, 2011)

A função da distrofina ainda não foi totalmente esclarecida, mas pode eventualmente desempenhar um papel na sinalização transmembrana e na estabilidade da membrana plasmática. Aceita-se que sua ausência pode romper o mecanismo normal da liberação controlada do cálcio, que é indispensável para a contração da fibra muscular, ou que sua ausência enfraquece as membranas dos miócitos, tornando tais células susceptíveis à ruptura do sarcolema durante a contração do músculo. Pode permitir também a entrada de excesso de cálcio e a ativação inadequada de proteases e fosfolipases com consequente dano da fibra muscular.(GOMES, A.L.O.et al 6, 2011)

Devido às anormalidades estruturais e funcionais da membrana celular muscular, ocorre uma elevação das enzimas musculares séricas, tais como a CK (creatinoquinase), piruvato-quinase (PK), aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT), desidrogenase-lática (LDH), enolase, anidrase carbônica, dentre outras.(FONSECA, J.G.et al1, 2004)

No músculo, encontramos fibras do tipo I (vermelhas), abundantes em enzimas oxidativas e fibras do tipo II (pálidas), ricas em fosforilase. Nos casos de Distrofia Muscular de Duchenne, observam-se anormalidades no tamanho das fibras

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musculares. As do tipo II são acometidas por hipertrofia, e as do tipo I, principalmente por atrofia.(FONSECA, J.G.et al1, 2004)

A manifestação clínica da doença geralmente ocorre entre 3 e 5 anos de idade. As crianças afetadas caem com frequência, apresentando dificuldade de acompanhar o ritmo dos seus amigos durante as brincadeiras. Os atos de correr, saltar e pular sempre são anormais, parecem ser menos ativos que o habitual. Muitos deles têm outra forma de atraso, como o psicomotor, podendo a fraqueza muscular passar despercebida no início da doença. (GOMES, A.L.O. et al6, 2011)

Consequentemente, a progressão da doença ocorre no sentido caudal-cranial, tornando os sintomas mais evidentes aos 5 anos de idade, além das quedas frequentes, aparecem fraqueza dos músculos do quadril, pseudo-hipertrofia da musculatura das pernas e manobra de Gower positiva.

As contraturas do tendão do calcâneo e dos ligamentos iliotibiais tornam-se evidentes aos 6 anos de idade, quando a marcha digitígrada está associada a uma postura lordótica. A fraqueza dos músculos abdominais e paravertebrais são responsáveis também pela postura lordótica e pelo abdome protuberante quando de pé e pelo dorso arredondado quando sentado.

Ainda, as panturrilhas são hipertrofiadas devido ao grande esforço a que seus gastrocnêmios são submetidos para compensar o déficit dos músculos ântero-laterais das pernas e para auxiliar o equilíbrio na marcha digitígrada que esses pacientes apresentam.

Iniciando-se a fase ambulatória da doença, os pés assumem uma posição equinovara resultante do encurtamento dos músculos posteriores da panturrilha, que atuam sem a oposição normal dos músculos pré-tibial e fibular. Mais tarde, os músculos posteriores da coxa tornam-se permanentemente encurtados, de maneira semelhante ocorrem contraturas nos flexores do quadril por causa da fraqueza relativamente maior dos músculos extensores do quadril e abdominais, o que acarreta oscilação da pelve e lordose compensatória para a manutenção do equilíbrio em pé. Tais contraturas caracterizam uma postura típica da DMD: hiperlordose lombar, flexão e abdução do quadril, flexão de joelho e flexão plantar.(GOMES, A.L.O. et al6, 2011)

Entre os 7 e 13 anos de idade, existe a perda da capacidade de deambulação. A partir dos 10 aos 13 anos de idade, a criança é confinada à cadeira de rodas, o que agrava as deformidades de coluna e membros inferiores.

O confinamento à cadeira de rodas leva também ao declínio da função pulmonar, havendo aumento da insuficiência respiratória. Sendo assim, a causa da morte nesses pacientes não está relacionada com o início da manifestação da

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doença, mas sim com a idade em que a criança perde a capacidade de deambular e fica restrita à cadeira de rodas. (CARBONERO,F.C.et al2, 2011)

Por seu uma doença hereditária progressiva que possui herança recessiva ligada ao cromossomo X, afeta a metade dos membros masculinos da família, e a metade dos membros do sexo feminino são portadores assintomáticos. Afeta aproximadamente 1 em 3.500 meninos nascidos vivos.(SANTOS,N.M. et al10.,2009)

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3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

No Brasil, o diagnóstico ocorre por volta de 7,5 anos da criança, sendo obtido através do exame clínico, com reconhecimento dos sintomas, do teste de triagem com dosagem sérica de creatinofosfoquinase, e análise molecular e/ou biópsia muscular com imuno-histoquímica.(SANTOS,N.M. et al10.,2009)

O diagnóstico da DMD inclui exame físico, dosagem sérica das enzimas creatino-cinase (CK) e piruvato-cinase (PK), creatinina fosfoquinase sérica (CPK), aspartato animotransferase (ST), alanina aminotransferase (ALY), desidrogenase lática (LDH), enolase e anidrase carbônica III, transaminase glutâmica oxalacética (TGO), transaminase glutâmica pirúvica (TGP), entre outras. Também são realizadas a eletroneuromiografia, eletrocardiograma, exame de DNA e biópsia muscular.

De acordo com Fenichel13 (1995), a DMD é reconhecida no terceiro ano de vida e, antes dos cinco anos de idade, a concentração sérica de CPK encontra-se acima do limite superior da normalidade. A elevação de CPK pode ser o primeiro indício da patologia e pode ser utilizada para fins diagnósticos, mostrando-se aumentada em todos os casos, cerca de 20 a 100 vezes.

Ainda uma descrição feita por Harrison (1991) em relação à análise do DNA mostra que é possível ter a certeza do diagnóstico de certos distúrbios musculares através deste exame, porém na DMD e Distrofia Muscular de Becker (DMB), apenas 60 a 70% dos pacientes apresentam mutações deletérias ou de duplicação onde são facilmente detectáveis através de técnicas de Biologia Molecular.

De acordo com estudos realizados por Santos et al.18 (2006) a perda óssea foi encontrada em 31% dos pacientes com DMD, esta perda óssea é caracterizada por baixa massa óssea e deterioração na microarquitetura do tecido ósseo, aumentando a fragilidade dos ossos e deixando-os mais susceptíveis à fraturas. Esse tipo de alteração pode ser agravado com o uso de corticosteróides, isso evidencia a importância de atividades fisioterapêuticas com descarga de peso e manipulação com tração e aproximação das articulações.

Segundo Adams et al.11 (1998) na DMD, os músculos lisos são poupados, mas o coração costuma ser acometido, podendo surgir vários tipos de arritmias. As alterações apresentadas no ECG são resultantes da perda de fibras cardíacas e de sua substituição por fibrose na parte basal da parede ventricular esquerda.

Na DMD a espirometria geralmente serve como um guia para detectar distúrbios respiratórios durante o sono e também é usada para monitorar e avaliar a função respiratória. A capacidade vital começa a decair por volta dos 7 anos de idade, sendo que aos 14 anos chega a atingir metade dos valores esperados e por volta dos

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21 anos de idade atinge valores próximos aos 20% do esperado. Nestes casos, é necessário suporte respiratório.

Quando a capacidade vital forçada (CVF) for menor que 2,1 litros ou o Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo (VEF1) for menor que 2,1 l/seg, provavelmente o pico de fluxo da tosse diminuirá, levando a uma maior susceptibilidade às infecções pulmonares.

Nos casos de DMD, ao exame de EMG, espera-se encontrar anormalidades na atividade elétrica da contração de fibras musculares e também características típicas de miopatia.

Silva et al.10 (2003) descreveram em seus estudos que, na DMD á um aumento nos níveis das enzimas TGO, TGP, LDH. Estes níveis elevados podem levar a um diagnóstico errôneo de hepatite, devendo-se então determinar a CK sérica e, se esta estiver elevada há suspeita de uma miopatia e não de uma doença hepática.

Para classificar o grau de incapacidade funcional, utiliza-se a escala de Vignos e Brooke. Inicialmente Vignos, Spencer e Archibald publicaram uma escala de avaliação funcional para DMD para análise dos membros inferiores, esta foi modificada por Brooke para incluir os membros superiores. Esta escala é amplamente utilizada, em razão da facilidade e simplicidade, analisa o desempenho muscular global, porém com pouca especificidade.

Entre os exames indicados para o diagnóstico da DMD figura o exame de biópsia muscular. Este exame, de acordo com Rowland(2005), não é necessário se o teste sanguíneo do DNA e o fenótipo clínico forem diagnósticos. Se não for encontrada nenhuma deleção e não se dispuser de técnicas para determinação da sequência da distrofina, haverá necessidade de biópsia muscular, que irá identificar distrofinopatia, ou seja DMD.

Em relação ao tratamento medicamentoso, não há evidência científica sobre o momento ideal para iniciar a medicação com corticosteróides, no entanto, há muitas indicações de que é melhor começar logo após o diagnóstico da patologia, com o intuito de retardar a deterioração muscular. Os glicocorticóides reduzem significativamente o avanço da DMD, em até 3 anos, mas alguns pacientes não toleram essa terapia.

Há evidências de que o tratamento com deflazacort também beneficie a função pulmonar. Existe pouca informação sobre os efeitos a longo prazo (maior que 2 anos) do deflazacort sobre a função muscular.

Em um estudo realizado por um período de 8 anos, foi observado que o uso de deflazacort em DMD prolonga a deambulação por pelo menos 2 anos, retarda o declínio da capacidade vital e adia a necessidade de ventilação mecânica.

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Segundo estudos realizados por Ratliffe12 (2000), a cirurgia para tenotomia inclui o alongamento do tendão Aquileu, dos tendões dos tensores da fáscia lata e dos músculos posteriores da coxa, podendo ser feita quando a marcha torna-se deficitária devido à deformidade do pé. Após a cirurgia, com a utilização de órteses a marcha pode ser preservada em média por 3,3 anos.

De acordo com Silva et al.10 (2003) a atuação da fisioterapia na DMD tem o objetivo de retardar a incapacidade de andar e a consequente dependência em cadeiras de rodas, além de prevenir deformidades e outras complicações. A fisioterapia tem como recurso a cinesioterapia motora e respiratória que promove uma melhor qualidade de vida desses pacientes.

É conhecida a grande variação da evolução clínica entre pessoas com Distrofia Muscular de Duchenne. Isto poderia ser até esperado, visto tratar-se de uma alteração em um dos maiores genes humanos – o Xp21, que direciona a produção de distrofina. Esta variação é afetada claramente pelo uso de medicação, o que pode influenciar no desenvolvimento da doença.(GOMES,O.L.A.et al6, 2011)

4. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM DA NANDA

Como observado anteriormente a DMD é uma doença que afeta as capacidades respiratórias, cardíacas e ainda a deambulação do paciente, tornando-se essencial que

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o profissional de Enfermagem que for prestar assistência a esse paciente seja capaz de reconhecer e identificar as necessidades do mesmo.

Sendo assim, como aliado da Enfermagem temos os Diagnósticos de Nanda, que busca orientar a equipe de enfermagem e nortear as condutas necessárias ao paciente.

De acordo com as manifestações clínicas que podem se apresentadas pelo paciente portador de DMD e levando em consideração as características definidoras que o NANDA nos apresenta, foram encontrados os seguintes diagnósticos de Enfermagem possíveis de serem estabelecidos de acordo com os sinais e sintomas que o paciente apresentar:

MOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADA: Limitação para movimentar-se de forma independente de uma posição para outra no leito.

o Características Definidoras: Capacidade prejudicada de “esquivar-se” ou reposicionar-se na cama; Capacidade prejudicada de mover-se na posição prona para a posição supina; Capacidade prejudicada de mover-se na posição sentada para a posição supina; Capacidade Prejudicada de mover-se da posição supina para a posição prona; Capacidade prejudicada de mover-se da posição supina para a posição sentada com as pernas alongadas; Capacidade prejudicada para virar-se de um lado para o outro.

o Fatores Relacionados: Dor; Força muscular insuficiente; Prejuízo musculoesquelético; Prejuízo neuromuscular

DEAMBULAÇÃO PREJUDICADA: Limitação à movimentação independente, a pé, pelo ambiente.

o Características Definidoras: Capacidade prejudicada de andar em aclive; Capacidade prejudicada de andar em declive; Capacidade prejudicada de andar sobre superfícies irregulares; Capacidade prejudicada de subir e descer calçadas (meio-fio); Capacidade prejudicada de subir escadas; Capacidade prejudicada para percorrer as distâncias necessárias.

o Fatores Relacionados: Capacidade de resistência limitada; Dor; Equilíbrio prejudicado; Força muscular insuficiente; Prejuízo musculoesquelético; prejuízo neurimuscular.

MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADA: Limitação do movimento físico independente e voluntário do corpo ou de uma ou mais extremidades.

o Características Definidoras: Amplitude limitada de movimento; Capacidade limitada para desempenhar as habilidades motoras

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grossas; Dificuldade para virar-se; Dispneia ao esforço; Instabilidade Postural; Movimentos não coordenados; Mudanças na marcha.

o Fatores Relacionados: Atraso de desenvolvimento; Contraturas; Controle muscular diminuído; Desconforto; Diminuição da massa muscular; Dor; Força Muscular Diminuída; Metabolismo Celular Alterado; Perda de Integridade de Estruturas Ósseas; Prejuízos musculoesqueléticos; Prejuízo neuromusculares.

CAPACIDADE DE TRANSFERÊNCIA PREJUDICADA: Limitação ao movimento independente entre duas superfícies próximas.

o Características Definidoras: Incapacidade de transferir-se da cadeira para a cama; incapacidade de transferir-se da cadeira para a posição em pé; Incapacidade de transferir-se da cadeira para o carro; Incapacidade de transferir-se da cadeira para o chão; Incapacidade de transferir-se da cama para a cadeira; Incapacidade de transferir-se da Posição em pé para a cama; Incapacidade de transferir-se do chão para a posição em pé; etc.

o Fatores Relacionados: Dor; Equilíbrio Prejudicado; Força Muscular Ineficiente; Prejuízo Musculoesquelético; Prejuízo Neuromuscular.

INTOLERÂNCIA A ATIVIDADE: Energia fisiológica ou psicológica insuficiente para suportar ou completar as atividades diárias requeridas ou desejadas

o Características Definidoras: Alterações eletrocardiográficas refletindo arritmias; Desconforto aos esforços; Dispneia aos esforços; Relato Verbal de Fraqueza.

o Fatores Relacionados: Desequilíbrio entre a demanda e a oferta de oxigênio; Fraqueza generalizada; Imobilidade.

DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDO: Quantidade insuficiente de sangue bombeado pelo coração para atender as demandas metabólicas corporais.

o Características Definidoras: Índice de trabalho sistólico do ventrículo esquerdo diminuído; sons B3; Sons B4; Tosse; Resistência vascular pulmonar aumentada ou diminuída; Alterações no ECG; Arritmias; Bradicardia; Dispneia; Múrmurios.

o Fatores Relacionados: Contratilidade Alterada; Frequência Cardíaca alterada; Ritmo alterado; volume de ejeção alterado.

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PADRÃO RESPIRATÓRIO INEFICAZ: Inspiração e\ou expiração que não proporciona ventilação adequada.

o Características Definidoras: Alterações na profundidade respiratória; capacidade vital diminuída; excursão torácica alterada; fase de expiração prolongada; dispneia.

o Fatores Relacionados: Dano musculoesquelético; Deformidade da parede do tórax; deformidade óssea; disfunção neuromuscular; dor.

ATRASO NO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO: Desvios em relação aos padrões do grupo etário.

o Características Definidoras: Atraso em desempenhar habilidades típicas do grupo etário; crescimento físico alterado; dificuldade em desempenhar habilidades típicas do grupo etário.

o Fatores Relacionados: Consequências da incapacidade física.

Após o levantamento dos possíveis diagnósticos de Enfermagem de Nanda, foram levantados os seguintes diagnósticos de risco para o indivíduo portador de DMD:

RISCO DE SÍNDROME DE DESUSO: Risco de deterioração de sistemas do corpo como resultado de inatividade musculoesquelética prescrita ou inevitável.

o Fatores de Risco: Imobilização Mecânica; Paralisia.

RISCO DE INTOLERÂNCIA À ATIVIDADE: Risco de ter energia fisiológica ou psicológica insuficiente para suportar ou completar as atividades diárias requeridas ou desejadas.

o Fatores de Risco: Estado de não condicionamento físico; Presença de problemas respiratórios.

RISCO DE INFECÇÃO: Risco aumentado de ser invadido por organismos patogênicos.

o Fatores de Risco: Destruição de tecidos (muscular), Doença Crônica.

RISCO DE INTEGRIDADE DA PELE PREJUDICADA: Risco de a pele ser alterada de forma adversa.

o Fatores de Risco: Imobilização Física; Circulação Prejudicada; Fatores de desenvolvimento.

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RISCO DE QUEDAS: Suscetibilidade aumentada para quedas que podem causar dano físico.

o Fatores de Risco: Dificuldade de Marcha; Equilíbrio prejudicado; Força diminuída nas extremidades inferiores; Mobilidade física prejudicada.

RISCO DE TRAUMA: Risco acentuado de lesão tecidualo Fatores de Risco: Coordenação muscular reduzida; Dificuldades

de equilíbrio; Fraqueza.

É valido ressaltar que os diagnósticos podem variar de caso para caso, de acordo com a evolução da doença.

5. INTERVENÇÕES E CUIDADOS DE ENFERMAGEM

Após levantado os Diagnósticos de Enfermagem de Nanda de acordo com as necessidades do indivíduo portador de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), verificou-se a necessidade de descrever as intervenções e os cuidados de enfermagem, sendo os mesmo elaborados de acordo com os Diagnósticos de Nanda.

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MOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADA; DEAMBULAÇÃO PREJUDICADA; MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADA; CAPACIDADE DE TRANSFERÊNCIA PREJUDICADA; INTOLERÂNCIA A ATIVIDADE

Intervenções e cuidados: Mudança de Decúbito a cada 4 horas, com o objetivo de prevenir o aparecimento de úlceras, anotar no prontuário o horário da realização da mudança de decúbito. Verificar a necessidade de andador, ajudar e estimular a movimentação do paciente; Verificar a necessidade de ajuda para deambulação, prevenir quedas e lesões; Auxiliar na transferência do paciente da cama para a cadeira de rodas, da cama para a cadeira de banho, e sempre que necessário; auxiliar na realização de atividades simples como alimentação e cuidados de higiene.

DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDO; PADRÃO RESPIRATÓRIO INEFICAZ

Intervenções e Cuidados:Monitoração da Capacidade Ventilatória, FR, FC, Monitoração de SSVV, Verificar SatO2, Avaliar necessidade de Oxigenioterapia, Instalação de Máscara de O2. Lembrar que SSVV, FR e FC devem ser monitorados a cada troca de plantão e anotados em prontuário do paciente. Realizar novo exame físico do sistema respiratório após a oxigênioterapia. Verificar a necessidade de monitoração da PA. Manter paciente em posição de Fowler ou decúbito lateral esquerdo para liberação de VA para facilitar a inspiração e expiração do paciente. Estimular a realização de fisioterapia respiratória, visando retardar o agravo e declínio do quadro respiratório.

RISCO DE SÍNDROME DE DESUSO E RISCO DE INTOLERÂNCIA A ATIVIDADE

Intervenções e Cuidados: Estimular a mudança de decúbito, deambulação e prática de atividades mesmo que com dificuldade.

RISCO DE INFECÇÃO

Intervenções e Cuidados: No caso do paciente com síndrome de Duchenne, o risco de infecção está diretamente ligado à diminuição da capacidade ventilatória, sendo portanto necessário cuidados

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redobrados quando manipulação do paciente seja para terapia ventilatória ou para realizações de punções venosas.

RISCO DE INTEGRIDADE DA PELE PREJUDICADA, RISCO DE LESÃO E RISCO DE QUEDA

Intervenções e Cuidados: Manter grades do leito elevadas; Ter cuidado quando colocar o paciente em cadeira de rodas; verificar presença de lesões e lacerações, realizar mudança de decúbito.

É valido ressaltar que o paciente com a DMD apresenta deformidades em MMSSS e MMII, tornando necessário destreza do profissional de enfermagem ao realizar punções e ainda nos cuidados com o mesmo. O profissional deve lembrar que apesar das deformidades físicas o paciente é consciente e sente dor, portanto a equipe que o atende deve tentar minimizar o sofrimento do paciente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

GOMES, A.L.O.et al 6. Desempenho Motor e Funcional na Distrofia Muscular de Duchenne: estudo de um caso. J Health Sci Inst. 2011;29(2):131-5.

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FONSECA,J.G. FRANCA,M.J. Distrofia Muscular de Duchenne: Complicações Respiratórias e Tratamentos. Trabalho de Conclusão de Curso II do Curso de Fisioterapia da Universidade Católica de Goiás. Goiânia,2004.

SANTOS,N.M.et al10. Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). REVISTA NEUROCIÊNCIAS V14 N1 - JAN/MAR, 2006 (015-022).

FEDER,D. LANGER,A.L..Uso dos corticoides no Tratamento da Distrofia Muscular de Duchenne. JBM, vol.89 n.1. julho,2005.

CARBONERO,F.C.et al2. Tecnologia Assistiva na Distrofia Muscular de Duchenne: Aplicabilidade e Benefícios. Rev Neurocienc 2012;20(1):109-116.

Diagnósticos de Enfermagem da Nanda: Definições e classificação 2009-2011. Editora Artmed.2010.

Sumário

1. INTRODUÇÃO 2

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2. FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA 3

3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO6

4. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM DE NANDA 9

5. INTERVENÇÕES E CUIDADOS DE ENFERMAGEM 13

6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 15

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