EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA Mariangela Sampaio.

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EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICAENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA

INSUFICIÊNCIA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDAADRENAL AGUDA

Mariangela Sampaio

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Definição

Situação clínica grave decorrente da secreção insuficiente dos hormônios do córtex adrenal (glico e mineralocoricóides) para suprir as necessidades metabólicas do indivíduo.

Urgência: coloca em risco a vida Urgência: coloca em risco a vida do paciente por causar sérios do paciente por causar sérios distúrbios hidroeletrolíticos e distúrbios hidroeletrolíticos e predispor ao colapso predispor ao colapso cardiocirculatório.cardiocirculatório.

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Córtex AdrenalCórtex Adrenal:: -glicocorticóides-glicocorticóides -mineralocorticóides-mineralocorticóides -esteróides sexuais-esteróides sexuais

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda Córtex Adrenal

Zona Glomerulosa -mineralocorticóides

Zona Fasciculata -glicocorticóides

Zona Reticular -esteróides sexuais -glicocorticóides

Medula Adrenal -Adrenalina e Noradrenalina

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ESTEROIDOGÊNESE ADRENALESTEROIDOGÊNESE ADRENAL

COLESTEROLCOLESTEROL

PREGNENOLONAPREGNENOLONA17-OH17-OH

PREGNENOLONAPREGNENOLONA DHEADHEA

PROGESTERONAPROGESTERONA17-17-αα--OHOH

PROGESTERONAPROGESTERONAANDROSTENE-ANDROSTENE-

DIONADIONA

DOCADOCA

CorticosteronaCorticosterona

18 OH Corticost18 OH Corticost

ALDOSTERONAALDOSTERONA

11-DesoxiCortisol11-DesoxiCortisol

CORTISOLCORTISOL

TESTOSTERONATESTOSTERONA

CYP 11 A1

3 HSD II

CYP 21 A2 CYP 21 A2

CYP 11 B1

CYP 11 B1

CYP 11 B2

3 HSD II 3 HSD II

17 HSD

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Insuficiência Adrenocortical Aguda (Crise Adrenal)

-suspensão aguda do suprimento (endógeno ou exógeno) de glico e/ou mineralocorticóide ao organismo

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Funções Metabólicas dos Esteróides AdrenaisFunções Metabólicas dos Esteróides Adrenais

-GlicocorticóidesGlicocorticóides:: -metabolismo de proteínas, -metabolismo de proteínas,

carboidratos e lipídeoscarboidratos e lipídeos -resposta ao estresse-resposta ao estresse

-sistema cardiovascular -sistema cardiovascular -sistema imunológico-sistema imunológico

-diferenciação e proliferação celular-diferenciação e proliferação celular

-Mineralocorticóides-Mineralocorticóides:: -regulação hidrossalina (Na e K -regulação hidrossalina (Na e K séricos)séricos)

regulação hemodinâmica regulação hemodinâmica

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Forma de ApresentaçãoForma de Apresentação

-primodescompensação-primodescompensação

-descompensação aguda de uma -descompensação aguda de uma insuficiência adrenocortical crônicainsuficiência adrenocortical crônica

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Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal AgudaEtiologia –Etiologia –

--RN e lactentesRN e lactentes -Esteroidogênese deficiente -Esteroidogênese deficiente . .

Hiperplasia adrenal congênitaHiperplasia adrenal congênita-Diminuição da massa adrenal por-Diminuição da massa adrenal por

hemorragia, aplasia, hipoplasiahemorragia, aplasia, hipoplasia -genética, hipóxia neonatal, infecções -genética, hipóxia neonatal, infecções

congênitas, doença hemorrágica do RNcongênitas, doença hemorrágica do RN-Hipopituitarismo-Hipopituitarismo-Deficiência de CRH ou ACTH-Deficiência de CRH ou ACTH-Supressão da adrenal fetal-Supressão da adrenal fetal

-uso materno de corticóides, Cushing-uso materno de corticóides, Cushing-Deficiência familiar de glicocorticóides-Deficiência familiar de glicocorticóides

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Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal AgudaEtiologia –Etiologia –

--Crianças maiores e AdolescentesCrianças maiores e Adolescentes

-Diminuição da massa adrenal-Diminuição da massa adrenalTB, Sarcoidose, Tumor, HemorragiaTB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia

-Auto-imunidade-Auto-imunidade-Suspensão abrupta de corticoterapia-Suspensão abrupta de corticoterapia-Sd de Waterhouse-Friederichsen-Sd de Waterhouse-Friederichsen-Drogas (inibidoras da esteroidogênese)-Drogas (inibidoras da esteroidogênese)

Cetoconazol, Rifampicina, FenitoínasCetoconazol, Rifampicina, Fenitoínas -Lesões / Doenças hipofisárias-Lesões / Doenças hipofisárias-Adrenoleucodistrofia -Adrenoleucodistrofia

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

-secundárias ao hipocortisolismo-secundárias ao hipocortisolismo

hipoaldosteronismohipoaldosteronismo

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

-hipoatividade,-hipoatividade,

-náuseas e vômitos-náuseas e vômitos

-desidratação -desidratação

-hipo/anorexia-hipo/anorexia

-perda de peso, dificuldade para ganhar -perda de peso, dificuldade para ganhar peso peso

-dor abdominal, mialgia, artralgia-dor abdominal, mialgia, artralgia

-febre-febre

-hipotensão arterial-hipotensão arterial

-choque circulatório, coma-choque circulatório, coma

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Deve haver Alta Suspeição Diagnóstica quandoDeve haver Alta Suspeição Diagnóstica quando::

-Presença de sinais e sintomas anteriores e:-Presença de sinais e sintomas anteriores e:

-RN com distúrbios da diferenciação sexual-RN com distúrbios da diferenciação sexual

-RN de mães que receberam corticoterapia -RN de mães que receberam corticoterapia prolongada durante a gestaçãoprolongada durante a gestação

-RN previamente hígidos com desidratação, -RN previamente hígidos com desidratação, vômitos e queda importante do estado geralvômitos e queda importante do estado geral

-pacientes em corticoterapia crônica-pacientes em corticoterapia crônica

-doenças associadas à Insuficiência Adrenal-doenças associadas à Insuficiência Adrenal

-pacientes com infecções graves e na -pacientes com infecções graves e na SIDASIDA

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Exames laboratoriaisExames laboratoriais

-hemograma completo-hemograma completo-ionograma: Na, K, Cl, Ca -ionograma: Na, K, Cl, Ca -Uréia, creatinina-Uréia, creatinina-Glicose-Glicose-Gasometria-Gasometria

-ACTH (guardar o soro para diagnóstico a ACTH (guardar o soro para diagnóstico a posteriori)posteriori)-17-OH-Progesterona (guardar o soro)-17-OH-Progesterona (guardar o soro)-11-Desoxicortisol (guardar soro)-11-Desoxicortisol (guardar soro)-Cortisol e Aldosterona (guardar o soro) -Cortisol e Aldosterona (guardar o soro)

-Atividade de renina plasmática-Atividade de renina plasmática

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Exames laboratóriais – resultados compatíveisExames laboratóriais – resultados compatíveis

-hemograma completo -hemograma completo – – linfocitose, eosinofilia linfocitose, eosinofilia e e anemiaanemia

-ionograma: -ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper CaCa

-Uréia, creatinina: -Uréia, creatinina: azotemiaazotemia

-Glicose: -Glicose: hipoglicemiahipoglicemia

-Gasometria: -Gasometria: acidose hiperclorêmicaacidose hiperclorêmica

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Decisão terapêuticaDecisão terapêutica

Sinais e sintomas descritos +Sinais e sintomas descritos + Hipercalemia + HiponatremiaHipercalemia + Hiponatremia

tratar de imediato como tratar de imediato como Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal Aguda

não aguardar resultados não aguardar resultados hormonaishormonais

situação de risco de vidasituação de risco de vida

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Tratamento Tratamento

-internação hospitalar-internação hospitalar

1- Reposição hormonal1- Reposição hormonal

2- Suporte hemodinâmico / 2- Suporte hemodinâmico / hidroeletrolíticohidroeletrolítico

FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTEFAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Tratamento Tratamento

-Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico-Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico

reposição IV:reposição IV:

-volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico-volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico

-Na: -Na: mEq Na = PmEq Na = P(kg)(kg) x 0,6 x (130 - Naplasmático) x 0,6 x (130 - Naplasmático)

concentração máxima da solução - 3%concentração máxima da solução - 3%

velocidade máxima: 5mEq/kg/h velocidade máxima: 5mEq/kg/h

-Glicose: -Glicose: bolus 0,2mg/kg (max 25mg)bolus 0,2mg/kg (max 25mg)

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

TratamentoTratamento

-Reposição de Glicocorticóide -Reposição de Glicocorticóide

Hemissuccinato de HidrocortisonaHemissuccinato de Hidrocortisona

-Dose de ataque: 50mg/m-Dose de ataque: 50mg/m22, IV, IV

-Manutenção: 50-60mg/m-Manutenção: 50-60mg/m22/dia, IV, cada 4/6 h /dia, IV, cada 4/6 h

-Diminuição da dose para valores fisiológicos à -Diminuição da dose para valores fisiológicos à medida que houver controle clínico-metabólicomedida que houver controle clínico-metabólico

Hidrocortisona oralHidrocortisona oral

-Dose de manutenção inicial: -Dose de manutenção inicial: ~~20mg/m20mg/m22/dia /dia meta terapêutica: 8-12mg/mmeta terapêutica: 8-12mg/m22/dia /dia

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

TratamentoTratamento

-Se houver hipo Na e hiper K -Se houver hipo Na e hiper K -proceder com reposição de mineralocorticóides-proceder com reposição de mineralocorticóides

-Parenteral: -Parenteral: Acetato de desoxicorticosteronaAcetato de desoxicorticosterona -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até

normalização)normalização)

Hemissuccinato de HidrocortisonaHemissuccinato de Hidrocortisona --hidrocortisona tem função mineralocorticóidehidrocortisona tem função mineralocorticóide

20 mg hidrocortisona ~ 0,120 mg hidrocortisona ~ 0,1μμg de fludrocortisonag de fludrocortisona

-Oral:-Oral: 9-9-αα-fludrocortisona: 100-fludrocortisona: 100μμg/dia (50-200g/dia (50-200μμg/dia)g/dia)

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Controle de tratamentoControle de tratamento

-Reavaliações clínicas e metabólicas -Reavaliações clínicas e metabólicas -Hemodinâmica-Hemodinâmica

-Estado Geral-Estado Geral-Na, K, Glicose séricos-Na, K, Glicose séricos-Gasometria -Gasometria

-Quando estabilizado: -Quando estabilizado: alta hospitalar com orientações precisasalta hospitalar com orientações precisas

-Encaminhar para acompanhamento -Encaminhar para acompanhamento ambulatorial endocrinológico / ambulatorial endocrinológico / endocrinopediátrico endocrinopediátrico

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

Prevenção da Insuficiência Adrenal AgudaPrevenção da Insuficiência Adrenal Aguda

-todo paciente com Insuficiência Adrenal -todo paciente com Insuficiência Adrenal Crônica deve portar um Alerta Médico Crônica deve portar um Alerta Médico (Carta de Urgência)(Carta de Urgência)

-elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em -elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em situações de estresse (vacinas, infecções e situações de estresse (vacinas, infecções e agravos menores –febre,vômitos, pequenos agravos menores –febre,vômitos, pequenos acidentes)acidentes)

-em procedimento cirúrgico maior: elevar -em procedimento cirúrgico maior: elevar dose para 100mg/mdose para 100mg/m22/dia de hidrocortisona /dia de hidrocortisona no dia da cirurgia, 50-70mg/mno dia da cirurgia, 50-70mg/m22/dia no 2/dia no 2º º e e 33oo DPO, e redução posterior DPO, e redução posterior

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

AtençãoAtenção

-RN, previamente hígido-RN, previamente hígido

-2 semanas de vida-2 semanas de vida

-sinais e sintomas de crise perdedora de -sinais e sintomas de crise perdedora de salsal

Pensar em Insuficiência Adrenal Pensar em Insuficiência Adrenal AgudaAguda

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

AtençãoAtenção

-Em Pronto Atendimento:-Em Pronto Atendimento:

*solicitar o Alerta Médico ao *solicitar o Alerta Médico ao paciente portador de Insuficiência paciente portador de Insuficiência Adrenocortical crônicaAdrenocortical crônica

*elevar as doses em caso de estresse *elevar as doses em caso de estresse metabólico, infeccioso ou traumático por metabólico, infeccioso ou traumático por um período suficiente para suprir a um período suficiente para suprir a necessidade aumentada de glicocorticóides necessidade aumentada de glicocorticóides (2, 3 dias, de acordo com o caso)(2, 3 dias, de acordo com o caso)

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Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda

AtençãoAtenção

A tomada de decisão e, A tomada de decisão e, conseqüentemente, a aplicação da conseqüentemente, a aplicação da conduta em tempo hábil nos casos de conduta em tempo hábil nos casos de Insuficiência Adrenal Aguda exige Insuficiência Adrenal Aguda exige conhecimento, estado de alerta e conhecimento, estado de alerta e suspeição pelo médico. suspeição pelo médico.

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Obrigada!