ENTEROPATIA AUTOIMUNE DESENCADEADA PELA INGESTÃO DO GLÚTEN, OCORRE EM INDIVÍDUOS GENETICAMENTE...

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I J O R N A D A P A R A I B A N A D E G A S T R O E N T E R O L O G I A P E D I Á T R I C A

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ENTEROPATIA AUTOIMUNE DESENCADEADA PELA

INGESTÃO DO GLÚTEN, OCORRE EM INDIVÍDUOS

GENETICAMENTE PREDISPOSTO, SENDO ESTA

RELACIONADA AO SISTEMA HLA. GERALMENTE SE

MANIFESTA NA INFÂNCIA, MAS PODE OCORRER EM

QUALQUER IDADE.

ENTEROPATIA AUTOIMUNE DESENCADEADA PELA

INGESTÃO DO GLÚTEN, OCORRE EM INDIVÍDUOS

GENETICAMENTE PREDISPOSTO, SENDO ESTA

RELACIONADA AO SISTEMA HLA. GERALMENTE SE

MANIFESTA NA INFÂNCIA, MAS PODE OCORRER EM

QUALQUER IDADE.

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SEXO: AMBOS

MAIOR FREQUÊNCIA: FEMININO

RAÇA: BRANCA

BRASIL: MULATO - NEGRA

PREVALÊNCIA NA EUROPA: 0,3% - 1,0%

SEXO: AMBOS

MAIOR FREQUÊNCIA: FEMININO

RAÇA: BRANCA

BRASIL: MULATO - NEGRA

PREVALÊNCIA NA EUROPA: 0,3% - 1,0%

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ITÁLIA: CATASSI ET AL (1994): 1:230

EUA: BERT ET AL (2000): 1:163

SUÉCIA CARISSON (2001): 1:50

BRASIL GONDOLFI ET AL (2000) 1:281

ITÁLIA: CATASSI ET AL (1994): 1:230

EUA: BERT ET AL (2000): 1:163

SUÉCIA CARISSON (2001): 1:50

BRASIL GONDOLFI ET AL (2000) 1:281

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PREVALÊNCIA:

BRASIL: SOCIEDADE PAULISTA DE PEDIATRIA E NUTRIÇÃO (1979)

NATAL: 20 CASOS

BRASILIA: 38 CASOS

MINAS GERAIS: 180 CASOS

R. JANEIRO: 130 CASOS

S. PAULO: 385 CASOS

PARANÁ: 138 CASOS

RIO GRANDE DO SUL: 66 CASOS

PREVALÊNCIA:

BRASIL: SOCIEDADE PAULISTA DE PEDIATRIA E NUTRIÇÃO (1979)

NATAL: 20 CASOS

BRASILIA: 38 CASOS

MINAS GERAIS: 180 CASOS

R. JANEIRO: 130 CASOS

S. PAULO: 385 CASOS

PARANÁ: 138 CASOS

RIO GRANDE DO SUL: 66 CASOS

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PATOLOGIAS ASSOCIADAS

DIABETES MELITO TIPO I

SORO PREVALÊNCIA: 10,5% (tTG)-RECIFE COM 354 PCTS

J. PEDIATR., MAIO-JUN, 2006

SORO PREVALÊNCIA: 8,7% (EMA) BRASÍLIA COM 104 PCTS

PREVALÊNCIA: 4,8%J. PEDIATR. GASTROENL. AND NUTRICION, NOVEMBRO, 2005

PATOLOGIAS ASSOCIADAS

DIABETES MELITO TIPO I

SORO PREVALÊNCIA: 10,5% (tTG)-RECIFE COM 354 PCTS

J. PEDIATR., MAIO-JUN, 2006

SORO PREVALÊNCIA: 8,7% (EMA) BRASÍLIA COM 104 PCTS

PREVALÊNCIA: 4,8%J. PEDIATR. GASTROENL. AND NUTRICION, NOVEMBRO, 2005

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PATOLOGIAS ASSOCIADAS

BAIXA ESTATURA

PREVALÊNCIA: 4,7% 106 PCTSREV.BRASILEIRA PESQ. MED. BIOL., JAN, 2004

SÍNDROME DE DOWN

PREVALÊNCIA: 5,6% (CURITIBA)J. PED, SET-OUT, 2005

PATOLOGIAS ASSOCIADAS

BAIXA ESTATURA

PREVALÊNCIA: 4,7% 106 PCTSREV.BRASILEIRA PESQ. MED. BIOL., JAN, 2004

SÍNDROME DE DOWN

PREVALÊNCIA: 5,6% (CURITIBA)J. PED, SET-OUT, 2005

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PATOLOGIAS ASSOCIADAS

ALTA FREQÜÊNCIA DE INFECÇÃO POR ROTAVIRUS PODE AUMENTAR O RISCO DE DC EM CRIANÇA GENETICAMENTE PREDISPOSTA

AM. J. OF GASTROENT., OCTOBER, 2006

PACIENTES COM SINTOMAS DISPÉPTICOS

PREVALÊNCIA: 1,4%ARQ. GASTROENT., JUL-SET, 2005

PACIENTE COM DOENÇA HEPATICA CRÔNICA SEM ETIOLOGIA, REALIZAR SOROLOGIA PARA DC

CLIN. GASTROENTEROLOGY, AUGUST, 2005

AUTISMO E DC

COCHRANE, 2006

PATOLOGIAS ASSOCIADAS

ALTA FREQÜÊNCIA DE INFECÇÃO POR ROTAVIRUS PODE AUMENTAR O RISCO DE DC EM CRIANÇA GENETICAMENTE PREDISPOSTA

AM. J. OF GASTROENT., OCTOBER, 2006

PACIENTES COM SINTOMAS DISPÉPTICOS

PREVALÊNCIA: 1,4%ARQ. GASTROENT., JUL-SET, 2005

PACIENTE COM DOENÇA HEPATICA CRÔNICA SEM ETIOLOGIA, REALIZAR SOROLOGIA PARA DC

CLIN. GASTROENTEROLOGY, AUGUST, 2005

AUTISMO E DC

COCHRANE, 2006

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ICA

HISTÓRICO: SAMUEL GEE (1888) “AFECÇÃO CELÍACA”

DICKE (1950) ASSOCIOU CERTOS TIPOS DE CEREAIS Á DOENÇA CELÍACA

MARGO SHINER (1957) ALTERAÇÕES HITOLÓGICAS DA MUCOSA INTESTINAL

ESPGAN(1970/ 1990) CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA DC

FERGUSON E MURRAY (1971) IMPORTÂNCIA DO AUMENTO DOS LIE

CHORLESKY ET AL (1983) EMA EM PACIENTES COM DC E DH

MARSH (1992) CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA NA DC

FERGUSON (1993) OUTRAS FORMAS CLINICAS DA DC

HISTÓRICO: SAMUEL GEE (1888) “AFECÇÃO CELÍACA”

DICKE (1950) ASSOCIOU CERTOS TIPOS DE CEREAIS Á DOENÇA CELÍACA

MARGO SHINER (1957) ALTERAÇÕES HITOLÓGICAS DA MUCOSA INTESTINAL

ESPGAN(1970/ 1990) CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA DC

FERGUSON E MURRAY (1971) IMPORTÂNCIA DO AUMENTO DOS LIE

CHORLESKY ET AL (1983) EMA EM PACIENTES COM DC E DH

MARSH (1992) CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA NA DC

FERGUSON (1993) OUTRAS FORMAS CLINICAS DA DC

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FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA CELÍACA FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA CELÍACA

INGESTÃO DO GLÚTEN INGESTÃO DO GLÚTEN

SECALINACENTEIO SECALINACENTEIO

HORDEÍNA CEVADA

HORDEÍNA CEVADA

GLIADINA TRIGO GLIADINA TRIGO

AVEINAAVEIA AVEINAAVEIA

INDIVÍDUOS PREDISPOSTO (HLA DQ2)INDIVÍDUOS PREDISPOSTO (HLA DQ2)

HUMORAL

HUMORAL

CELULARCELULAR

AC AGA AC EMAAC tTGA

AC AGA AC EMAAC tTGA

REAÇÃO IMUNE REAÇÃO IMUNE

LIE LIE

LESÃO CELULAR LESÃO CELULAR

TAXAS ELEVADAS TAXAS ELEVADAS

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QUANDO PENSAR EM DOENÇA CELÍACA ?

FORMA CLÁSSICA (TÍPICA)

DIARREIA CRÔNICA

DISTENSÃO ABDOMINAL

PALIDEZ

VÔMITO

DOR ABDOMINAL

ALTERAÇÃO DO HUMOR

SINAIS DE DPC

QUANDO PENSAR EM DOENÇA CELÍACA ?

FORMA CLÁSSICA (TÍPICA)

DIARREIA CRÔNICA

DISTENSÃO ABDOMINAL

PALIDEZ

VÔMITO

DOR ABDOMINAL

ALTERAÇÃO DO HUMOR

SINAIS DE DPC

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FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CASOS CLÍNICOS:

FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CASOS CLÍNICOS:

Paciente de 11 anos, sexo feminino, pesando 22,5kg e com 127cm de estatura em 27/06/02.

Queixa: a criança não cresce.

Paciente acompanhada pela nutrição e endocrinologia, enviada à gastroenterologia para investigação da baixa estatura; afastado raquitismo e patologia da tireóide. Idade óssea de 9 anos. Exame físico: baixa estatura.

Paciente de 11 anos, sexo feminino, pesando 22,5kg e com 127cm de estatura em 27/06/02.

Queixa: a criança não cresce.

Paciente acompanhada pela nutrição e endocrinologia, enviada à gastroenterologia para investigação da baixa estatura; afastado raquitismo e patologia da tireóide. Idade óssea de 9 anos. Exame físico: baixa estatura.

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FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CASOS CLÍNICOS:

FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CASOS CLÍNICOS:

Paciente de 1 ano e 5 meses, sexo masculino, pesando 9,5kg, com 76cm de estatura.

Queixa: fezes amolecidas intercaladas com fezes endurecidas desde os cinco meses, exame físico sem alterações.

Paciente de 1 ano e 5 meses, sexo masculino, pesando 9,5kg, com 76cm de estatura.

Queixa: fezes amolecidas intercaladas com fezes endurecidas desde os cinco meses, exame físico sem alterações.

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FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CONSTIPAÇÃO INTESTINAL ANEMIA BAIXA ESTATURA ATRASO PUBERAL HIPOPLASIA DO ESMALTE DENTÁRIO EPLEPSIA / CALCIFICAÇÕES INTRACRANEANAS DERMATITE HERPETIFORME OSTEOPENIA / OSTEOPOROSE ARTRITE / ARTRALGIA AFTAS DE REPETIÇÃO

FORMA NÃO CLÁSSICA (ATÍPICA)

CONSTIPAÇÃO INTESTINAL ANEMIA BAIXA ESTATURA ATRASO PUBERAL HIPOPLASIA DO ESMALTE DENTÁRIO EPLEPSIA / CALCIFICAÇÕES INTRACRANEANAS DERMATITE HERPETIFORME OSTEOPENIA / OSTEOPOROSE ARTRITE / ARTRALGIA AFTAS DE REPETIÇÃO

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FORMA LATENTE

FORMA SILENCIOSA

CRISE CELÍACA

FORMA LATENTE

FORMA SILENCIOSA

CRISE CELÍACA

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ICEBERG CELÍACOICEBERG CELÍACO

ADAPTADA DE MAKI, 1997ADAPTADA DE MAKI, 1997

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QUAIS EXAMES DEVEMOS SOLICITAR ?

HEMOGRAMA

D-XILOSE

CURVA DE TOLERÂNCIA Á LACTOSE

GORDURA FECAL

DENSITOMETRIA / RX DE OSSOS

IDADE ÓSSEA

IMAGEM

QUAIS EXAMES DEVEMOS SOLICITAR ?

HEMOGRAMA

D-XILOSE

CURVA DE TOLERÂNCIA Á LACTOSE

GORDURA FECAL

DENSITOMETRIA / RX DE OSSOS

IDADE ÓSSEA

IMAGEM

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MARCADORES SOROLÓGICOS /

IMPORTÂNCIA

AC ANTIGLIADINA (IGG / IGA)

AC ANTIENDOMÍSIO (IGA)

AC ANTITRANSGLUTAMINASE

MARCADORES SOROLÓGICOS /

IMPORTÂNCIA

AC ANTIGLIADINA (IGG / IGA)

AC ANTIENDOMÍSIO (IGA)

AC ANTITRANSGLUTAMINASE

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BIÓPSIA INTESTINALBIÓPSIA INTESTINAL

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CLASSIFICAÇÃO DE MARSH (1992)

ESTÁGIO 0: PADRÃO PRÉ-INFILTRATIVOSEM ALTERAÇÃO HISTOLÓGICA

ESTAGIO I: PADRÃO INFILTRATIVOAUMENTO LIE

ESTÁGIO II: PADRÃO HIPERPLÁSICOALONGAMENTO DAS CRIPTAS / AUMENTO LIE

ESTÁGIO III: PADRÃO DESTRUTIVOATROFIA VILOSITÁRIA/AUMENTO LIEHIPERTROFIA DE CRIPTAS

ESTÁGIO IV: PADRÃO HIPOPLÁSICOATROFIA TOTAL

CLASSIFICAÇÃO DE MARSH (1992)

ESTÁGIO 0: PADRÃO PRÉ-INFILTRATIVOSEM ALTERAÇÃO HISTOLÓGICA

ESTAGIO I: PADRÃO INFILTRATIVOAUMENTO LIE

ESTÁGIO II: PADRÃO HIPERPLÁSICOALONGAMENTO DAS CRIPTAS / AUMENTO LIE

ESTÁGIO III: PADRÃO DESTRUTIVOATROFIA VILOSITÁRIA/AUMENTO LIEHIPERTROFIA DE CRIPTAS

ESTÁGIO IV: PADRÃO HIPOPLÁSICOATROFIA TOTAL

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MONITORIZAÇÃO DOS PACIENTES COM DC OU

COM PROVAVEL DC

AVALIAÇÃO NUTRICIONAL

ACEITAÇÃO E ADERÊNCIA Á DIETA

MONITORIZAÇÃO DA SOROLOGIA

REPETIR BIÓPSIA?

MONITORIZAÇÃO DOS PACIENTES COM DC OU

COM PROVAVEL DC

AVALIAÇÃO NUTRICIONAL

ACEITAÇÃO E ADERÊNCIA Á DIETA

MONITORIZAÇÃO DA SOROLOGIA

REPETIR BIÓPSIA?

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CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA (ESPGAN,1990 E NASPGHAN, 2005)

BIÓPSIA COM ALTERAÇÕES HISTOLÓGICAS COMPATIVEIS COM DC

SOROLOGIA POSITIVA PARA DC

DESAPARECIMENTO DOS SINTOMAS E SOROLOGIA NEGATIVA APÓS DIETA SEM GLÚTEN

ARCH DIS CHILDS,1990

J. PED. GASTROEN. AND NUTRICION, 2005

CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA (ESPGAN,1990 E NASPGHAN, 2005)

BIÓPSIA COM ALTERAÇÕES HISTOLÓGICAS COMPATIVEIS COM DC

SOROLOGIA POSITIVA PARA DC

DESAPARECIMENTO DOS SINTOMAS E SOROLOGIA NEGATIVA APÓS DIETA SEM GLÚTEN

ARCH DIS CHILDS,1990

J. PED. GASTROEN. AND NUTRICION, 2005

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TRATAMENTO DA DOENÇA CELÍACA

DIETA SEM GLÚTEN

SEM LACTOSE E

HIPOALERGÊNICA

RECUPERAÇÃO NUTRICIONAL

CORTICÓIDE IV

TRATAMENTO DA DOENÇA CELÍACA

DIETA SEM GLÚTEN

SEM LACTOSE E

HIPOALERGÊNICA

RECUPERAÇÃO NUTRICIONAL

CORTICÓIDE IV

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PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES DA DOENÇA CELÍACA

ABORTOS DE REPETIÇÃO

OSTEOPOROSE

ESTERELIDADE

BAIXA ESTATURA

AUMENTO DO RISCO DE CÂNCER DE ESÔFAGO E ESTÔMAGO

AUMENTO DO RISCO DE DOENÇAS AUTO-IMUNES

DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS

PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES DA DOENÇA CELÍACA

ABORTOS DE REPETIÇÃO

OSTEOPOROSE

ESTERELIDADE

BAIXA ESTATURA

AUMENTO DO RISCO DE CÂNCER DE ESÔFAGO E ESTÔMAGO

AUMENTO DO RISCO DE DOENÇAS AUTO-IMUNES

DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS

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CONCLUSÕES

PENSAR MAIS EM DC

ENCAMINHAR OS PACIENTES COM SUSPEITA AO SERVIÇO ESPECIALIZADO

APOIO AOS FAMILIARES DE PACIENTES PORTADORES DE DC

NUNCA INICIAR A EXCLUSÃO DE GLÚTEN DA DIETA SEM ANTES REALIZAR BIÓPSIA

TRATAMENTO E SEGMENTO RIGOROSO PARA EVITAR COMPLICAÇÕES

CONCLUSÕES

PENSAR MAIS EM DC

ENCAMINHAR OS PACIENTES COM SUSPEITA AO SERVIÇO ESPECIALIZADO

APOIO AOS FAMILIARES DE PACIENTES PORTADORES DE DC

NUNCA INICIAR A EXCLUSÃO DE GLÚTEN DA DIETA SEM ANTES REALIZAR BIÓPSIA

TRATAMENTO E SEGMENTO RIGOROSO PARA EVITAR COMPLICAÇÕES

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E-MAIL – [email protected]