EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 29-10-2009.
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EPILEPSIA
Consulta de Epilepsia / UMES
Serviço de Neurologia dos HUC
Conceição Bento
29-10-2009
O QUE É EPILEPSIA?
COMO SE MANIFESTA?
COMO SE DIAGNOSTICA?
COMO SE TRATA?
1
2
O QUE É EPILEPSIA?
EPILEPSIA = alteração CEREBRAL
em que existe actividade eléctrica anormal, síncrona e excessiva de uma população de neurónios corticais;
que se manifesta em episódios clínicos transitórios;
recorrentes,
não provocados por uma alteração aguda, sistémica ou neurológica;
a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.
EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentes não provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda;
é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.
CRISECRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica transitória, síncrona, anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais
CRISECRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica síncrona, anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais
Hiperexcitabilidade e Hipersincronia
Alteração da estabilidade de redes neuronais
Hiperexcitabilidade e Hipersincronia
SINCRONIZAÇÃO RÁPIDA DE UM GRUPO NEURÓNIOS
Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.
EXCITAÇÃO INIBIÇÃO
EXCITAÇÃOEXCITAÇÃO
INIBIÇÃO
NORMAL
HIPEREXCITABILIDADE
Hiperexcitabilidade e Hipersincronia
Modificado de White, 2001
Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society
HIPEREXCITABILIDADEHIPEREXCITABILIDADE (genética ou adquirida)
NEURÓNIOMEMBRANA CELULAR Tipo, número e distribuição dos canais iónicos
Alteração nos canais iónicos dependentes de voltagemAlteração dos receptores de membrana
PROCESSOS INTRACELULARES (síntese proteínas, RNAm, ...)ASPECTOS ESTRUTURAIS
CONEXÕES INTER-NEURÓNIOSSINAPSES QUÍMICAS Neurotransmissores / Receptores neurotransmissores EPSPs e IPSPs “Arquitectura” da sinapse
REDES E CIRCUITOS NEURONAIS “sprouting” de axónios excitatórios Perda de neurónios inibitórios
MEIO EXTRACELULARAlteração nas concentrações iónicasAlteração no espaço extracelularCélulas da glia
ALTERAÇÕES SISTÉMICAS
NTS: NTS/NMDS:
Glutamato Dopamina
Aspartato Noradrenal
Ach Serotonina
GABA Adenosina
Glicina Pept e Prot
Taurina H esteróides
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
Epileptic neurones exhibits abnormal activity characterized by burst firing with intervening prolonged periods of excitability (spontaneously or in response to afferent stimulation).
The paroxysmal depolarization shift (PDS) is an abnormally large prolonged depolarizing post-synaptic potential, which can cause the burst firing of neurones and capable of subsequently exciting other neurones to adopt a similarly abnormal synchronized pattern of firing.
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.
EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitávelhiperexcitável .
EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentes não provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda;
é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.
EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitávelhiperexcitável .
Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society
EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitávelhiperexcitável .
Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society
E. IDIOPÁTICA: sem qualquer lesão cerebral associada, nem outro sinal ou sintoma neurológico; geneticamente determinada (geralmente existe uma predisposição genética complexa ou raramente a herança de um só gene); geralmente idade dependente.
E. SINTOMÁTICA: causada por uma ou mais lesões cerebrais identificáveis (inclui causas genéticas)
E. CRIPTOGÉNICA: epilepsia sintomática em que não é possível identificar a etiologia.
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
Etiologia – Epilepsias Sintomáticas:
• Anomalias do desenvolvimento cortical• Esclerose do hipocampo• Doenças neurocutâneas• Canalopatias• Cromossomopatias• Anóxia peri-natal• Lesões infecciosas • Lesões traumáticas • Lesões vasculares • Lesões tumorais• Lesões inflamatórias• . . .
INICIO pode ser ou não idade dependente
CLÍNICA idade dependente
PROGNÓSTICO não idade dependente
Alterações estruturais adquiridas
Malformações cerebrais congénitas
Alterações “metabólicas”
Glioma
Esclerose mesial temporal
Displasia cortical
Enfarte
Angioma cavernoso
COMO SE MANIFESTA?
ILAE 2001
Noachtar S. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.
ILAE 2001
CRISES EPILÉPTICAS:CRISES EPILÉPTICAS:
Generalizadas
Parciais
Não classificadas
COM PERDA DE CONSCIÊNCIA
SEM PERDA DE CONSCIÊNCIA
GLOSSÁRIO da terminologia descritiva para a semiologia ictal
(...)
I. TERMOS GERAIS
(...)
“6.0. GENERALIZADA (sin. bilateral) – Uma crise cuja semiologia inicial indica (ou é consistente com) o envolvimento global de ambos os hemisférios cerebrais”
ILAE 2001
Parciais Generalizadas
The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.
ILAE 1981
ILAE 1981
AUSÊNCIAS
• TÍPICAS– SIMPLES– COMPLEXAS
• ATÍPICAS
CRISES DIALÉPTICAS
CONSCIÊNCIA
vigília
responsividade
memória
CRISES HIPOMOTORAS
The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.
MIOCLÓNICAS
Duração < 100 mseg
c. tónicas - segundos a minutosespasmos - ± 1 segundoc. clónicas – repetição ± 2 a 3 c /
seg
Mioclonias negativasInterrupção do tónus < 500 mseg
ILAE 2001
“sudden, brief, shock-like contractions”
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
CRISES TCG
Primariamente Generalizadas
Secundariamente Generalizadas
Raras antes dos 3 anos
Não existem antes dos 6 meses
Sub-gruposCTCG MCG
TCG MTCG
ATCG
Fase Pré-Tónico-Clónica: movimento versivo da cabeça e olhos e vocalizações
CRISECRISE
TÓNIC-CLÓNICO-TÓNIC-CLÓNICO-
-GENERALIZADA-GENERALIZADA
(TCG)(TCG)
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
SEQUÊNCIAS NAS CRISES GENERALIZADAS
Mioclonia crise TCG
Ausência crise TCG
Ausência mioclónica crise TCG
Ausência mioclonia crise TCG
CRISES CLÓNICAS
“Repeated, short contractions of various muscle groups usually characterized by jerking or twitching movements recurring at a regular interval between 0.2 and 5 times per second.”
Como crises generalizadas isoladas nos adultos são raras.
Frequentes como parte das crises TCG ou CTCG.
Podem ocorrer nas Epilepsias Mioclónicas Progressivas
CRISES TÓNICAS
ILAE 2001:
Tónico - Aumento sustentado da contracção muscular com duração de poucos segundos ou minutos
Parciais/ generalizadas
Axial/ membros
Na evolução das crises TCG
Tónicas Generalizadas: envolvem os músculos axiais e dos membros de forma simétrica e síncrona
CRISES ATÓNICAS
ILAE 2001:
“Perda ou diminuição súbita do tónus muscular sem aparente evento mioclónico ou tónico precedente, durante 1 ou 2 segundos ou mais, envolvendo a musculatura da cabeça, do tronco, da mandíbula ou dos membros”
A zona sintomatogénica cortical não está claramente definida;
é possível que este fenómeno seja mediado pela formação reticular bulbar (gigantocellular nucleus) que se projecta inferior e bilateralmente no feixe lateral reticuloespinhal inibindo o tónus proximal antigravitacional
Parciais
- crises parciais simples
- crises parciais complexas
- crises secundariamente generalizadas
CRISE PARCIAL SIMPLES
The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.
The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.
PARCIAL SIMPLES => TCG
The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.
PARCIAL SIMPLES
=> PARCIAL COMPLEXA
=> TCG
Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.
ILAE 2001
Um Síndrome epiléptico agrupa doentes que têm em comum:
- a idade de início das crises, - o(s) tipo(s) de crises, - a história natural / prognóstico - a presença ou não de outras alterações, - a resposta ao tratamento, - a genética
- as alterações do EEG, - a existência ou não de lesão cerebral estrutural
ILAE 1989
ILAE 2001
IDADE ESCOLAR - AUSÊNCIAS INFANTIS
- início entre os 4 e os 6 anos- ausências- várias crises por dia- crianças saudáveis (EN normal)
- pode haver história de convulsões febris
- pode haver uma história familiar positiva
- o EEG tem paroxismos generalizados de complexos ponta-onda a 3 Hz frequentemente desencadeados pela HPP
- os exames de imagem são normais
ADOLESCÊNCIA - EPIL. MIOCLÓNICA JUVENIL
- início entre os 11 e os 14 anos
- crises mioclónicas e TCG
- adolescentes saudáveis (EN normal)
- pode haver uma história familiar positiva
- o EEG tem paroxismos generalizados de complexos ponta-onda ou poli-ponta-onda a 3,5-4 Hz
- os exames de imagem são normais
ADULTO - EPILEPSIA TEMPORAL
- início na idade adulta
- as crises mais frequentes são de tipo parcial complexo e parcial simples, pode haver menos frequentemente TCG,
- várias crises por mês,
- pode haver história de convulsões febris,
- no EEG existem pontas na região temporal correspondente,
- na RMN-CE é frequente a existência de lesão estrutural do lobo temporal
ILAE 2001
Status epilepticus
crises epilépticas
suficientemente prolongadas / com uma duração muito maior que o habitual para o mesmo tipo de crises
ou
repetidas a intervalos tão breves
que produzam “um estado epiléptico mantido” / que não permitam o retorno ao estado basal em termos de função SNC
WHO / ILAE >30 minutos
>5-10 minutos
vários sub-tipossub-tipos de acordo com o tipo de crise em causa
Status
convulsivo
In: Simon Shorvon. Handbook of Epilepsy Treatment. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2005