EPILEPSIAS – TRATAMENTO CIRÚRGICO Conduta do CEANNE

Gustavo Rassier Isolan

O tratamento cirúrgico da epilepsia é uma modalidade terapêutica

altamente eficaz para um grande grupo de pacientes cujas crises epilépticas

são refratárias ao manejo medicamentoso. O impacto deste procedimento na

qualidade de vida dos pacientes é incomensurável. Considera-se que o início

da cirurgia da epilepsia deu-se no final do século XIX, quando John

Hughlings estabeleceu um paralelo entre a semiologia das crises e sua

suposta localização anatômica em exames de necropsia. Estas observações

foram confirmadas por Ferrier mediante estimulação cortical em macacos em

1873. Seis anos após Willian Macewan localizou e ressecou um meningeoma

frontal baseado no quadro de crises parciais simples motoras que seu

paciente apresentava. Na história da cirurgia da epilepsia, no entanto, Victor

Horsley é considerado o pioneiro, após ter realizado com sucesso a remoção

de lesões epileptigênicas em três pacientes (1886). Penfield e colaboradores

através de estimulação elétrica cortical mapearam os sinais e sintomas de

diferentes regiões do cérebro. Nas últimas três décadas, com os avanços da

neuroimagem e do emprego do vídeo-eletroencefalograma, muitas síndromes

epiléticas passaram a ser tratadas com cirurgia com excelentes resultados e

mínima morbidade (ENGEL, 1996; OLIVIER, 2000; PAGLIOLI & CENDES,

2000; CUCKIERT, 2002).

A percepção do meio médico em geral é de que a cirurgia da epilepsia

é um procedimento reservado para um número mínimo de pacientes e após

inúmeras tentativas com diferentes medicamentos. Sendo considerado

erroneamente um procedimento de última escolha, os pacientes em muitos

casos podem demorar décadas para serem encaminhados para um centro de

cirurgia da epilepsia, o que afeta sensivelmente a qualidade de vida destes e

principalmente sua interação na sociedade. Em última análise, não há

dúvidas de que a inserção social mais ampla bem como a inserção no

 

 

mercado de trabalho de um paciente com 20 a 30 anos de idade ou mesmo

pacientes pediátricos é completamente diferente daquela de um paciente

com idade mais avançada, os quais geralmente já se encontram com alto

grau de dependência dos seus familiares ou mesmo institucionalizados.

Considera-se que 0.5 a 0.9% da população norte-americana seja

portadora de epilepsia. Metade destes pacientes tem crises parciais e um

terço crises refratárias ao tratamento medicamentoso. Uma estimativa

conservadora é de que metade dos pacientes com crises refratárias ao

tratamento medicamentoso seja candidata à cirurgia da epilepsia. Existe

ainda outro grupo potencial de pacientes cirúrgicos, que são aqueles 10-15%

dos pacientes portadores de crises generalizadas severas que não

respondem a drogas antiepilépticas. Apenas nos Estados Unidos existem

100.000 candidatos cirúrgicos potencias, sendo que são adicionados a este

número 5000 outros pacientes anualmente (ZIMMERMAN e SIRVEN, 2003).

Atualmente, intratabilidade medicamentosa é definida pela maioria dos

investigadores como crises convulsivas que não são controladas após

tratamento adequado com duas drogas antiepilépticas de primeira linha.

Outros grupos preconizam três tentativas com diferentes drogas

antiepilépticas, sendo que uma delas consiste da combinação de duas

drogas. Obviamente, um dos fatores mais importantes a ser considerado é a

análise de como as crises afetam a qualidade de vida do paciente nas

esferas psicológica, interpessoal e ocupacional. Por exemplo, poucas crises

ao ano podem ter um impacto catastrófico em quem trabalha com veículos

automotores. Caso três tentativas com monoterapia, usando drogas de

primeira linha, não obtiverem controle satisfatório das crises, a probabilidade

de que o paciente responda a uma quarta droga com monoterapia ou

politerapia é de apenas 5%. Além disso, existem síndromes epilépticas

cirurgicamente remediáveis, como a epilepsia do lobo temporal mesial, a qual

pode ter períodos prolongados de remissão depois de se tornar intratável.

Frequentemente, epilepsia do lobo temporal medial começa na infância, mas

não se torna refratária até a adolescência ou no inicio da fase adulta.

Aparentemente a epilepsia do lobo temporal medial pode ter um longo

período de remissão antes de se tornar intratável.

 

 

Um dado muito importante a ser considerado é que pacientes

epilépticos com esclerose hipocampal ou displasia cortical (patologias que

são identificadas com RNM conforme veremos adiante) respondem muito

pouco ao tratamento medicamentoso, mas têm um excelente prognóstico

com a cirurgia. Esses pacientes precisam ser identificados cedo na vida

antes que consequências psicossociais não possam ser prevenidas por

reabilitação, mesmo que o paciente seja submetido à cirurgia da epilepsia e

se torne livre de crises.

Este capítulo está dividido em três partes. Na primeira parte, daremos

ênfase ao impacto das crises refratárias ao tratamento medicamentoso na

vida dos pacientes. Na segunda parte, abordaremos a investigação pré-

operatória dos candidatos à cirurgia e, na última parte, apresentaremos os

diferentes tipos de técnicas cirúrgicas usadas no tratamento destes

pacientes.

O impacto das crises epilépticas refratárias ao tratamento clínico na vida dos pacientes

Pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso

geralmente possuem transtornos do humor, baixa autoestima,

comprometimento nos relacionamentos sociais, função ocupacional reduzida

e perda da autonomia pelas restrições que a doença e a própria família

impõem. Está comprovado que adolescentes com epilepsia intratável

possuem menor probabilidade de se graduarem no ensino médio, se fixarem

em empregos e se casarem. Epilepsia intratável também está associada a

desordens endócrino-reprodutivas como a síndrome dos ovários policísticos,

hipogonadismo hipogonadotrófico e ciclos anovulatórios, o que se deve em

parte ao uso de algumas drogas antiepilépticas como por exemplo o ácido

valpróico. O risco de acidentes e a taxa de mortalidade em pacientes com

epilepsia intratável são maiores do que na população geral, sendo causas

comuns de óbito a morte súbita sem explicação aparente e acidentes em

geral.

 

 

Especula-se que as próprias crises convulsivas recorrentes, o

processo epileptogênico em si e mecanismos inibitórios reativos a epilepsia

contribuam para a natureza progressiva desta doença. Pacientes com

epilepsia refratária possuem funções ocupacionais e psicossociais

claramente debilitadas cuja probabilidade de melhora é inversamente

proporcional ao tempo de história das crises.

Os efeitos interictais da epilepsia crônica foram largamente ignorados

até recentemente. Déficits de memória, distúrbios do humor, disfunção

neuropsicológica e anormalidades metabólicas em regiões do cérebro fora

das áreas epileptogênicas são comuns. A natureza progressiva da epilepsia é

bem exemplificada em crianças com as chamadas “crises catastróficas”

devido a distúrbios hemisféricos difusos. Esses pacientes se desenvolvem

normalmente até que espasmos refratários infantis surgem. Essas crises

ocorrem várias vezes por dia e estão associadas a um declínio no

desenvolvimento com perda de funções de linguagem e funções motoras. As

descargas epileptogênicas do hemisfério anormal interferem com o

desenvolvimento normal do hemisfério contralateral não-epileptogênico. Esse

declínio se torna irreversível quando as crises persistem além de um período

crítico para o desenvolvimento de certas habilidades como, por exemplo, a

linguagem. Invariavelmente, esses pacientes desenvolvem retardo mental e

requerem tratamento institucional crônico.

A investigação e o planejamento cirúrgico

O advento da monitorização prolongada com vídeo-EEG , os avanços

das técnicas de neuroimagem e o desenvolvimento de centros de epilepsia

foram fatores que alicerçaram os excelentes resultados cirúrgicos obtidos

atualmente na cirurgia da epilepsia. Equipe multidisciplinar composta por

neurologistas, neuropsicólogos, assistentes sociais, fonoaudiólogos,

neurorradiologistas, neuropatologistas, enfermeiras e neurocirurgiões

especializados em epilepsia é essencial no manejo destes pacientes. Uma

detalhada história clínica é essencial para enquadrar o paciente corretamente

na classificação das crises e síndromes.

 

 

A ressonância nuclear magnética (RNM) cerebral é

inquestionavelmente o melhor estudo de imagem estrutural. A tomografia por

emissão de fóton único (SPECT) visualiza o fluxo sanguíneo cerebral e tem

sido considerado um outro método para localizar o foco epiléptico, entretanto,

é mais eficaz quando o radionucleotídeo é injetado nos segundos iniciais da

crise, o que exige uma estrutura organizada em tempo integral. A tomografia

por emissão de pósitrons (PET) demonstra o metabolismo da glicose

cerebral, sendo achado típico interictal o hipometabolismo na região do foco

epiléptico. Quando realizado durante a crise (ictal) o achado típico é o

hipermetabolismo da região. A RNM sozinha como exame de imagem é

suficiente na investigação da grande maioria dos pacientes, não sendo

essencial o uso do SPECT e do PET (este último disponível em poucos

centros).

O eletroencefalograma (EEG) é o exame de maior utilidade no

diagnóstico de epilepsia. Uma atitude errônea é superestimar o valor de um

achado interictal isolado. Em alguns casos, o EEG deve ser repetido várias

vezes antes que as descargas epileptiformes sejam observadas. Quando o

EEG não demonstra traçado anormal, mas o diagnóstico clínico é altamente

suspeitado, um EEG durante o sono é recomendado, pois descargas

epileptiformes comumente se ativam durante o sono não-REM (rapid eye

movement – movimento rápido dos olhos) em algumas epilepsias. Para

estabelecer a indicação cirúrgica, no entanto, um estudo com vídeo-EEG

deve ser sempre realizado, principalmente para se fazer o diagnóstico

diferencial com crises conversivas.

A testagem neuropsicológica é realizada em todos os candidatos

cirúrgicos. Uma bateria de testes geralmente contém um inventário de

personalidade, testes de quociente de inteligência, testes de função de

memória e linguagem, entre outros, dependendo do interesse do

neuropsicologista. O objetivo destes testes é auxiliar na localização do foco

epiléptico, o que não pode ser estabelecido muitas vezes mediante exame

neurológico convencional. Certos testes e achados anormais tem valor em

demonstrar lateralização de disfunção para um hemisfério e, ocasionalmente,

para um lobo do cérebro. Talvez o melhor exemplo seja o teste de memória

material-específica e habilidades entre os pacientes com suspeita de

 

 

epilepsia do lobo temporal. Nesses casos, déficits em memória verbal e

outras habilidades verbais (nomeação de objetos) são comuns quando o foco

epiléptico está no lobo temporal esquerdo em um paciente destro.

Similarmente, déficit em memória não-verbal sugere epilepsia do lobo

temporal direito em uma pessoa destra.

O teste de amobarbital (teste de Wada) é um procedimento invasivo

(angiografia) que tem por objetivo avaliar a lateralização das funções da

linguagem e o funcionamento da memória nos dois hemisférios cerebrais. O

teste é feito com a canulação de uma artéria carótida interna. Depois que a

injeção de contraste verificar que o sangue flui para o hemisfério

correspondente e não para o tronco cerebral ou para o lado contralateral,

uma dose de amobarbital sódico (o suficiente para impedir o funcionamento

hemisférico) é injetada. Se a droga produzir no paciente hemiparesia

contralateral ao vaso injetado com preservação da fala considera-se que este

hemisfério cerebral não é o dominante para a fala e, dessa maneira, o

procedimento cirúrgico nesta região não ocasionará afasia. A memória é

testada no final do procedimento, sendo que caso haja perda das funções é

contraindicada a ressecção cirúrgica. Este exame, no entanto, é indicado

para um número restrito de pacientes, como veremos adiante.

O estudo invasivo com eletrodos intracranianos é outra modalidade de

investigação, porém este é realizado somente quando os métodos não

invasivos não são suficientes para estabelecer o local de origem das crises, o

que é mais comum nas epilepsias extra-temporais. Algumas indicações de

monitorização invasiva são pacientes que apresentam crises lateralizadas

mas sem localização topográfica definida, crises localizadas

topograficamente mas não lateralizadas (ambos os lobos temporais, por

exemplo), crises nem lateralizadas e nem localizadas, discordância entre o

EEG ictal e os exames de imagem ou dados neuropsicológicos, pacientes

com patologia dual ou lesões múltiplas em que seja necessário estabelecer

relação entre a crise e a lesão e crises com início na área motora ou da

linguagem. Os eletrodos podem ser do tipo grade (grid), estrias (strips) ou

profundos, sendo estes últimos menos utilizados. Os eletrodos gravam um

eletrocorticograma (ECoG) e permitem que a área a ser ressecada seja

estabelecida com precisão no pré-operatório.

 

 

O mapeamento cortical é indicado quando o cirurgião necessita

estabelecer a exata relação topográfica da área epileptogênica a ser

ressecada com áreas cerebrais eloquentes, por exemplo, áreas motora e

sensitiva primária e área da fala (Figura 1). Algumas pequenas variações na

técnica do mapeamento e na interpretação revelam achados sutis para o

cirurgião que podem ser diferentes daquelas que o neurologista e o

neuropsicólogo irão apreciar. Em algumas ocasiões as regiões corticais

mapeadas irão ser diferentes daquelas esperadas dos estudos anatômicos

clássicos, principalmente em áreas de malformações corticais.

Algumas vezes, o mapeamento extraoperatório indica que a zona de

início ictal está próxima da área motora primária ou da fala. Neste último, o

uso de mapeamento de linguagem com o paciente acordado pode ajudar na

ressecção do foco epiléptico sem ocasionar afasia pós-operatória.

Finalmente, ao indicar monitorização invasiva deve-se considerar os riscos

inerentes das complicações de uma craniotomia.

Procedimentos cirúrgicos e indicações do tratamento cirúrgico das epilepsias

Os procedimentos cirúrgicos podem ser divididos em definitivos e

paliativos. A cirurgia definitiva tem grande probabilidade de diminuir

sensivelmente ou mesmo extinguir as crises dos pacientes. A cirurgia

paliativa tem como objetivo diminuir a frequência das crises. A proposta da

cirurgia definitiva é a remoção do córtex produtor de crises, tais como

ressecção de tumores epileptogênicos (Figura 2), anormalidades vasculares,

malformações corticais, ou lesões como esclerose temporal mesial. As

cirurgias paliativas atuam sobre as vias de propagação das crises, sendo a

calosotomia um exemplo. O valor da eletrocorticografia transoperatória na

lobectomia temporal anterior ou amigdalohipocampectomia seletiva não é

superior ao procedimento standart sem eletrocorticografia. Essa, no entanto,

assegura melhores resultados e é imprescindível no tratamento da epilepsia

extra-temporal.

 

 

Neoplasias astrocitárias de baixo grau de malignidade (Figura 1),

oligodendrogliomas e gangliogliomas (Figura 2) são tumores bem

circunscritos que causam epilepsia em muitos casos, sendo que sua

ressecção geralmente susta as crises. Os hemangiomas cavernosos são

lesões vasculares circundadas por hemossiderina, altamente epileptogênicas.

Neste casos o uso de eletrocorticografia transoperatória é importante na

identificação da zona epilptogênica a ser ressecada adjacente a lesão.

Grandes anormalidades vasculares (malformações arterio-venosas) estão

comumente associadas com crises. Diferentemente das lesões vasculares

pequenas, a relação entre a lesão estrutural e o córtex epileptogênico não é

sempre clara e a lesionectomia simples frequentemente falha em controlar as

crises. Malformações congênitas do desenvolvimento como displasias

corticais, heterotopias, fendas esquizencefálicas e facomatoses associadas

a epilepsia de difícil controle medicamentoso são lesões desafidoras do ponto

de vista cirúrgico uma vez que frequentemente necessitam de detalhada

investigação com eletrodos invasivos. Encefalomalácia traumática é tratável

cirurgicamente com resultados variados. A dificuldade do controle das crises

com a cirurgia nestas lesões é que o dano cortical frequentemente se

estende muito além da área de dano anatômico visível cirurgicamente.

A seguir, descreveremos serão descritos os principais procedimentos

cirúrgicos realizados para tratar epilepsia em pacientes refratários ao

tratamento clínico. O conhecimento profundo da microanatomia cirúrgica

envolvida em cada tipo de procedimento (Figura 3) é fundamental para o

sucesso cirúrgico e para minimizar a chance de complicações técnicas

decorrentes da cirurgia (DUVERNOY, 1999; ERDEM, YASARGIL e ROTH,

1993; GLOOR, 1997; ISOLAN, RECALDE e DE OLIVEIRA, 1995; ISOLAN,

DE OLIVEIRA e AL-MEFTY, 2007; ISOLAN et al., 2007; ONO, KUBIK e

ABERNATHEY, 1990; RUBINO et al., 2005; WEN et al., 1999; YASARGIL,

1999).

Cirurgia da epilepsia do lobo temporal

 

 

Esses procedimentos geralmente representam mais de 70% de todas

as cirurgias realizadas para tratar epilepsia em centros de cirurgia da

epilepsia (PAGLIOLI e CENDES, 2002). Os pacientes refratários ao

tratamento medicamentoso candidatos à cirurgia classicamente apresentam

os seguintes critérios: crises complexas parciais com semiologia típica de

epilepsia do lobo temporal mesial, testes neuropsicológicos alterados

correspondentes ao lado do hipocampo afetado, evidência na RNM em T2 de

atrofia hipocampal unilateral com sinal hiperintenso nesta região (não é um

critério definitivo uma vez que alterações mais sutis podem ser o único

achado na RNM) e confirmação por EEG que as crises começam na área

temporal ipsilateral à atrofia hipocampal ou evidência de hipometabolismo no

estudo de PET (este último pode ser usado se os achados da ressonância

são de natureza não lesional).

Deve-se atentar no pré-operatório destes pacientes que devido ao fato

do ácido valpróico estar associado a distúrbios de coagulação esta

medicação deve ser descontinuada três semanas antes da cirurgia, porém

esta conduta varia de acordo com o serviço de cirurgia. Antibiótico profilático

(geralmente com cefalosporina, dependendo do protocolo de

antibioticoprofilaxia do hospital) e dose de ataque (1g para adultos e ajustar

ao peso nos pacientes pediátricos) de dexametasona endovenosa uma hora

antes da incisão da pele, são outras medidas a serem tomadas. No pós-

operatório uma classificação comumente usada para avaliar os resultados

cirúrgicos é a Escala de Engel que consta das seguintes classes: I (sem

crises), II (redução >90% das crises), III (redução de 60 a 90% das crises), IV

(redução das crises <60%) e V (sem melhora) (ENGEL, 1996).

A amigdalohipocampectomia seletiva e a lobectomia temporal anterior

são duas técnicas muito utilizadas para tratar a epilepsia do lobo temporal.

Craniotomia pterional com dissecção interfascial das fascias temporais

(KRAYENBUHL et al., 2007) demonstra os giros temporal médio (T2) e

superior (T1), o giro frontal inferior e a fissura sylviana (ISOLAN; DE

OLIVIERIA, AL-MEFTY, 2007). A lobectomia temporal anterior padrão

envolve a ressecção de 2,5 a 4,5 cm da porção anterior dos giros temporal

médio e inferior. A porção inferior do giro temporal superior pode ser incluída.

Existem duas rotas anatômicas diferentes para realização da

 

 

amigdalohipocampectomia seletiva: transilviana e transcortical (ISOLAN et

al., 2007). A via transcortical pode ser realizada não somente através do giro

temporal médio, como proposto por Niemeyer, mas também através do giro

temporal anterossuperior, sulco temporal superior e abordagem subtemporal

(NIEMEYER, 1958; YASARGIL, TEDDY e ROTH, 1985; OLIVIER, 1991;

HORI et al., 1993; PEARK et al., 1996; FEINDEL e RASMUSSEN, 1999;

OLIVIER, 2000). O objetivo da amigdalohipocampectomia seletiva é ressecar

a parte anterior do hipocampo (1,5 a 2,5 cm, ou mais), parte do

parahipocampo, do giro denteado, do úncus e da porção temporal da

amígdala. A ressecção pode ser estendida lateralmente, baseando-se em

estudos eletrodiagnósticos, lado da dominância da linguagem, anormalidades

neocorticais ou baseado em monitorização invasiva. Quando ambos,

patologia e convulsões, são restritos aos componentes mesiobasal do lobo

temporal, o que é diagnosticado na investigação pré-operatória, o

procedimento seletivo deve ser realizado. Em geral, quando a investigação

pré-operatória (imagem e EEG) é convergente para localizar a estrutura a ser

ressecada, mais de 90% dos pacientes têm suas crises controladas após a

cirurgia.

Algumas considerações devem ser feitas em relação à cirurgia do lobo

temporal (BIANCHIN et al., 1999, BIANCHIN et al., 2006; BIANCHIN et al.,

2007; WyLlie et al., 1987; VAN BUREN, 1987; WYLER, HERMMAN e

SOMES, 1995; PAGLIOLI et al., 2006). Disfasia pós-operatória pode ocorrer

após lobectomia temporal anterior no hemisfério dominante, porém é

transitória quando respeitados os limites anatômicos posteriores. Quanto à

memória, quanto maior o grau de esclerose do hipocampo a ser ressecado,

menor a probabilidade de o paciente desenvolver distúrbios de memória

(memória verbal nas ressecções à esquerda e visual nas ressecções à

direita). Outro aspecto relacionado à memória é que enquanto mais precoce

for a cirurgia melhor será o resultado cognitivo em longo prazo. A piora do

estado cognitivo é rara, mas pode estar mais associada a pacientes com

representação bilateral da linguagem, associação com tumores e cirurgia em

idade tardia. Quanto à retirada da medicação anticonvulsivante no pós-

operatório existem controvérsias se esta deve ser total ou parcial, mantendo

o paciente com um esquema de monoterapia com redução gradual da dose.

 

 

Epilepsia extratemporal

A epilepsia extra-temporal teve um grande avanço nos seus resultados

a partir da era da RNM, principalmente naqueles pacientes em que era

evidenciada lesão na imagem (epilepsia refratária lesional). Este grupo de

pacientes, no entanto, ainda pode ser considerado o maior desafio em

cirurgia da epilepsia, pois o foco epiléptico não se restringe somente a lesão

visualizada na RNM e muitas vezes a causa da epilepsia não é evidenciada

nem na imagem (epilepsia refratária não lesional), mas somente no exame

anatomopatológico. Além disso, a presença de áreas eloquentes e o padrão

vascular podem limitar a ressecção cirúrgica.

Nas epilepsias lesionais, a ressecção da lesão por si só (tumor, displasia

cortical, malformação vascular, etc.) é o principal fator no controle das crises

(PALMINI et al., 2004). No entanto, se esta lesionectomia é associada a

eletrocorticografia transoperatória das áreas adjacentes à lesão para verificar

a necessidade de remoção das mesmas, o controle das crises pode ser

melhor. Isso é especialmente verdadeiro para os cavernomas e displasias

corticais. Nas lesões próximas às áreas motoras e sensitivas primárias (giros

pré e pós-central, respectivamente) o uso de potencial evocado e/ou

estimulação cortical direta são essenciais para definir com precisão o sulco

central e por extensão a topografia anatômica destas áreas, o que em muitos

casos não pode ser realizado somente se baseando no aspecto

macroscópico dos sulcos e giros cerebrais. Uma outra maneira de mapear a

área motora primária é com o paciente desperto, o que não é a princípio

necessário. Para lesões adjacentes às áreas da fala dominante, no entanto,

devido à imprecisão anatômica destas regiões, há indicação de determinar

esta área com o paciente desperto sob anestesia local. Torna-se necessário

ressaltar que o hemisfério dominante para a linguagem é o esquerdo em 90%

dos pacientes destros e em 60% dos pacientes canhotos. A determinação da

dominância pode ser dada pela presença do quadro clínico (afasia)

 

 

associada à lesão na região da área da fala (áreas de Broca, Wernicke e de

associação entre essas), pela avaliação neuropsicológica, teste de audição

dicótica e teste de Wada (teste do amital sódico). Por ser invasivo e pelo fato

do teste da audição dicótica sugerir na maioria dos pacientes a dominância

hemisférica, o uso deste último vem diminuindo recentemente.

As epilepsias refratárias extra-temporais não lesionais são as lesões

mais desafiadoras porque os achados de neuroimagem evidenciam um

exame sem anormalidades ou com lesões não localizatórias, como áreas de

gliose e cistos porencefálicos. Estes são os pacientes nos quais

classicamente é realizada a monitorização neurofisiológica invasiva,

principalmente com grades e tiras subdurais, sendo a ressecção baseada nos

achados deste exame.

Corpo calosotomia

A hipótese de que a secção de parte do corpo caloso poderia ser um

procedimento cirúrgico no tratamento da epilepsia deu-se na década de 40

pelas observações de Van Wagenen de que quando um tumor que envolve o

corpo caloso cresce, as crises generalizadas do paciente se tornam menos

comuns e menos severas, com aumento da preservação da consciência.

Essa cirurgia não é executada com os mesmos objetivos que a cirurgia

de ressecção, na qual o resultado com ausência de crises é mais provável e

as expectativas são maiores. O objetivo mais comum na calosotomia é

reduzir a frequência e morbidade associada as crises. Alguns epileptologistas

acreditam que pacientes com epilepsia refratárias associadas a deficiência

mental não podem ser consideradas para calosotomia, pois o benefício é

discreto. As principais indicações de calosotomia são, quanto ao tipo de

síndrome epiléptica, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia frontal, epilepsia

focal/multifocal, e, quanto ao tipo de crise, crises atônicas e tônicas. A

principal contraindicação do procedimento é a presença de um foco epiléptico

definido.

A técnica geralmente consiste na aspiração cirúrgica do corpo caloso

com preservação de sua porção mais posterior (esplênio). Acredita-se que

 

 

pacientes com um “caloso fino”, ou seja, com menor número de fibras, e

aqueles com atrofia cerebelar, apresentam pior prognóstico no controle das

crises. Quanto aos resultados, mesmo a presença de crises residuais e ao

risco maior de déficit cognitivo pós-operatório, o prognóstico em relação às

crises e a qualidade de vida destes pacientes é em geral muito bom, o que

corrobora a indicação do procedimento. No primeiro mês após o

procedimento pode estar presente transitoriamente a chamada síndrome de

desconexão aguda, que se caracteriza por apatia, incontinência urinária e

heminegligência esquerda.

A estimulação vagal é um procedimento que vem sendo proposto

atualmente para um grupo de pacientes muito similares àqueles que se

enquadram nas indicações de calosotomia, porém este último permanece

sendo o procedimento de escolha para estes pacientes.

Hemisferectomia

A hemisferectomia é o procedimento de escolha no tratamento das

síndromes epilépticas hemisféricas de difícil controle. Estas patologias podem

ser congênitas ou adquiridas. No primeiro grupo estão a Síndrome de Sturge-

Weber e as lesões adquiridas intraútero como hemimegalencefalia e displasia

hemisférica difusa ou cistos porencefálicos resultantes de lesões vasculares

extensas do período perinatal. No segundo grupo estão a encefalomalácia

grave por traumatismo craniano extenso, meningoencefalite grave e

encefalite de Rasmussen. As melhores indicações, mas não restritas a este

grupo, são para aqueles pacientes que já possuem hemiplegia e

hemianopsia associados a epilepsia de difícil controle medicamentoso. A

dominância do hemisfério deve ser determinada naqueles pacientes menores

de 8 anos de idade pelos testes já mencionados anteriormente. Para aqueles

pacientes menores de 8 anos a área da fala irá se transferir para o hemisfério

sadio, não havendo necessidade de investigações mais aprofundadas.

A hemisferectomia é um procedimento de grande porte e grande

potencial para perda sanguínea transoperatória, o que é particularmente

grave em crianças. Os procedimentos iniciais consistiam de uma

 

 

hemisferectoma anatômica, onde todo tecido cerebral era ressecado,

permanecendo intactos apenas o tálamo e os gânglios da base. Estes

procedimentos, no entanto, acarretavam complicações em grande número de

pacientes, tais como sangramento transoperatório excessivo e, tardiamente,

hidrocefalia tardia e hemossiderose cerebral, esta última uma reação

inflamatória meníngea difusa devido a pequenos sangramentos de caráter

constante e crônico. Visando evitar estas complicações, atualmente realiza-

se duas variantes técnicas que são a hemisferectomia funcional, na qual

desconectam-se o tecido cerebral dos polos frontal e occipital em detrimento

a ressecção destes, e a hemisferectomia peri-insular, mais econômica que a

anterior e com resultado cirúrgico semelhante (Cukiert, 2002).

Referências

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Figura 1 (A,B,C).

Figura 1 . A. RM axial em T2 evidenciando lesão hiperintensa intra-axial na região posterior do giro frontal superior esquerdo próximo à área motora primária. B. A mesma lesão (hipointensa) vista em um corte sagital em T1 evidenciando sua proximidade com a área motora. C. Posicionamento cirúrgico evidenciando a posição do tumor e da área motora primária baseando-se nos pontos craniométricos para guiar a craniotomia. Este paciente foi submetido a ressecção microcirúrgica tumoral completa sem déficit pós-operatório. Foi utilizado Estimulação cortical direta para mapear o córtex motor primário, potencial evocado somatossensorial e eletrocorticografia adjacente ao tumor.

 

 

Figura 2 A, B, C, D

Figura 2. Paciente feminina de 9 anos de idade com crises parciais complexas. A. RM coronal em T1 com contraste evidenciando lesão intra-axial que se impregna pelo contraste localizada na região temporal mesial direita. B. RM axial em T1 mostrando a mesma lesão e evidenciando sua íntima relação com a região topográfica correspondente à amígdala, cabeça do hipocampo e porção anterior do corno temporal do ventrículo lateral. O vídeo-EEG evidenciou descargas paroxísticas com origem no lobo temporal direito. Paciente submetida a ressecção microcirúrgica do tumor e lobectomia temporal anterior direita sem déficits pós-operatório e com melhora das crises convulsivas. C. TC no primeiro pós-operatório. D. Anatomopatológico evidenciando ganglioglioma.

 

 

Figura 3

Figura 3. Aspecto medial do hemisfério cerebral direito. 1. Sulco rinal , 2. Incisura uncal , 3. Sulco uncal, 4. Giro ambiens, 5. Giro semilunar, 6. Sulco endorina, 7. Giro uncinato, 8. Banda de Giacomini, 9. Giro intralimbico, 10. Polo temporal, 11. Giro parahippocampal, 12. Fimbria, 13. Istmo, 14, Sulco calcarino anterior, 15. Giro Lingual, 16. Splenio do corpo caloso, 17. Giro fasciolar, 18. Glândula pineal , 19. Corpo do fórnix, 20, Coluna anterior do fórnix , 21. Comissura anterior, 22. Aderência intertalâmica, 23. Sulco hipotalâmico, 24. Corpo mamilar, 25. Quiasma óptico, 26. Giro paraterminal, 27. Giro Subcaloso. (Retirado de Isolan et al., Anatomia microcirúrgica do hipocampo na Amigdalohipocampectomia seletiva sob a perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia. Arq Neuropsiq. 65:1062-9, 2007).