Epispadia peniana. A raridade existe
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0873-9781/12/43-6/272 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria 272 Recebido: 27.08.2012 Aceite: 20.12.2012 Correspondência: Rita Mateus [email protected] Apresenta-se o caso de um rapaz com diagnóstico pós-natal de epispadia peniana, sem diástase púbica e sem outros casos familiares. A ecografia renovesical não mostrou dilatação pie- loureteral. Aos doze meses, apresenta micções intermitentes e aguarda a correção cirúrgica peniana. A epispadia é uma malformação genital rara pertencente ao complexo extrofia-epispadia (1/117 000 recém-nascidos), mais comum no sexo masculino. Deve-se a um defeito de tubulari- zação dorsal da placa uretral. Pode associar-se a refluxo vésico- -ureteral (35-85% dos casos) e/ou enurese. O tratamento é cirúr- gico, de acordo com a gravidade e as anomalias associadas 1-4 . Palavras-chave: epispadia, enurese, malformação genital Acta Pediatr Port 2012;43(6):272 Referências 1. Frimberger MD. Diagnosis and management of epispadias. Semin Pediatr Surg 2011; 20:85-90. 2. Gambhir L, Holler T, Muller M, Schott G, Vogt H, Detlefsen B, et al. Epidemiological survey of 214 families with bladder extrophy-epispa- dias complex. J Urol 2008; 179:1539-43. 3. Ebertt AK, Reutter H, Ludwig M, Rosch WH. The exstrophy-epispa- dias complex. Orphanet J Rare Dis 2009; 4:23. Acessível em: http:// www.ojrd.com/content/4/1/23. 4. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated ano- malies, prenatal diagnosis and survival. J Urol 2011; 186:2056-60. Epispadia peniana. A raridade existe Rita Mateus, Pedro Mendes, Isabel Periquito e Jorge Palácios Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Setúbal IMAGENS EM PEDIATRIA
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0873-9781/12/43-6/272Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria
272
Recebido: 27.08.2012Aceite: 20.12.2012
Correspondência:Rita [email protected]
Apresenta-se o caso de um rapaz com diagnóstico pós-natal de epispadia peniana, sem diástase púbica e sem outros casos familiares. A ecografia renovesical não mostrou dilatação pie-loureteral. Aos doze meses, apresenta micções intermitentes e aguarda a correção cirúrgica peniana.
A epispadia é uma malformação genital rara pertencente ao complexo extrofia-epispadia (1/117 000 recém-nascidos), mais comum no sexo masculino. Deve-se a um defeito de tubulari-zação dorsal da placa uretral. Pode associar-se a refluxo vésico--ureteral (35-85% dos casos) e/ou enurese. O tratamento é cirúr-gico, de acordo com a gravidade e as anomalias associadas1-4.
Palavras-chave: epispadia, enurese, malformação genital
Acta Pediatr Port 2012;43(6):272
Referências
1. Frimberger MD. Diagnosis and management of epispadias. Semin Pediatr Surg 2011; 20:85-90.
2. Gambhir L, Holler T, Muller M, Schott G, Vogt H, Detlefsen B, et al. Epidemiological survey of 214 families with bladder extrophy-epispa-dias complex. J Urol 2008; 179:1539-43.
3. Ebertt AK, Reutter H, Ludwig M, Rosch WH. The exstrophy-epispa-dias complex. Orphanet J Rare Dis 2009; 4:23. Acessível em: http://www.ojrd.com/content/4/1/23.
4. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated ano-malies, prenatal diagnosis and survival. J Urol 2011; 186:2056-60.
Epispadia peniana. A raridade existeRita Mateus, Pedro Mendes, Isabel Periquito e Jorge Palácios
Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Setúbal
ImAgEns Em PEdIAtRIA
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