Esclerodermia - Caso clinico 2003

CURSO DE IMUNOLOGIA Dezembro 2007

Esclerodermia e gravidez Caso clnicoMaria Joo Leite, Isabel Almeida, Carlos Vasconcelos. HGSA, Servio de Medicina 2-Unidade B


, 25 anos, caucasiana, natural e residente Porto, casada, escriturria.

Dezembro de 2000 : Fenmeno de Raynaud grave com lceras digitais C.Ext de Cirurgia Vascular despiste de causa 2 ANA > 1/640 padro nucleolar

Consulta Externa Imunologia Clnica :


1. Fenmeno de Raynaud grave . Cicatrizes de lceras nas polpas dos dedos ( Pitting scars ). Telangiectasias face e trax anterior. 2. Alterao do pregueamento cutneo nas extremidades distais aos cotovelos e aos joelhos com rpida evoluo proximal + tronco + face. 3. Sem clnica de envolvimento orgnico ( cardiopulmonar,gastrointestinal , renal, neurolgico)

4. ANA 1/ 640, padro nucleolar. Capilaroscopia commegacapilares, hemorragias e reas avasculares.

ESCLERODERMIA SISTMICA DIFUSA(Classificao de Le Roy e Carol Black, 1988)


Estratificao de risco de envolvimento de rgos :1. Subtipo difuso 2. Factores genticos : HLA DR3, DR52-a 3. Auto-Anticorpos : ANA 1/ 640, padro nucleolar ( sem reactividade por WesternBlotpara os U1-RNP, U3RNP, histona, RNA polimerase, Th/To, PM-Scl, Ku, bem como Sm, SSA, SSB, Scl70, Centromero )

4. Fenmeno de Raynaud grave (HTP) 5. Espessamento cutneo difuso de evoluo rpida (renal).


Estadamento do envolvimento orgnico :1. Gastrointestinal : 2. Pulmonar : DLCO 48 % do valor previsto, alterao ventilatria restrictiva discreta (FCV 76,4 %), sem sinais de HTP, sem alteraes parenquimatosas. 3. Cardaco : 4. Renal : 5. Musculoesqueltico :

Em resumo :


Esclerodermia sistmica com envolvimento cutneo difuso , sem envolvimento orgnico ndice de actividade de EUSTAR : 4 Factores predctores de mau prognstico : Score cutneo de Rodnan modificado 22 Progresso rpida do envolvimento cutneo. Alteraes na difuso do CO

Evoluo :Espessura da pele31Metotrexato 7,5 mg/semana, Folicil

Curto curso de Prednisolona 7,5 mg - 2,5 mg; Carbonato de calcio, Calcitriol, metotrexato 15 Domperidona mg/semana, Folicil, 10 mg tid, Omeprazol id Omeprazol id Metotrexato 10 mg/semana, Folicil, MFR


Carbonato de clcio, calcitriol, cido alendrnico, intensificao de MFR

Contracturas articulares, atrofia muscular, agravamento de telangiectasias, calcinose difusa, osteoporose.

Desejo de ENGRAVIDAR em 2004 (28A)3 anos -2003

Posso engravidar ?1. Quais os riscos para a minha doena e para a minha criana ?Risco para a esclerodermia : agravamento do espessamento cutneo, crise renal, sintomas comuns em qualquer gravidez ( RGE, artralgias, dispneia) Risco para a Gravidez/feto : Infertilidade, Interrupo espontnea da gravidez, morte fetal, prematuridade, RCIU, pr-eclmpsiaCURSO DE IMUNOLOGIA Dezembro 2007

2. Quando ?Doena estabilizada, decorridos os 3 anos iniciais em que h maior risco de envolvimento orgnico.

3. Devo manter a minha medicao ?Suspenso de Mtx e bifosfonatos Recurso minimo a IBP, BCC Antiagregao plaquetria contnua


4. Quais os cuidados a ter na gravidez e no psparto ?Gravidez : Seguimento por obstreta experiente em gravidez de alto risco, seguimento mais apertado da TA, tamanho fetal, actividade uterina, Parto : Raquianestesia, aquecimento da sala de parto, fluidos e doente, cuidados na episiostomia, incisses da cesariana. Ps-parto : Monitorizao apertada, com reinstituio da medicao precoce ( se necessrio ).


Precoce (< 3 anos)


Gravidez sem flare de esclerodermia Esclerodermia sistmica sem complicao major na gravidez e/ou no feto

Embora as mulheres com esclerodermia apresentem um risco mais elevado de interrupo espontnea da gravidez e de prematuridade/RCIU, estes riscos no so excessivos a ponto de desencorajar estas mesmas de ficarem grvidas.

Esclerodermia - Caso clinico 2003

Documents

Transcript of Esclerodermia - Caso clinico 2003