Esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara e heterogênea ... · Esclerose sistêmica (ES) é...
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Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.
Aproximadamente um terço dos óbitos em pacientes com ES é devido à DPI no Brasil
*15,5% DPI + HAPAdaptado de: Sampaio-barros PD, et al. J Rheumatol. 2012;39(10):1971-8.
Coração
Multi órgãos
Desconhecido
Crise renal
Gastrointestinal
Doença Pulmonar Instersticial*
Hipertensão arterial pulmonar
32%
16,3%
10%
3%
11%
5% 24,5%
Manifestações em órgãos ocorrem precocemente no curso da ES
100
75
50
25
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Anos após o início do Fenômeno de Raynaud
Porc
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tes
0
CVF <80% predito
Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg
Crise renal
Úlceras digitaisEnvolvimento cardíaco
Envolvimento GI
Envolvimento cutâneoDCO <80% predito
Potenciais manifestações da ES
1. Thombs BD, et al.Rheumatology (Oxford)2008;47:1559-63; 2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet (London,England). 2017 Oct; 390(10103): 1685-1699; 3.Nguyen C, et al. PLoS One 2014;9:e90484; 4. Schieir O,et al. Arthritis Care Res(Hoboken) 2010;62:409-17.
Cérebro• Fadiga1,2
• Depressão3
• Ansiedade3
Coração• Doença cardíaca2
Rim• Doença Renal2
Pele
• Fenômeno de Raynaud2• Úlceras digitais2• Fibrose cutânea2
Pulmões
• Doença pulmonar intersticial2
• Hipertensão pulmonar2
Vascular• Fenômeno de Raynaud2
• Úlceras digitais22
• Hipertensão pulmonarGastrointestinal
• Diarreia2• Re�uxo2
Sistema nervoso• Dor4
O pico de início da ES é entre 30 e 60 anos de idade, com as mulheres apresentando uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolver a doença do que os homens.Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.
Envolvimento cutâneo foi definido como mRSS de 2 em qualquer local do corpo. Envolvimento cardíaco foi definido como a presença disfunção diastólica, bloqueios de condução, fração de ejeção ventricular esquerda <50% ou derrame pericárdico. Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg foi determinada por ecocardiograma. Jaeger VK, et al. PLoS One 2016;11:e0163894.
Em pacientes com ES precoce na coorte EUSTAR, aproximadamente metade de todas as manifestações incidentes em órgãos ocorreram dentro de 2 anos após o início do fenômeno de Raynaud.
Esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara e heterogênea do tecido conectivo
Doença pulmonar intersticial (DPI) é uma manifestação comum da ES
Em um estudo com 398 pacientes, 34% dos pacientes com EScd e 16% dos pacientes com EScl desenvolveram �brose pulmonar clinicamente signi�cativa dentro de 5 anos.
A duração média da doença no momento da primeira avaliação foi 18 (IC 95% 16–20) meses em pacientes com EScd e 31 (IC 95% 27–36) meses em pacientes com EScl. Fibrose pulmonar. Arthritis Rheumatol 2014;66:1625–35. Fibrose pulmonar foi confirmada por TCAR, e foi definida como clinicamente significativa se CVF ou DCO 55% predito ou com um declínio documentado da CVF ou DCO de 15%. Copyright © 2014 by the American College of Rheumatology.
80
60
40
20
0
EScl
EScd
60 120 180
0
N° de pacien-
144 80 53 0252 199 149 5
EScdEScl
Tempo até �brose pulmonar clinicamente signi�cativa (meses)
Na prática clínica, a DPI-ES deve ser diagnosticada com base em uma imagem por TCAR ou radiogra�a torácica
Cappelli S, et al. Eur Respir Rev. 2015;24(137):411-9.
Walsh SL, et al.Thorax 2014;69:216–22; Khanna D, et al. Arthritis Res Ther 2015;17:372.
Mittoo S et al. Curr Respir Med Rev 2015;11:175–83.
A DPI-ES está associada com tosse e dispneia e afeta a qualidade de vida dos pacientes
A histologia é um mau preditor de sobrevida em pacientes com ES
Bouros D et al. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–86. Reprinted with permission of the American Thoracic Society. Copyright © 2017 American Thoracic Society. Bouros D et al. 2002. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–86.The American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine is an official journal of the American Thoracic Society.
Em um estudo de 80 pacientes, a sobrevida em 5 anos foi semelhante entre pacientes com PINE (91%) e PIU/doença pulmonar em estágio terminal (ESL) (82%).
100
75
50
25
0
PINE
PIU/ESL
30 60 90 120
Tempo (meses)
Sob
revi
da
(%
)
0
<10%
DPI-ES tem um curso clínico variável, mas uma extensão maior de �brose na TCAR e uma CVF mais baixa são preditoras de mortalidade*
CVF <70% predito
CVF ≥70% predito
Doençaextensa
>30%Indeterminada (10-30%)
Extensão de �brose na TCAR
100
75
50
25
0 20 40
Duração do acompanhamento (meses)
Doença extensa
Doença limitada
Razão de risco=3,46
Sob
revi
da
(%
)
60 80 100 1200
*Adaptado de Sampaio-barros PD et al. J. Rheumatol. 2012;39(10):1971-8.Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248–54. Reprinted with permission of the American Thoracic Society. Copyright © 2017 American Thoracic Society. Goh NS et al. 2008. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248–54.The American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine is an official journal of the American Thoracic Society.
Doençalimitada
<10%
O diagnóstico precoce de DPI-ES e monitoramento regular, através da avaliação de sintomas e TFPs, são essenciais para ajudar na identi�cação de pacientes que estão progredindo ou que apresentam fatores de risco de progressão da doença!
IC: intervalo de confiança; EScd: esclerose sistêmica cutânea difusa; DCO: capacidade de difusão dos pulmões de monóxido de carbono; CVF: capacidade vital forçada; TCAR: tomografia computadorizada de alta resolução; EScl: esclerose sistêmica cutânea limitada; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; PINE: pneumonia intersticial não específica; TFPs: testes de função pulmonar; PIU: pneumonia intersticial usual.
Código: 51015510 – Agosto/2019
Fatores de risco para o desenvolvimento de DPI em pacientes com ES
Afrodescendentes BrancosVS
VS
VS
VS
VS
Maior idade no início da doença Idade mais jovem no início da doença
Duração mais curta da doença Duração mais longa da doença
Anticorpos anti-topoisomerase I presentes Anticorpos anti-topoisomerase I ausentes
EScd EScl
McNearney TA et al. Arthritis Rheum 2007;57:318−26; Cottin V, Brown KK. Respir Res. 2019;20(1):13; Nihtyanova SI et al. Arthritis Rheumatol 2014;66:1625−35;
