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SER REPRODUZIDA SEM A

REFERÊNCIA DO AUTOR.

DOENÇA FALCIFORME

Manifestações Clínicas e

Diagnóstico

XV JORNADA INTERIORANA DE

HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA

CENTRO DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA DO CEARÁ

HERIVALDO FERREIRA DA SILVA

Mais de 8.000 hemoglobinas anormais são descritas,

mas suas consequências são muito variáveis.

A ANEMIA FALCIFORME é a mais frequente e a mais

grave das anemias hemolíticas por hemoglobina anormal.

Uma alteração da estrutura da cadeia beta leva a produção

de HbS.

INTRODUÇÃO

http://www.google.com.br/imgres?q=acidente+vascular+cerebral+na+doen%C3%A7a+falciforme&start=249&hl=pt-BR&rlz=1W1ACAW_pt-BRBR378BR378&biw=1366&bih=557&tbm=isch&tbnid=bYN8NBHMvMG9uM:&imgrefurl=http://poderdasmaos.com.br/artigos/detalhes/1284&docid=wsuo8jgzCQBaCM&imgurl=http://poderdasmaos.com.br/admin/db/artigos/1284.jpg&w=668&h=500&ei=4Ko2UM_bLInc8ATexYGADA&zoom=1&iact=hc&vpx=436&vpy=62&dur=2325&hovh=194&hovw=260&tx=177&ty=117&sig=108849222295352184990&page=16&tbnh=160&tbnw=211&ndsp=16&ved=1t:429,r:2,s:249,i:180

ANEMIA FALCIFORME

Um mínimo de conhecimento é indispensável a propósito

dessa mutação da hemoglobina que é a mais difundida no

mundo.

Alain Goldcher, Frédéric Galactéros, Dora Bachir

LA DRÉPANOCYTOSE, 1997

FALCIFORME

DOENÇA FALCIFORME NO MUNDO

ANEMIA FALCIFORME

Pneumologia Cardiologia

Gastroenterologia

Neurologia

Cirurgia

Obstetrícia Oftalmologia

Dermatologia

Endocrinologia

Traumatologia-

Ortopedia

Reumatologia

Nefrologia

COMPLICAÇÕES AGUDAS

Crises vaso-oclusivas

Infecções

- Septicemia, meningite (Pneumococos, H.influenzae)

- Osteomielite (Staph.,Salmonelas, ...)

Anemia aguda hemolítica (dor torácica, taquipnéia, febre,

tosse)

Síndrome pé-mão (dor, edema, mobilização dolorosa.

COMPLICAÇÕES AGUDAS

Acidente vascular celebral

Crise do sequestro esplênico

Priapismo

Amaurose

Necrose papilar

PODEM FAVORECER AS

COMPLICAÇÕES AGUDAS

Infecções

Febre

Hipóxia

Ansiedade

Esportes

Desidratação

ANEMIA HEMOLÍTICA

http://www.google.com.br/imgres?q=acidente+vascular+cerebral+na+doen%C3%A7a+falciforme&start=103&hl=pt-BR&rlz=1W1ACAW_pt-BRBR378BR378&biw=1366&bih=557&addh=36&tbm=isch&tbnid=wByrlWIpKOQgRM:&imgrefurl=http://www.medicina.ufmg.br/nupad/triagem/triagem_neonatal_doenca_falciforme_manifestacoes_clinicas.html&docid=uom6_vA5-tALnM&imgurl=http://www.medicina.ufmg.br/nupad/imagens/triagemneonatal/doenca_falci_man_clinicas_avc.jpg&w=644&h=465&ei=2ak2UITjE4ms8QT6r4DYCQ&zoom=1&iact=hc&vpx=309&vpy=11&dur=14384&hovh=191&hovw=264&tx=145&ty=84&sig=108849222295352184990&page=7&tbnh=156&tbnw=218&ndsp=15&ved=1t:429,r:1,s:103,i:61

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS

Úlceras de MMII

Retinopatia

Insuficiência Renal Crônica

Insuficiência Respiratória Crônica

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Deformidade óssea por infartos repetidos

Sobrecarga de ferro secundária

ANEMIA HEMOLÍTICA

ANEMIA FALCIFORME – DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Alain Goldcher, Frédéric Galactéros, Dora Bachir

LA DRÉPANOCYTOSE, 1997

HEMOGRAMA

Anemia (8,0g /dL)

Drepanócito

Anisocitose

Poiquilocitose

Eritroblastos

Corpúsculos de Howell-Jolly

Leucocitose

Plaquetas N ou aumentadas

MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA

ELETROFORESE DE

HEMOGLOBINA

HbS

HbF (0-20%)

Hb A2 normal

Ausência de HbA

ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

TRAÇO FALCÊMICO: HbS

Assintomático

Anemia e crises dolorosas raras

Às vezes, hematúria

Eletroforese de hemoglobina: HbA N, presença de HbS,

HbF N, HbA2 N.

OBRIGADO!