Estado epiléptico elétrico durante o sono lento e
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Estado epiléptico elétrico Estado epiléptico elétrico durante o sono lento e afasia durante o sono lento e afasia
epiléptica adquiridaepiléptica adquiridaSíndrome de Landau-KleffnerSíndrome de Landau-Kleffner
Marcus PetindáMarcus PetindáEstagiárioEstagiário
Neurologia InfantilNeurologia InfantilHBDFHBDF
Introdução Introdução
Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971– 6 crianças com EEG apresentando ponta e 6 crianças com EEG apresentando ponta e
ondas subclínicas durante o sono, por um ondas subclínicas durante o sono, por um tempo variável(meses até anos)tempo variável(meses até anos)
1977, encefalopatia devido a estado 1977, encefalopatia devido a estado epiléptico durante o sono lentoepiléptico durante o sono lento
1985, ILEA – pontas e ondas contínuas 1985, ILEA – pontas e ondas contínuas durante o sono lento durante o sono lento
Estado elétrico epiléptico durante o Estado elétrico epiléptico durante o sono(ESES)sono(ESES)
epilepsia com crises focais e aparentemente epilepsia com crises focais e aparentemente generalizadasgeneralizadasRegressão global ou seletiva das funções Regressão global ou seletiva das funções cognitivascognitivasDesordens motorasDesordens motoras– Ataxia, dispraxia, distonia, déficit unilateralAtaxia, dispraxia, distonia, déficit unilateral
Achados eletrográficos atípicos com um padrão Achados eletrográficos atípicos com um padrão de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de 85% do sono lento, em 3 ou mais registros por 85% do sono lento, em 3 ou mais registros por mais de um mês mais de um mês
Incidência Incidência
RaraRara
Morikawa 0,5%Morikawa 0,5%
Kramer 0,2%Kramer 0,2%
Sexo Sexo – Tassinari e MorikawaTassinari e Morikawa
Masculino = femininoMasculino = feminino
– BureauBureaumasculinomasculino
Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoais
1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou 1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou perinatais e hemiparesia congênitaperinatais e hemiparesia congênitaHistória familiar de epilepsia – 15% dos casosHistória familiar de epilepsia – 15% dos casosAnormalidades neurorradiológicasAnormalidades neurorradiológicas– 30-60% dos casos30-60% dos casos– RNMRNM
Polimicrogiria perisylviana – 18% dos casosPolimicrogiria perisylviana – 18% dos casosDisplasia temporal focal esquerdaDisplasia temporal focal esquerdaPolimicrogiria fronto-parietal extensaPolimicrogiria fronto-parietal extensa
– SPECTSPECTÁreas de baixo fluxo sanguíneo cerebralÁreas de baixo fluxo sanguíneo cerebral
– PETPETAumento na atividade metabólicaAumento na atividade metabólica
Dados eletroclínicos antes do Dados eletroclínicos antes do diagnósticodiagnóstico
Idade Idade – 2 meses a 12 anos2 meses a 12 anos– Pico: 4 – 5 anosPico: 4 – 5 anos
Primeiras crisesPrimeiras crises– Frequentemente noturnas e unilaterais – 50%Frequentemente noturnas e unilaterais – 50%– Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser
generalização secundária de c. hemiclônica), parciais generalização secundária de c. hemiclônica), parciais complexascomplexas
Desenvolvimento neuropsicomotorDesenvolvimento neuropsicomotor– Normal, na maioria das crianças antes do início do Normal, na maioria das crianças antes do início do
quadroquadro
Epilepsia Epilepsia
3 grupos3 gruposI - Crises motoras, raras, noturnas – 11%I - Crises motoras, raras, noturnas – 11%
II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, principalmente durante o sono ou ao principalmente durante o sono ou ao despertar; ausências – 45%despertar; ausências – 45%
III – Raras crises noturnas de ausência atípica, III – Raras crises noturnas de ausência atípica, com atonia ou componente tônico com com atonia ou componente tônico com quedas súbitasquedas súbitas
EpilepsiaEpilepsia
Outras crisesOutras crises– Mioclonias negativasMioclonias negativas– Crises com quedas – 23%Crises com quedas – 23%– Crises somente durante o sono – 7%Crises somente durante o sono – 7%– Ausências atípicas diárias e crises motoras Ausências atípicas diárias e crises motoras
parciais por semanas – 50%parciais por semanas – 50%– Ausências diárias associadas a quedas, Ausências diárias associadas a quedas,
estado de ausência e crises motoras – 43%estado de ausência e crises motoras – 43%
EEGEEG
Interictal Interictal – Principalmente durante o sono não REMPrincipalmente durante o sono não REM– Espícula onda lenta difusa bilateral, contínuaEspícula onda lenta difusa bilateral, contínua– 1,5-2,5 Hz1,5-2,5 Hz– Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100%Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100%– 4 e 14 anos4 e 14 anos– 1 a 2 anos após o aparecimento das crises1 a 2 anos após o aparecimento das crises– Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com
ou sem quadro clínicoou sem quadro clínico– Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas
unilaterais, mais ou menos focaisunilaterais, mais ou menos focais
EEGEEG
Sono REMSono REM– Atividade paroxística fragmentada, menos Atividade paroxística fragmentada, menos
contínua, índice de espícula onda está abaixo contínua, índice de espícula onda está abaixo de 25%, com predomínio de descargas focais de 25%, com predomínio de descargas focais frontaisfrontais
Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com pontas centrotemporais; epilepsia occipital pontas centrotemporais; epilepsia occipital da infância(Panayiotopoulos)da infância(Panayiotopoulos)
Quadro neuropsicológicoQuadro neuropsicológico
Queda do QIQueda do QIDeterioração da linguagemDeterioração da linguagemDesorientação têmporo-espacialDesorientação têmporo-espacialMudanças de comportamentoMudanças de comportamento– DesatençãoDesatenção– HipercinesiaHipercinesia– AgressividadeAgressividade– Dificuldade de contatoDificuldade de contato– Quadro psicóticoQuadro psicótico
Comprometimento motorComprometimento motor
DistoniaDistonia
DispraxiaDispraxia
AtaxiaAtaxia
Síndrome opercular epileptiformeSíndrome opercular epileptiforme– Disfunção oro-facio-lingualDisfunção oro-facio-lingual– DisartriaDisartria– Fraqueza dos músculos faciais e da língua Fraqueza dos músculos faciais e da língua
Quadro clínico após o fim da ESESQuadro clínico após o fim da ESES
Epilepsia Epilepsia – Desaparece após 12 anos em 44% dos Desaparece após 12 anos em 44% dos
pacientes; pacientes; – 25%, persistem com ausências sem quedas, 25%, persistem com ausências sem quedas,
crises clônicas generalizadas ou TCcrises clônicas generalizadas ou TC– 31%, desaparece com o início da ESES31%, desaparece com o início da ESES
EEG após o fim da ESESEEG após o fim da ESES
Normalização do traçadoNormalização do traçado
Normalização em vigília, alterações Normalização em vigília, alterações durante o sonodurante o sono
Alterações no despertar e no sonoAlterações no despertar e no sono
Em todos os pacientes a organização Em todos os pacientes a organização cíclica do sono é normalcíclica do sono é normal
Desenvolvimento neuropsicológicoDesenvolvimento neuropsicológico
50% - persistência das alterações 50% - persistência das alterações comportamentais e QI baixocomportamentais e QI baixo
50% - vida normal , mas sem alcançar 50% - vida normal , mas sem alcançar nível universitárionível universitário
Tratamento Tratamento
VPA + benzodiazepínicos(clobazam, VPA + benzodiazepínicos(clobazam, lorazepam, clonazepam)lorazepam, clonazepam)
EtossuximidaEtossuximida
CarbamazepinaCarbamazepina
Fenitoína Fenitoína
Afasia epiléptica adquiridaAfasia epiléptica adquiridaSíndrome de Landau-KleffnerSíndrome de Landau-Kleffner
DefiniçãoDefinição– Afasia adquirida na infância, com Afasia adquirida na infância, com
anormalidades paroxísticas no EEG, anormalidades paroxísticas no EEG, usualmente benigna e auto-limitada, sem usualmente benigna e auto-limitada, sem lesões cerebrais focais, com regressão ou lesões cerebrais focais, com regressão ou estabilização após um tempo variávelestabilização após um tempo variável
Algumas consideraçõesAlgumas considerações
Quando há envolvimento de faculdades Quando há envolvimento de faculdades não-linguísticas e comportamento não-linguísticas e comportamento psicótico autismopsicótico autismo
SLK como variante clínica de SLK como variante clínica de ESES(Tassinari, 1992 e 1995)ESES(Tassinari, 1992 e 1995)
Quadro clínicoQuadro clínico
Crianças previamente normaisCrianças previamente normais
2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9 2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9 anos; nnca após os 12 anosanos; nnca após os 12 anos
60% - epilepsia60% - epilepsia
40% - desordens neuropsicológicas40% - desordens neuropsicológicas
Quadro clínicoQuadro clínico
AfasiaAfasia– Início subagudoInício subagudo– ProgressivaProgressiva– Flutuações espontâneasFlutuações espontâneas– Agnosia auditiva verbalAgnosia auditiva verbal
Falha para dar significado semântico aos diferentes sonsFalha para dar significado semântico aos diferentes sons
DisartriaDisartriaDiminuição da falaDiminuição da falaMutismoMutismoSurdezSurdezAutismo Autismo
Quadro clínicoQuadro clínico
HipercinesiaHipercinesia
Distúrbios cognitivosDistúrbios cognitivos
Distúrbios de personalidadeDistúrbios de personalidade– Intensidade variávelIntensidade variável– Características psicóticasCaracterísticas psicóticas– Regressão cognitiva globalRegressão cognitiva global– Comprometimento do desenvolvimento afetivoComprometimento do desenvolvimento afetivo
AgressividadeAgressividade
Explosões de raivaExplosões de raiva
Epilepsia Epilepsia
70 a 80% dos pacientes70 a 80% dos pacientes
RarasRaras
1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no 1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no início do quadroinício do quadro
1ª crise – 3 – 5 anos1ª crise – 3 – 5 anos– Noturna Noturna – Heterogênea Heterogênea
Características neurofisiológicasCaracterísticas neurofisiológicas
Atividade de base geralmente normalAtividade de base geralmente normalAtividades epilépticasAtividades epilépticas– Alta amplitudeAlta amplitude– Pontas e ondas-pontas repetitivasPontas e ondas-pontas repetitivas– Topografia variávelTopografia variável
TemporalTemporalParieto-occipitalParieto-occipitalGeneralizadaGeneralizada
3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anos3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anosSem interferência de hiperventilação e/ou Sem interferência de hiperventilação e/ou fotoestimulaçãofotoestimulaçãoPadrão similar ao de ESESPadrão similar ao de ESES
Avaliação auditivaAvaliação auditiva
Audiometria – normalAudiometria – normal
PEAPEA
Alterações compatíveis com:Alterações compatíveis com:– Disfunção das vias auditivas centraisDisfunção das vias auditivas centrais– Déficit na ativação das áreas corticais Déficit na ativação das áreas corticais
auditivasauditivas
Evolução e prognósticoEvolução e prognóstico
Início precoce da afasiaInício precoce da afasia
Duração, intensidade e localização da Duração, intensidade e localização da atividade epileptiformeatividade epileptiforme
Propagação atividades paroxísticas para o Propagação atividades paroxísticas para o hemisfério contralateralhemisfério contralateral
Eficácia do tratamento antiepiléptico Eficácia do tratamento antiepiléptico
Tratamento Tratamento
VPAVPAEtossuximidaEtossuximidaBenzodiazepínicosBenzodiazepínicos– Supressão de anormalidades no EEGSupressão de anormalidades no EEG– Melhora da comunicação verbalMelhora da comunicação verbal
CorticóidesCorticóidesImunoglobulinas Imunoglobulinas Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico– MST – múltipla transecção subpialMST – múltipla transecção subpial– Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória
da afasiada afasia