Síndrome extrapiramidal

UNAM IMSS UMF 160

EQUIPO 6: Rosa Paulina Brenda Mariana Felipe

DEFINICIÓN

• Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

Sistema extrapiramidal• Control de movimientos voluntarios y del tono

muscular.• Participa en la producción de movimientos

automáticos: emocionales, instintivos: defensivos o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta.

• Y asociados: son los movimientos automáticos complejos, que acompañan a los movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

Las disfunciones del sistema extrapiramidal:Trastornos del movimientoTrastornos del tonoTrastornos de la postura

Anatomía y fisiologíaSistema

extrapiramidal

Núcleos grises subcorticales

Caudado

Putamen

Globo pálido, con sus porciones interna y externa.

Núcleo subtalámico

Sustancia negra

Formación reticular

Núcleo rojo

Algunas vías medulares descendentes: haces vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal y reticuloespinal.

Cuerpo estriado

Dorsal

Núcleo caudado

Ventral

Núcleo accumbens

Tubérculo olfatorio

Amígdala

Putamen

Zona en la que convergen la mayoría de las aferencias del sistema.

TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTOS

HIPOCINESIA O BRADICINESIA: • Manifestación: dificultad para

la iniciación de un mov. voluntario.

• Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movs.

• Hipomimia o inexpresividad facial.

• Falta de movs asociados (balanceo de los brazos al caminar).

• Micrografía

BRADICINESIA

Es característico de la

enfermedad de parkinson y también de

Huntington.

HIPERCINESIA

CONJUNTO DE MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS.• TEMBLOR • COREA • BALISMO

• MIOCLONIAS • TICS

DEFINICION:

- Transtorno del mov = hipercinesia.- Mov. involuntario, oscilatorio, ritmico, de amplitud y frecuencia regular

Lesion en PUTAMEN + NUCLEO CAUDADO

ETIOLOGIA 1: acción 2: reposo

1: temblor postural = ACCION

- temblor fisiologico - aumento del temblor fisiologico (miedo, abstinencia de alcohol, - temblor familiar- enfermedadees cerebelosas- enfermedad de Wilson

TEMBLOR

1a: Temblor intencional o de actitud: Cuando se ponen los miembros en actitud fija o posición estática anti-gravitatoria

- E. cerebelosas- I. x drogas o farmacos- E. de Wilson

2: Temblor de reposo

- Parkinson- E. de Wilson- intoxicacion por Hg

Fisiopatología

Contracción simultánea demúsculos agonistas y antagonistasdel movimiento.

Exploración Fisica1: Sentado, piernas colgantes, q ponga las manos sobre muslo. Si

hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO

2: Extienda los brazos hacia el frente con dedos separados “posicion de juramento”. Ver temblor. Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR DE ACTITUD

3: Prueba de confrontacion de indices: enfrentar ambos dedos indices con los brazos en abduccion, si hay temblor, los dedos oscilan describiendo

• Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a la boca

• Temblor al pedirle que toque la punta de su nariz con su dedo indice: temblor de actitud

• Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo sale feo

COREA

Sacudidas musculares rápidas e irregulares.

Forma involuntaria e impredecibles en diferentes partes del cuerpo. Pequeña o mediana amplitud. Afecta princ. extremidades distales. CARACTERÍSTICA:

FLUIDO CONTINUO DEL MOV. PERMANENTE SUCESIÓN DEL MOV. DESAPARECE SUEÑO. AUMENTA en el ESTRES.Puede afectar GRANDES GRUPOS MUSCULARES.

Causas de Corea

FISIOPATOLOGÍA

Perdida de células de en los núcleos caudado y putamen o por agonistas dopaminérgicos.

TIPOS DE COREA • Generalizada. Pequeñas partes del cuerpo.

• Corea Focal, (lengua, mano).• Hemicorea (hemicuerpo).

MANIFESTACIONES:

Apertura y cierre de la mano + pronosupinación y extensión del miembro….flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás de del tronco….desplazamiento del mentón hacia abajo….protusión de labios…apertura y cierre de boca…flexión y extensión del cuello con retracción comisural. Ruidos de boca y lengua e inspiraciones profundasMarcha: Irregular e inestable (marcha danzante) Habla: irregular en volumen y velocidad.

COREA

+

BRADICINESIA

COREA DE HUNTINGTON

Tratamiento

– Medicamentoso .

– Objetivo: retrogradar movimiento anormal.

Hemibalismo (Del griego emisys, y ballismós, baile). Es

una corea unilateral (hemicorporal) especialmente violenta que ocurre porque estan involucrados los musculos proximales de las extremidades.

• Se produce mas frecuente por lesiones vasculares en el nucleo subtalamico contralateral o en sus conexiones, y, por lo general, se resuelve en forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio. Aveces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales, en el pasado era una complicacion ocasional de la talamotomia.

• Con frecuencia provoca caídas y evita que la persona tenga una posición sostenida, generalmente en pacientes con un historial de hipertensión y/o diabetes o que sufren tuberculosis o meningitis

MIOCLONÍAS

Definición

• Se define como una contracción breve y repentina muscular secundaria a una descarga neuronal.

• La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa

Clasificación

Presentación Espontaneo Acción Reflejo Distribución Generalizado Multifocal Segmentario Focal

• Etiología Fisiológico: sueño, ansiedad Esencial: Hereditarias Sintomático Asociado a epilepsia Asociado a otras causas: Huntington,

fármacos, abstinencia, EVC, tumores

Mioclonías reflejas

• Estímulos somestésicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía

• Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias

• Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes

• El generalizado en respuesta a un sonido inesperado se debe distinguir del reflejo de Startle exagerado que es una hiperreflexia

Mioclonías de acción

• Ocurre durante la actividad muscular voluntaria. Lo mas común es que sea focal o segmentario.

• Produce gran discapacidad.• Emerge probablemente de las mismas áreas

que controlan el movimiento voluntario

Mioclonías espontaneas

• Se ven focales, multifocales o generalizadas. En personas normales coincide con Mioclonías

nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar.

En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas

• Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono -).• Ausencia de contracción muscular. • Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos

extendidos, con los dedos y las muñecas extendidas Causa: cese de activ. Muscular

flexión súbita de muñeca y retorno de los brazos a la extensión

MOV. MANO ¨FLAPPING¨O ALETEO

ASTERIXIS

• La asterixis se observa en pacientes con • Encefalopatía metabólica ( insf. Hepática o

renal). • Tx: resolviendo la enfermedad de base.

TICS

definición

• Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, rápidos.• Determinados grupos musculares• Falta de ritmo• Violentos. Repetitivos• Suprimidos por voluntad. Periodos cortos• Aumentan con el estrés. • Disminuyen en concentración mental• Desaparecen durante el sueño• Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)

Clasificación

• Motores:-Simples-Complejos

• Vocales:-Simples-Complejos

Motores

• Simples: -Pequeños grupos musculares. -Guiñar ojo, parpadear, sacudir la cabeza, muecas, etc.

• Complejos-secuencia repetitiva de movimientos coordinados (frotarse las manos, rascarse la cabeza, etc.)

• Presentarse en forma clónica o distónica

Vocales

• Simples: sonidos-Carraspera, gruñido, silbido, tos

• Complejos: -Palilalia: repetición involuntaria de una palabra o frase-Ecolalia: Repetición de palabras que escucha-Coprolalia: Palabras obscenas

• Clínicamente se clasifican en:

Simples transitorios: comunes en niños. Desaparecen de forma espontánea.

Simples crónicos: A cualquier edad, con frecuencia empiezan en la niñez.

Crónicos, motores complejos y vocales: Sx. Gilles de la Tourette.

SX DE GILLES DE LA TOURETTE

Definición: Forma + grave de tics múltiples. Enfermedad Autosómica Dominante; cromosoma 18. Epidemiología: Frecuente en hombres. Fisiopatología: Hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado. Manifestaciones: Tics motores inicialmente en cara que se generalizan a tronco y miembros.

Criterios Diagnósticos de esta enfermedad: Múltiples tics motores. 1 ó + tics fónicos Se asocia con ecolalia, coprolalia,trastorno obsesivo compulsivo y

déficit de atención, automutilación.

Inicio : en la niñez hasta antes de los 18 ó 21 años Frecuencia de los tics: muchas veces x día y casi todos los días en un año.

Estudios: RM, TC, EEG, Tx: NO HAY MEDIC ÚTIL PARA ESTE PADECIMIENTO,

SOLÓ PARA CONTROLAR Y REDUCIR SÍNTOMAS ESPECÍFICOS.

Se divide en 2 tipos de medicamentos: NEUROLÉPTICOS (Haloperidol, pimocida (pimocide)) y clonidina (capapres). ANTIDOPAMINÉRGICOS.

Pronóstico: Malo por que no hay cura para este Sx. Sin embargo muchos pacientes mejoran a medida que maduran. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo abandonar el uso de medicamentos. Algunos casos hay remisión completa de la enf. después de la adolescencia. Prevención: No hay una forma de prevención conocida.

TRASTORNO DEL TONO

• El del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales.

RIGIDEZSe caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.

• Rigidez es de tipo cérea = resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento o puede ofrecer resaltos intermitentes denominado: fenómeno de la rueda dentada de Negro.

• Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o los dientes de una rueda de engrane.

• Al soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.

• Exploración de resistencia a los movimiento pasivos en un lado.

• Se pide al paciente que haga algún movimiento (cerrar y abrir la mano, lentamente) con la mano que no se esta explorando, lo que intensificará la rigidez en el miembro contralateral.

• La mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonia acompañada por movimientos involuntarios anormales y/o posturas anomales (distonías)

• Parkinson

Parkinson • Afecta todos lo mm• Predicción: mm

antigravitacionales o axiales, y en los miembros, + miembro superiores que inferiores.

• Por lo que la cabeza y el tronco están inclinados hacia delante.

• Brazos aducidos a ambos lados del cuerpo.

• Codos y rodillas parcialmente flexionados.

• Las muñecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas.

• Lantitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bardicinesia).

• Los reflejos son normales.

• La hipertonía extrapiramidal se asocia con:

• Asimetría• Disminución o pérdida delos

movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha.

• Amimia• Trastornos vegetativos.• En el parkinson:• Músculos cervicales se hallan

afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza.

• Prueba:• Paciente en decúbito dorsal.• El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola

con una de sus manos.• En un momento la deja caer súbitamente.• Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la

cabeza.• La rapidez se comprueba visualmente.• Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.• Reflejos posturales alterados (contracción paradojica de

westphal).• Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.

DIFERENCIAS ENTRE LA HIPERTONÍA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL

Hipertonía piramidal Hipertonía extrapiramidal

Signo de la navaja Signo de la rueda dentada

Se exagera con el movimiento activo Se exagera con el reposo

Predomina en un grupo mm. Afecta por igual a los mm. Agonistas y antagonistas

Reflejos profundos exaltados Reflejos profundos normales

• Hipotonía• Existe reducción en la resistencia al

desplazamiento pasivo de un segmento corporal.

• Se manifiesta en forma espontanea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (balanceo exagerado de los brazos al caminar).

TRASTORNOS DE LA POSTURA

• La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidos y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.

• Fisiopatología: hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de una perdida de la inhibición en múltiples niveles en el SNC, incluyen corteza, tronco encefálico y medula espinal, en pacientes con distonía generalizada y focal.

• La distonía parece ser el resultado principalmente de disfunción de los ganglios basales

Postura distónica = deformidad postural.Comúnmente torsión sobre un eje del segmento corporal afectado. Permanente o sostenida durante varios minutos.Es acompañado por mov. Rapidos o lentos. Temblor, mioclonías o tics.

Posturas distónicas fijas:Afecciones de ganglios basalesDistonía flexora de la enf. De Parkinson (encorvamiento del tronco y flexión de los miembros)El pie y la mano estriados (enf de Parkinson y de Wilson): mano en ráfaga (artritis reumatoide); pie: extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (seudo Babinski ).Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva.

• Los movimientos distónicos pueden presentarse en :

• Cualquier parte del cuerpo• En reposo• Ejecución de un acto motor

(distonía de acción)• Las distonías se pueden

clasificar de acuerdo a:• Comienzo, distribución

topográfica o etiología.

De acuerdo con la topografía:• Focales: afecta a un grupo

muscular circunscripto.• Segmentarias: comprometen 2 o

mas segmentos corporales contiguos.

• Multifocales: zonas afectadas no contiguas.

• Hemidistonías: compromete hemicuerpo (producto de lesiones contralaterales de ganglios basales). Accidente cerebrovascular.

• Generalizadas: comprometen tronco y miembros.

DIAGNÓSTICO

• Anamnesis:• Edad • Modo de comienzo• Evolución • Historia detallada de los fármacos que ha consumido a lo

largo de los años. Ejemplo: fenotiacidas y las butirofenonas. Causan movimientos anormales durante y después de su consumo.

• Antecedentes familiares. Es necesario obtener una historia clínica completa. Muchas movimientos anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.

EXAMEN FÍSICO

• El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso neurológico y presencia de enfermedad concomitante, todo esto sugerirá el diagnóstico.

Pruebas

• Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta 20 pasos o se congelan.

• Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.

• Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea , en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales.

• Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el in dice o con el pie sobre el piso, en forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.

• Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente. Normal: parpadeo repetido, y luego cesa. Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se mantiene el estímulo.

• Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y periorales, cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos extrapiramidales, lesiones difusas corticales y en sujetos normales.

Tono muscular

• Evaluar el tono muscular:• Posición del miembro en

reposo• Palpación de la masa

muscular• Resistencia al

movimiento pasivo• Perdida de la masa mm:

Se debe observar si hay atrofia.

Marcha • Marcha: al observar la marcha se

puede obtener información importante del SNC y SNP.

• Observar:• Inicio, ritmo, equilibrio, postura y

termino de la marcha; como realiza los giros, longitud del los pasos, movimientos asociados. Analizar tipo de marcha (antálgica, apráxica, hemipléjica, etc.)

• El paciente caminará:• Normal• Puntas de pie y sobre los talones.• Un pie delante del otro sobre una

línea.

• Evaluación del perfil neuropsicológico:• Ya que algunas patologías psiquiátricas o su

tratamiento; pueden producir movimientos anormales.

Exámenes complementarios • En la enfermedad de Wilson es importante determinacion del

cobre en plasma y orina, y la de ceruplasmina plasmatica.

• El hemograma y la eritrosedimentacion ayudan a descartar la policitemia, la vasculitis o el lupus eritematoso el cual tambien se detecta por pruebas inmunologicas.

• El laboratorio sanguineo tambien puede revelar una disfuncion hepatica relacionada con la enfermedad de Wilson o la degeneracion hepatocerebral adquirida, hipertiroidismo, o hipocalcemia como causas de corea.

• La neurosifilis se debe ser descartada por examenes serologicos.

• Electroencefalogra: util en pacientes con mioclonias • Estudios por imágenes: Se pueden observar

calcificaciones en la TC o radiografia de craneo

• La TC o la resonancia magnetica pueden revelar un tumor asociado a una discinesia focal o una distonia, la atrofia del nucleo caudado en la enfermedad de Huntington o ganglios basales en Wilson.

• Estudios geneticos: la tecnologia del DNA genera pruebas que permiten identificar los genes que deteminan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales ejem:

• Gen que causa la enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de Wilson en el 13.

Diagnostico Diferencial• Las infecciones del sistema nervioso central y los

traumatismos tambien deben formar parte del diagnóstico diferencial.

Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes, opiáceos, y agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al producido por los neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por antidepresivos cíclicos de la intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un análisis toxicológico.

• En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las distonías primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos, hipocalcemia, intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos anticolnérgicos), reacciones histéricas de conversión, meningitis, hipomagnesemia y alcalosis.

• En cuanto a la acatisia, ésta puede confundirse con diferentes estados de ansiedad o agitación relacionados con algún problema psiquiátrico de base.

• Con respecto al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la encefalitis, traumatismos y tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales

PIRAMIDAL EXTRAPIRAMIDAL

TONO ESPASTICO HIPOTONIAFUERZA DISMINUIDA NULAREFLEJOS EXALTADOS NULOSATROFIA MODERADA IMPORTANTE

En la hipertonia piramidal:Hay signo de la navaja Se aumenta con el movimiento activoPredomina en un grupo muscularReflejos profundos exaltadosEn la hipertonia extrapiramidal:Signo de la rueda dentadaSe exagera con el reposoAfecta por igual a musculos agonistas y

antagonistasReflejos profundos normales

Tx de Sx extrapiramidales

• Reabilitacion

• Tx para reducir el temblor o algun otro Sx

Ej: Clorhidrato de Difenhidramina: Compuesto antivírico que se emplea en la profilaxis y el tratamiento de la gripe de tipo A y, como aumenta la liberación de dopamina, como antidiscinetico en el tratamiento. del parkinsonismo, y en las reacciones extrapiramidales ...

• Farmacos que liberen dopamina

• Sera especifico deacuerdo al padecimiento que lo causo y si es que es tratable medicamente o solo dar paliativos como:

• Ejemplo en la Corea es tratable causas como la policitemia vera o la tirotoxicosis y tendran un burn pronostico

• El hemibalismo generalmente se resuelve en forma espontanea en algunas semanas si es causada por lesiones vasculares gralm. en el nucleo subtalamico contralateral.

• Para el pronostico la edad es importante ya que en la distonia de torsion idiopatica, la progresion de los sintomas hacia la gravedad es mas comun que si se desarrolla en la niñez que si lo hace despues.

• La discinesia tradia mas probablemente es permanente e irreversible cuando se desarrolla en la vejez que cuando lo hace en la adolescencia.

• La forma de comienzo de distonia en alguien joven que se presenta de forma abrupta gralm. es por un farmaco y tendra un buen pronostico, pero si se presenta en forma gradual en un adolescente o adulto gralm es una enfermedad cronica por lo tanto tendra un mal pronostico.

• Si se trata de la enfermedad de Sydenham que es una corea en la niñez suele resolverse dentro de los 6 meses.

• En la enfermedad de Wilson es cronica y no tiene buen pronostico en adolescentes.

• La discinesias suelen ser reversibles cuando son causasdas por anticonceptivos orales, la levodopa, y la fenitoina

• Las distonias agudas tienen buen pronostico y solo se dara anticolinergicos si son intensas y persistentes

CASO CLÍNICO

• Yolanda. Paciente de 63 años

• Casada. Madre de 4 hijos

• Asma bronquial

• Temblor de manos transitorio. Broncodilatadores.

• Consulta: Presenta temblor en ambas manos. Más pronunciado en el último año.

• Persistente durante el día. Independiente de los broncodilatadores.

• Más evidente: toma objetos pesados. Emplear el servicio para comer, especialmente la cuchara.

• Interrogatorio: No presenta torpeza motora más que la derivada del temblor.

• Examen clínico:-Marcha normal. Postura erguida-Braceo bilateral conservado-Sin temblor de manos mientras camina -Capaz de realizar movimientos repetitivos rápidos con el pie-Realizar rítmica y rápidamente movimiento de punta y talón con ambos pies-No temblor de reposo-Temblor al extender ambos brazos y manos con los dedos extendidos. Mayor al tomar un objeto o al señalar con el índice-Asimetría leve de temblor, mayor en mano derecha-No rigidez a la movilización pasiva de extremidades

• Niega automedicación. Antidepresivos inhibidores de la recaptura de serotonina.

• Diagnóstico: temblor esencial. Primidona en dosis progresiva. 4 años después: progresión lenta. Diazepam: 5 mg. Ácido fólico: 1 mg/día

• Comentario: La paciente padece un trastorno extrapiramidal de varios años de evolución, sin mayor repercusión sobre su actividad diaria y sin limitaciones para realizar su vida cotidiana. No presenta bradicinesia ni alteraciones del tono. La paciente no presenta signos de parkinsonismo, no recibe fármacos que determinen temblor como efecto colateral, a excepción de los broncodilatadores.

• BIBLIOGRAFÍA:• Argente Alvarez. Semiología Médica.

Editorial. Médica Panamericana. 2006. Cap 66-7. P. p.1366- 1376.• Manual CTO. Neurología y

Neurocirugía.

GRACIAS