Flavia Regina Ferreira
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I Seminário Paulista de Enfermagem em Dermatologia
30 Setembro e 1º de Outubro - 2011
PAINEL:- O QUE HÁ DE NOVO NA DERMATOLOGIA -
TRATAMENTO DAS TRATAMENTO DAS GENODERMATOSESGENODERMATOSES
Profª Ms. Flávia Regina Ferreira - UNITAU -
GENODERMATOSESGENODERMATOSES
“Grupo heterogêneo de doenças que afetam única ou principalmente a pele, com maior ou menor gravidade, hereditárias, embora nem sempre se manifestem ao nascimento.”
GENODERMATOSESGENODERMATOSES
ICTIOSES
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
ICTIOSESICTIOSES
ICTIOSESICTIOSES
DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO:
As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que tem como característica comum a diferenciação (queratinização) anormal da epiderme.
GregoGrego – Ichthys = peixe.
ICTIOSE VULGAR
ICTIOSE LAMELAR
CLÍNICACLÍNICA Xerose e descamação.
ICTIOSESICTIOSES
ICTIOSESICTIOSES
Clínica Histopatológico Herança Mutação GênicaClínica Histopatológico Herança Mutação Gênica
PELE SÍNDROMES
TRATAMENTOTRATAMENTO
IDEALIDEAL
““Corrigir a anormalidade genética”.Corrigir a anormalidade genética”.
ICTIOSESICTIOSES
TRATAMENTOTRATAMENTO
- - Não há tratamento curativo.
- - Objetivo: Melhora clínica e alívio sintomático.
- - Extensão e grau de severidade.
FORMAS LEVES x FORMAS SEVERASFORMAS LEVES x FORMAS SEVERAS
ICTIOSESICTIOSES
FORMAS LEVESFORMAS LEVES
TERAPÊUTICA TÓPICATERAPÊUTICA TÓPICA
- Fundamental.Emolientes com : alfa-hidroxi ácidos
uréia
lactato de amônia
*Diário/ Imediatamente após o banho.
ICTIOSESICTIOSES
BANHOBANHO
• Rápido
• Morno
• Sabonetes neutros ou hidratantes.
IDEAL:IDEAL: Imersão/ esfoliação leve Emolientes.
ICTIOSESICTIOSES
ALTERNATIVA:ALTERNATIVA:
TERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVATERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVA
PETROLATUM (+ ÁCIDO LÁTICO OU URÉIA) ou
PROPILENOGLICOL (40 A 60%)EM ÁGUA
+
PIJAMA ÚMIDO
(À NOITE)
ICTIOSESICTIOSES
LEMBRETESLEMBRETES
Doenças de longa duração; Exacerbação no inverno/ remissão no verão.
AJUSTAR TERAPIA
Alfa-hidroxi ácidos – especial eficácia na Ictiose ligada ao
X .
ICTIOSESICTIOSES
FORMAS SEVERASFORMAS SEVERAS
TERAPÊUTICA TÓPICATERAPÊUTICA TÓPICA- Idem anterior.
TERAPÊUTICA SISTÊMICATERAPÊUTICA SISTÊMICA
Retinóides orais (Acitretin/ Isotretinoína) Paciente:
QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA - Orientado
INSERÇÃO SOCIAL INSERÇÃO SOCIAL - Monitorado (DERMATOLOGISTA)
ICTIOSESICTIOSES
ARMADILHASARMADILHAS
- Barreira cutânea alterada – absorção percutânea diminuída/ normal ou aumentada.
Toxicidade cutânea (irritação) ou sistêmica (absorção).
Ex: Ácido salicílico.
- Ictiose vulgar + Dermatite atópica
Evitar altas concentrações ácido
lático.
BEBÊ COLÓDIOBEBÊ COLÓDIO
“ Designação dada ao aspecto peculiar, transitório e precursor de vários tipos de Ictiose.”
CLÍNICACLÍNICA
BEBÊ COLÓDIOBEBÊ COLÓDIO
TRATAMENTOTRATAMENTO Incubadora umidificada; Equilíbrio hidroeletrolítico; Umectação (Vaselina)
Após eliminação da membrana
ICTIOSE PELE NORMAL
N Ã O D E V E S E R N Ã O D E V E S E R R E T IR A D A !! ! R E T IR A D A !! !
ICTIOSE ARLEQUIMICTIOSE ARLEQUIM
TRATAMENTOTRATAMENTO UTIUTI Incubadora umidificada; Equilíbrio hidroeletrolítico/ temperatura/ nutrição; Umectação (+ cremes de antibióticos) Retinóide oral.
ICTIOSESICTIOSES
Estimular:
RN Aleitamento materno; Contato com os pais.
Crianças maiores Participação atividades escolares, esportivas e
sociais.
Calendário vacinal – normal.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
Protótipo das doenças mecano-bolhosas.
TRAUMA = BOLHATRAUMA = BOLHA Pele/ Mucosas. 4 grandes grupos (de acordo com nível de clivagem): Simples Juncional Distrófica Mista
+ de 20 fenótipos.
EB SIMPLESEB SIMPLES
CLÍNICACLÍNICA
EB DISTRÓFICAEB DISTRÓFICA
CLÍNICACLÍNICA
EB JUNCIONALEB JUNCIONAL CLÍNICACLÍNICA
TRATAMENTOTRATAMENTO
IDEALIDEAL
““Corrigir a anormalidade genética”.Corrigir a anormalidade genética”.
"A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível", afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília (HUB), Alessandro da Silva Guedes Amorim.
“A orientação adequada dos pais, o acesso a recursos adequados para a realização de curativos, alimentação e prevenção de complicações é fundamental para a sobrevivência destas pessoas, e para que tenham uma vida com qualidade”, afirma a enfermeira Maria Helena Mandelbaum.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
TRATAMENTOTRATAMENTO
Princípios básicos:Princípios básicos:
1- Diagnóstico1- Diagnóstico
2- Aconselhamento genético2- Aconselhamento genético
3- Educação/ Orientação familiar3- Educação/ Orientação familiar
4- Trauma4- Trauma
5- Infecção5- Infecção
6- Cuidado com as bolhas6- Cuidado com as bolhas
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
TRATAMENTOTRATAMENTO
- Extensão e grau de severidade (Forma clínica).
EQUIPE MULTIPROFISSIONALEQUIPE MULTIPROFISSIONAL
EB JUNCIONALEB JUNCIONAL EB DISTRÓFICA RECESSIVAEB DISTRÓFICA RECESSIVA
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
EQUIPE MULTIPROFISSIONAL EQUIPE MULTIPROFISSIONAL Cuidados com a pele; Suporte nutricional; Fisioterapia; ROTINAROTINA Suporte psicológico; Cuidados dentários*.
COMPLICAÇÕES: COMPLICAÇÕES: Olhos, TGI, TGU, Trato respiratório
EspecialistaEspecialista
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
CUIDADOS COM A PELECUIDADOS COM A PELE Prevenção:Prevenção:
TRAUMA MECÂNICO TRAUMA MECÂNICO && INFECÇÃO INFECÇÃO
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
TRAUMATRAUMA- Bandagens acolchoadasBandagens acolchoadas
- CurativosCurativos Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva. Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva.
Curativos não aderentesCurativos não aderentes Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões
não infectadas).não infectadas). Curativos impregnados com prata.Curativos impregnados com prata. Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos
⇒⇒ ALTO CUSTO. ALTO CUSTO.
Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos. Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
INFECÇÕESINFECÇÕESRetardam a cicatrização.Retardam a cicatrização.
Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus/ estreptococos / estreptococos ββ hemolíticos hemolíticos
AntibioticoterapiaAntibioticoterapia tópicatópica sistêmicasistêmica
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
CUIDADOS COM AS BOLHASCUIDADOS COM AS BOLHAS Não retirar teto da bolha (curativo biológico);Não retirar teto da bolha (curativo biológico);
Se dor ou pressão hidrostática aumentando Se dor ou pressão hidrostática aumentando tamanho da bolha – só drenar (manter teto);tamanho da bolha – só drenar (manter teto);
Se bolha infectada – drenar e remover teto;Se bolha infectada – drenar e remover teto;
Erosões Erosões ⇒⇒ CURATIVOS. CURATIVOS.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
LEMBRETESLEMBRETES
Carcinoma espinocelular (CEC)
Calendário vacinal – normal.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
EB SIMPLES EB SIMPLES
Diferentes fenótipos. Não deixa cicatrizes / Não representa risco à vida. CUIDADOS BÁSICOSCUIDADOS BÁSICOS Calor e umidade – EVITAR Melhora com a idade.
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
TERAPIAS FUTURAS:TERAPIAS FUTURAS:
TERAPIA PROTEICATERAPIA PROTEICA Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos
recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta ou com bolhas. ou com bolhas.
Ex: colágeno VIIEx: colágeno VII
TERAPIA GÊNICATERAPIA GÊNICA
Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica normal.normal.
Ex: Laminina-332 / colágeno VIIEx: Laminina-332 / colágeno VII
OBRIGADA